Dermatologia
GENERALITA’
PSORIASI
Terapia
LICHEN RUBEN PLANUS
ORTICARIA
DERMATITI ALLERGICHE
CONNETTIVITI
DERMATITE ERPETIFORME
DERMATITE ATOPICA O DA CONTATTO
Terapia
ALOPECIA
SIFILIDE
URETRITI NON GONOCOCCICHE
MALATTIE IN GRAVIDANZA
FOTODERMATOSI
DERMATITI INFANTILI
ACNE
GENODERMATOSI
LE ITTIOSI
DERMATOMICOSI
LA SCABIA
PEMFIGO volgare
ERITEMA NODOSO
Chirurgia Plastica
Generalità
Microchirurgia
Precancerosi
Basaliomi
Nevi
Melanomi
Crioterapia
DERMATOLOGIA
Dedicato a Quanti hanno combattutp contro le ortodossie Religiose
che cagionano il Ristagno della Scienza ed hanno Vinto [ Popper]
Dedicato a quanti hanno combattuto contro le distorsioni della Scienza
utilizzate criminosamente dalle Tirannie ed hanno Vinto [ Circolo di Vienna]
Dedicato a quanti hanno combattuto per La Scienza
senza violare la simbiosi tra fisico e metafisico
senza piegarsi alla dicotomia tra il dicibile e l'Indicibile
anche se non hanno Vinto
non dice vergognoso quel che fa degno la natura non cuopre quel che ella mostra aperto
[parla per volgare nomina liberamente......chiama pane il pane e vino il vino]
Giordano Bruno - 1548 Nola 1600 Roma
Spaccio della Bestia Trionfante
Se Misticamente si ritengono gli occhi lo specchio dell'Anima
Scientificamente si ritiene la cute umana come i suoi equivalenti
del Regno Animale e Vegetale lo specchio della omeostasi dell'Organismo degli esseri viventi
e dei Microrganismi
[ Prof. Santoianni et Dr. Alessandro Finelli]
Per questo motivo le ortodossie religiose cattoliche ebraiche ritengono di far
GENERALITA’
Tale branca della medicina studia un grande numero di malattie che possono essere suddivise in tre classi :
Malattie che riguardanopropriamente la cute
Patologie cutaneemanifestazione di malattie sistemiche e\o di altri organi ed apparati
Malattie cutanee infettive eveneree o sessualmente trasmesse oggi definite [MST = malattiesessualmente trasmesse]
Tra le malattie che riguardano esclusivamente la cute ricordiamo quelle che interessano l’epidermide come i disturbi della differenziazione e cinetica degli epidermociti come avviene nella PSORIASI ; abbiamo poi le forme cliniche che anatomo patologicamente comportano il distacco del derma dall’epidermide come il Pemfigo bolloso .
L’epidermide può essere interessata anche in corso di tumori epiteliali ; oltre che l’epidermide nel corso di malattie cutanee possono essere interessati anche gli annessi cutanei ; infatti possiamo avere patologie con disturbi a carico delle ghiandole sebacee che si presentano acinose , oppure possono essere interessate le ghiandole eccrine e\o apocrine dei capelli .
Le anomalie dei melanociti comportano alterazione della pigmentazione come la vitiligo , oppure possiamo avere una vera e propria patologia neoplastica a carico delle cellule melanocitiche ed in questo caso si parla di melanoma maligno considerato uno dei più aggressivi tumori che possa colpire l’Uomo.
Frequenti sono le patologie del derma e della giunzione dermo – epidermica , tra queste malattie ricordiamo i neoplasmi dermici , abbiamo poi le malattie del pannicolo adiposo e vascolare della cute.
I principali disturbi da alterata reattività immunitaria [ diatesi allergica dell’individuo generalmente ad andamento familiare ] sono la orticaria e gli eczemi [ dermatiti da contatto ] ; queste malattia da alterata reattività o disrettività sono causate da numerosi fattori eziologici di natura chimica , fisica e/o biologica , tra questi ultimi ricordiamo la ipersensibilità familiare verso taluni batteri , funghi e miceti e\o virus.
Tra le malattie della cute che si manifestano a seguito di malattie sistemiche o patologie a carico di altri organi ricordiamo le lesioni cutanee da disturbi embrionari [ angiomatosi ] e le manifestazioni cutanee in corso di malatie sistemiche come la sarcoidosi, la sclerodermia, il LES il LED in cui si ha un eritema al naso ed alle gueance a farfalla e discoide rispettivamente [ patologie sistemiche autoimmuni spesso HLA – B27 Linked :Popolazione di razza ebraica e\o negra].
Infine abbiamo le infezioni cutanee , quelle sessuali o veneree [ malattiesessualmente trasmesse = MST] tra cui la principale è la Sifilide acui fanno seguito la Gonorrea , , l’AIDS , le uretriti e levulvovaginiti non gonococciche , l’Herpes simplex [ tipo I ] etgenitalis [ Tipo II ] etc…
PSORIASI
Tale malattia infiammatoria ed iperproliferativa si manifesta clinicamente con la comparsa di lesioni definibili eritematose – squamose; si presenta infatti con addensamenti squamosi che si distaccano cdalla cute con ritmo notevole.
Le placche psoriasiche sono ben delimitate rispetto alla cute sana ; esse possono interessare il cuoio capelluto ma le aree più colpite sono le regioni estensorie degli arti, la regione dorso sacrale , il cuoio capelluto , le palme delle mani e le piante dei piedi.
Tuttavia tutta la cute può essere interessata dal processo patologico mentre rara è la localizzazione al viso ; possiamo avere forme minime o fruste di psoriasi cioè monolaterali e con chiazze del diametro di circa 3 cm ; presso tali chiazze la cute presenta scomparsa dello strato granuloso ed edema che causa scomparsa delle papille del derma mentre presso lo strato corneo abbiamo cellule che presentano persistenza del nucleo rispetto a quelle della cute sana .
Presso lo strato corneo si formano i classici ascessi di Munro cioè dei micronoduli dovuti alla infiltrazione di neutrofili dell’epidermide mentre il derma superficiale [ papillare ] presenta una infiltrazione linfomonocitaria .
Quando la lesione è negli stadi avanzati di malattia abbiamo un allungamento degli zaffi [ Acantosi] edema papillare ed accentuazione delle lesioni istopatologiche ; per il concomitante assottigliamento dell’epitelio nalpighiamo abbiamo la comparsa di emorragie puntiformi .
Possiamo apprezzare anche l’aumento delle mitosi degli epidermociti il tempo di transito dallo strato basale a quello corneo è diminuito da 13-15 giorni a < di 5 gg; infatti il ciclo cellulare di tali cellule malate è estremamente accelerato e le cellule quiescenti dello strato basale sono reclutate dal ciclo proliferante.
La Paracheratosinon sembra scaturire dalla accelerata epidermogenesi ; ultrastrutturamente abbiamo alterazione dei tonofilamenti e riduzione dei granuli di cheratoialina ; gli spazi intercellulari sono ampliati e c’è un deficit del mantello superficiale cellulare di natura glicoproteica .
Gli epidermiociti sono iperploliferanti ed il loro ciclo cellulare è ridotto da 311 ore a sole 36 ore ; la popolazione proliferativa è praticamente raddoppiata , i livelli di ornitina decarbossilasi aumentano del 50% e cos’ aumentano anche i livelli di poliamine e del c-AMP per cui si avrà amche proliferazione delle cellule endoteliali e fibroblastiche con reazione desmoplastica della lesione.
La flogosi comporta aumento dei livelli di lipossigenasi presso le lesioni cutanee ; i livelli di tali enzimi sono stranamente raddoppiati anche presso la cute sana ; vengono comunque prodotti Leucotrieni che fungono da prodotti e sostanze chemiotattili per i neutrofili [ fattori chemiotattili della infiammazione ] i quali infiltrano lo strato corneo dell’epidermide formando i cosiddetti ascessi o pustole di MUNRO [ Micronoduli purulenti] .
Tali neutrofili liberano proteasi che smascherano gli antigeni [ Ag] dello strato corneo dell’epidermide [epitelio Malpighiano] contro cui vengono prodotti Auto – Ab; tali processi flogistici comportano vasodilatazione epidermica , inoltre le proteasi dei neutrofili attivano la cascata del complemento e la proliferazione cellulare ; sulla scorta di tali nozioni possiamo ampiamente spiegare con scienza inconfutabile il meccanismo biomolecolare alla base del quadro istopatologico delle lesioni psoriasiche .
I pazienti presentano una certa predisposizione genetica ; infatti la malattia si manifesta in gemelli omozigoti e quasi tutti i malati presentano una storia familiare della malattia positiva.
La trasmissione ereditaria sembra essere di tipo poligenico multifattoriale cioè sembra essere dovuta a più geni a cui si associano fattori ambientali ; i dati di laboratorio sono lievemente alterati nella Psoriasi , la malattia è spesso associata ad iperglicemia diabetica o meglio a diabete latente HLA B-27 Linked , alterazione secondaria ed irrilevante ma spesso utile per la diagnosi sono i livelli lievemente aumentati di ac . urico [ tendenza alla Gotta] ;possiamo avere una lieve anemia da carenza di ferro ed ac. Folico , la VES, le alfa2-globuline e IgA sono aumentate e queste ultime possono anche formare immunocomplessi e cagionare una glomerulonefrite autoimmune [ S. di Buerger] .
Spesso si può avere ipoalbuminemia con bilancio dell’azoto negativo [ Nefropatia protido disperdente : S. Nefrosica] ; comunque tale dermatosi eritematoso – squamosa ha un andamento molto lento nel tempo e l’andamento della malattia è tanto più lento quanto più tardivo è il suo esordio clinico [ andamento cronico recidivante ] .
Molti soggetti dopo una diligente e peritale terapia guariscono completamente senza presentare più anche per tutta la vita segni di malattia ; dunque una corretta e precoce diagnosi comporta guarigione del paziente nel 90 % dei casi soprattutto quando si identifica il fattore ambientale scatenante dellla malattia che sembra essere autoimmune . e si allontana il paziente da tale fattore scatenante ; talvolta basta far cambiare residenza al paziente per ottenerne la guarigione , è consigliabile trasferirlo il luoghi marini e soleggiati anche se la associazione con il sistema HLA – B27 non depone a favore di tali scelte sociali.
La malattia ha una incidenza cumulativa dello 0.5-2% della popolazione osservata e sono maggiormente colpiti individui giovani sui 30-30 anni di età di entrambi i sessi ; raramente è colpito il viso mentre più frequente è la localizzazione subungueale , il prurito non è sempre presente e qualora fosse presente non è mai intenso come quello eczematoso ma deve sempre far sospettare la associazione con la assunzianoe di qualche farmaco che agisce da fattore scatenante.[ Generalmente psicofarmaci come Neurolettici e\o MAO inibitori – Ticiclici etc.. ]
La malattia è generalmente associato al sistema maggiore di istocompatibilità HLA –Cw5[ Razza ariana e popolazione Caucasica 15%] mentre più raramente è associata ad HLA –B27 [Popolazione ebraica] HLA-B13 et Bw17 [ Razza negra e popolazioni asiatiche ] .
Clinicamente distinguiamo 5 forme cliniche della malattia :
Psoriasi Volgare
Psoriasi Inversa
Psoriasi eritrodermica
Psoriasi pustolosa [generalizzata e\o localizzata]
Psoriasi artropatica
La formavolgare simanifesta unicamente con lesioni palmari e plantari , informa moltolieve può essere interessata la lamina ungueale con onicolisi [distacco ungueale ]
La formainversa colpisce le ascella , i genitali e le parti flessorie degli arti [colpise le aree flessorie e non estensorie degli arti : Frenquenteassociazione con assunzione di psicofarmaci]
La formapustolosa generalizzata è la più grave si manifesta con fennre e macropustole nei casi piùgravi , porte a citolisi degli epidermociti , si repertanomacroascessi di MUNRO, è spesso associata con l’HLA-B27[popolazione ebraica colpita da Vero castigo divino secondo leggeMosaica] ; qui si nota un notevole aumento della chemiotassileucocitaria .
La formapustolosa localizzata ha un andamento clinico più lieve , in taluni casi si alterna conla forma generalizzata e si localizza anche essa come la formavolgare alle palme delle mani e piante dei piedi.
N.B. : Spesso risulta difficile distinguere una forma volgare della infanzia con una dertamtite seborroica o un eczema atopico ; in quest’ultimo caso abbiamo e rileviamo un intenso prurito
Nella Psoriasieritrodermica abbiamo una notevole ed abnorme desquamazione cutanea con perditedesquamative che possono giungere fino a 50 gr di squame pro die ;di solito tali dopo una adeguate terapia possono guarire ed averesolo recidive di lieve entità clinica .
La Psoriasi non èmalattia invalidante come la maggior parte delle malattiedermatologiche non infettive .
Terapia
Tale malattia [ Psoriasi ] si giova di una terapia locale e di una terapia generale o sistemica ; la terapia locale si avvale di cortisonici in creme che non vanno mai usati per via sistemica .
Gli effetti collaterali che possono scaturire dall’uso di questi farmaci sono un loro eventuale assorbimento , la predisposizione ad infezioni da batteri o da miceti , una atrofia cutanea con la comparsa di strie atrofiche o distrofiche ed una graduale assuefazione al farmaco .
I cortisonici comunque topicamente vengono utilizzati per la cura delle lesioni circoscritte , la durata del loro uso è limitata a circa 5-7 giorni di terapia topica per dfruttare al massimo la loro azione terapeutica.
I cortisonici sono classicamente farmaci antinfiammatori ; quando utilizzati per via sistemica per lunghi periodi di tempo essi cagionano una sindrome Cushinoide , ipertensione , diabete e psicopatie [ disturbi mentali e psichici reattivi ut in DSM descritti e riportati ] .
Inoltre tali farmaci inducono solo una remissione temporanea della malattia ma non una completa guarigione , per via topica il farmaco si presenta utile ed efficace per le forme localizzate alle palme delle mami, alle piante dei piedi [ipercheratosi ] ed al cuoio capelluto .
Presso le palme delle mani e le piante dei piedi si ricorre alle medicazioni occlusive con fogli di plastica [ Domopak – Cellophan etc..] ; altri farmaci efficaci ed usati per la terapia locale della psoriasi sono i derivati del catrame cioè miscele di diversi composti a numerosi atomi di carbone usati da soli od in associazione con la fototerapia; quasta ultima forma di terapia topica di natura fisica si avvale dei raggi UVA che abbronzano stimolando i menanociti cutanei e dell’UVB che prima ustionano [ scottano ] e poi abbronzano [ inducono iperpigmentazione cutanea] .
I derivati del catrame usati per tale scopo non si sono dimostrati essere cancerogeni come gli idrocarburi policiclici [Antracene – Benzopirene etc.. ] , essi agiscono come riduttori cioè inibiscono la proliferazione cellulare però non sono antimitotici come i farmaci antineoplastici ma possono esplicare azione citotossica.
Le lesioni psoriasiche si rilevano a livello del derma e dell’epidermide ; la azione di tali farmaci e molto più lenta delle terapie cortisonici ma molto più duratura nel tempo ; tali farmaci sono usati con i loro derivati topicamente in creme , pomate , gelatine etc… .
Sono spesso utilizzati in associazione con la esposizione ai raggi solari ed UV , inoltre sono molto irritanti per la cute normale soprattutto il Ditranolo; quest’ultimo oggi si usa in forma farmaceutica altamente purificata “ Short Contact Therapy “; la attivazione metabolica della placca psoriasica è maggiore della cute normale .
Con la terapia a contatto breve cioè di circa ½ ora la quota di Ditranolopenetrata nella placca psoriasica è sufficiente mentre nella cute sana è modesta essendoci qui un diverso o meglio differente metabolismo.
Comunque nel giro di circa 7-10 gg si appiana la placca psoriasica ma la malattia ha sempre un andamento cronico recidivante con periodi di regressione collocati in genere nella stagione estiva evidentemente per l’effetto terapeutico dei raggi solari all’UVA … ; bisogna però ricordare che la malattia deve essere effettuata solo nei periodi di acuzie della malattia e le creme solari agli psoraleni vanno evitate in tali soggetti nel periodo estivo onde evitare che poi esse risultano inefficaci nei trattamenti invernali di acuzia della malattia.
Si può anche usare la vit.A una sostanza epitelio protettrice i cui effetti terapeutici sono vanificati dalla sua tossicità per cui si ricorre spesso a suoi derivati meno tossici farmacologicamente [ DL50- DL100 molto più basse] come i Retinoidi.
La vit. A acida o meglio l’acido retinoico [ Tretinoina ] è usato per la cura dell’acne e la terapia dellle calvizie localmente [ topicamente con uso locale ] e non per os ; invece per os possiamo usare l’Etretinato [ Roacutin ] .
Il retinoide aromatico è usato con successo nella terapia della psoriasi per os [ Tiganon ] ; purtroppo in genere tutti retinoidi sono teratogeni se somministrati per os ; tale effetto Teratogeno si prolunga per mesi dopo la interruzione della terapia somministrata nell’uomo che in genere dura 6-8 mesi , mentre nella donna tale azione teratogena si prolunga per tutta la durata della sua vita fertile ed in molti casi anche il ricorso alle tecniche della fecondazione assistita non le risolve il danno permanente alla sua attività procreativa [ lesione iatrogena personale gravissima] .
La vit A acida è fortemente irritante quando usata per via locale , inoltre tali prodotti sono epatotossici e tendono a destabilizzare le membrane lisosomiali con rilascio degli enzimi idrolitici ; essi hanno anche azione aterogena cagionando aumento dei TGC [ Trigliceridi ] e del colesterolo ematico .
I retinoidi regolano la cheratogenesi e comunque sono efficaci nel 90 % dei casi dopo brevi tempi di terapia [ circa 15 giorni ] , si utilizzano a basse dosi [ circa 0.5 mg/kg/die] e si sospende la loro somministrazione con la remissione della malattia . Spesso si associa la somministrazione di un retinoide aromatico con la fototerapia oppure si esegue una chemiofototerapia cioè si esegue una esposizione ai raggi UV previa sensibilizzazione con farmaci fotosensibili ; ad esempio si usa un retinoide con la esposizione ai raggi UV più farmaci fotosensibilizzanti di ultima generazione come i PSORALENI [ 8-Psoraleni – PUVA Therapy ] .
LICHEN RUBEN PLANUS
Si presenta come una erosione cutanea prevalente agli arti ; le papule hanno un colore rosso brunastro , cioè sono elementi rilevati e confluenti a formare placche che hanno diametro di circa 3 cm.
La superficie è traslucida , sono presenti strie detta di Wikan , le papule colpiscono gli arti e le zone mucose ; la eruzione papulosa è pruriginosa e può durare mesi o circa 1-2 anni , la sua incidenza cumulativa è piuttosto alta [ 0.5 % della popolazione osservata ] mentre la sua prevalenza mondiale non può essere definita non trattandosi di malattia rara in cui incidenza cumulativa e prevalenza mondiale coincidono.
Presso gli arti 1-2 settimane prima della eruzione papulosa ritroviamo chiazze , le papule sono violacee , poligonali , squamose , piatte [ Reticolo di Wicham] ; sono colpite anche le mucose orali e genitali e la sua distribuzione è simmetrica presso gli arti sulle superficie flessorie .
Istologicamente abbiamo un ispessimento dello strato granulare dell’epitelio Malpighiano, liquefazione e degenerazione della membrana basale soprattutto a livello delle mucose; il derma superficiale presenta una infiltrazione linfomonocitaria ed istiocitaria , invece nel derma papillare troviamo anche fibrina e IgM .
La eziologia da numerosi autori accreditati in letteratura scientifica internazionale è stat ricondotta ad una infezione virale secondo taluni sessualmente trasmessa , la infezione rimarrebbe a lungo latente e la malattia sarebbe scatenata da un fattore ignoto forse di natura traumatica , tuttavia ancora oggi non è stato identificato né individuato alcun virus che possa accreditare tale ipotesi patogenetica anche se dati epidemiologici la avvalorano .
Infatti a volte solo le mucose sono colpite dalla malattia soprattutto quella orale e genitale con papule che richiedono d.d. in fase iniziale di malattia con il sifiloma della sifilide primaria in soggetti anamnesticamente considerati a rischio di MST ; istologicamente abbiamo una ipercheratosi ed una paracheratosi , abbiamo anche una acantosi per uno ispessimento dello strato spinoso e danno della membrana basale .
La malattia colpisce soggetti di età media ma non interessa i bambini fino a 12-14 aa di età ; le papule possono disporsi a formare placche e bande ; non sono interessate le palme delle mani ; possono essere presenti lesioni da grattamento soprattutto nelle aree genitali .
Se in tali soggetti sono presenti lesioni cutanee possiamo avere il fenomeno isomorfo di Koobner,cioè in queste zone presso le lesioni si avrà il Lichen Planus come nella psoriasi ; per tale ragione molti autori considerano tale malattia come una forma atipica e frusta della psoriasi poi complicata con reazione papulosa [ psoriasi invertita ed atipica ] .
Inoltre tali lesioni tendono a comparire ed aggravarsi presso zone traumatizzate della cute come nel caso di ustioni ; quando sono colpiti soggetti molto giovani [ < 30 aa di età] possiamo avere la comparsa di lesioni anomale al torace , per tale ragione per fare diagnosi di sicurezza bisogna ricorrere ad esame bioptico delle lesioni cutanee.
A volte possiamo avere solo lesione mucosa del cavo orale e dei genitali oppure la malattia può interessare soltanto gli arti con alterazioni trofiche soprattutto in sede ungueale ; sono interessati anche gli annessi come il cuoio capelluto dove abbiamo papule follicolari con caduta dei capelli e formazione di aree atrofiche cicatriziali [ alopecia cicatriziale ] .
Presso il cuoio capelluto possiamo avere un eritema violaceo che simula lesioni traumatiche o quale esito permanente di un ematoma traumatico , la perdita dei capilli è fenomeno irreversibile [ cicatriziale ] ; altre espressioni cliniche della malattia sono le forme bollose con distacco dell’epidermide dal derma sottostante .
Tali bolle possono evolvere verso lesioni erosive, ed allora qui la d.d. deve essere fatta con il pemfigoide bolloso; le placche del Lichen possono anche essere isolate , raramente possono aversi lesioni verrucose estremamente pruriginose e di colorito violaceo.
Le squame di superficie a differenza della Psoriasi qui sono molto aderenti alla cute ; la istologia delle papule presenta un infiltrato di linfociti ed istiociti a banda del derma.
Abbiamo un danno basale con cheratinociti alterati detti corpi colloidali perché si colorano in modo eosinofili [ positivi alla colorazione istologica alla ematossilina eosina = depositi proteici di Ig] ; in tali corpi colloidali ritroviamo IgM presenti anche presso le giunzioni dermo – epidermiche .
Abbiamo anche depositi di IgG – IgA , Fibrina e fattore c3 del complemento presenti anche presso zone sane della cute; il derma è infiltrato da linfociti T helper e macrofagi che escludono secondo molti autori una patologia opportunista virale da immunodeficienza ed avvalorano la ipotesi patogenetica autoimmune della malattia .
Inoltre abbiamo alterazioni delle cellule di Langhans che intervengono nella risposta immunitaria umorale [ di tipo Ag – Ig] processando l’antigene ed esponendolo agli antigeni del sistema maggiore di istocompatibilità delle cellule immune [ linfociti ] per farlo identificare come non self e scatenare così una reazione immunitaria .
Per tale ragione si sospetta che la patologia possa essere di natura aitoimmune e HLA linked ma studi biomolecolari ancora oggi non avvalorano tale ipotesi e non lasciano individuare a quale sistema HLA la malattia sarebbe associata e dunque a quale gruppo etnico e\o razziale attribuibile per poterla meglio studiare.
Il danno della membrana basale delle muco e della epidermide delle zone colpite comportano anche una infiltrazione epidermica e mucosa ; possono essere alterate anche le terminazioni nervose della cute per cui nel passato si è pensato e sospettato che la malattia potesse essere di natura psichica [ tossicomani dediti alla prostituzione ] o nervosa [neurologica periferica del SNP] ; comunque oggi da molti autori il Lichen planus come la Psoriasi è considerata malattia psicosomatica attribuibile alle strette interelazioni sussistenti tra sistema endocrino e SNV [ sistema nervoso vegetativo ] che in caso di stresscomportano alterazioni bioumari organiche con gravi ripercussioni sul sitema immune ora in senso deficitario ora in senso autoimmunitario: la malattia comunque non va trattata con presidi psicofarmacologici né con psicoterapia comportamentale che aggravano la situazione clinica labile del paziente già provato dalla malattia cutanea .
Le lesioni guariscono spontaneamente con esiti pigmentari che scompaiono o si modificano in circa 1-2 anni e nei soggetti a rischio pongono problemi di d.d. con la sarcomatosi di Kaposi HIV positiva ; la malattia può recidivare , si presenta con configurazioni anulari e\o lineari , le localizzazioni possono essere mucose , genitali , ungueali , al cuoio capelluto , [ lichen follicolare ] .
Nel Lichen attinicosono colpite soltanto le zone del corpo esposte ai raggi solari ;morfologicamente abbiamo fome ipertrofiche , vescicolo – bollose opapulo bollose , ed erosivo ulcerative [ eritemato – ulcerative ] .
La malattia è spesso associata ad epatiti croniche attive [ ECA – 65 % dei casi erosivi ] ; in caso di lichen non erosivo tale associane è > 5% [ P value > 0.005: differenza statisticamente significativa ] mentre nella popolazione normale tale associazione è presente nel solo 5 % dei casi [ P value < 0.005: differenza statisticamente non significativa ] .
Coefficiente di correlazionedi karl Pearson :
ECA – Lichen erosivo : 65% KP = +0.75-1
ECA Lichen non erosivo : 5% KP = +0- 0.25
ECA -popolazione normale : < 5% KP = +0- 0.25
Per tale ragione alungo si è ipotezzato che nio dei virus che cagiona il Lichenplanus potesse essere un virus della epatite NANBNC [ non A non B non C = Virus F ]
Numerosi quadri clinici di malattie comunque sono correlati al Lichen Planus anche se con diversa evoluzione ; a volte quadri lichenoidi sono correlati alla assunzione di farmaci e soprattutto nei tossicomani sono associati alla assunzione di a sostanze psicotrope e\o stupefacenti [ etilismo cronico , neurolettici , eroina , cocaina , Crack ecstasy etc.. ] .
Tali quadri clinici sono dovuti a meccanismi ignoti e portano a lesioni che compaiono e scompaiono spontaneamente e velocemnte [ Fugaci ] da taluni rapportate ed associate a situazioni di stress e dunque a reazioni neuroendocrine correlate a tale Fenomeno psico fisico ; tra i farmaci in causa ricordiamo anche i sali di oro . tetracicline , antimalarici , fenotiazinici e prometazina oppure diuretici tiazidici etc.. .
Anche sostanze chimiche industriali possono causare tale malattia , la d.d. va fatta con la psoriasi invertita che presenta lesioni non pruriginose e non desquamanti in molti casi anomali come nelle forme inverse ; dobbiamo poi fare d.d. soprattutto nei soggetti a rischio di MST con la sifilide primaria [ sifililoma oro genitale ] e secondaria [ sifiloderma al dorso ] e con la leucoplachia soprattutto nella donna in menopausa in cui abbiamo però facile risoluzione del quadro clinico. [Guardami negli occhi e capirai chi sono , guardami la cute e capirai cosa faccio e cosa sono … prof. Ayala].
Oggi comunque soprattutto con la telemedicina risulta facile fare diagnosi in base a caratteri clinici che consentono di creare software attendibili con percorsi diagnostici infallibili al responso vocale di Cortana il Medico Intelligente Artificiale figlio di Logoss e Dromos software diagnostici medici e di laboratorio rispettivamente nonché di Fronesis software terapeutico progetttati e programmati pioneristicamente negli anni 90..
Il trattamento della malattia ancora oggi non può essere eziologico ma di tipo sintomatico per cui risulta deludente soprattuto per quei casi che si rivolgono alla psichiatria farmacologica e\o comportamentale per una patologia organica che certamente non trova benefici con cure addirittura controindicate ed in molti casi devastanti [ fenotiazine antiallergiche a dosaggio elevato psicoterapeutico , tranquillanti maggiori e\o minori in etilisti cronici e\o tossicomani etc…..Vedi raccomandazione della OMS et DSM in ordine a tale materia ]
Si usano comunque in molti casi a scopo sintomatico antistaminici a dosi terapeutiche basse [ idrossizina] contro il prurito , erroneamente si usano sedativi [ tranquillanti maggiori e\o minori ] che agiscono sul SNC , nelle fasi iniziali taluni erroneamente usano cortisonici che sembrano aggravare la reazione neuroendocrina allo stress potenziandola , tali cortisonici inoltre vengono usati a dosi medio – basse empiricamente non in modo circadiano per attenuare la evoluzione della malattia ed abbreviarne il decorso [ 2-6 settimane di terapie empiriche ] ma i risultati spesso anche in tali casi sono devastanti e rendono dipendente patologico il paziente .
Recentemente brillanti autori in leteratura scientifica internazionale accreditata hanno brillantemente con successo proposto di trattare tale affezione con fototerapia – psorale [ PUVA terapia = 8 Psoraleni + uv. A] come la psoriasi di cui considerano il lichen una forma frusta ; tali autori propongono come per la psoriasi anche l’utilizzo di cortisonici per via intralesionale o topica ottenendo a basso costo clinico [in termini di utilità ed efficacia clinica ] ottimi ed efficaci risultati terapeutici ; si possono infine utilizzare a scopo terapeutico riduttori [ catrami vegetali ] che riducono lo strato epidermico e dunque la infiltrazione flogistica .
Tra gli altri farmaci usati con relativa e dubbia efficacia ricordiamo la griseofulvina [ farmaco antimicotico utile per evitare soprattutto le soprainfezioni micotiche ] e l’ac. R
ORTICARIA
E’ una patologia molto frequente epidemicamente anche se non ancora ben conosciuta , si manifesta con ponfi cioè con lesioni rilevate e momentanee [ minuti e\o ore ] ; solo raramente dura qualche giorno , può interessare il sottocutaneo dove causa edema [ angioedema ] di breve durata clinica.
I pomfi a differenza delle bolle non sono pieni di acqua , la reazione e la malattia in genere colpisce tutta la superficie citanea seza avere sedi preferenziali e\o di elezione ; inoltre le lesioni hanno dimensioni variabili da pochi mm a vari cm [ forme con lesioni giganti in soggetti con diatesi allergica ] .
Alla palpazione l’edema fa assumere all’epidermide un aspetto a gradino [ segno del gradino ] ; se l’edema è profondo abbiamo un aumento di volume del distretto interessato senza limiti netti e definiti .
La crescita di tale liquido in caso di angioedema richiede tempo da parte dei linfatici ; per tale ragione esso può durare anche alcuni giorni e in genere rappresenta espressione clinica di un difetto della cascata del complemento [ difetto quantitativo e\o qualitativo del fattore C5 q – c5a del complemento codificato da braccio corto del cromosoma 5 : frequente associazione con focomelia e S. del Cri Du Chat= Sindrome del miagolio del gattoda malformazione delle corde vocali del neonato……] .
Possiamo avere orticarie ed angioedema da forme immunologiche mediate da Ig [ reagine = IgE reazioni immuni di tipo II ] o allergiche oppure mediate da immunocomplessi [ reazioni immune di tipo III ] ; abbiamo poi le forme extraimmunologiche da attivazione del sistema complementare , per diretta deplezione dei mastociti , oppure le forme da intereferenza del sistema delle chinidine e del sistema delle prostaglandine.
Secondo la classificazione di Gell e Coobs delle reazioni di ipersensibilità la orticaria può conseguire a reazioni anafilattiche di tipo II [ da reagine IgE ] od a reazioni immunitarie di tipo III [ da immunocomplessi e cascata complementare ] .
Nelle reazioni immunologiche mediate dalle reagine [ IgE ] è prevista la sensibilizzazione di mastociti che degranulano liberando sostanze anafilattiche le quali agiscono presso la cute , i polmoni e canale gastroenterico dove si trovano tali cellule che liberano istamina ed altri mediatori o fattori solubili a basso peso molecolare mediatori della reazione infiammatoria ed anafilattica [ chemiotattili e vasomodulatori ]; in tali casi l’uso di farmaci antistaminici può essere inutile ed inefficace perché nel fenomeno intervengono oltre che le amine vasoattive altri fattori flogogeni che in tale modo ovvero con la somministrazione di antistaminici non vengono neutralizzati .
Tale patologia è molto frequente nei soggetti atopici ovvero con diatesi allergica che hanno una predisposizione genetica a produrre IgE ; qui la reazione allergica avviene a livello sottocutaneo per cui l’edema che qui si forma porterà a sollevamento del derma , se invece l’edema è più profondo avremo angioedema con tumefazione omogenea del distretto anatomico interessato dalla patologia.
Tale orticaria reaginica può conseguire alla assunzione di farmaci come le penicilline , le cefalosporine e le B.lattamine in generale che danno cross reattività ; altre sostanze che possono dare reazioni sono additivi alimentari , pollini , inalanti , protozoi ed elminti intestinali [ tutte patologie caratterizzate da una eosinofilia ovvero aumento dei granulociti basofili espressione di diatesi allergica perché esi presentano reagine sulla loro superficie] .
Tale fenomeno o reazione allergica nei soggetti con diatesi allergica si verifica anche in seguito alla assunzione di taluni alimenti [ allergie od intolleranze alimentari ] come le fragole , le uova od i mitili marini , il latte vaccino , veleni di taluni imenotteri o coleoteri [ Api , Vespe etc.] o di taluni pesci [ Triglie , Traci , Pesce Persicodotati di aculei con cui inoculano il veleno allergizzante o paralizzante ] ; abbiamo poi talune rare forme da agenti fisici [ calore , raggi UV o solari , freddo associato a fenomeni di raynaud etc..] .
Solo alcune delle orticarie fisiche possono comunque rientrare nel gruppo delle reaginiche , in tali casi intervengono fattori fisici di natura termica , meccanica etc… ; abbiamo poi le forme mediate o modulate da immunocomplessi , queste attivano il complemento ovvero la cascata del complemento dopo essersi legati gli allergeni ad elementi vascolari formando immunocomplessi .
Con tale meccanismo si liberano le anafilotossine [ C3a – C5a – C5q etc..] che portano a degranulazione mastocitaria ed alterazioni vascolari con contrazione lenta della muscolatura liscia .
Le cause in genere più frequenti epidemicamente in tali casi sono le infezioni da batteri , virus e\o miceti , farmaci come i sulfamidici , Ag neoplastici [ s. paraneoplastiche ] o nucleari come avviene in patologie autoimmuni come il LES od altre connettivopatie autoimmuni [ connettiviti ] .
Anche le crioglobuline possono essere causa di orticaria da immunocomplessi spesso associata a fenomeni di Raynaud [orticarie fisiche da freddo e\o crioglobulinemia] , infine abbiamo quelle da immunocomplessi circolanti frequenti nei soggetti di razza ebraica HLA – B27 positivi.
A volte in alcuni casi di epatite con iperbilirubinemia possiamo avere ed osservare un ponfo pigmentato per la presenza di bilirubina nel sangue ; soggetto con orticaria in genere si gratta con i polpastrelli ma lesioni da grattamento sono rare in caso di orticaria per cui è necessaria d.d. con il prurito da ittero colestatico [ subittero iniziale ] e con il prurito neoplastico del paziente con linfoma nei quali non si osservano lesioni da grattamento.
Le forme cliniche extraimmunologiche da attivazione diretta del complementosono molto frequenti ; le cause sono numerose ed agiscono attivando il Sistema del Complemento per via classica od alternativa , nell’angioedema ereditario di Quinck manca l’inibitore del farttore del complemento C1q [ C1- INH ] per cui in tali soggetti avremo una spontanea attivazione del sistema complementare con angioedema per la liberazione di fattori vasomodulatori i quali agendo a livello laringeo possono causare soffocamento e morte se son si interviene con tracheotomia e tracheostomia con eventuale assistenza repiratoria meccanica [ non oltre 6 – 8 ore ed erogando non oltre 8 litri x min di O2] .
Possiamo anche avere forme di Orticaria da attivazione diretta del mastocita ; in questo caso possono agire sostanze presenti negli alimenti come la Tiramina e sostanze presenti in mirtilli e fragole ; la stessa azione viene esplicata da sostanze di composti ad alto P. M. come i destrani e l’albume dell’uovo ; sostanze tensioattive superficiali delle cellule [fosfolipidi ] , enzimi , farmaci mezzi di contrasto radiologici per la radiodiagnostica , sostanze liberate in corso di infestazioni intestinali da elminti e protozoi . Tutte queste sostanze possono avere azione diretta sui mastociti è causare reazione orticarioide al primo contatto anche senza pregressa sensibilizzazione dell’individuo [ cao fortuito ed imprevedibile anche nel soggetto con diatesi allergica accertata ] , e del suo sistema immunitario.
Le orticarie extraimmunologiche da interferenza sul sistema delle PGo meglio sulla loro sintesi sono causate da azocoloranti , benzoati e FANS che bloccano la sintesi di prostaglandine bloccando la ciclossigenasi che trasforma l’ac. Arachidonico in endoperossidi ciclici i quali poi portano alla sintesi delle PG; in tali casi assistiamo ad una eccessiva sintesi di Leucotrieni i quali da mediatori solubili a basso peso molecolare della infiammazione portano alla reazione orticarioide [ orticaria ] .
Lo stesso meccanismo orticarioide avviene a seguito della assunzione di azocoloranti come la tertrazina , ed allora si parla di Orticaria alimentare non di tipo allergico o immunologico ; in questi casi la dieta in bianco con pasta asciutta o in burro e pesce sarà utile ed efficace clinicamente perché consente di fare dx ex adjuvantibus ; infatti la vcarne di pesce presenta peptoni orticarioidi per cui in tali soggetti non resta che alimentarsi solo di pasta asciutta evitando tutti i cibi allergizzanti .
Le lesioni pomfoidi della orticaria non vanno confuse con i pomfi da puntura di insetti che somministrano sostanze chimiche spesso irritanti e non allergizzanti le quali alimentano una reazione flogogena e stimolano una reazione flogistica le quali a differenza dei pomfi orticarioidi [ allergici ] non durano poche ore ma circa 4-5 gg .
Le mastocitosisono malattie tumorali benigne che come tali vanno differenziate dalle s. mieloproliferative ,maligne [LMC- Trombocitemia – Policitemia e Mielofifrosi ] ; nella mastocitosi abbiamo circa 10.000 mastociti per mm3 di cute , essa può essere confusa con la orticaria a differenza della quale con la stimolazione meccanica della cute possiamo avere la formazione in circa 15-30 secondi di un pomfo provocato .
In genere compare nei bambini e si manifesta con forte prurito , comunque è una malattia benigna autorisolutiva cioè che si risolve da sola senza alcuna terapia medica né chirrugica [ splenectomia ] .
Nelle orticarie fisiche la causa è riconducibile a fattori fisici come stimoli meccanici , termici , radiazioni elettromagnetiche , acquogenetiche [ rarissime ] e poi abiamo le forme composte o miste .
Tra le forme più frequenti epidemicamente ricordiamo quelle termiche , meccaniche e da raggi solari ; nella forma meccanica dermografica abbiamo la formazione di un pomfo orticarioide con lo strisciamento della cute di zone come le palpebre dove c’è una maggiore localizzazione di mastociti che stimolati degranulano .
Aumentando la forza dello strisciamento avremo un Pomfo più intenso ed accentuato ; inoltre tale strisciamento può essere eseguito con appositi strumenti diagnostici molto utili in ampo applicativo clinico .
ORTICARIA II
Tra le orticarie fisiche ricordiamo quella dermografica o da strisciamento ; essa può avere una causa idiopatica o può conseguire a mastocitosi [ orticaria pigmentaria ] , può anche conseguire a malattie infettive virali o patologie tiroidee o alla associazione di alcuni farmaci che causano prurito .
Anche le orticarie da pressione sono una forma fisica , essa può essere provocata sperimenatlmente ; infatti qui la sintomatologia compare alcune ore dopo aver eseguito una pressione meccanica.
Anche stimoli termici di caldo o freddo eccessivo possono cusare orticaria o meglio reazioni orticarioidi ; rara è la orticaria semplice da freddo mentre frequente epidemicamente è quella da contatto ; tali soggetti con gli antistaminici possono dominare il prurito e sedare la agitazione psicomotoria che il prurito cronico può cagionare in essi tuttavia tali terapie hanno speso devastanti effetti rebaund per cui vanno evitate in quanto degenerano in dermatiti allergiche autoimmuni [ prometazina – clorpromazina etc..] , inoltre tali somministrazioni sono considerate ancor più pericolose nel periodo estivo dove la fotoesposizione può cagionare gravi reazioni da fotosensibilizzazione ed un banale tuffo in acqua può cagionare morte improvvisa per arresto cardiocircolatorio da shock anafilattico o meglio istaminico [ effetto Rebound] .
In tali casi clinici ed in tali soggetti bisogna sempre fare la ricerca delle crioglobuline cioè delle proteine ematiche che precipitano alle basse temperature soprattutto nei capillari del circolo periferico degli arti ; tali ricerche sierologiche spesso può evidenziare in tali soggetti patologie celate le quali si possono slatentizzare in corso di orticaria da freddo [crioglobulinemia ] .
Abbiamo poi la orticaria colinergica o da calore generalizzato ; si hanno pomfi pruriginosi e di pochi millimetri che compaiono quando si suda , si possono avere in tali casi sintomi generali come febbre , nausea , vomito .
Compare la sintomatologia in caso di stress , esercizio fisico , dopo forti emozioni ed assunzione di cibi che portano a sudorazione profusa [ dieta ipercalorica ] ; la diagnosi si esegue con test come quello della pilocarpinache stimola la secrezione di Ach e dunque causa sudore con comparsa di pomfi dopo pochi minuti , oppure i soggetti sono invitati ad eseguire esercizi fisici che portano a sudarazione profusa cdagionando la reazione orticarioide in molti casi diligentemente etichettata come sudamina , fenomeno molto più frequente in età pediatrica e che non richiede alcun trattamento terapeutico.
Nelle orticarie solari o radiazioni abbiamo la comparsa di pomfi poco dopo la esposizione , per fare diagnosi in tali casi possiamo fare artificialmente esporre la cute del paziente a radiazioni per poi valutare se compaiono i pomfi ; tali forme di orticaria fisica stanno diventando di recente molto più frequenti epidemicamente probabilmente per le modifiche climatiche che sta subendo la terra a seguito delle tempeste solari preludio di un esaurimento o di una esplosione della stella solare.
Comunque circa il 50 % delle orticarie sono idiopatiche ; tale discorso non vale solo per le orticarie fisiche che stanno diventando epidemicamente più frequenti ma per le quali è individuato il fattore scatenante bensì per tante altre forme cliniche che non riconoscono in fase primaria di prevenzione una noxa patogena da allontanare.
Qui i pomfi non hanno carattere sistemico - eritematoso e compaiono nel punto di esposizione , i pomfi non sono mai figurati e non compaiono mai di notte.
Le orticarie fisiche possono essere sperimentalmente riprodotte nel 98 % dei casi , il processo è cosa molto difficile da riprodurre in tutti gli altri casi e forme di orticarie , inoltre la diagnosi ex juvantibus si effettua somministrando cortisonici che non fanno mai scomparire la orticaria fisica mente guariscono drammaticamente le forme di orticaria ematogena [ anafilattica o anafilattogena : 1-2 gr di idrocortisone e.v. in 100 cc fisiologica infusione rapida = 40 gtt al min pari a 2 cc x minuto – Totale 50 min ] .
Reazioni da Farmaci :
Le reazioni cutanee da farmaci , soprattutto quelle iatrogene , sono molto frequenti ; esse comunque possono essere distinte in reazioni da ipersensibilità classificate di tipo immunologico e non immunologico . Le prime possono essere distinte sec. Gell e Coobs e corrispondono alle stesse reazioni di ipersensibilità immediata e\o ritardata .
Alcuni farmaci sensibilizzano le cellule immunocompetenti cosicché possiamo avere reazioni mediate dalle IgE [Immediate di Tipo II ] , da immunocomplessi [ Immediate di tipo III ] , citotossiche e\o cellulomediate [ ritardate di tipo IV] . Le Reazioni da immunocomplessi sono causate da farmaci a lunga emivita che permettono così la formazione di immunocomplessi ovvero di complessi immuni responsabili della reazione orticaria o vasculite simile ; in campo dermatologico sono rare le reazioni citotossiche da farmaci mentre molto frequenti epidemicamente sono quelle da immunocomplessi .
Infine abbiamo la reazione cellulo–mediata che causano dermatiti allergiche da contatto e conseguono alla sensibilizzazione di linfociti T ; si parla di allergeni ed allergia da farmaci quando e solo se si hanno reazioni così immediate.
Le reazioni allergiche da farmaci si manifestano in modo diverso nei vari soggetti e ciò sembra dipendere dalle caratteristiche della molecola farmacologica come il P.M [ peso molecolare ] ; infatti farmaci che causano allergie sono quelli a P.M > 1000 Daltons ; in vero anche molecole con PM < a 1000 D possono , fungendo da apteni , legarsi a proteine del nostro organismo e fungere da sostanze immunogene e dunque allergiche.
La eterogeneità delle allergie, argomento di pertinenza della immunologia clinica, dipende anche da fattori legati al paziente come fattori genetici , età , sesso e razza; questi sarebbero i fattori o variabili più importanti anche se le più recenti acquisizioni scientifiche tendono a smentire ciò soprattutto per le forme immunogeniche spesso legate a fattori ambientali di natura biologica e\o chimica che sensibilizzano popolazioni e\o comunità [ infezioni virali e vaccinazioni soprattutto ovvero tossicomanie da sostanze psicotrope --- psicofarmaci – Crossing Reaction …] ; fattori di rischio o variabili che spesso interessano interi nuclei familiari , comunità e\o popoazioni .
Tra gli altri fattori esterni alla molecola farmacologica ed al soggetto ricordiamo la via di somministrazione del farmaco indiziato ; infatti le reazioni più gravi possono aversi quando il farmaco viene somministrato per via e.v. ; alcuni farmaci nel nostro organismo come la INI vengono eliminati dopo la acetilazione epatica la cui funzione può variare nei vari soggetti qualitativamente [ fattori genetici congeniti ] oppure quantitativamente [ patologie epatiche acquisite : insufficienza epatica , cirrosi , S.di Reye da farmaci somministrati a dosi letali etc..] ; per tale ragioni i soggetti con diatesi allergica congenita e\o acquisita soprattutto verso sostanze farmacologiche si presentano diversamente responsivi verso tali farmaci analoghi dell’INI il quale per farmacocinesia deve essere metabolizzato dal fegato.
Tra i fattori esterni on ambientali ricordiamo la luce ; infatti farmaci come le tetracicline quando somministrati per via sistemica danno reazioni solo nelle zone corporee fotoesposte [ farmaci fotosensibilizzanti ] .
Dunque se ne deduce che tale capitolo pluridisciplinare della farmacologia e della dermatologia risulta molto complesso ed ostile da affrontare clinicamente; fare d.d. di reazione da farmaci risulta in molti casi molto difficile e compito arduo per il clinico .
Gli immunocomplessi possono portare a vasculiti con flogosi dei vasi che degenerano in infarti [ discromie ] ed ulcerazioni [ distrofie ] della cute le quali possono orientare il clinico verso una corretta e brillante diagnosi [ Guardami negli occhi e capirai chi sono , guardami la cute e capirai di cosa soffro : Santoianni – Ayala] .
Tra le reazioni non immunologiche da farmaci ricordiamo quelle da attivazione delle vie effettrici [ s. complementare etc..], reazioni da iperdosaggio, tossicità da accumulo, effetti collaterali, alterazioni ecologiche [alterazione dell’ecosistema ] , interazioni tra farmaci , influenze metaboliche , peggioramento di dermatosi preesistenti e persistenti da altre cause come nel caso del Litio che può peggiorere l’Acne ed alcuni FANS che peggiorano la Psoriasi.
Le classificazioni morfologiche delle reazioni cutanee da farmaci includono numerose forme cliniche di cui le più importanti sono :
Orticaria
Reazioni fotomediate
Eritema polimorfo
Eritema fisso
Dispigmentazione
L’eritema fisso consegue alla assunzione di farmaci come l’ASA,da recidive nello stesso locus e può colpire tutto il corpo ; simanifesta con una chiazza la quale da rossa diventa violacea .L’eritema fisso può essere causato anche da Pirazolicie le chiazzepossono esitare in macchie di colore marrone che ci permette conocchio clinico esperto di fare diagnosi corretta di eritema fisso dafarmaci che causa la lesione cutanea entro 24-48 ore dopo laassunzine del farmaco indiziato ; l’anamnesi qui è importante perfare d.d. con lesioni sarcomatose di Kaposi e con lesioniecchimotiche post –traumatiche ad evoluzione molto più lenta mache spesso nei pronti soccorsi a scopo simulatorio verngonopretestate da soggetti avvezzi a frodi processuali [ ex art 374 c.p.234 ss c.p.m.p. etc…… ] .
Tale lesione può colpire anche la Mucosa Orale ed i Genitali ed allora la diagnosidifferenziale può risultare anche al clinico esperto più complessaperché la lesione può essere confusa con una infezione da HerpesVirus [ Simplex di tipo I labialis e\o II genitalis ] anche se nonsono presenti le classiche bolle e vescicole a grappolo [ Clusters]; spesso in tali casi al solo sospetto clinico una indagineepidemiologica può essere utile sorvegliando i pazienti [ ex art438 c.p. art 51c.3 c.p.p. etc.. ] .
Presso la mucosa oralel’eritema fisso si manifesta con una eruzione a stampo che puòanche qui essere confusa con l’Herpes ; infine nelle reazioni dafarmaci rientra anche la S. di Steven – Johnson in cui sonointeressate da lesioni siminli a quelle da eritema la mucosa orale ,genitale e congiuntivale.
L’eritema polimorfo si manifesta con Pomfi , croste , eritemi , bolle che rendono facilela diagnosi ; sembra essere una allergia mediata daimmunocolìmplessi e spesso segue una eruzione erpetica labialeforse perche la reazione può essere stimolata dallo stesso virus .A tali pazienti dunque più degli altri bisogna con una diligenteanamnesi chiedre se hanno assunto farmaci oppure oppure hannosofferto di herpes nel passato ovvero hanno avuto contatti a rischiodi contagio ; comunque tali eruzioni insorgono o meglio tali lesionierompono poche ore e\o giorni dopo la assunzine del farmaco per cuila d.d. con un herpes risulta clinicamente piùttosto ardua ebisogna ricorrere al laboratorio oppure adottare la strategiadiagnostica terapeutica del Wait and See [ Attendi ed osserva =Vigile Attesa con eventuale inchiesta epidemiologica nei casi sospetti ex art 438c.p etc.. ]
La Sindrome di Lyell può conseguire ad una smoderata [ uso ed abuso ] assunzione di farmaci ;si avrà una grave epidermiolisi da scollamento [ necrolisi tossicaepidermica ] .
In seguito alla assunzione diPrometazina [ Fargan – Farganesse ] possono nel periodo estivo soprattutto per il suo uso ed abuso [cura e prevenzione delle lesioni cutanee da puntura di insetti ]aversi reazioni cutanee da fotosensibilizzazione ; lo stessodiscorso vale per numerosissimi altri farmaci spesso inutiliclinicamente come gli antistaminici usati di sovente contro ilprurito ; in tali casi poiché mella reazione interviene un fattoreesogeno si parla di reazione esogena [ reazione alla Luce ] .
Infine alcuni farmaci causanodispigmentazione come avviene dopo assunzione di ACTH ; in alcuni soggetti laassunzione di uno dei più efficaci farmaci antiaritmici comel’AMIODARONE può depositarsi a livello cutaneo e causare una pigmentazionecutanea con reazione da farmaci non immunologica.
L’ASApuòportare dopo uso ed abuso a lesioni purpuree [ petecchie emorragiche] quale effetto farmacologico contrario od avverso [ diatesiemorragica] ; tale fenomeno è più evidente in caso di prolungatocontatto con la parete vasale della zona cutanea esplorata la qualeviene o meglio risulta alterara nella sua permebilità ; raramentealcune reazioni purpuriche possono essere mediate da Ig.
Il farmaco poi nei casi piùgravi può causare vasculiti con meccanismi diretti odindirettamente tramite il sistema immunitario; nell’eritemanodoso abbiamo infine una zona classica eritematoso con un nodulosottostante .
ORTICARIA III
Le principali eruzioni dafarmaci sono di 6 tipi :
Reazioni esantematiche le quali sono molto fugaci ed interessano ogni età insorgendo abreve distanza dalla esposizione al farmaco o sua assunzione cioèdopo circa 24 –48 ore ; conseguono alla assunzione di Ab , pirazolinici sulfamidici ed idantoinici .
Reazioni oricarioidi.
L’eritema fissoda farmaci che colpisce tutte le sedi del corpo, si manifesta conchiazze del diametro di pochi mm di colore prima rosso eritematoso e poi di colore prima violaceo ed infine bruno – brunastro ;consegue alla assunzione di pirazolinici , fenilbutazone , barbiturici , sulfamidici , fenolftaleina ed altri.
L’eritema polimorfo consegue alla assunzione di farmaci come i sulfamidici ,fenilbutazone, barbiturici , idantoinici , fenolftaleina e tutti i farmaci che possono dare una concomitante s. di Stevev Jhonson
Abbiamo poile reazioni purpuriche
LereazioniTipo LES
La S. di Steven Jhonson simanifesta clinicamente con elementi crostosi presso il prolabbromentre l’eritema fisso deve essere differenziato dalla impetigineche si localizza presso le pieghe interdigitali ; tra gliantibiotici responsabili di reazioni esantematiche vanno citate lepenicilline ; infatti queste possono causare esantemi di tipo morbilliforme ed eritemato – vescicolo- bolloso.
Una corretta diagnosi daeruzione da farmaci si esegue raccogliendo una corretta anamnesi , cioè chiedendo se in passato è comparsa mai una simile eruzione , se sono stati assunti farmaci sospetti i quali se sospesicomportano un miglioramento della eruzione e dunque della sintomatologia clinica.
In un secondo tempodell’algoritmo diagnostico si eseguono test di tolleranza come la intradermoreazione , cioè si ricorre a test di esposizione chepossono anche risultare rischiosi per la insorgenza di una Sindrome come quella di Steven Jhonson e di Leyer..
I test vanno eseguiti usandoi farmaci sospetti come :
Eritromicina e tosamicina [ Macrolidi e Aminoglucosidi]
Cefalosporine
Gentamicina
ASA
Noramina Pirina
Flectofenina
Altri
Dopo aver fatto assumere ilfarmaco si spettano circa 24-48 ore dopodiché se non c’èreazione si prosegue usando altri farmaci o molecole che danno crossreattività con farmaci [ derivati dell’ac. Paraminobenzoicopresenti nei cosmetici usati dalle donne per sulfamidici etc.. ] ;il test va sospeso in caso di eruzione.
Le reazioniorticarioidi conseguono alla asuunzione di Ab,ASA,codeina,siero,pirazolinici; ilquadro clinico è caratterizzato da eruzioni ovvero manifestazionieritemato – pomfoidi che danno prurito , sono fugaci , tendono arecidivare nella stessa ed altre sedi; a tale situazione si associaedema palpebrale e labiale.
La distribuzione dellelesioni nel nostro corpo è ubiquitaria mentre mentre la incidenzacumulativa sulla popolazione osservata o meglio la prevalenza nellapopolazione mondiale del fenomeno avverso spesso mortale è del 15–20 % dei casi [ RR <1 = Rischio Relativo Ammesso ] .
Orticaria:
Ne possiamo avere una formaimmunologica ed una extraimmunologica ; nel 1° caso si tratta direazioni da ipersensibilità immediata IgE dipendente mentre nel 2°caso si tratta di una reazione immunitaria da ipersensibilità ditipo III da immunocomplessi con ostruzione vasculitica.
Le forme extraimmunologiche possono conseguire ad attivazione del complemento , ad una deplezione mastocitaria oppure ad una interferenza con la sintesidelle Kiniìne e delle PG. Clinicamente abbiamo una forma acuta chedura meno di 4 settimane [ 1 mese ] ed è spesso connessa ad unostato di atopia familiare ; infatti le Ig E di tali soggetti sonoaumentate mentre il fattore C3c del complemento diminuisce nel corsodegli attacchi .
Possiamo poi avere una formacronica recidivante , essa può durare circa 4 settimane [1mese] confrequenza quotidiana, oppure può durare circa 8 settimane [ 2 mesied oltre ] con frequenza di almeno 4 giorni alla settimana , inquesti casi le recidive possono anche essere idiopatiche .
Tali orticarie possonoconseguire anche alla assunzione di farmaci come l’ASA, i pirazolinici, le penicilline, i sulfamidici , il pirazolone e le tetracicline ; abbiamo poi orticarie da sostanze alimentari [ benzoato di Na; parafeni etc..]
I coloranti [ eritrosina , tartrazina , amaranto etc.. ] tra l’altr anche cancerogeni seusati cronicamente , tali coloranti inoltre sono anche presenti inalcuni farmaci antistaminici .
L’orticaria da pollini [acari ] insorge di solito in primavera mentre quelle d sostanzeinalanti sono molto rare e riguardano i lavoratori di taluneindustrie chimiche ; tra le cause della orticaria cronica –recidivante ricordiamo quella da agenti fisici e quella da elminti intestinali che cagionano eosinofilia e dunque diatesi allergicaacquisita nel paziente .
Anche i protozoi possonocagionare il medesimo fenomeno biologico , inoltre si è visto edosservato che in una alta % dei pazienti affetti da giardiasipresenta orticaria che regredisce dopo terapia anti – Giardia .
Comunque la orticaria puòessere associata a sintomi sistemici per cui si rileva essere unaspia di patologie più gravi in genere autoimmuni come il LES , ladermatomiosite , collagenopatie ; la diagnosi si esegue raccogliendouna corretta anamnesi e valutando se sussiste uno stato di ATOPIA , inoltre si valuta se il soggetto ha assunto farmaci sospetti ,inoltre si valuta la durata e la grandezza [ dimensione ] dei pomfi e se sono associati sintomi sistemici .
Durante la 1° visita delmalato oltre che la raccolta della anamnesi si eseguono indaginocome l’emocromo , un esame parassitologico delle feci , si dosanole IgE specifiche ed aspecifiche [ RIST e RAST ] e si eseguono poitest per evidenziare una orticaria fisica oppure patch test pervalutare se le cause sono alimentari , inalanti etc.. .
In seguito si scheda ilpaziente in un diario od archivio telematico[ tessera sanitaria ] esi esegue una terapia con antistamici [ anti H1 ed anti H2] percirca 2 settimane e poi si interrompe la terapia per una settimana .
Con lòa seconda visita siprescrive una dieta priva di additivi alimentari [ genuina naturalesenza conservanti ] ed infine con la 3° visita eseguiamo Princk –test cioè test di provocazione con additivi alimentari , si dosa lacomplementemia , e la [ ] di complessi immuni circolanti [immunocomplessi ] .
Angioedemaereditario :
E’ una malattia autosomica dominante presente nello 0.2-0.6% di tutti i casi di orticaria ; abbiamo una riduzione qualitativa e\o quantitativa dell’inibitoredella C1 esterasi [ C1- INH] per cui m compaino manifestazioni pomfoidi con edemi profondi e non pruriginosi che possono interessare anche la laringe [ angioedema erditario o laringeo di Quincke] e le prime vie respiratorie causando spesso asfissia cherichiede presidio urgente terapeutico di Tracheotomia .
La Terapia consisterà nella somministrazione di ac. Aminocaproico od ac. Tranexanico cheinibiscono la conversione del plasminogeno – plasmina [degradazione fibrinolitica ] esplicando azione coagulante edemostatica;
Orticariefisiche :
Ne possiamo avere ben 7 fome ; abbiamo dunque :
La forma dermografica
La forma da pressione
La forma solare
La forma da freddo [Termica]
La forma da caldo [ Termica]
La forma colinergica
La Forma acquogenica [ rara]
Le orticarie fisiche si presentano con pomfi o con elementi papulosi di piccole dimensioni insorgenti soprattutto nelle zone corporee a contatto con l’agente fisico ; tali soggetti presentano la classica e tipica storia clinica che evidenzia il rapporto causa – effetto e ciò ci fa evidenziare ed identificare lo stimolo fisico in causa ; tali orticarie possono con appositi test essere artificialmente riprodotte , durano gli episodi circa 30-60 minuti tranne l’orticaria da pressione che può durare 24-48 ore , comunque il loro tempo di latenza in genere è di pochi minuti ad eccezione delle orticarie da farmaci e\o da pressione che possono avre una latenza funzione della farmacocinesia del farmaco e varia da 12 a 24 ore di latenza.
DERMATITI ALLERGICHE
DERMATITE ATOPICA O DA CONTATTO
Atopia Terapia
CONNETTIVITI
DERMATITE ERPETIFORME
ALOPECIA
Giordano Bruno
Abbiamo forme cicatriziali e forme non cicatriziali ; le prime conseguono a patologie autoimmuni come il LES [ lupus eritematoso sistemico ] e LED [ lupus eritematoso Discoide ] ; le seconde si instaurano precocemente in maniera veloce e temporanea e sono definite areate [ durata di 1-2 mesi ] .
I capelli cadono dopo trazione energica ed in genere la evoluzione è benigna e non serve altra terapia se non quella di supporto psicologico , efficace quella eseguita dal medico di famiglia e senza trattamenti farmacologici [ behavioral family physician Therapy ] in quanto la patologia temporanea spaventa il paziente creando un circolo vizioso psicologico che verrebbe aggravato da trattamenti psico farmacologici o da terapie comportamentali delegate a specialisti psichiatri.
Il paziente risulta molto provato psicologicamente soprattutto nelle forme più gravi [ totali e non parziali ] che interessano l’intero cuoio capelluto arrecando anche significativo inestetismo nel paziente .
Tali alopecie definite areate riconoscono numerosi meccanismi patogenetici , interessano tutte le età ed entrambi i sessi , nelle forme universali più frequenti nelle donne interessano anche le sopracciglia e gli altri peli del corpo . la cute si presenta normale ed i bulbi piliferi risultano conservati e non cicatrizzati come nelle forme androgeniche irreversibili e permanenti spesso considerate nelle donne soprattutto come espressione o segno paraneoplastico di neoplasie come quelle ormono secernenti androgeniche [ Tumore delle cellule ilari ovariche di Leyding o della formazione reticolare del corticosurrene ] .
La assenza di reazione cicatriziale dei bulbi piliferi è segno patognomonico della reversibilità della lesione o patologia alopecia ; le forme localizzate generalmente guariscono spontaneamente quelle universali reversibili possono richiedere un supporto socio economico e comportamentale del paziente il quale quasi sempre trova il momento patogenetico della affezione in un rilevante stress psicofisico nell’80 % dei casi legati a fattori socio economici [ perdita del posto di lavoro o della capacità lavorativa , perdita di grosse somme di danaro etc.. ] .
Le for Chimiche e post traumatiche localizzate e\o diffuse [ Cause chimiche:Citostatici - uso di tinture di capelli nelle donne ad alto contenuto di Rame – tallio o Piombo , Cause Fisiche : FAF – FAB ferite da arma da fuoco e\o bianca etc… Ustioni ] sono di appannaggio della chirurgia plastica [ autoinnesti di cuoio capelluto tramite trasposizioni di lembi peduncolati a o plastiche di cuoio capelluto a Zeta – al elle sec. defourmentel mouley etc..] . Le forme biologicheo post infettive [ Sifilide –Tigna Capitis - HIV etc.. ] possono essere ,se precocemente trattate con efficace terapia antibiotica, rese reversibili mentre diventano irreversibili negli stadi avanzati di malattia [ sifilide terziaria etc..].
La alopecia androgenica essendo una forma cicatriziale risulta irreversibile e non sussistono ancora oggi valide ed efficaci terapie mediche e chirurgiche che possano contrastare il fenomeno fisiologico nell’Uomo sano dopo i 40 anni di età o patologico quando legato a neoplasie ormone secernenti androgeniche [cancro dell’ovaio, del Testicolo, adenomi ipofisari ICSH secernenti e\o della formazione reticolare del corticosurrene] .
Spaccio della Bestia Trionfante
I principali agenti eziologici in tali casi sono batteri , la temibile clamidia tracomatis [ principale causa di sterilità femminile dopo quella immunologica : in entrambi i casi frequente nelle donne che praticano sesso promiscuo], l’ureoplasma ureolitico [ il più frequente agente eziologico delle prostatiti cronico recidivanti nell’Uomo sterile per pratiche sessuali promiscue] , gardenella vaginalis germe difficile da debellare [ frequente agente eziologico della sindrome di Ashermann con sinechie uterine nelle giovani donne Vergini ], virus [ herpes simplex di tipo I o labialis e di tipo II o genitalis] , protozoi [tricomonas vaginalis] e miceti come la candida albicans [ il più frequente agente eziologico nelle donne fin sall’età pediatrica] e toruloposis.
Tali uretriti non gonococciche [ UNG] possono causare nelle donne vulvo vaginiti e balanopostiti nell’Uomo ; la sintomatologia differisce dalla gonorrea essendo più attenuata e subdola.
Nella gonorrea abbiamo stranguria intensa e secrezione mucopurulenta molto accentuata ; nelle UNG abbiamo invece abbiamo forme subdole e subcliniche oligo od asintomatiche in base alla suscettibilità del paziente [ portatore cronico asintomatico : generalmente Uomo immunizzato ex art 438 –263 u.c. c.p. etc.. ] funzione del suo stato immunologico e delle caratteristiche dell’agente eziologico o causale .
Alcune forme asintomatiche sono diagnosticate solo occasionalmente in laboratorio ma tali soggetti e tali agenti eziologici possono avere e rispettivamente cagionare anche forme cliniche di maggiore intensità soprattutto nella donna per fattori anatomici e bioumorali ormoni dipendenti ma anche negli uomini dove agiscono da patogeni opportunisti [in condizioni cliniche di immunodeficienza ] .
Il lattobacillo acidofilo [ Bacillo di Doderline ] è un normale saprofita della vagina ; qui troviamo grazie ad esso una fisiologica secrezione acida ricca di leucociti neutrofili ; in caso di UNG [ molto più frequenti nella donna che presenta una uretra molto corta di circa 2-3 cm e dunque associate sempre a cistiti cosiddette da luna di Miele oggi meglio definite da Cambio o scambio di Partner] dobbiamo fare d.d. con psudouretriti una malattia psicogena in cui il paziente avendo avuto nel passato uretriti crede di averle ancora dopo rapporto sessuale anche non a rischio ma generalmente violento [ uretriti post traumatiche o asettiche ] , oppure si tratta di soggetti nevrotici [ nevrosi fobica e ipocondriaca generalmente nella tossicomane prostituta recuperata con psicosi paranoidea ipocondriaca ] che pensano o temono di avere una malattia venerea che spesso mimano con sintomatologia fittizia per estorcere urinocolture inutili e costose soprattutto quando ad dato anamnestico falso [ disuria e stranguria ] non corrisponde un rilievo obiettivo semeiotico di riscontro [ vulvovaginite e\o balanopostite con aspetto eritematoso dei genitali esterni ] .
Nelle pseudouretriti , soprattutto femminili , può anche esserci una secrezione mucosa [ leucorre] ed allora bisogna su di essa eseguire strisci di tale muco sospetto per cercare granulociti neutrofili la cui assenza [ poco frequente nelle donne sterili con MAR test positivo alle cross reattività ] depone per una pseudouretrite asettica [ generalmente post traumatica ematica da coito .
N. B. : MAR - Test = Mixed Agglutinine Reaction Test ; se positivo generalmente dopo 12 mesi continui di rapporti sessuali con unico o più partner è segno laboratoristico di sterilità immunologica della donna . terapia astinenza sessuale per ameno 12 mesi [ uso di condom anche con marito ] e valutazione dopo almeno 12 mesi se MAR test negativo o con ridotto titolo di Agglutinite che generalmente danno cross reattività.
Se Mar test ancora positivo risoluzione del problema cambiando partner se possibile o ricorrendo a fecondazione assistita eterologa non ammessa in italia [ ex art 31 cost. Italiana] evitando alterazione di stato e soprattutto ricercando seme di partner che non dia cross reattività ; operazione tanto più possibile quando meno sono stati i partner della donna sterile [generalmente <a 3 ].
Quando si trovano sullo striscio del muco vaginale i neutrofili bisogna approfondire le indagini al fine di ricercare l’agente patogeno [ ex art 570-438 –263 u.c. c.p. etc..] in causae tutto ciò serve soprattutto ad evitare che disturbi psichici e comportamentali igienico sanitari di natura sessuale cagionano un aggravio della spesa sanitaria con inutili terapie antibiotiche.
Nelle uretriti gonococciche con i metodi di colorazione Giemsa rileviamo gonococchi nei granulociti neutrofili , tali germi presentano prolungamenti cellulari che consentono l’ancoraggio alle cellule epiteliali uretrali . La gonorrea come le infezioni da clamidie possono causare sterilità temporanea o permanente femminile ; spesso la infezione cronica risulta difficile da debellare perché il medicinale non supera la barriera della parete cellulare dei neutrofili [ bilayer fosfolipidico di membrana ] essendo germi patogeni intracellulari questi imputati in causa.
Di solito soprattutto nell’Uomo le forme cliniche croniche sono di sintomatologia sfumata e subdola come quelle da banali UNG , da qui l’importanza del laboratorio nel fare diagnosi corretta allargando l’indagine su tutti i partner della paziente la quale generalmente per prima si rivolge al medico [ indagine epidemiologica e notifica obbligatoria ex art 364- 438-263 u.c. c.p. etc.. ] .
Il 40 –50 % delle UNG è causato da un batterio insolito : la Clamidia Tracomatis germe pericolosissimo in quanto può colpire anche le mucose della congiuntiva e cagionare una vera tracomatosi oculare [ cheratocongiuntivite cicatriziale ] con cui porta a cecità il paziente o più di frequente la paziente .
Tale germe patogeno non avendo la capacità di produrre ATP agisce da germe endocellulare ; il corpo elementare del germe penetra nella cellula infettata e forma corpi reticolari in cui la clamidia si riproduce incontrastata , in seguito la clamidia esce dal corpo reticolare per formare corpi elementari.
Il ciclo dura 12-24 ore per cui la incubazione della malattia è molto breve ma certamente più lunga rispetto alla gonorrea ; per tale ragione in tale temibile malattia abbiamo cellule con aggregati paracellulari .
Difficilmente [10 % ] un test colturale e\o immunoenzimatico riesce ad evidenziare la clamidia ; il trichomonas può cagionare anche prostatiti e vescicoliti nell’Uomo mentre rare sono le orchiti e le orchiepididimite da gonoccocco e Trichomonas.
Nelle donne le clamidie cagionano una cervicite sintomatica o asintomatica ; in quest’ultimo caso abbiamo spesso diagnosi casuale mentre nel 1° caso abbiamo esocerviciti cioè presso il muso di tinca della przio si forma una piaga o meglio una ectopia epiteliale di cui una parte di epitelio si assottiglia e diventa simile a quella endocervicale.
Tale condizione e situazione anatomo patologica predispone all’impianto della clamidia [ frequente nelle donne che hanno coito violento con uomini contagianti o con oggetti inquinati] che in tale modo può cagionare una cervicite e\o una salpingite che rende definitivamente sterile la donna alla fecondazione naturale.
In salpingiti acute da clamidie o da gonoccocchi abbiamo dunque un significativo rischio non ammesso [ 15 $ ] di sterilità permanente nella donna affetta ed infetta [ RR > 1] ; tale rischio sale al 30 % dopo la 2° fase acuta ed al 50 $ dopo il 3° episodio , inoltre dopo le infertilità immunologiche [ 60 % dei casi] la causa più frequente di infertilità delle donne è proprio quella da infezioni ricorrenti sessualmente trasmesse [ 30 %] da gonococco e di recente da clamidie che hanno soppiantato i gonococchi [ Pescetto & company ] .
Nel maschio generalmente la clamidia causa una uretrite anteriore associata a balanopostite premonitrice mentre nei casi più gravi nella donna la clamidia può anche portare a granulazione dell’esocervice segno di infezione cronica, è importante dopo aver fatto diagnosi fare una energica terapia con tetraciclineestesa a tutti i partner della malata anche per stigmatizzarne “inevitabilmente” tali individui socialmente pericolosi [ vedi Levitico parg 20 ss] con permanenti discromie dentarie che portano nel giro di pochi anni ad una devastante e destruente paradontopatia che richiederà una protesizzazione dentaria.
Contro tale patologia sicuramente più efficace risulta un scrupolosa , diligente ed etica campagna di prevenzione con sensibilizzazione della popolazione ad evitare sesso promiscuo o se del caso usare sempre mezzi di profilassi [ condom e guanti in lattice ] meccanici nei casi di rapporti sessuali od umani a Rischio di contagio .
Tale Raccomandazionepreventiva torna utile anche per mantenere Purosanguel’individuoche aspira alla assunzione al pubblico impiego in Italia e l’accessoa talune categorie sociali lavorative come quella sanitaria dovemotivo di esclusione o sospensione perpetua dal servizio [soprattutto per il pubblico impiego ] risulta proprio la positivitàal ricordo anamnestico immunitario verso tali temibili malattiesessualmente trasmesse.
L’ureoplasma Uroliticodetermina il 20 % di tutte le UNG ; in genere è sintomatico nell’Uomo mentre nella donna sono difficili e rare le vulvovaginiti sintomatiche pur essendo il germe presente .
La Gardenella Vaginalis invece causa una grave vulvovaginite soprattutto nelle giovani donne vergini infarcendo le cellule epiteliali e sostituendo nella vagina i lattobacilli acidofili di Doderline ; nell’Uomo pur essendo presente tale germe patogeno difficilmente causa una uretrite sintomatica [ portatore sano o asintomatico ] .
Il germe è di sovente trasmesso tramite rapporti sessuali di tipo superficiale e non penetranti [ senza coito cosiddetto petting pesante nel gergopopolare ] frequente tra donne omosessuali e \o che fanno scambio dibiancheria intima senza rispetto di elementari norme igienicosanitarie.
La diagnosi clinica difficilmente può essere fatta [ leucorrea aromatizzata da odori floreali ] , per tale ragione bisogna sempre ricorrere ad una diagnosi eziologica di laboratorio tramite tampone vaginale ; comunque spesso la infezione comporta una vulvovaginite irritante con ipersecrezione mucosa acida [ leucorrea] maleodorante di colore giallo grigia e mai verde come nella gonorrea , la secrezione generalmente è reattiva irritativa e non presenta nel suo contenuto germi patogeni le sue caratteristiche organolettiche sono patognomoniche in quanto si presenta né densa né liquida ma di aspetto simile a quello della farina di sapone in acqua [ talvolta con aspetto schiumoso simile a saliva filante] .
La secrezione è acida ed irritante ma non infetta in quanto reattiva irritativa , ciò è determinato dalla coesistenza di germi anaerobi gram negativi [ Gram -] i quali producono sostanze acide irritanti le quali a loro volta stimolando la secrezione mucosa ne consentono la diluizione e veicolo contagiante quando raggiungono un titolo infettante.
Nelle infezioni da Tricomonas gli Ab sono inutili, qui per debellare la infezioni si usano farmaci antifungini [metronidazolo , anfotericina - B : 3.5-7 mg / kg / die ] ; è responsabile del 10 –15% della UNG e V.V [ vulvovaginiti ]; clinicamente abbiamo ipersecrezione verde e schiumosa con intensa vulvite [ iperemia ed edema ] mentre nella uretrite abbiamo la classica sfumata sintomatologia soprattutto nell’Uomo che presenta tale struttura anatomica molto più lunga di quella della donna e dunque molto più resistente ad insulti infettivi .
La terapia si avvale di più cicli terapeutici per ovviare alle frequenti recidive che diventano tanto più costanti quando non si esegue corretta inchiesta epidemiologica per individuare la sorgente della infezione e soprattutto quando non si esegue una energica ed efficace terapia con Ab intracellullari come le tetracicline unici capaci di eradicare definitivamente il germe patogeno difficile.
In genere in tali infezioni sessualmente trasmesse è presente una neutrofilia vaginale con assenza di lattobacilli acidofili di Doderline ; la presenza di tracomonas endocellulari rappresenta una costante laboratoristica .
La diagnosi di certezza si avvale di esami microscopici oggi eggettuati senza margini di errore con tecnica di riconoscimento digitalizzata [ computerizzata sfruttando il linguaggio basic HTNL senza necessità di esaminatore umana e dunque con ridotto margine di errore all’1-5 % dei casi contro un significativo errore B umano di esaminatore esperto con circa 5-10 anni di professione, ponendo un limite di confidenza > 5 % per ipotesi nulla = vera …. ] .
L’esame microscopico diretto e\o computerizzato si esegue tramite tecnica di colorazione di Giemsa e\o Papanicolausu striscio fotografato che rende più attendibile l’esame microscopico computerizzato , l’esame microscopico va perfezionato con esami di laboratorio .
La candida albicanscausa UNG molto raramente [ 1% dei casi ],infatti presso la uretra non si trova un terreno [pabulum ] molto favorevole per essa ; in genere abbiamo risoluzione spontanea della infezione diversamente da quanto avviene presso la vagina per cui abbiamo vulvite e vagina iperemica [ V.V] , arrossata con formazione di placche bianche facilmente asportabili [ colonie di miceti ] come nel Mughetto orale espressione di contagio del cavo orale frequente associazione epidemica in tali pazienti di sesso femminile per lo più in menopausa dove la d.d. con la fisiologica distrofia leucoplasica vaginale conseguenza della disendocrinia risulta di difficile esecuzione in assenza di associazione con candidosi del cavo orale .
I fattori di rischio che predispongono ad una candidosi sono l’uso ed abuso di contraccettivi orali che creano una situazione e condizione clinica simil gravidica nella donna che li assume ; infatti durante la gravidanza più facilmente abbiamo tale condizione patologica spesso per modifiche delle abitudini sessuali col partner; a volte la candidosi vaginale è asintomatica e causa solo lieve leucorrea , può causare riacutizzazioni il germe in causa quando abbiamo alterazioni del metabolismo glucidico [ assetto glicometabolico diabetogeno ] , in caso di terapia marziale [ assunzione di ferro ] ed in caso di terapia o patologia immunosoppressiva [ cortisonici con azione diabetogena] che rendono favorevole il contagio e la colonizzazione del micete.
La Candida Torulopsis glabrata è un micete ben evidente negli strisci di muco vaginale ; essa non filamenta come la candida ma si presenta con forma ad 8 e si riproduce per gemmazione ; la sintomatologia è simile a quella della candida per cui taluni la catalogano tra le candidosi mentre altri autori per le sopra descritte differenze microbiologiche preferiscono catalogare come germe nosologicamente autoctono [ Il Torulopsis] ; comunque come la candida causa una vulvovaginite con sintomi sfumati e difficilmente soprattutto nell’uomo cagiona una UNG.
Balanopostiti = possono essere irritative con sangue e conseguire a normeigieniche errate o a fattori esterni traumatico sportive [ ciclisti. fantini . motociclisti etc.. ] di natura fisica traumatica [ coitoviolento , pratiche sessuali per ipsazione etc.. ] , di baturachimica [ saponi e dermatiti da contatto allergiche etc..] oppure dinatura biologica [ balanopostiti infettive da batteri – virus e\omiceti] .
Nelle urine di tali soggetti spesso troviamo glicosuria [ soggetti diabetici o con diabete latente ] che predispone alla infezione ed alle sue complicanze urologiche piuttosto che dermatologiche [ uretriti posteriori – prostatiti , cistiti , pielonefriti ascendenti etc.. ] .
Di rilevanza clinica ed epidemica sono quelle traumatiche da fattori fisici o meccanici e quelle da fattori chimici di rilevante valore clinico dermatologico specialistico ; spesso le due eziologie sono associate in soggetti con diatesi allergiche e balanopostite da allergia ad alcuni tessuti usati per la produzione di biancheria intima [ nylon ] .
Abbiamo spesso poi in tali ultimi soggetti sensibilizzati quelle allergiche da farmaci con eritema fisso e\o generalizzato ; tra quelle da infezioni batteriche ricordiamo la forma gonococcica [ gonorrea ] , abbiamo poi forme da miceti [ candida – trichomonas etc.. ] e quelle fuso specillari secondarie a lesioni ulcerose [ Lue – Sifilide da treponema pallido di cui oggi recrudescenza] .
Ne abbiamo poi delle forme specifiche come quella autoimmune come la balanite circinnata [ S. di Reiter : uveite – cistite – iridociclite – sacroileite- spondilite anchilosante - HLA B27 – Razza ebraica o negra] , quella plasmacellulare di Zoon , la balanite sclerotica obliterata detta dei filistei non circoncisi , dermatosi varie sclerosanti frequenti nei circoncisi le quali paradossalmente sono spesso associate a precancerosi e cancro del pene di contro a quanto si ritiene da molti autori che la circoncisione dovrebbe prevenire tale temibile cancro dei genitali maschili maggiormente esposti a sollecitazioni traumatiche e meccaniche con degenerazione metaplastica e scleroatrofica del glande per tale pratica anche desensibilizzato per atrofia dei corpuscoli sensitivi del Pacini terminazioni nervose ai quali viene attribuito il riflesso della erezione
N. B. : Vedi soggetto circonciso privato della tendenza a peccare con la mano secondo ortodosse e distorte Lettere diffamatorie di Paolo Apostolo ma di dubbia paternità e veridicità [ Paolo Apostolo le ripudia c\o Tribunale di Felice dinanzi al Giudice Festo in atti degli apostoli, come Simon Pietro ripudiò per ben tre volte la sua affiliazione a Gesù Cristo secondo vili e codarde usanze ebraiche ……. ] .
Le balanopostiti comunque sono flogosi del glande e della mucosa interna del Prepuzio ; speso di tratta di dermatiti da contatto causate dalla contaminazione batterica e produzione di sostanze acide che rendono irritante lo smegma , può essere confusa con l’Herpes genitalis . Per il trattamento si usano pomate che congestionano la zona essendo emulsioni di acqua e olio [ luan – Mefluan – pensulvit etc.. ] arricchite spesso da ab ed anestetici locali per alleviare il dolore ed esplicare azione decontaminante , in taluni casi la componente oleosa peggiora la irritazione mucosa ma esplica nel contempo azione antisettica adiuvante [ immunitaria infiammatoria] .
In genere con tale trattamento tale forma irritativa soprattutto se asettica guarisce in 3-4 giorni usando polveri inerti [ talco ] che asciugano la zona interessata dalla irritazione ; a volte un medicamento cagiona un fine eritema che porta a balanonopostite nel giro di 12 –24 ore per cui non bisogna mai usare creme irritanti .
Non di rado tali lesioni possono essere confuse con quelle della Lue per cui si devono sempre eseguire esami sierologici [ TPHA – VDRL etc.. ] , la balanopostite da candida può conseguire a rapporti sessuali con donna infetta od affetta dal germe oppure a diabete mellito slatentizzato , più raramente ad una immunodeficienza acquisita [ HIV + ??? etc.. ] .
Per tale ragione bisogna in tali soggetti subito eseguire accurati esami di laboratorio ed applicare o meglio collocare polveri antimicotiche che saranno clinicamente più efficaci se il paziente non è circonciso ; nel contempo bisogna monitorare la glicemia soprattutto se il paziente ha superato i 45 anni di età [ diabete mellito dell’adulto non insulino dipendente slatentizzato] .
La balanite plasmacellullare di Zoon è una affezione benigna ed autorisolventesi ; clinicamente si manifesta con lucentezza della mucosa del glande xhe però non è umida ma secca e con chiazze eritamatose a fragola .
Quando rileviamo lesioni non a limiti netti e non spostabili sui piani sottostanti dobbiamo subito sospettare una eritroplasia [ ca in situ ] del glande ; in genere la lesione è asintomatica e perdura da mesi ma può poi evolvere rapidamente in pochi giorni in cancro destruente del Pene . Tali tumori danno facilmente metastasi che uccidono in pochi giorni soprattutto soggetti di razza negra e sembra che conseguono a rare Fimosi serrata e congenita in tali soggetti di razza negra che causa una irritazione cronica del glande da parte dello smegma [ ridotta incidenza in popolazione di razza negra circoncisa ] ; tuttavia tale teoria patogenetica andrebbe riveduta e corretta in ordine ad altre osservazioni cliniche non di ordine religioso e frutto di ortodossie distorte patriarcali [ Vedi Origene – Matteo par. 19 cfr 12 ss etc..] ; infatti sembra che nella razza negra tale fenomeno sia legato allo scarso rispetto delle norme igienico sanitarie e sessuali di tale popolazione di recente convertita alle ortodossie cattoliche [ vedi fallimentare campagna del Ratzingher nel 2015 in sud Africa in ordine alla profilassi delle MST etc.. ].
La Spectomicina è un Ab la cui indicazione terapeutica è elettiva nella gonorrea ; dinanzi ad un paziente con sintomi di uretrite o vulvovaginite in tali casi non possiamo fare diagnosi con la sola sintomatologia clinica ma bisogna ricorrere necessariamente anche per questioni medico legali ad una diagnosi eziologica di certezza con test di laboratorio [tamponi ed urinocolture con antibiogramma] .
La colorazione di Giemsa torna utile per la diagnosi di Trichomonas vaginalis , per le Clamidieche sono parassiti o meglio germi intracellulari obbligati è necessario riacorrere a :
Test sierologici che sonopositivi in tutte le popolazioni
Test immunoenzimatici [ RIAtest – ELISA ]
Test di immunofluorescenzadiretta
Il prelievo dopo la raccolta va subito esaminato , le clamidie nelle donne sono cusa di vulvovaginiti recidivanti che a loro volta causano gravidaze ectopiche [ extrauterine : Tubariche – ovariche – peritoneali spesso mortali se non precocemnte diagnosticate ] e sterilità della donna con infertilità di coppia.
La trasmissione materno fetale avviene nel 60 % dei casi ed il prodotto del concepimento in età neonatale presenta gravi e letali polmoniti spesso aggravate da cheratocongiuntivite sclerosante o cicatriziale che esita in cecità .
In tali patologie spesso associate a quelle micetiche si usano come farmaci di elezione le tetracicline inizialmente a basso dosaggio [ 100 mg x 2 /die] per evitare i gravi effetti ototossici dei farmaci e la loro azione destruente a carico dell’apparato dentario della paziente [ discromie dentarie inestetiche – Sfregio- e paradontopatia esitante nella perdita dei denti : lesione personale grave\gravissima che richiede protesizzazione dentaria per la perdita totale della funzione masticatoria – paziente edentulo – o per l’indebolimento permanente della funzione dellì’apparato della masticazione].
Si può nei casi più gravi passare al dosaggio pieno [ 100 mg ogni 12 h x 2 settimane 15 gg = 3.5-7 mg /kg /die fino a 20 mg /Kg/die max ] oppure in casi selezionati si possono somministrare macrolidi come la eritromicina dalla dubbia ed incerta efficacia clinica sulle clamidie [ 20-40 mg /kg/die = 500 mg x 4 ogni 6 ore x 1 settimana in prova empiricamente ] .
Tale trattamento viene riservato al neonato quando la infezione è di lieve entità clinica anche se la procedura viene considerata rischiosa alla luce anche della considerazione che le lesioni dentarie non dovrebbero essere causate nel neonato edentulo dal trattamento con tetracicline però dotate come taluni aminoglucosidi di elevata ototossicità in tale periodo della vita.
I macrolidi taluni autori per la loro scarsa teratogenicità li consigliano anche nella donna gravida dopo il 1° trimestre di gravidanza a scopo profilattico [ secondo taluni anche dopo la 3° settimana di gestazione : periodo embrionale dall’Autore Scrivente sconsigliati essendo il rapporto costi benefici a favore di Rischio relativo non ammesso RR> 1 ] ;
per quanto riguarda il Trichomonas vaginalisla diagnosi si basa ed effettua con :
Esame microscopico a frescoentro 1 ora dal prelievo.
Esame microscopico concolorazione Giemsa
Esame colturale
La terapia si esegue con la sommininistrazione di 2 gr o 1gr nelle 24 ore o di 500 mg alla settimana di metyronidazolo [Flagyl 250 mg] ; la diagnosi di infezione da Gardenella Vaginalis si avvale dell’esame microscopico diretto con tecnica computerizzata e perfezionato con colorazione Giemsa che rende più attendibile l’esame diagnostico digitalizzato eseguito con tecnica colorimetrica , anche in tale caso si procede poi nell’algoritmo diagnostico di laboratorio [protocollo diagnostico laboratoristico ] con un esame colturale per la diagnosi definitiva eziologica che comporta notifica obbligatoria per avviare indagine epidemiologica.
La terapia in tale caso si avvale della associazione farmacologica empirica con ampicillina [ 20 40 mg /kg/die x 7-10 gg e del metronidazolo [ Flagil 3.5-7 mg/kg/die x 7-10 gg = 250 mg x 3 ogni 8 h x 1 settimana ] ; in tali patologia per evitare le recidive e\o una epidemia è necessaria una terapia di coppia e\o allargata a tutti partner della paziente individuata e sottoposta ad indagine / inchiesta epidemiologica Obbligatoria [ ex art 570-438-263 u.c. c.p. etc.. ] .
In caso di candidosi si ricercano i miceti con esami colturali , anche qui la terapia si effettua con i derivati dell’imidazolo [ metronidazolo . Flagyl – econazolo : Pevaryl etc..]; anche in tale patologia per evitare recidive ed epidemie si effettua una terapia di coppia e\o allargata a tutti i partner della donna indiziata.
In caso di gonorrea si esegue sempre un esame per la ricerca di miceti con blu di metilene e colorazione Gram [ Cocchi gram negativi spesso associati a infezioni da miceti ] , si eseguono poi esami colturali su terreni di coltura agar – cioccolato mentre per la terapia si preferiscono Ab non attivi ed efficaci contro la Lue [ Treponema pallidi ] perché si corre il rischio che manifestazioni cliniche luetiche siano celate e tale patologia infettiva temibile e spesso associata alla gonorrea abbia una sua subdola evoluzione verso la forma secondaria o addirittura terziaria [ Forma acefala mal trattata con penicilline che reprimono solo la fase primaria o del sifiloderma : assenza del Sifiloma nella zona di contatto infettata ] ; in tale caso la sifilide pur non essendo guarita clinicamente passa per mesi asintomatica anche nella fase secondaria [ sifiloderma ] ed esordisce direttamente con una devastante forma terziaria con tabe dorsale [ aneurisma luetico soprattutto dell’aorta addominale ed interessamento del midollo spinale che costringe il paziente per tutta la vita alla sedia a rotelle ….] .
Per le suddette ragioni si preferisce oggi usare per la cura di tale malattia [ gonorrea] la spectinomicina , la rifampicina oppure il Bactrim – Bayern nelle forme subcliniche iniziali [ sulfometossazolo 400 mg + trimetropim 60 mg = cotrimossazolo : Sulfamidico + pirimetamina]
Per la diagnosi di Herpes genitalis si ricorre alla clinica , ad esami citologici ed al test immunoenzimatico di ELISA ; si esegue poi una terapia antivirale per via generale e\o topica anche se queste a tutt’oggi danno dubbi risultati clinici in termini di efficacia terapeutica soprattutto nei soggetti immunodepressi [ HIV +] dove frequente risulta tale associazione patologica [ Coefficiente correlazione per variabili dipendenti dal caso o continue / casuali di karl pearson > 0.75 = 0.75-1 associazione tra variabili forte e significativa ].
Bisogna comunque spesso fare d.d tra ulcera molle e sifilitica [ sifiloma ulcerato genitale o labiale ] ; in genere la sifilide può essere recente e contagiosa in tale fase , infatti nelle prime 2 settimane di malattia [fase del sifiloma = 15 gg] la sua contagiosità è massima e tale situazione clinica [ alto rischio anche se non massimo di contagiosità ] dura circa 1 anno , bisogna dunque in tale affezione intervenire subito e precocemente con penicilline pronte e retard [ tripenicillina ] alla dose di 1.2 ,ilioni di UI [ 1.2 gr a giorni alterni ] per un totale che varia da un minimo di 12 ad un massimo di 24 milioni di UI [ 12gr min -24 gr max a totale].
La reazione di Jarish Herxheimer può essere presente quando si associano alle prime somministrazioni di penicilline cortisonici per evitare reazioni anafilattiche ; nella sifilide ignota e\o latente con positività sierologica senza manifestazioni cliniche recenti [ attuali ] od anamnestiche somministriamo sempre 1.2 milioni UI [ 1.2 gr ] / die di penicillina pronta x 12 gg . Durante la gravidanza la terapia della sifilide varierà in funzione della fase clinica , mentre nelle forme congenite diamo in somministrazione [ prescriviamo ] 3-5000 UI [ 3-5gr] / die di tripenicillina .
Se il soggetto è allergico alle penicilline facciamo uso soprattuto in età pediatrica neonatale [ sifilide congenita ] di macrolidi maneggevoli come la eritromicina [ 20-40 mg /kg/die] .
Sifilide congenita: Diagnosi
Dente a barile di Huntington
Naso a sella
Gambe a sciabola
Ritardo mentale
MALATTIE IN GRAVIDANZA e SINDROMI PARANEOPLASTICHE
La porfiria cutanea tarda è una malattia grave che consegue ad alterazioni del metabolismo delle porfirine ; queste hanno un nucleo tetrapirrolico e concorrono nella sintesi dell’EME , spesso sono espressione di una silente patologia epatica e portano alla formazione di lesioni cutanee patognomoniche anche in gravidanza [ spider nevi ] .
Comunque la sua forma classica si manifesta come una malattia bollosa che colpisce le zone fotoesposte [mani e corpo]; le bolle possono essere lesioni fugaci in quanto si rompe il loro tetto per afflosciamento oppure si forma una erosione e poi si forma una crosta come avviene nel Pemfigo in cui la bolla è intraepidermica .
Nel penfigo la lesione va incontro a guarigione completa mentre qui abbiamo esiti cicatriziali ; dal porfibilinogeno si formano gli uroporfobilinoheni , i coproporfobilinogeni e le protoporfirine e poi da qui il gruppo EME , nella porfiria si ha mancanza dell’uroporfobilinogeno carbossilasi con accumulo dei prodotti a monte della reazione biochimica e per la specifica dell’uroporfobilinogeno II e III che si accumula nella e nelle urine .
Tali sostanze causano una maggiore fragilità cutanea che porta alla formazione di bolle ed escoriazioni oltre che ad una fotosensibilizzazione ; molte volte il paziente presenta solo i segni della fragilità cutanea cioè solo escoriazioni e croste incassate perché le bolle si formano profondamente ; nelle fasi avanzate della malattia bollosa abbiamo formazione di accumuli di cheratina detti “MILIA” .
Durante le fasi di guarigione delle bolle i cheratinociti dello strato basale formano sfere in cui si forma cheratina in modo centripeto e che non riesce ad emergere dalla cute , ciò comunque avviene nella malattia bollosa in cui la bolla è subepidermica . I pazienti possono essere colpiti o meglio affetti dalle croste in caso di porfiria anche nelle aree non fotoesposte ; inoltre essi possono anche avere una ipertricosi malare , spesso hanno una sideremia aumentata ed a volte un difetto sclerodermiforme per danni del derma .
Le porfirine in presenza di luce con lunghezza di onda di 400 nm ed in presenza di O2 portano alla formazione di superossidi che rompono i lisosomi cellulari con liberazione degli enzimi i quali cagionano il danno del derma papillare e della giunzione dermoepidermica ; se la porfirina non è eccitata dal sole non può e non riesce con l’O2 a formare radicali liberi e superossidi che portano alla degranulazione dei lisosomi
N. B. : I fenomeno naturale del ringiovanimento tessutale si avvale del sole caldo ed acqua salata marina [ elisir di eterna giovinezza ] per la formazione di radicali liberi e superossidi i quali facendo degranulare i lisosomi cellulari consentono la depurazione dei tessuti da scorie che ne cagionano la corruzione ed invecchiamento.
Tale malattia porta ad accumulo di porfirine nel fegato con aggravamento della patologia epatica che sembra essere il primum movens della malattia ; per tale ragione in tali paziente si valuta subito la funzionalità epatica col dosaggio delle transaminasi , quadro proteico elettroforetico [ QPE] ,non abbiamo iperbiliribuninemia .
Valutiamo a tale scopo sideremia aumentata , Ig sieriche , Gamma GT , nelle urine troviamo aumento delle porfirine soprattutto le uroporfirine [ iperuroporfinuria - iperporfinuria] e raramente abbiamo una lievissima anemia .
La pseudoporfiria degli emodializzati somiglia alla porfiria cutanea tarda , qui le bolle sono più piccole e l’esito cicatriziale più raro ; abbiamo anche qui fragilità cutanea e ciò sembra conseguire alla liberazione di sostanze ignote dal tubo dell’apparecchio dialitico [ filtri al carbone ossidato ] , tali sostanze fotoattiva non è stata ancora individuata e difficilmente sarà individuata perché oggi le sostanze usate come filtri per il device emodialitico sono modificate , non sono più prodotti naturali ma industriali di sintesi che non cagionano più il fenomeno avverso .
Comunque i vecchi apparecchi emodialitici col carbone ossidato come filtro cagionavano un danno cutaneo simile a quello della Porfiria cutanea tarda che compare dopo i 40 aa di età colpendo soltanto la cute ed il fegato ; tali soggetti possono presentarsi con un colore cutaneo rosso marfale perché le urine con i porfobilinogeni a contatto con l’O2 può far assumere alle urine tale colore che ci consente di fare in alcuni rapida diagnosi della malattia e dare spiegazione al fenomeno patologico.
La protoporfiria eritropoietica è molto rara , compare nella prima infanzia ed i pazienti presentano un accumulo di protoporfirine che che si formano dal coproporfibilinogeno ; dunque in tali pazienti manca la eme – sintetasi che trasforma la protoporfirina in eme .
I bambini presentano lesioni nelle zone fotoesposte di tipo eritematoso piuttosto che bolloso ; sono placche rosse rilevate , i pazienti presentano mani e zone fotoesposte con cute a ciottolato per edema diffuso del derma , è una condizione clinica e patologia molto rara da riscontrare e per fare diagnosi corretta bisogna ricercare nel sangue l'accumulo di protoporfirina ed i cosiddetti fluorociti cioè gli eritrocipi ripieni di tale protoporfirina . La protoporfirina avendo più gruppi carbossili è più idrosolubile per cui è di raro ritrovamento nelle urina .
Terapia :
Dopo la diagnosi bisogna subito accertare se il paziente ha una ECA [ Epatopatia cronica attiva ] o una cirrosi nel qual caso si esegue una terapia di tale complicanza della malattia in stadio avanzato ; in caso di iniziale steatosi epatica si allontana subito l’agente causale della malattia .
La terapia si avvale della salassoterapia per far abbassare i livelli del ferro che stimola la ALA – sintetasi la quale porta alla formazione di porfobilinogeni ; con il salasso di 600-700 cc ogni 15 giorni si eliminano anche gli uroporfobilinogeni ed in seguito si cura il danno epatico dopo averlo con attendibilità diagnostica valutato.
Molte malattie cutanee sono segno di patologia neoplastica [ Sindromi paraneoplastiche ] di organi interni , da qui il concetto che la cute spesso rappresenta lo specchio omeostatico dell’organismo umano ed animale ; tale associazione è molto facile da dimostrare quando la dermatosi ed il tumore in causa sono rari .
Il penfigoidenon è una malattia associata a tumori , infatti esso colpisce soggetti dopo i 60 aa di età per cui e normale se non fisiologico ritrovare in tali pazienti associata alla patologia cutanea una neoplasia .
In tali soggetti dunque abbiamo una > incidenza di tumori ; la acantosi nigrigans si manifesta con un aspetto scuro della cute delle pieghe con verruche di aspetto vellutato e tali lesioni verrucose possono estendersi a tutta la superficie cutanea ; la lesione patognomonica si associa ad adenocarcinomi addominali gastrici [ 60 % ] , il danno cutaneo sembra conseguire alla produzione di MSH da parte del tumore con iperproduzione di melanina ovvero iperpigmentazione ed iperproliferazione dei cheratinociti che producono EGH [ Epidermal Grown Hormone] come fattore di crescita neoplastico.
Nella aptocheratosi paraneoplastica di Bechet[ Bezech ] abbiamo un simile quadro clinico cioè una ipercheratosi degli arti estremi [ discheratosi da tumori esofagei produttori di EPGF [ Epidermal Grown Factor ] ; il tumore può precedere , seguire od essere diagnosticato con la diagnosi della dermatosi .
In genere la manifestazione cutanea compare mesi od anni prima della comparse ed esordio clinico del tumore per cui in mani ed occhi clinici esperti ci consente di fare diagnosi precoce e precisa di neoplasia così da poter ottenere più efficaci risultati terapeutici.
Logicamente per ottenere tali risultati è necessario eseguire sempre uno screening dermatologico nella popolazione a rischio di cancro per poter agire sul tumore in maniera più soddisfacente ; le lesioni cutanee come la acantosi nigrigans scompaiono asportando il tumore , tuttavia in molti casi tale lesione cutanea consegue a Morbo di Addison , diabete mellito ed altre disendocrinie [ patologie endocrine od endocrinopatie ] , iboltre ne possiamo avere anche forme benigne nei soggetti obesi dove non viene considerata una lesione paraneoplastica.
Nello Zostergeneralizzato spesso è associato un linfoma e\o una leucemia ed una immunodeficienza che spesso può conseguire a trattamento citostatico antineoplastico o trattamento immunosoppressore con depressione di alcune linee cellulari del sistema immune.
Nell’adulto spesso la dermatomiositeè una lesione paraneoplastica mentre tale associazione epidemica è molto rara in soggetti giovani , per tale ragioni tali pazienti affetti da dermatomiosite devono essere sottoposti a screening al fine di individuare un tumore latente [ associazione variabile ] .
La malattia di Bowenpuò originare spontaneamente , però in caso di lesioni multiple in soggetti anziani [ Ca in Situ epidermoide o dell’epidermide] può essere la conseguenza di una cura di alcune emopatie con arsenico che è anche un potente cancerogeno quando assunto a piccole dosi non venefiche [ Arsenicato di Na o di iodio ] .
Spesso la malattia di Bowen è associata a Ca polmonare ; la verruca seborroica se erompe in maniera diffusa e con pririto intenso può essere un segno e sintomo paraneoplastico soprattutto se la eruzione avviene in modo repentino per cui anche in tali soggetti urgono e sono di necessità costosi ed attendibili screening per la diagnosi precoce di neoplasia [ Polmone ] . Comunque tale verruca seborroica non degenera in neoplasia come avviene per la malattia di Bowen ; anche una ipertricosi lanugginosa raramente può essere vista come riscontro clinico , però questa è spesso associata a neoplasie gravi [ ovariche a cellule ilari , testicolari etc.. ] .
Sospetta è anche una Ittiosi acquisita e non congenita od eredofamiliare nell’adulto ; tale patologia per ragioni ignote è spesso associata con linfomi e\o leucemie per cui in caso di suo riscontro sono necessari esami di screening come nella Micosi Fungoide ….
FOTODERMATOSI
I raggi solari che ragiungono la terra hanno una lunghezza d’onda che va dall’ultravioletto [ 300-400 nm] all’infrarosso [ > 1000nm] ; nell’ambito dell’ultravioletto dobbiamo distinguere l’UVA con una lunghezza d’onda di 280-300 nm e l’UVB che ha lunghezza d’onda fi di 300-400 nm , la luce visibile all’occhio umano si ricorda che ha una lunghezza d’onda che va dai 400 ai 1000 nm .
Per tale ragione l’UVB è detto raggio corto mentre l’UVA è detto raggio solare o luminoso lungo , quest’ultimo ha una notevole e significativa azione fotochimica sulla terra a cominciare dalla eccitazione della clorofilla delle piante terrestri; tali raggi luminosi detti UVA possono essere anche artificialmente prodotti da lampade cosiddette solari usate in medicina per la cura di talune dermatosi [ PUVA terapia della psoriasi ] ed in agricoltura per alcune tecniche di coltivazione [ Agrotecnica in serre artificiali ] .
La luce visibile e l’ultravioletto portano ad eccitazione degli elettroni [ clorofilla ] mentre i raggi infrarossi in presenza di calore causano vibrazione e rotazione elettronica , infine i raggi X causano ionizzazione [ raggi o radiazioni ionizzanti ] .
Le radiazioni corte [ UVB ] vengono filtrate dalla atmosfera [ Ozono ] e tale fenomeno avviene in misura minore alle ore 12 della giornata quando cioè i raggi solari attraversano la atmosfera non trasversalmente ma perpendicolarmente .
Le radiazioni Lunghe [ UVA ] invece hanna un maggiore potere di penetrazione atmosferica e capacità di penetrazione cutanea ; infatti tali raggi giungono fino al derma papillare mentre gli UVB si fermano all’epidermide ; per tale ragione gli UVA non cagionano solo iperpigmentazione cutanea ma anche una reazione flogistica con infiltrazione del derma di cellule della flogosi , reazione che però tende subito a scomparire , lunghe esposizioni ai raggi solari UVA tuttavia possono esitare in un eritema solare che poi degenera in una ustione di I grado .
Comunque i raggi ultravioletti possono causare danni ai nuclei , alle membrane ed agli organuli intracitoplasmatici delle cellule cutanee ; inoltre tali radiazioni possono cagionare gravi reazioni fototossiche per una allergia o meglio una diatesi del soggetto individuale [ fotoallergia ] o per la esposizione prolungata a radiazioni di alta intensità [reazioni fototossiche da fototossicità].
Le fotodermatiti e le fotodermatosi interessano le aree fotoesposte del corpo umano e\o animale ; queste possono essere dirette [ per azione della luce ] od indirette cioè conseguono e scaturiscono alla interazione di sostanze cutanee con la luce . Tra le forme dirette ricordiamo la dermatite acuta solare [ eritema solare od ustione solare ] e la dermatite eritemotoedematosa bollosa solare [ eritema bolloso solare ] .
Abbiamo poi forme indirette croniche che portano a lesioni precancerose , tra le forme indirette ricordiamo la fotodermatite da contatto da farmaci e vegetali come le porfirine ; tali pazienti presentano lesioni bollose subepidermiche che evolvono in erosioni e croste simili a quelle che ritroviamo nella porfiria cutanea tarda ; la fotodermatite persistente si manifesta con un eczema subacuto , abbiamo pigmentazione delle aree scoperte fotoesposte.
Tra le sostanze fotoattive ricordiamo farmaci come le tetracicline , sulfamidici , diuretici tiazinici , griseofulvina . neurolettici , Mao inibitori e psicofarmaci in generale , vegetali spesso presenti nei profumi ed altri prodotti cosmetici [Bergamenato = 5 Bergaptone ] .
Alcune di queste sostanze agiscono in modo diretto mentre altre in maniera immunomediata ; anche i farmaci con la prometazina [ anti H1 istaminici ] possono causare fotodermatiti molto gravi malgrado la sostanza sia propugnata per il trattamento anche topico dell’eritema solare [ ustioni solari di I grado ] .
Tra le fotodermatiti idiopatiche ricordiamo la orticaria solare e la dermatite polimorfa solare ; inoltre anche difetti del metabolismo degli Aa come il triptofano causano fotodermatosi come la Pellagra; infine gli albini ed i soggetti con xeroderma pigmentoso sono più esposti a tali patologie soprattutto di tipo neoplastico …..[Tumori cutanei fotoindotti].
L’orticaria solare è spesso associata ad altre orticarie fisiche , colpisce soggetti giovani e dura a lungo , lo stimolo luminoso in base alla sua intensità induce la degranulazione di mastociti con formazione di pomfi da liberazione di istamina . Alcuni soggetti con orticaria solare sono sensibili alla luce visibile o solo ai raggi UVA e UVB oppure a tutta la banda solare ; la patologia compare pochi minuti dopo la esposizione al sole nelle aree fotoesposte .
La dermatite polimorfa solare si manifesta con papule poco pruriginose presso le zone fotoesposte , se il prurito è molto intenso si hanno lesioni da grattamento ; la idroesculapisin soggetti giovani porta alla formazione di bolleche evolvono in squame – crostepresso le aree fotoesposte .
Una dermatosi polare è anche il Lichen Attinicuscon lesioni simili a quelle del Lichen Ruber Planus; nel pseudomilie colloide si ha il deposito di cheratina nel derma superficiale delle aree fotoesposte .
Tra le dermatosi fotoinfluenzabili ricordiamo il LES ,LED , la dermatomiosite rosacea , il linfocitoma cutaneo ; sono queste malattie come la psoriasi la cui evoluzione benigna o maligna , ma non la loro esistenza od eziopatogenesi , è influenzata dal sole.
Vitiligine :
E’ una malattia in cui abbiamo aree depigmentate presso il volto ed il dorso delle mani , la malattia è permanente e tende alla diffusione cagionando danni estetici .
In tali pazienti i melanociti o sono assenti oppure sono di numero ridotto , colpisce la giovane età senza dare segni soggettivi e compare o si aggrava quando il soggetto si espone al sole il quale tra l’altro esalta in danno estetico facendo evidenziare il contrasto tra cute malata e cute sana o integra.
Ha spesso carattere ereditario , dura e perdura per tutta la vita del paziente ; le lesioni sono evolutive per cui progrediscono nel tempo e si formano lentamente negli anni , raramente interessa e copre tutto il corpo del paziente cagionando devastante danno estetico . Bisogna fare d.d. con la pitiriasi versicolor o acromica conseguente ad infezione fungina : Dermatomicosi .
Abbiamo spesso nevi circondati da aree depigmentate ad alone ; in vero tale fenomeno è considerato da molti autori accreditati in letteratura scientifica internazionale . come una reazione linfocitaria benigna che colpisce soggetti di giovane età [ nevo ad alone di Saulton] ; col tempo la lesione regredisce completamente ed il nevo scompare con restituzio ad integrum della zona di lesione , nei casi più gravi e sospetti la lesione può facilmente ed efficacemente esseretrattata con crioterapia che qui non cagiona recidiva e\o diatermocoagulazione che però lascia un lieve esito cicatriziale della lesione trattata.
Per la cura della vitiligine si possono prescrivere sostanze fotoattivanti od fotoattive come gli Psoraleni [ 8- psoraleni per la PUVA terapia ] i quali sono dotati di elevata efficacia clinica nella cura della psoriasi mentre dubbia e la loro efficacia nel trattamento della vitiligine o vitiligo.
In tali casi di vitiligene si preferisce usare il trimetil – psoralene e si espone il soggetto ai raggi UV che portano aprogressva pigmentazine cutanea ; purtroppo come sopra esposto tale terapia non sempre sortisce benefici effetti terapeutici e le repigmentazioni sono difficili da ottenere proprio alle mani ed alvolto .
Comunque tale terapia viene prolungata per circa 4-6 mesi dopodiché si sospende la terapia e si valuta se i melanociti sono stati stimolati , altrimenti il risultato ottenuto regredisce progressivamente .
Raramente gli Psoraleni stimolando i melanociti con la fotochemioterapia possono in tali soggetti causare melanomi per cui tale terapia va usata con grande cautela .
Taluni autori propugnano il trattamento della vitiligo nei casi più gravi e devastanti con tecniche di innesti dermo - epidermici di tessuto prelevato con dermatomo escarificatore dalle zone non patologiche del soggetto ; purtroppo considerate le sedi dove la malattia si manifesta [ volto e mani ] tale proposta terapeutica va presa in considerazione con le dovute diligenti valutazioni dei vantaggi e dgli svantaggi che essa comporta.
DERMATITI INFANTILI
L’eczema atopicoè la patologia epidemicamente più frequente in tale categoria o fascia di età ; il mollusco contagioso è una malattia virale molto frequente epidemiologicamente nelle nostre regioni meridionali e particolarmente in Campania; è sostenuta da un poxvirus , la sua evoluzione è molto lenta [ circa 1 mese] e può anche durare anni cagionando gravi esiti cicatriziali e lasciare reliquati psicologici nel soggetto o comunità contagiata.
È caratterizzato da lesioni papulo nodulari spesso traslucidi che si presentano come elementi rilevati , rotondeggianti ed uguali tra loro con ombellicatura centrale , iperplasia epiteliale , cheratinizzazione centrale dove si ha sfaldamento delle cellule parassitate dal virus.
Le sedi colpite sono le palpebre il viso in generale dove l’epitelio sottile del paziente in età infantile facilità la penetrazione del virus , lo scroto [ generalmente il virus colonizza la sabbia di spiagge dove i bambini si posano senza protezione intima] , altre aree del viso mentre il cuoio capelluto in genere non viene colpito.
La terapia deve essere precoce e maniacale onde evitare i deturpanti esiti inestetici , si ricorre al curettage delle lesioni con accurata loro disinfezione le quali però essendo aperte sono facilmente controllabili ; il pericolo di reinfezioni in seguito al trattamento e quello di epidemia deve esser controllato [ denuncia obbligatoria e quarantena : isolamento ] .
La pitiriasi rosa è spesso confusa con una dermatomicosi, è caratterizzata da chiazze eritematose con una desquamazione centrale , lo sviluppo è rapido ed in circa due settimane le chiazze si moltiplicano .
È interessato prima il torace , poi dopo 10-15 giorni si ha il Rush cioè intorno alle chiazze primitive compaiono tante chiazzette eritematodesquamative che si espandono in basso fino alle cosce ed agli arti superiori [ avambraccio ] .
La eziologia virale non è stata confermata , comunque la malattia evolve spontaneamente entro 3-4 settimane in guarigione accompagnadosi a modico prurito ; taluni autori la considerano la VI malattia esantematica ma tale considerazione nosologica della affezione non può essere ammessa fino a quando non si accerta la eziologia virale e si identifica l’agente eziologico in causa.
La dermatite seborroicasi presenta con chiazze eritemato desquamative ed untuose le cui squame con facilità si distaccano ; nel bambino la localizzazione è diffusa comunque la malattia si localizza prevalentemente soprattutto nell’adulto al torace e nelle zone intertriginoce , la malattia simula l’eczema atopico e viene con esso in d.d. , manca il prurito .
Emangiomi: quelli tuberosi si presentano alla nascita oppure compaiono nei primi tre mesi di vita , crese ed aumenta di dimensioni fin verso gli 8-12 mesi ed in 9 casi su 10 [ 90%] scompare nel corso dei primi 3-4 anni di vita senza trattamenti .
Consta di una chiazza vascolare la se compressa con vetrino tende a sbiancarsi ; la lesione presenta ectasie della rete venosa e capillare [ MAV : Malformazione artero venosa congenita ] e tende ad estendersi per 1-5 cm : spesso rappresenta un quadro sindromico complesso che richiede approfondimento diagnostico [ S. Sturge Weber – Rendu Osler etc.. ] per la concomitante localizzazione viscerale e cerebrale che possono cagionare gravi ed invalidanti se non mortali emorragie cerebrali e\o gastrointestinali nel bambino affetto dalla sindrome .
Nelle chiazze vascolari possono notarsi aree bianche dovute ad evoluzione spontanea per trombosi capillare centrifuga; le sedi maggiormente colpite sono quella del viso in prossimità del naso [ forma eredofamiliare facciale ] e delle palpebre ; il trattamento conservativo si avvale della crioterapia se non creano fastidi ad organi in via di sviluppo come quelli localizzati e protetti presso le palpebre [ occhi] naso e orecchio .
Circa 24 h dopo la crioterapia si formano bolle che regrediscono completamente nel giro di qualche settimana ; svantaggi di tale trattamento conservativo sono il rischio di recidiva per la riapertura e ricanalizzazione vascolare delle MAV che recidivano in maniera più grave ; se la lesione è localizzata in aree dove causano gravi deformazioni di organi in via di sviluppo si deve intervenire tempestivamente chirurgicamente ; inoltre quando le lesioni sono molto ampie si somministrano cortisonici ad alte dosi.
Gli emangiomi piani vanno distinti dalle chiazze salmone del neonato ; si tratta di una lesione vascolare a chiazza senza rilievo , monolaterali che non tendono alla risoluzione spontanea [ regressione ] .
Invece le chiazze salmone del neonatosono localizzate a livello delle glabelle , sono bilaterali e regrediscono spontaneamente dopo qualche settimana dalla nascita , a volte si presentano come chiazze di colore vinoso [ chiazze a vino di Porto ] ; quando tali chiazze sono ampie può sorgere il problema della d.d. con la S. di Klippel Trenaunay Weber dove l’arto colpito è allungato ed elefantiasico ovvero ipertrofico con atrofia od agenesia linfatica congenita [Nevo osteoipertrofico o vasculo osteoipertrofia congenita ] .
Qui la terapia si avvale delle radiazioni elettromagnetiche [ magnetoterapia ] assorbite dai globuli rossi [ Hb = Emoglobina ] dei vasi cosicchè questi vengono trombizzati ; tali radiazioni di 405-415 nm sonoemesse da una sorgente o fonte laser ; a tale dubbia terapia rispondono meglio le chiazze di colore più scuro a vino di porto dove non sembra coesistere agenesia linfatica mentre quando sussiste agenesia congenita linfatica si rischia di aggravare la patologia con tali trattamenti conservativi ; la chirurgia dei linfatici può in casi selezionati di agenesia localizzata essere di aiuto ed efficacia clinica , purtroppo tali tecniche microchirrugiche di ricostruzione dei vasi linfatici sono appannaggio di pochi esperti microchirrughi che si sono perfezionati in tale ostile e snervante campo applicativo della microchirrugia vascolare la quale richiede più attitudini psicofisico attitudinale [ Attitudini psichiche con grande capacità di concentrazione ed attenzione senza ricorrere a sostanze psicotrope e\o stupefacenti e performance fisica ossia addestramento a movimenti tecnici fini , millimetricamente raffinati e precisi : profilo caratteriale dell’Atleta Agonista Formato e maturo etc.. ] che addestramento ad una raffinata e spettacolare tecnica chirrugica che pochi eletti riescono ad apprendere e praticare .
La actodermitepapulosa infantile è espressione di una epatite virale di tipo B , si presenta comeuna manifestazione cutanea della durata di 1-2 mesi ed è spessoconfusa con affezioni allergiche ; infatti abbiamo dei rush cutaneidelle regioni acrali del tutto asintomatiche a differenza di quelleallergiche sempre pruriginose.
È malattia caratterizzata da papule a contorni regolari separate le une dalle altre e di colorito scuro ; il torace è risparmiato ma spesso di associa ipertransaminasemia .
Lo xanctogranuloma infantile permane generalmente per anni , si tratta di papule giallastre localizzate spesso al viso con andamento benigno ; la biopsia conferma ilsospetto clinico.
La mastocitosiconsta diplacche multiplepolimorfecon elementi prima papulosi poi confluenti .alla palpazione siavverte il carattere infiltrativo della lesione . Inizialmente ilcolorito della lesione è rosso poi nel corso degli anni diventabruno fino a scomparire lasciando residui di colore ardisio . Lelesioni esordiscono nel 1° anno di vita e sono pruriginosesoprattutto se le aree sono sfregate perché in questo caso a seguito di sollecitazioni meccaniche i mastociti liberano i mediatori chimici a basso peso molecolare della infiammazione che ittitando le terminazioni nervose periferiche causano prurito . Lostrofinamento della pelle del bambino è sollecitazione meccanicache da luogo ad una zona pomfoide detta segno di Darver . Neibambini molto piccoli in cui la pelle o meglio la cute è molto sottile ci può essere infiltrazione edematosa che stacca l’epitelio con formazione di una mastocitosi bollosa.
La eruzionevaricelliforme di Kaposi è dovuta ad una superinfezione da virus erpetici in bambini affetti daeczema atopico .
Le reazioni da farmaci nei bambini sono di tipo esantematico , farmaci in causa sono Ab ,pirozolinici , sulfamidici ed idantoinici [ Esantemi ] ; Ab , ASA epirazolinici [lesioni orticarioidi ] .Possiamo anche avere lesionida reazioni da farmaci tipo eritema fisso o di tipo nodulare ebolloso [ S. di Lyel] . I farmaci responsabili di reazioni tipo LES[ Lupoidi ] sono i sulfamidici e gli idantoinici ; infine dobbiamo ricordare nei bambini gli eritemi delle pieghe che si trattano concortisonici per lunghi periodi di tempo e tale terapia prolungatapuò portare a reazioni nodulari infiltrative . Quando le cause di un eritema nodulare sono note è inutile usare le creme cortisonicheche anzi in tali casi possono essere controindicate come nel caso diuna temibile micosi potendo esse cagionare devastanti sovrainfezioniovvero sovrapposizioni infettive .
ACNE
La lesione che caratterizza la malattia è il Comedone che può essere aperto o chiuso ; è formato da una raccolta anomala di cheratina nel complesso pilo-sebace ; fenomeni discheratosi portano anche alla Ittiosi o Psoriasi in cui si hanno accumuli squamosi di cheratina .
Nella acne le cellule cheratinizzate non si distaccano tra di loro per la presenza di grassi che rende adese tali cellune , dunque nell’acne abbiamo un difetto di cheratinizzazione dell’infundibolo pilo – sebaceo con formazione di tappo di cheratina [ comedone ] ; presso la lesione troviamo il corinebacterio dell’acne normalmente asintomatico ma in questo caso tale germe innocuo prolifera ed esplica azione patogena ; abbiamo poi gli stafilococchi albi apatogeni [ saprofiti ] .
Nel tappo cheratinico abbiamo detriti come polveri ambientali ; il tappo se è aperto cioè non rivestito da epitelio la cheratina si ossida ed il comedone diventa o meglio si trasforma da bianco o chiuso a nero od aperto ; le ghiandole sebacee in tali pazienti sono ipersensibili all’azione dell’ormone testosterone per cui la malattia esordisce in età puberale con iperseborrea; possiamo avre acne con steroidi quando è alterato l’equilibrio che deve sussistere tra [ ] di estrogeni ed androgeni soprattutto nella donna in età puberale .
L’acne comunque non è una malattia ormonale anche se alterazioni ormonali di una malattia endocrina può influenzra l’insorgenza e la evoluzione dell’ache sia pure in casi molto rari .
L’acne è però una patologia ormone dipendente nel senso che le ghiandole sebacee imputate della affezione sono sotto la influenza e controllo di ormoni sessuali per cui dopo la pubertà sono più frequenti patologie delle ghiandole sebacee mentre in età prepuberale sono più frequenti patologie delle ghiandole sudoripare.
Nell’adulto il sebo è formato da grassi più densi [ steroli , squalene etc.. ] ; la pitiriasi versicolor è una malattia micotica o fungina dei bambini postpuberi che hanno tale sebo più denso come negli adulti , molto probabilmente presso tali ghiandole è alterato l’enzima 5-alfa-reduttasi che attiva il testosterone trasformandolo nel suo metabolita attivo [idrossitestosterone ] ; tale enzima senbra avere maggiore attività locarmente nell’acne per cui la attivazione del testosterone in tali pazienti è localmente esaltata.
Questo sembra essere un fenomeno geneticamente determinato per cui tra ifattori eziologici dell’acne ricordiamo la ereditarietà ; lo stesso momento eziopatogenetico sembra essere alla base della alopecia androgenica o seborroica che interessa le ghiandole sebacee del cuoio capelluto le quali secernendo sebo in eccesso sotto la influenza ormonale steroidea cagionano ostruzione e sofferenza del bulbo capillifero .
Nei soggetti affetti daepatopatia cronica attiva insorta prima dei 40 anni di etàdifficilmente si verifica tale fenomeno essendo il pazienteepatopatico od affetto da insufficienzaepatica incapace di sintetizzare colesterolo precursore della sintesiendogena di ormosi sesuali steroidei [ ipocolesterolemia in cirrosie\o ECA ] e tale fenomeno travalica la incapacità del fegato dimetabolizzare tali ormoni sessuali soprattutto maschili i qualivengono presso il tessuto adiposo dalla aromatasi enzima trasformatiin estrogeni che a loro volta cagionano la classica ginecomastia edipotrofia gonadica maschile [ testicolare] ; meccanismi patogeneticialla base della mancata e\o ritardata alopecia androgenica nelsoggetto epatopatico [ cirrotico e\o ECA] .
Dunque tra le cause della acne ricordiamo la ereditarietà , la iperseborrea, la alterazione del metabolismo locale o sistemico del testosterone, la somministrazione esogena iatrogena del testosterone per curare casi infantili di schizofrenia [ psicosi organica acquisita o congenita : post virale o biologica , chimica e\o fisica ] .
La iperseborrea sembra portare alla formazione di un tappo di grasso colonizzato da batteri normali saprofiti della cute che idrolizzano tali grassi formando ac. Grassi irritanti che cagionano una flogosi locale portando alla formazione di papule eritematose ed urenti che tendono alla formazione di pus [ suppurazione] .
In seguito dunque si formano pustole [ papule suppurate] in quanto le sostanze flogogene richiamo in tali sedi per leucotassii granulociti neutrofili , successivamente le pustole si rompono lasciando esiti cicatriziali di maggiore e\o minore entità soprattutto dal punto di vista estetico.
La riparazione cicatriziale delle pustole rotte, e dunque la entità dell’esito cicatriziale, varia in funzione della profondità della lesione essendo il fenomeno profondo nel derma , per tale ragione abbiamo in genere una cicatrice atrofica di scarsa rilevanza estetica mentre rari sono in casi di cicatrici ipertrofiche e\o cheloidi più frequnti nella razza negra e nei soggetti di carnagione scura [ popolazione caucasica e non ariana ] .
Oggi non distinguiamo una acne pustololosa da quella comedomica in quanto la malattia è polimorfa e le due forme possono coesistere od essere una la evoluzione dell’altra anche se nel più dei casi uno dei due elementi lesionali prevale sull’altro; comunque la terapia può essere indirizzata verso la lesione prevalente per cui in caso di comedoni si ricorre alla somministrazione di retinoidi [ Vit. A ; retin A e AIROL ] i quali disostruiscono i dotti pilo- sebacei dal tappo di grasso .
Tale terapiaconservativa viene spesso proposta topicamente anche per iltrattamento delle cisti sebacee le quali riconoscono un momentopatogenetico simile a quello dei comedoni ; solo in caso difallimento delle terapie conservative finalizzate alla disostruzionedei dotti delle ghiandole sebacee ostruiti da tappi di secretoorganizzato e drenaggio della cisti si può proporre suo trattamentochirurgico plastico che comunque lascia un esito esteticocicatriziale inevitabile.
L’ac.retinoico è tossico quando somministrato per via orale e nel contempo è fortemente irritante quando usato per via topica [ Tretinoina ] , esso comunque regolarizza la cheratogenesi eliminando il tappo di cheratina del comedone; soluzioni acide [ acetone ] e saline sortiscono con minore effetto irritante equivalenti efficaci risultati terapeutici soprattutto quando alla base del fenomeno nelle donne adulte soprattutto sussiste come meccanismo patogenetico l’uso e\o l’abuso di sostanze cosmetiche [ cosmetici ] .
Comunque tali sostanze sembrano regolarizzare gli scambi ionici delle membrane cellulari aprendo i pori cellulari ragion per cui quando assuntte per via orale sono di elevata tossicità , epatotossici [ spesso utilizzati dalle donne per scopi suicidi : vedi tossicologia forense ] con liberazione di transaminasi in circolo quale segno di laboratorio di citolisi epatocellulatre [ ipertransaminasemia con Aumento di SGOT – SGPT ] ; inoltre i retinoidi agiscono sulla lipogenesi cioè essi sono aterogenetici quando assunti per via orale interferendo in maniera significativa sul metabolismo dei grassi.
Il Reacutaneè un acido transretinoide usato solo negli uomini perché nelle donne esplica azione teratogena ; inoltre tutti questi derivati dei retinoidi sono estremamente teratogeni in quanto bloccano la proliferazione epiteliale per cui si cerca di utilizzarli selettivamente per la cura di tumori cutanei e polmonari di tipo epiteliele [componenti della cosiddetta Terapia Di Bella dai dubbi ed equivoci risultati clinici se non paradossali e contraddittori principi teorici].
Nella donna possiamo agire con la somministrazione di estrogeni ed antiandrogeni [ ciproterone ecetato ] ; l’acido retinoico è la terapia ideale ed il farmaco di scelta per la terapia locale dell’acne in entrambi i sessi mentre il trans-retinoico a basse dosi [ 0.2-0.5 gr/die x 1-2 mesi : 30-60 gg] è usato solo negli uomini per via orale come farmaco di ultima scelta nei casi più resistenti e sempre scalando le dosi [ usando dosi a scalare ] essendo tale sostanza nella donna responsabile di azione teratogena permanente sui follicoli di maturazione di graaf [ gameti delle ovaia] mentre nell’uomo esplica azione teratogena temporanea sugli spermatogoni …..[gameti in via di maturazione dei tubuli seminiferi ] .
Nella donna possiamo usare con grande maneggevolezza il ciproterone acetato come antiandrogeno di sintesi ; qui possiamo anche somministrare estrogeni per ottenere competizione recettoriale ed equilibrio ematico con gli androgeni.
Generalmente gli estrogeni vengono somministrati in associazione con l’aldosterone per evitare disturbi idroelettrolitici e dell’equilibrio acido base quali spesso indotti dagli estrogeni [ ritenzione idrosalina] .
Nelle forme cliniche lievi di acne in ambo i sessi possiamo usare tetracicline in basse dosi con Vit. A in bassi dosi per via orale ; il Reacutane [ ac.transretinoico ] somministrato per via orale subito riduce la seborrea interferendo col metbolismo lipidico , forse tale farmaco esplica anche azione antinfiammatoria cosi ottenendo regolazione della cheratinogenesi [ cheratogenesi ] .
Le tetracicline a basso dosaggio non si sa come agiscono ; in questo caso sembramo interferire col metabolismo del testosterone riducendo qualitativamente e\o quantitativamente la attività della 5-alfa reduttasi ed in tale modo riducendo la seborrea.
Comunque tali farmaci esplicano anche azione batteriostatica a tali bassi dosaggi migliorando la evoluzione clinica della forma pustolosa della patologia acne ; in tale caso si conosce la loro farmacodinamica che consiste nella inibizione della subunità ribosomiale [ 50 S] delle cellule procariote batteriche inibendone così la sintesi proteica .
Inoltre tali farmaci come gli aminoglicosidi per la loro ototossicità ed azione tossica sull’apaprato legamentoso dei denti [ Paradonto ] si preferisce sempre utilizzarli a basse dosi soprattutto in età giovanile [ cagionano anche discromie permanenti dello smalto delle corone dentarie creando gravi danni estetici permanenti : inestetismi gravissimi ] .
Altri Aqb con azione antibatterica [ batteriostatica e\o battericida ] locale anche risultano efficaci nella riduzione della carica batterica , inoltre taluni Ab esplicano anche una azione antinfiammatoria per cui possono essere proposti e prescritti come farmaci di 2° scelta nel trattamento medico dell’acne.
Per uso locale altro farmaco importante è il “benzoil – perossido” che libera O2 facilmente esplicando spiccata azione antiossidante e\o ossidante antibatterica , però rispetto ad altri farmaci o sostanze medicamentose ed antibetterici usati per via topica e non sistemica come le tetracicline ha una efficacia clinica molto maggiore per cui non esplica soltanto azione antibatterica.
Tale sostanza agisce anche sulla cheratinizzazione , è un antinfiammatorio ed inibisce la lipossigenasi o meglio la lipogenesi agendo così su tutti i fattori patogenetici dell’acne ; per tale ragione insieme all’ac.retinoico è utilizzato come farmaco di 1° scelta nella cura dell’acne locale , tale farmaco come i retinoidi ha una azione irritante locale ed in più è molto allergizzante per cui dopo poche applicazione può insorgere una violenta a reazione eczematosa con eritema, bruciore , vescicole , essudazione etc… .
In tali casi la terapia va sospesa come va sospeso l’uso di cosmetici a base di ac. Paraaminobenzoico che può sensibilizzare la giovane paziente e dare per cross reattività gravissime reazioni anafilattiche che in taluni casi possono anche cagionare sfregio della giovane paziente .
Per tale ragione prima di iniziare la terapia topica si devono e\o possono utilizzare Patch - test proprio per vedere se il giovane paziente , soprattutto se di sesso femminile e già avvezza all’uso di prodotti cosmetici , è gia sensibilizzato contro i derivati dell’ac. Paraaminobenzoico che danno cross reatività allergica avverso il “benzoil – perossido , ma in genere tali test non evidenziano loro sensibilizzazione per la giovane età e scarsa esposizione ad allergeni di tali soggetti. Esistono anche creme a base di estrogeni ed antiandrogeni che applicate topicamente danno risultati aleatori e di dubbia efficacia clinico terapeutica , possiamo poi usare anche creme a base di antinfiammatori come l’ibuprofene ed altri FANS spesso assunti per via orale a più alti dosaggi ; con tali farmaci si possono ottenere discreti risultati clinici quando la flogosi lesionale prevale anche se in molti casi inizialmente essi possono avere un effetto Rebound cagionando una accentuazione della flogosi.
In via sperimentale si usano altri farmaci che agiscono sulla cheratinizzazione della cute [ epidermide ] e sulla attività della 5-alfa reduttasi ; recentemente più efficaci Ab come la eritromicina ed i macrolidi di ultima generazione [azitromicina – claritromicina etc.. ] sono entrati nell’uso comune per la cura dell’acne come di altre affezioni che nel passato si riteneva impensabile trattare con tali farmaci [ ulcera gastrica e duodenale benigna da helicobacteri Pylori etc..] .
A volte nei casi più gravi i comedoni devono essere asportati meccanicamente , tale manovra di premitura risulta idonea ed efficace quando eseguita nel rispetto di rigide, corrette ed idone norme di igiene mentre non vanno premute le papule e\o le pustole per evitare devastanti cicatrici essendo in tali casi il processo profondo .
Presidio sicuramente efficace è la pulizia del viso con acqua e sapone , non bisogna usare i latti detergenti e cosmetici per nascondere i comedoni e soprattutto le pustole anche se queste lesioni generalmente nelle donne adolescenti sono motivo di iniziazione all’uso di prodotti cosmetici .
Tali sostanze infatti sono lipogenetiche è cagionano od aggravano la cosiddetta acne da sporcizia , fenomeno frequente nei meccanici di giovane età che usano per motivi di lavoro oli minerali ; nelle fasi tardive della malattia gli esiti cicatriziali dell’acne , che sono deturpanti , sono rappresentate da cicatrici depresse , quelle ipertrofiche vengono appianate o pianificate usando azoto liquido [ crioterapia ] , se sono depresse si può ricorrere a filler somministrando sottocute fibre collagene di bovino così da risollevare e rimodellare le depressioni cicatriziali anche se l’effetto clinico è spesso aleatorio e di breve durata oltre che eccessivamente costoso [ costo medio 150 -300euro a seduta ; 2004] .
Possiamo anche ricorrere alla dermoabrasione [ piling] chimica con sostanze caustiche ma spesso nefrotossiche che possono cagionare IRA [ insufficienza renale acuta] da necrosi tubulare acuta .
Tra tali sostanze ricordiamo il fenolo , il Risozena e l’ac.tricloroacetico i quali in dosi corrette causano ustioni chimiche con necrosi coagulativa che giunge fino al derma papillare con ricicatrizzazione e riepitelizzazione di tipo follicolare delle lesioni le quali in tale modo risultano rimodellate .
L’intervento va eseguito da mani esperte e pernonale Medico Chirrugico specializzato e iperqualificato per evitare risultati avversi devastanti che cagionano sfregio dei pazienti per l più giovali con seri risvolti medico legali.
Il Piling meccanico si realizza usando microfrese le quali possono e devono essere utilizzate unicamente dalle mani raffinate microchirrugiche di un Chirurgo Plastico specialista e iperqualificato nella metodica ; la procedura in tale caso non causa una necrosi coagulativa della lesione ma stacca direttamente la cute ammalata dalla affezione fino alle papille dermiche con appianamento della cicatrice ipertrofica e sollevamento della depressione . in poche parole abbiamo cicatrici normotrofiche che sostituiscono quelle ipertrofiche a cui farà seguito riepitelizzazione cutanea con rimodellamento della lesione . Il risultato clinico va valutato a distanza di 6-8 mesi dal trattamento ; il paziente deve astenersi per tutto tale periodi dalla esposizione solare che può inficiare il risultato terapeutico.
N. B. :in passato l’acne veniva curata con vaccini antipiogeni inoculati per via i.m. [ parenterale ] ; oggi questa è una terapia molto dubbia ed in molti paesi come gli USA proibita dagli anni 70 per la scarsa efficacia clinica e la elevata pericolosità della pratica la quale risulta non sicura ; ciò perche i batteri non hanno un ruolo molto importante nella eziopatogenesi dell’acne e solo raramente il paziente non riesce a reagire contro tali germi saprofiti della cute verso i quali difficilmente si scatenano reazioni immune , inoltre tali vaccini non sembrano conferire una maggiore protezione contro questi germi per cui sono considerati innocui ed inefficaci oltre che pericolosi e non sicuri per il richio di reazioni avverse in tale caso non ammesso [ RR>1 = Rischio relativo che si realizzi un fenomeno o reazione avversa] .
Rosacea
Colpisce entrambi i sessi verso i 40 –60 anni di età ; si tratta di papule infiammatorie che colpiscono il viso associate a fenomeni telengectasici [ telengectasie] . Colpisce il mento , il naso e le guance , nelle fasi iniziali di malattia abbiamo eritema e telengectasie [ acne rosacea] , la sua patogenesi è poco conosciuta spesso si associa a disturbi digestivi ma il male è ancora oscuro ; secondo taluni sarebbe una malattia su base eredofamiliare di tipo sindromica [ forma frusta di s. di Weber Sturge – Rendu osler etc..] caratterizzata da telengenctasie che colpiscono anche il canale gastroenterico.
Epidemicamente risulta molto frequente soprattutto nella popolazione caucasica ; probabilmente la sua alta frequenza epidemica dipende proprio da tale tendenza ad insorgere nella popolazione e razza più numerosa al Mondo ; le fasi avanzate o successive di malattia sono caratterizzate da papule e pustole , le ghiandole sebacee presso la piramide nasale vanno incontro ad ipertrofia ed iperplasia incontrollabile portando al cosiddetto RINOFIMA con iperseborrea; nei casi più gravi bisogna ricorrere alla terapia chirurgica plastica per problemi funzionali [ disturbi della respirazione nasale etc..] . La applicazione di creme cortisoniche [ Clobesol di ultima generazione ] può favorire la insorgenza di telengectasie responsabili di emorragie e la ipertrofia ghiandolare che in caso di Rinofima accentua i disturbi della respirazione nasale . Tuttavia il trattamento cortisonico locale [ topico ] allevia il sintomo dolore infiammatorio per cui il paziente persiste nella dannosa applicazione che peggiorano la situazione clinica; nelle forme gravi anche la terapia cortisonica sistemica andrebbe evitata se non bandita per il rischio di gravi emorragie del canale gastroenterico [ telengectasie – angiomi piani e\o cavernosi ] del canale gastroenterico che possono richiedere interventi chirurgici di urgenza resettivi intestinali o trattamenti sclerosanti di urgenza per via angioradiologica .[ Ricordare sempre che la cute è lo specchio dell’omeostasi dell’organismo umano : Santoianni ] .
Dubbi e senza fondamento teorico sono i risultati che vengono riportati in letteratura scientifica circa l’utilizzo del Metronidazolo [ Flagil antiprotozoario – antimicetico al dosaggio di 3.5-7 mg /kg/die] in quanto mai la patologia sembra essere associata a infezione da protozoi e\o miceti .
GENODERMATOSI
LE ITTIOSI
non dice vergognoso quel che fa degno la natura non cuopre quel che ella mostra aperto
Le Ittiosi sono malattie con alterazioni degli degli epiteliociti ; tali malattie cutanee sono geneticamente determinate . Nelle Ittiosi abbiamo squame facilmente distaccabili in alcune forme cliniche e molto aderenti in altri casi , possono presentarsi tali squame di colore chiaro e\o scuro .
Tutta la cute del paziente presenta gli elementi desquamativi per cui la diagnosi è facile da fare ; la intensità della desquamazione varia nei vari soggetti ; le caratteristiche istomorfologiche sono :
Ittiosi semplice
Ittiosi nigrigans
Congenita Lamellare
Congenita epidermolitica
La forma semplice è malattia genetica autosomica dominante come la epidermiolitica mentre le altre due forme cliniche sono trasmesse come carattere mendeliano autosomico recessivo od X eterocromosomica recessiva .
Nelle ittiosi , tranne nella forma sempliche , abbiamo mitosi aumentate con epitelio Malpighiano diminuito di spessore solo nella forma semplice , questa risulta la forma epidemicamente più frequente e presenta solo lo strato corneo dell’epitelio malpighiamo ispessito.
Comunque tale fenomeno dell’isspessimento dello strato corneo è fenomeno comune in tutte le Ittiosi dove la malattia rende la cute disquamante con aspetto simile a quella dei pesci con squame .….. .
Negli altri casi abbiamo intensa attività mitotica di compenso al fenomeno desquamativo , il tali soggetto l’epitelio aumenta come strato malpighiano ispessito per cui gli zaffi interpapillari sono allungati e ispessiti . Le ghiandole sudoripare sono ipotrofiche e ridotte di numero nella forma semplice e nigrigans mentre sono normali nelle forme congenite .
Le ghiandole sebacee sono ipotrofiche solo nella foma semplice ; la pelle presenta deficit degli ac. Grassi essenziali e della Vitamina A , nelle ittiosi X cromosomiche abbiamo deficit di steroide solfatasi ed aril solfatasi C; nelle rare Sindromi di Refsumabbiamo un accumulo di ac fitanicomentre nella S.di Sjogren – Lornan- Larsson[Autoimmune da farmaci somministrati a dose e per scopi non terapeutici : generalmente Trattamenti di Urto con Neurolettici] sono alterati gli ac grassi insaturi della cute ; infine nella eritrodermia ittiosica sono alterati gli N – Alcani.
La patologia generalmente colpisce gli arti che si presentano con cute secca e fine desquamazione nelle forme semplici e di lieve intensità , la malattia non è congeniya ma compare verso i 4 –5 aa di età per poi attenuarsi ; le squame sono chiare.
Nella forma X cromosomica recessiva abbiamo maschi con squame cornee di colore nero [ Ittiosi Nigrigans] ; qui le squame sono di colorito scuro perché la cheratina è ossidata , la malattia risparmia le zone flessorie degli arti.
La forma lamellare congenita si manifesta alla nascita con ub apetto di collodio di Baby , cioè il bambino è rivestito di una pellicola a sorta di cellofan che nel corso di poche settimane si frammenta ed allora appaiono squame con ampi lembi ; spesso si ha anche un eritema diffuso a tutta la cute [ eritrocheratoderma congenito = Ittiosi Lamellare] .
La eritrodermia in qusto caso può essere molto intensa , con gli anni la malattia regredisce ma non scompare per cui resta e permane un danno estetico ; alcune volte la malattia si presenta con ectropion [ estroflessione delle palpebre inferiori ] . Le lesioni possono simulare una psoriasi generalizzata , abbiamo anche una ittiosi epidermiolitica congenita dominante con un ispessimento dello strato granuloso dell’epitelio Malpighiano .
Abbiamo chiazze eritematose non rilevate né pomfoidi con una desquamazione circostante ; la chiazza evolve in bolla prima e poi in crosta ; le bolle durano circa 10-15 giorni e poi desquamano , alcune forme congenite sono molto gravi e non compatibili con la vita come nel caso del Feto Arlecchino , di solito sono malattie recessive e molto rare frequenti nei matrimoni tra consanguinei .
La S. di Refsum è malattia genetica autosomica recessiva , si presenta con squame fini , scure e diffuse ; abbiamo qui retinite pigmentosa , polineurite progressiva , atassia cerebellare [ sintomi cerebellari ] ; è una malattia metabolica con accumulo di ac. Fitanico con grave compromissione cerebellare che può cagionare la morte del paziente.
La S.di Sjogren – Larsson congenita è autosomica recessiva , è una ittiosi lamellare con ipercheratosi palmo – plantare , paralisi spastica , ritardo mentale o comunque psicomotorio del bambino , epilessia , degenerazione retinica che porta alla cecità .
Anatomo patologicamenteabbiamo orto e para ipercheratosi con acantosi , riduzione dellostrato granuloso , la cinetica cellulare è accelerata , è presentealterazione del metabolismo degli ac. Grassi .
Nella S. di Netertonabbiamo una desquamazione anche del fusto del capello cosicché la parte distale del fusto è inglobata in una sorta di invaginazione desquamante della parte prossimale del fusto.
In questa malattia si può agire ed intervenire con successo terapeutico con terapie topiche ovvero in modo sintomatico con preparazioni topiche a base di uree [ 20-40 %] od altre sostanze iperidratanti non tossiche che rendono elastico il corneo ; il paziente deve collocare tali emulsioni di Urea per tutta la VITA ; la epidermopatia può anche essere cutara o meglio regolarizzata e stabilizzata usando i retinoidi per os [ transretinoidi - Vit. A etc..] che però possono danneggiare il fegato ad elevate concentrazioni [ epatotossici ] ed alterare il quadro lipemico [ lipidemico con aumento di TGC e Colesterolo ] . Per tale motivo si eseguono terapie cicliche e non continue di 2-3 mesi dopo delle quali la malattia torna al punto iniziale flagellando il paziente e la famiglia intera colpita dalla calamità o castigo di Dio come descritto nel vecchio testamento quando vengono condannati matrimoni tra consanguinei .
In genere si usano preparazioni con ac. Lattico o decarbossilici ; altra genedodermatosi è lo xeroderma pigmentoso in cui è alterata la capacità di riparare il genoma delle cellule cutanee dopo la esposizione ai Raggi UV ; qui abbiamo desquamazione con depigmentazione cutanea o iperpigmentazione ; frequenti sono in tali pazienti gli epiteliomi che conseguono ad una più o meno lunga esposizione ai raggi solari .
La cute si presenta prima eritematosa e pigmentata , poi atrofica e telengectasica ed infine tumorale ; spesso in tali soggetti abbiamo fotofobia , congiuntiviti , ulcerazioni ed opacamenti corneali [ cataratte corneali ] e neoformazioni tesutali ; si associano disturbi neurologici come microcefalia , corea-atetosi , atassia , ariflessia , ritardi della crescita staturale [ ridotti i percentili di crescita] , questi ultimi comunque non di grande importanza dal punto di vista clinico.
Geneticamente è alterato il sistema di riparazione del DNA dopo il processo di dimerizzazione della Timina o Timidina; il fenomeno è indotto dalla esposizione della cute ai Raggi UV e solari , l’esito finale è la formazione di epitelioni spinocellulari capaci di metastasi anche se con rara incidenza , possiamo anche avere basaliomi e\o melanomi.
Tali soggetti assolutamente non vanno esposti ai raggi solari ed UV , la qual cosa spesso risulta molto difficile da realizzare tanto che in alcuni paesi Nordici tali individui preferiscono relegarsi in santuari tenebrosi e darsi ad una reverenda e meditativa vita Monastica .
Comunque tali malattie possono presentarsi anche in maniera sfumata ed allora tali soggetti sono compatibili con una normale vita di relazione all’aria aperta ; tale rara malattia ci ha fatto comprendere i momenti patogenetici dei tumori cutanei dopo prolungata esposizione ai raggi solari [ patologie frequenti nei contadini , etc.. ] .
Lo pseudoxantoma elastico è simile allo xantoma cutaneao ed agli xantelasmi palpebrali questi ultimi espressione cutanea di alterazioni del metabolismo lipidico [ dislipoprotidemie , gastroresecati con malassorbimento proteico ed alterata sintesi di lipoproteine che mobilizzano i lipidi dai tessuti etc.. ] , contraddistingue tutte tali affezioni cutaneee il deposito di lipidi c\o la cute ; si manifestano clinicamente come chiazze gialle e reticolari ben visibili soprattutto al collo ed al volto come una rete poco rilevata e giallastra nei casi più gravi .
Tale patologia è espressione di interessamento sistemico della patologia [ la cute come specchio della omeostasi dell’organismo del paziente ] con ectasie aortiche nei casi più gravi [ aneurismi ATS] e pneumotorace spontaneo [interessamento pleurico ] ; in taluni casi soprattutto se presenti xantelasmi sono interessate le membrane oculari con paziente colpito da improvvisa ed inspiegabile cecità [ sembra che Mosè proprio con tale castigo divino sia divenuto cieco nella sua vecchiaia come descritto nel vecchio testamento] .
Comunque all’esame oulare tali pazienti con cecità spesso inspiegabile presentano delle strie angioidi del fondo oculare [ malattia autosomica dominante ] ; tali lesioni colpiscono e sono evidenti nelle zone del collo e della ascella cioè presso le aree cutanee che vengono distese dai movimenti e sono sottoposte a microsollecitazioni meccaniche di sfregamento .
Nella sclerosi tuberosaabbiamo manifestazioni neurologiche ovvero lesioni neurologiche e cutanee con piccoli noduli neurofibromatosi al centro viso e volto ; sono spie cutanee espressione di una certa lesione e dunque malattia neurologica [ mentale] ereditaria .
Nella neurofibromatosi diffusa o malattia di Reklingausenabbiamo lesione dei nervi periferici e concomitanti lesioni cutanee ; nelle forme lievi il paziente può anche avere una normale intelligenza ovvero un normale quoziente intellettivo .
Comunque contraddistingue tali genedodermatosi la possibilità di avere diversa e varia espressione clinica probabilmente dipendente anche da fattori ambientali [ clima , alimentazione , fotoesposizione etc.. ] ma spesso tale varietà clinica è espressione di diverso tipo di trasmissione ereditaria della malattia [ trasmissione ereditaria mendeliana a penetranza incompleta etc..] .
I tumori di Cuney si presentano come piccole papule localizzate presso il letto ungueale e sono anche queste espressione di di danni sistemici spesso a carico del SNC [ danni neurologici ] ; anche tali lesioni spesso sono eredofamiliari.
DERMATOMICOSI
Comprende tale capitolo della dermatologia , le infezioni da lieviti [ levulari o lenulari ] e quelle da dermatofiti [dermatofitosi o dermatofizie ] ; sono interessate da tali patologie le grandi pieghe [ zone intertriginose ], le unghie e gli annessi cutanei , il cuoio capelluto …… [Tigna Capitis con alopecia].
Le dermatofitosi sono dette anche Tigne o Tinee come quella capitis , corporis , pedis etc… ; i dermatofiti sono miceti cheratinofili che portano a chiazze rotondeggianti eritemato desquamative con limiti netti e rotondeggianti od ovalari come anelli concentrici in caso di tricofiton.
Abbiamo varie specie di tricofiti o meglio dermatofiti , alcune chiazze possono avere anche una componente vescicolosa ; tali chiazze sono in genere 2-3 e colpiscono le zone scoperte del corpo per contatto con animali domestici [ cani e\o gatti ] , somigliano queste chiazze a quelle psoriasiche però esse sono poche , monolaterali mentre quelle psoriasiche sono in genere bilaterali e simmetriche e colpiscono le parti estensorie delle articolazioni ad eccezione della cosiddetta forma inversa od invertita.
Le infezioni da dermatofiti interessano e prediligono in genere parti del corpo come i piedi dove assumono aspetto eritemato vescicolare od eczemato vescicolare simili ad altre patologie con cui vengono in d.d. ; presso i piegi si parla di Tinea Pedis o piede di atleta , non sempre qui le lesioni sono localizzate ma possono essere diffuse per una predisposizione individuale con interessamento degli annessi cutanei come le unghie ricche di cheratina.
Le micosi intertriginose colpiscono le grandi pieghe dove la componente desquamativa è meno predominante di quella eczematosa ; oggi tale evenienza è molto frequente perché la applicazione di creme cortisoniche favorisce la infezione del fungo epidermofiton.
Se si applicano su tali lesioni creme cortisoniche abbiamo un quadro clinico persistente cronico e generalizzato , tali creme dunque creano una patomorfosi cutanea da farmaci iatrogena con stravolgimento del quadro clinico che cronicizza e laboratoristico .
Per tale ragione prima di iniziare terapie empiriche urge fare diagnosi precisa e di certezza con indagini di laboratorio per stabilire se si tratta di un dermatofito e stabilire la specie e ciò può essere eseguito facilmente con un esame microscopico diretto o con esami colturali che però richiedono più tempo tecnicamente.
Nella forma cronica scompare l’eritema , i limiti delle chiazze sono indistinti per cui la lesione evolve e diventa bilaterale per cui la diagnosi diventa più difficile ; per tale ragione i cortisonici vanno evitati e proscritti quando utilizzati empiricamente .
La Tigna capitisepidemicamente oggi non è più affezione prevalente , è una alterazione a chiazze dei capelli che si spezzano presso l’infundibolo per cui la lesione è simile alla alopecia ; in passato si distinguevano forme da tricofiton da quelle da microsporum in base alla natura e disposizione delle chiazze però ciò non ci permette di fare una corretta diagnosi clinica della affezione .
Oggi per fare diagnosi di certezza si prelevano alcuni capelli , si pongono su vetrino portaoggetti e si guardano al microscopio per identificare con precisione diagnostica il germe in causa ; al cuoio capelluto anche abbiamo lesioni eritemato desquamative , la componente eritematoso è molto evidente , abbiamo chiazze con caduta o meglio frattura dei capelli perché i germi patogeni distruggono la cheratina del fusto del capello in modalità endo ed extrix cioè dall’interno [ endotrix] e dall’esterno del capello [ esotrix] .
Queste affezioni possono essere paucisintomatiche e sono contagiose anche per via interumana oltre che per via zoonotica ; per tale ragione possono avere facile espansione e diffusione epidemica .
Il paziente deve essere isolato durante la terapia e la patologia va obbligatoriamente denunciata ; oggi la denuncia [ ex art 438-263 u.c. c.p. etc.. ] si fa per tutte le micosi comprese quelle cutanee mentre per la candidosi non urge la denuncia obbligatoria .
La Tigna fabulosa o favosasi presenta con la formazione di classici Scutulicioè elementi desquamativi cellulari che si formano all’infundibulo del pelo ; la causa od agente eziologico è il Tricofiton di Swanlmolto patogeno e che può causare alopecia cicatriziale definitiva , epidemicamente è molto rara.
Qui la componente infiammatoria nel 90 % dei casi è poco evidente , altre volte essa è intensa ed interessa l’infundibolo causando flogosi granilomatosa [ Cheilon – Sicosi ] cioè forme suppurative che interessano soprattutto la barba , la diagnosi in tale caso risulta molto facile [ il cane spesso risulta il vettore della zoonosi descritta e condannata dai tempi del Levitico par. 20 ] .
Le infezioni da miceti delle unghie conseguono alla infezione distale della lamina ungueale con sfaldamento della cheratina ; si formano concavità piene di aria che formano strie biancastre , qui la componente desquamativa è molto evidente alla estremità dell’unghia e nello spazio subungueale con onicolisi cioè scollamento dell’unghia .
La discheratosi ci permette di fare d.d. con la candidosi poiche nelle infezioni da candida i limiti della lesione non sono cheratinolitici ovvero cheratinofili ; presso la lamina ungueale nella psoriasi si formano fovee per cui anche qui risulta facile fare d.d. , inoltre qui la malattia è generalizzata fin dall’esordio ovvero inizio della affezione cutanea mentre nelle dermatofizie le lesioni sono progressive ed ingravescenti .
Tali dermatofitosi non vanno considerate come malattie dove è importante la patogenicità del germe in causa ma esse conseguono alla sola presenza del germe spesso comune saprofita ed ad una ipersensibilità del paziente come avviene in caso di deficit della immunità cellulo – mediata che li rense in molti casi patogeni opportunisti ; in tali casi dunque necessita la negatività della reazione alla tricofitina come si realizza in pazienti affetti da linfomi o immunodepressi per terapie cortisoniche locale e\o generale sistemica.
Tali infezioni aumentano di numero epidemicamente anche quando la curva di tolleranza al glucosio è elevata nel diabete latente [ tricofiton rubrum ] , concorrono nella eziopatogenesi delle affezioni anche fattori razziali e genetici ; infatti la razza caucasica e negra è interessata soprattutto dalle infezioni da tricofiton mentagraftesmentre le razze indigene sono colpite soprattutto dal Tricofiton Rubrum … .
Tra i fattori predisponenti ricordiamo quelli ambientali come la umidità , infatti la incidenza di tali malattie nella stagione estiva è del 18 % contro il 70% della stagione invernale ; inoltre tali malattie infettive o infezioni sono molto più frequenti in pazienti con affezioni e malattie sistemiche come il diabete [ anche latente ] , la uremia , la gotta etc.. .
Dunque fattori che condizionano la recettività dell’ospite e tali infezioni sono di ordine generico [ fisiologici, patologici e\o iatrogeni ] ; tra i fattori o variabili dipendenti ricordiamo la età dei pazienti e la gravidanza , tra le variabili dipendenti o continue casuali patologiche ricordiamo la obesità , il diabete mellito , immunodepressioni e disendocrinie [ fattori ormonali ] ; tra le variabili indipendenti o discrete e non casuali ricordiamo le iatrogene come la somministrazione topica o sistemica di farmaci quali i cortisonici , le terapie con Ab a largo spettro e per tempi prolungati [ > 10 gg] , terapie immunosoppressive , uso ed abuso di anticoncezionali orali etc… .
PITIRIASI VERSICOLOR
L’agente causale esiste sotto 3 diverse forme :
- Ovale [Pitirosporumovale]
- Rotonda [PitirosposrumOrbicolare ]
- Allungata
La melenenza furfur è una forma ovale ; il pitirosporum ovale è un ipsisaprofita della cute umana [ flora resistente ] isolato nell’8% dei neonatie nell’85% degli adulti nelle seguenti sedi :
- Follicoli pilo sebacei
- Comedoni
- Lamelle cornee [*]
[*]quando esistono condizioni di aumento della desquamazione
la fase lievitiforme con vita saprofita come commensale con fattori favorenti può portare alla fase filamentosa parassitaria con manifestazioni cliniche ; questi fattori favorenti sono di ordine fisiologico come la gravidanza , l’aumento di contenuto di grassi nel sebo [ P. ovale è lipofilo e lipido dipendente ] , sudorazione [ malattia più rara nelle aree cutanee secche ] , temperatura ed umidità corporea ed ambientale da cui esse dipendono [ malattie frequenti ai tropici ] , nella gravidanza quando aumenta la cortisolemia [ donne obese o con disendocrinie : Fattori patologici o parafisiologici come nella obesità non patologica BMI < 40 ] , età infatti la malattia è rara nella infanzia.
Fattori patologici e\o iatrogeni sono l’ipercorticosurrenalismo, contraccezione orale, malattie debilitanti [immunosoppressione da carenze nutrizionali od immunodeficienze acquisite ] ; inoltre la incidenza di tale malattia varia in funzione del clima infatti la sua incidenza epidemica è maggiore ai tropici [ 2.9% Nigeria ; 30 % Brasile ] , nei paesi temperati [ 3.7% Italia ] la sua incidenza è bassa [ malattia rara ] soprattutto nei paesi nordici [ 7 casi in 5 anni registrati in Danimarca ] .
Il germe vive sulla pelle come episaprofita ed i portatori sani sono molti [ 85 % degli adulti ] , il germe quasi mai proviene dall’esterno e quasi sempre il contagio intermedio non ha importanza pratica.
La familiarità della malattia è spiegabile in termini di predisposizione genetica e non di contagio familiare anche se non tutti gli autori sono concordi su tale teoria patogenetica ; il germe P. ovale sembra essere responsabile anche pitiriasi simplex , capitis e della dermatite seborroica.
Le lesioni consistono in chiazze poco desquamative e croniche , i lieviti interessano lo strato corneo e causano desquamazione intensa bloccando la pigmentazione cutanea per cui tale fenomeno appare evidente quando il paziente si espone al sole e tali chiazze non si abbronzano [ varietà acromica della lesione] .
La lesione dunque somiglia alla vitiligine anche se lqa d.d. è facile da fare , microscopicamente vediamo le blasto e le microspore intraepiteliali ; le lesioni vengono trattate con sostanze da portare e collocare su tutte le aree cutanee come il cuoio capelluto , si usano saponi [ Econazolo : Pevaryl ] con antimicotici oppure con zolfo , solfato di cadmio , zincopiridone , si possono anche usare schiume e lozioni più facili da applicare nella sede di lesione .
In tale modo possiamo avere ritorno alla normale pigmentazione cutanea entro pochi giorni di applicazione [ circa 3-5 gg] mentre la pigmerntazione torna definitivamente normale dopo circa 2-3 mesi [ 90 gg] ovvero dopo la nuova esposizione solare estiva . In casi resistenti e gravi possiamo anche usare la griseofulvina x os [ sistemica] .
MONILIASI
Meglio conosciuta come candidosi colpisce tutto il corpo , colpiscono le candide soprattuto le pieghe , il glande , la vulva il cavo orale [ mughetto ] , la rima buccale [ cheilite angolare ] , le si trovano presso le unghie in corso di patologie sistemiche come il diabete mellito ed immunodeficienze .
Presso il cavo orale causa il mughetto soprattutto nel bambito e nel neonato di madre contagiata [ vulvovaginite da candida ] quando sussistono condizioni di immunodeficienza acquisita o congenita [ S. di bruton – De George etc.. ] .
La affezione consegue anche a terapie immunosoppressiva e\o cortisonica oppure ad Ab terapia a largo spettro inconcrua che comporta dismicrobismi ; in tali casi si parla di patologia opportunista od infezione di germe opportunista comune saprofita del nostro organismo umano .
Presso le unghia abbiamo una flogosi del vallo ungueale [ periannessi ] ; la terapia si avvale delle NISTATINE usate soprattutto e prevalentemente nella candidosi oro genitale perché tali farmaci non agiscono sugli altri miceti e non vengono assorbite a livello intestinale per cui cura soltanto il focolaio intestinale e\o la sede topica di applicazione.
Esistono preparati di Nistatina con fuxina , acetone , fenolo usati sottoforma di tinture per la cura delle candidosi delle aree intertriginose [ Tintura di Castellano o Rubra] prodotto non commercializzato in Italia e molti altri paesi industrializzati per il suo basso coato senza considerare che tale vantaggio economico consentirebbe di ridurre la spesa sanitaria nazionale , inoltre taluni esaltano il suo svantaggio di colorare la cute trattata di rosso per cui il prodotto non sarebbe ben accettato dal paziente [ scarsa compliance per il paziente ed il farmacista….. .].
Non bisogna in tale patologia mai usare creme antimicotiche c\o le pieghe onde evitare un aumento della umidità delle zone trattate , si devono in tali aree usare le polveri .
Le condidosi comunque sono frequenti in soggeti obesi ed anziani , nel sesso femminile soprattutto nelle aree sottomammarie [ solchi sottomammari delle donne con ptosi mammaria … ] dove la infezione da molto fastidio e può esitare in lesioni distrofiche ; in tali pazienti non vanno mai usati cortisonici ma assolutamente antimicotici in polvere.
LA SCABBIA
È una parassitosi senza caratteri definiti , è causata da un metazoo ; inoltre è molto diffusa per contagio interumano.
La diagnosi è molto difficile anche se causa lesioni patognomoniche descritte anche nei testi storici [ Bibbia : Levitico , Deuteronomio etc.. ] dove considerato castigo divino di uomini e donne avvezzi a rapporti xenosessuali ….. ; colpisce i genitali , i cintoli e le pieghe , la lesione tipica è il cunicolo della scabbia tracciato nel corneo dal parassita , evidenziato dallo sporco cutaneo per cui scompare dopo accurata pulizia della zona colpita.
La parazssitosi è diffusa e pruriginosa ; il germe in causa è il Sarcopte Scabiae che semina le uova nello strato corneo della cute dove si sviluppa in circa 2 settimane ; durante tale fenomeno forma il cuniculo in cui si trascina lo sporco cutaneo , il germe appartiene al genere degli acari ; la popolazione di germi infettanti è scarsa se ne contano circa 6 acari femmine nel 50% dei casi e > 5 femmine gravide solo nel 4 % dei casi .
Il contagio avviene grazie alle femmine gravide o ninfe , durante le prime 2 settimane la infestazione non è avvertita , dopo compare una sensibilità allergica al parassita cosicché dopo 3 mesi abbiamo eosinofilia che conforta la diagnosi di laboratorio come in tutte le altre infestazioni.
Il corneo dell’adulto è molto più resistente alla infestazione ed alla invasione degli acari femmine fecondate per cui la malattia è più frequente nel bambino e nelle donne obese ; il carattere della lesione dipende dalla durata della infestazione , dalla igiene individuale o personale umana e\o animale , dalla sensibilità individuale e dalla età del paziente.
Forme atipiche sono quella nodulare e la crostosa [ Norvegge ] , nel bambino sono frequenti le forme nodulari per cui abbiamo prurito intenso che viene erroneamente trattato con creme cortisoniche che cagionano una patomorfosi cutanea perché il prurito si attenua ma abbiamo una reazione granulomatosa ovvero un processo granulomatoso pruriginoso che appare come noduletto ; per questo fenomeno la diagnosi viene fatta molto tardivamente ovvero dopo lunghi periodi di tempo .
Oggi la diagnosi in genere viene fatta dopo 3-12 mesi e tale scabbia nodulare del bambimo risulta difficile da curare perché il proceso granulomatoso protegge il germe o meglio l’acaro parassita dai farmaci usati comunemente per cui è difficile debellare con la terapia la infestazione .
A tale scopo si usa uno scopicida a base di zolfo per circa 36 ore , dunque con azione molto rapida che agisce sul ciclo dell’acaro , il trattamento si ripete dopo circa 7 gg ; in tale modo si eliminano tuti i parassiti mentre la 2° applicazione si eliminano tutti i germi che possono dare recidiva .
Il trattamento della scabia dunque risulta facile da fare mentre difficile risulta fare diagnosi precoce ; in genere poi come Levitico insegna e comanda ….. bisogna indagare nell’ambito familiare per diagnosticare altri casi ed individuare l’eventuale animale infestato serbatoio e\o fonte della infestazione ; molto mspesso la diagnosi definitiva può essere fatta solo ex adiuvantibus or Juvantibus cioè dopo trattamento positivo della infestazione .[ Necessaria denuncia obbligatorio ed isolamento dell’infestato con quarantena ] ….. .
PEMFIGO volgare
[parla per volgare nomina liberamente......chiama pane il pane e vino il vino]
ERITEMA NODOSO
L’eritema nodoso consegue a vasculiti del derma profondo e si presenta con noduli profondi e PASTOSI: le eruzioni morbilliformi anche possono conseguire all’assunzione di farmaci e compaiono dopo 2-3 giorni circa come eruzioni pruriginose ; generalmente conseguono alla assunzione di antibiotici . Tra le eruzioni bollose di tipo autoimmune ricordiamo il PEMFIGO ed il PEMFIGOIDE ; sono malattie graviche costringono alla ospedalizzazione del paziente . La bolla a differenza della vescicola che non supera i 3mm di diametro supera i 4 mm e rompendosi lascia una erosione.Dopo il riassorbimento del liquido del liquido il TETTO si affloscia , desquama e si forma una erosione superficiale ; il liquido può talora rapprendersi e formare una CROSTA.
Due sono le evoluzione della bolla :
Erosione
Crosta
La forma della BOLLA è variabile
Rotonda
Ovale
Policiclica
Nei casi più gravi la bolla è superficiale ed intraepidermica , abbiamo varie forme di pemfigo :
Volgare cronico
Vegetante
Eritematoso o seborroico
Foliaceo
Spesso si localizza precocemente al CAVO ORALE (80-90% dei casi ) nel 100% dei casi si trovano Ab (anticorpi IgG ) anti sostanza cementante intercellulare disposta tra i cheratinocici (ac ialuronico e proteine delle tight juntion) ; legandoi all’Ag (antigene) esposto sulla superficie cellulare l’Ab fa rilasciare l’attivatore del plasminogeno (r-TPA |urokinasi Like : ialuronidasi) che con la sua azione idrolitica determina la lisi\ rottura dei desmosomi con acantolisi per conversione del plasminofeno in plasmina etc...
A livello della mucosa orale mancando lo strato corneo
il tetto della bolla è molto delicatoessendo la bolla intraepiteliale per cui avremo erosioni precoci .
Ogni lesione orale che non che non riolve nell’arco di 15-30g deve indurre a sospettare un pemfigo che a tale livello causa disfagia che dura anche 4-5 mesi .
Possono aversi anche lesioni congiuntivali , nasali , cutanee con bolle poco sollevate e con piccole falde liquide ; il segno di NICOLSKY si evidenzia strisciando una bolla col polpastrellocosì noteremo una rimozione dell’epitelio sovrastante la lesione con quello circostante alla lesione stessa .
La diagnosi citologica del fondo della bolla evidenzia amassi di cellule ma anche cellule singole con un adensto periferico segno di danno superficiale da Ab che possono essere evidenziati con tecniche immunoistochimiche (immunofluoescenza o immunoenzimatiche ELISA etc....)
Bisogna fare dd con la candidosi orale in cui non c’è quasi mai erosione con il LICHEN RUBEN PLANUS in cui c’è un RETICOLO biancastro
sulla mucosa ed è spesso associato con la epatite virale inoltre nel lichen abbiamo un diverso reperto istologico infatti abbiamo un infiltrato di linfociti che attaccano lo strato basale dell’epidermide .
La terapia si avvale di cortisonici associati a farmaci immunosoppressori ; si somministrano infatti il prednisone\prednisolone Deflazacort al dosaggio di 40-80mg (urbason Deflan flantadin 1-2 mg\kg di peso cororeo \diecon dosaggio a scalare) a giorni alterni o 120mg\die nei casi più gravi ; tale dosaggio può esere ridotto se si associano immunosoppressori come la ciclofosfamide Azatioprina (Endoxana Imuran 1-2mg \Kg di peso corporeo \die)
Cortisonici dosaggio a scalare:
Dosaggio bipartito sec ritmo circadiano di secrezione della corteccia surrenalica alle ore 8 e 15 X 30gg poi a giorni alterni X 15 gg poi monodose X 7 gg alterni poi sospensione : altrimenti integrare con ACTH ( Synacthen 1 mg \die 1 fl) onde evitare ipocorticosurrenalismo secondario .
PEMFIGOIDE :ne riconosciamo quattro forme
Bollosi
Cicatriziali
Herpes gestationis
dermatite erpetifome diDUHRING
Nei primi tre casi abbiamo bolle dermoepidermiche meno gravi che difficilmante evolvono in erosione mentre nel 4 caso manca la localizzazione nel cavo orale (j and you without orogenital rapport) e può anche guarire spontaneamente senza alcuna terapia .
Le bolle sono subepidermiche e colpiscono soggetti più anziani rispetto al pemfigo ; L Herpes gestationis colpisce donne al 2-3 trimestre di gestazione e si manifesta in forme pruriginose .
Le bolle compaiono dopo qualche giorno sulle chiazze eritematose e le vescicole che si formano sono talora affini a quelle erpetiche.
Nelle forme lievi si attende per la terapia mentre neicasi più gravi si usano cortisonici; la patogenesi è riconducibile a modificazioni ormonali della gravidanza o ad un trattamento ormonale anticoncezionale antecedente allo stato di gravidanza .
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PLASTIC SURGERY
DR. ALEXANDER FINELLI
Generalità
E' spesso volta alla correzione di aspetti estetici come lesioni cutanee , malformazioni come la cheilognatopalatoschisi , lesioni da Traumi ed ustioni ; i mezzi fondamentali di cui si avvale la Chirurgia Plastica sono le suture , gli innesti di tessuto e\o i lembi peduncolati e\o liberi microvascolarizzati .
Le sutureconsistono in manipolazioni atraumatiche della ferita con sua riparazione rispettando i vari piani del tessuto da ricostruire tramite affrontamento dei vari strati . In chirurgia plastica spesso [ Trasposizione di lembi liberi microvascolarizzati ] bisogna ricorrere a suture microchirurgiche circolari per la ricostruzione della continuità funzionale di vasi sanguigni [ anastomosi microvascolare : anastomosi circolare di visceri cavi ] opure alla ricostruzione di strutture nervose [ neurorafie : Perineurali e\o fascicolari ] .
Comunque una corretta sutura consiste nell’accostamento e non nella costrizione o contenzione energica dei vari piani di affrontamento dei lembi di una ferita o lesione di continuo tessutale così rispettando la vitalità dei margini , ed i punti di repere dei vari margini dei tessuti lesi [ rime labiali – arcate sopraccigliari etc.. ] .
I punti di sutura possono essere asportati in casi particolari [ mucose ] anche dopo 5 giorni così da evitare il fenomeno del tatuaggio spesso esito inestetico della sutura chirurgica . generalmente la rimozione dlle suture avviene tra la 7° e la 10° giornata post chirurgica considerando che i primi 3 giorni della guarigione della ferita vengono definiti quelli più critici [ fase infiammatoria ] e dopo di essi comincia la fase rigeneratrice ipertrofica che dura circa 5 giorni .
In tale fase sarebbe opportuno rimuovere la sutura chirurgica per garantire un perfetto sviluppo evolutivo della 3° fase della guarigione della ferita che comincia dopo 8-10 giorni dall’atto chirurgico per terminare anche dopo 6-8 mesi [ fase del rimodellamento ] .
Per ottenere una più rapida e perfetta guarigione dela ferita chirurgica bisogna sempre favorire la prima fase di guarigione ovvero quella infiammatoria dei primi 3 giorni astenendosi dalla somministrazione di farmaci antinfiammatori nelle prime 72 ore dopo il trauma chirurgico ed iniziando subito una terapia antibiotica onde evitare che la contaminazione e d infezione della ferita possa inficiare la seconda fase della guarigione [ ipertrofica rigenerativa] ritardandola e dunque prolungando la convalescenza del paziente ed aggravando la guarigione con fenomeni ipertrofici [ cicatriche ipertrofica e\o cheloide] .
Per evitare tale fenomeno inestetico e spesso esito non funzionale della guarigione della ferita si somministrato farmaci antinfiammatori dalla 75 ora per circa 5-7 giorni ossia per tutta la durata della fase rigenerativa della guarigione della ferita.
Solo con tale strategia terapeutica si può ottenere un estetico e funzionale oltre che efficace risultato del processo di guarigione della ferita chirurgica suturata adeguatamente ; infine ultimo strategico accorgimento terapeutico risulta quello di evitare per almeno 8 mesi [ periodo del rimodellamento della ferita chirrugica] la esposizione della ferita chirurgica suturata alla azione discromica ed ipertrofizzante del raggi U.V. [ Raggi solari – lampade solari etc..] .
Inoltre la sutura per essere considerata di corretta esecuzione non deve esercitare pressione sui margini della ferita che devono tendere al migliore affrontamento possibili o se del caso ad una leggera estroflessione ; da qui l’uso di ricorrere a suture cutaneee di Mc Millian ovvero Donati Blair modificate con posizionamento di piccoli rotoli di zaffo [ garza idrofile] tra i fili di sutura e la cute suturata per evtare la eccettiva pressione dei fili di sutura sulle rime e margini della ferita che potrebbero tendere alla introflessione con cui si ostacola il processo di riepitelizzazione della rima suturata nella seconda fase del processo di guarigione il quale ultimo ne risulterebbe leggermente ritardato in un esito meno estetico..
Comunque in Chirurgia Plastica per tale ultimo scopo sopra esposto si preferisce eseguire suture intradermiche cioè suture degli strati profondi con punti ravvicinati , a differenza della Chirurgia Generale , che favoriscono il processo di riepitelizzazione epidermico rendendo il risultato clinico più estetico e la guarigione più precoce ovvero un risultato terapeutico più efficace e talvolta anche se non certamente più funzionale a seconda dei distretti anatomici trattati [pieghe delle articolazioni , rime labiali , canti palpebrali etc.. ] .
Per innesto di tessuti intendiamo il trasferimento da un punto all’altro del corpo di un tessuto che perde ogni tipo di connessione ma soprattutto quella di tipo vascolare con il sito donatore [ area donatrice] ; possiamo eseguire un auto , un omo ed un etero innesto [ in letteratura scientifica spesso definito trapianto anche se quest’ultimo termine prevede la connessione vascolare dei tessuti con microanastomosi ai vasi del sito donatore ] .
I tessuti innestati possono essere tratti o prelevati [ espiantati se si tratta di trapianti o prelieri da donatori cadavere ] da cute , cartilagine [ innesti ] muscoli , ossa [ lembi e trapianti ] per essere innestati o trapiantati in siti donatori dello stesso individuo [ auto innestri e\o trapianti ] o in individui diversi ma della stessa specie [ omoinnesti e\o trapianti ] oppure di specie diverse [ eteroinnesti e\o trapianti ] . Dunque in base al tipo di innesto e\o trapianto possono essere tali interventi considerati autologhi , omologhi e\o eterologhi rispetto alla sede ricevente da ricostruire con tecnica di Chirurgia Plastica [ Chirurgia Plastica ricostruttiva generalmente Funzionaleed eccezionalmente estetica] .
Nel trapianto omologo diretto questo avrà le stesse caratteristiche del tessuto circostante o meglio debordante la sede del trapianto o dell’innesto ; possiamo eseguire innesti a tutto spessore [ cutanei ] in cui si preleva dal sito donatore sia l’epidermide che il derma [ eventualmente con l’ipoderma ipervascolarizzato che favorisce l’attecchimento dell’innesto nel sito ricevente tramite un fenomeno di neogenesi vascolare ] da aree di piccole dimensioni come la regione sopraclaveare , areolare [ ricostruzione dell’areola mammaria controlaterale ] e del padiglione auricolare [ ricostruzioni estetiche post traumatiche dei padiglioni auricolari – Vedi Giovanni pr 24 ss ] .
Possiamo poi usare innesti a medio spessore ed innesti di solo epidermide abraso col dermatomo ; il processo di attecchimento di un innesto cutaneo coinvolge la fibrina che concorre a stabilizzare l’innesto e ne favorisce il processo di attecchimento , da qui negli anni 2000 per la esecuzione di tale pratica chirurgica plastica il largo uso di colle di fibrine che consentono di ridurre il traumatismo dell tessuto innestato riducendone il numero di punti di sutura che hanno azione ischemizzante e distrofica sui lembi dell’innesto tessutale dermo epidermico .
Qualora si interpone tra superficie e lembo dell’innesto una raccolta ematica o sierosa [ ematoma – sieroma ] l’innesto non ha luogo [ fallimento chirurgico = Generalmente ulcere distrofiche diabetiche con ematoma e sieroma infetti] , quando invece riesce [ generalmente ulcere da decubito e flebostatiche ] su di esso per circa 5 giorni si applica un sacchetto di sabbia il quale esercitando lieve pressione favorisce l’attecchimento dell’innesto.
Gli innesti a medio spessore hanno una enorme superficie ed estensione e possono essere prelevati in tutto lo spessore perché nell’area donatrice rimane epidermide o meglio epitelio che proliferando copre in breve tempo la superficie di prelievo operata col dermatomo regolatore di spessore [ riepitelizzazione dai margini ] .
Gli innesti a tutto spessore generalmente scolpiti a mano libera o con l’ausilio di bisturi elettrico per fare emostasi sottocutanea , difficilmente si retraggono soprattutto se non si usa il bisturi elettrico per il prelievo ; di contro quelli a medio spessore si retraggono nel 50 % dei casi per cui richiedono più punti di sutura per l’affrontamento dei margini e la compressione spesso effettuata con protesi al silicone sagomate secondo l’area operata per evitare che sotto le loro retrazioni si formano ematomi e\o sieromi che poi infettandosi inficiano l’esito dell’intervento chirurgico .
Per innesto o meglio “trasposizione di Lembi” intendiamo il trasferimento di tessuti che mantengono o meglio conservano un rapporto vascolare e nervoso [ vasculonervoso ] con l’area donatrice ; i lembi si distinguono in lembi di vicinanza e a distanza , generalmente questi ultimi definiti Liberio microvascolarizzati con tecnica microchirurgica .
I lembi di vicinanza possono essere di rotazione , scorrimento , avanzamento , tunnellizzati e di trasposizione : inoltre essi possono essere semplici o complessi o composti da più tessuti [ cutanei , miocutanei , osteomiocutanei ] .
I lembi trasposti potendo sfruttano l’apporto ematico del peduncolo vascolare proveniente dal sito donatore ; riescono essi quasi sempre ad attecchire senza grossi problemi se non si esercitano grosse compressioni e\o torsioni sul peduncolo vascolonervoso il quale spesso per non rimanere sotto trazione deve essere tunnellizzato nel sottocutaneo per raggiungere la zona ricevente il lembo ricostruttivo.
La riuscita di un innesto o di una trasposizione di lembo dipende dal rapporto lunghezza/ larghezza della superficie dell’impianto [ innesto e\o lembo ] che dovrà generalmente essere pari ad 1 ; se tale rapporto non può essere conservato per eccesso e\o per difetto bisogna ricorrere alla più complessa tecnica del trasferimento di lembi Liberi microvascolarizzati con tecnica microchirurgica vascolare ; la riuscita dell’attecchimento di tali liberi lembi microvascolarizzati è funzione della abilità ovvero perizia tecnica del chirurgo plastico nella esecuzione delle microanastomosi vascolari [ arteriosa e venosa ] e soprattutto funzione della sua rapidità tecnica di esecuzione da cui dipendono i tempi di ischemia tessutale i quali non dovrebbero superare i 10 minuti per il tempo arterioso ed altri 10 minuti per il tempo venoso che ad esso deve far seguito [ totale max 20 minuti di esecuzione ] .
La Plastica è una complessa tecnica chirurgica basata sulla trasposizione di 2 lembi in modo tale da provocare un allungamento ed il cambiamento di direzione delle briglie cicatriziali così da limitare il fenomeno della retrazione cicatriziale di una ferita suturata il quale fenomeno quasi sempre esita in una inestetica e prolungata guarigione della ferita per seconda intenzione con gravi esiti funzionali che richiedono una revisione chirrugica o lunghi periodi riabilitativi con tecniche di espansione cutanea.
Le tecniche di plastica di cui deve essere padrone ogni peritale chirurgo plastico o Chirurgo Generale Ricostruttivo sono quelle della Plastica a Zeta [ Z = Americana di Zollingher ] e quella ad elle [ L = Francese secondo Defourmentel Mouley ] ; tale tecniche di chirurgia ricostruttiva Plastica si ribadisce ed osserva che non devono mai mancare nel bagaglio del trining tecnico del Chirurgo Generale e Plastico Ricostruttivo Funzionale .
Microchirurgia
La Microchirurgia è quella branca ultra specialistica della Chirurgia che si prefigge di operare strutture anatomiche di dimensioni tali che l’intervento può e deve necessariamente essere eseguito ricorrendo a sistemi ottici di ingrandimento.
Quando si afferma che tale chirurgia può ricorrere a sistemi ottici di ingrandimento si intende nel contempo che si deve necessariamente a tali device ricorrere per fattori di ordine anche medico legali ; infatti tale chirurgia che richiede una notevole capacità tecnica del chirurgo operatore non è appannaggio di tutti i chirurghi né tanto meno di quelli più addestrati tecnicamente ma di tutti coloro che agiscono sul tavolo operatorio con Perizia tecnica prima che con prudenza e diligenza medicale .
Per praticare tale branca della chirurgia , accessibile dopo accurato Trining a tutti i chirurghi operatori , risulta dunque avere un consolidato bagaglio di conoscenze tecniche che inesorabilmente devono derivare da una consolidata e confermata formazione teorico propedeutica prima e tecnico pratico clinica poi di un Chirurgo Generale.
Pertanto anche se tale branca super specialistica della chirurgia trova applicazioni sperimentali e cliniche in altre e svariate branche specialistiche della Chirurgia come la chirurgia vascolare , la neurochirurgia in primis e la chirurgia plastica ed ortopedica in secondo riguardo tuttavia tale perfezionamento tecnico di un chirurgo già formato richiede un consolidato bagaglio teorico e tecnico di pertinenza della Chirurgia Generale ; risulta inutile ribadire che mai nessun diligente Chirurgo si dovrebbe avvicinare a tale disciplina se alle sue spalle non esiste una consolidata almeno quinquennale formazione chirurgica generale o specialistica di base .
Sicuramente comunque tale disciplina formativa di un buon perfezionato chirurgo non può mancare nel curriculum tecnico formativo di un Chirurgo Plastico [ confezionamento di lembi liberi microvascolarizzati : Cutanei – miocutanei e\o osteomiocutanei ] come per il Chirurgo generale mentre può rappresentare un bagaglio tecnico opzionale e non obbligatorio per il chirurgo vascolare [ microchirurgia vascolare] , per il neurochirurgo specializzato nella chirurgia del sistema nervoso periferico [ Neurorafie] e per il chirurgo ortopedico [ microchirurgia ricostruttiva degli arti ].
In questo capitolo della microchirurgia argomentiamo soltanto le applicazioni cliniche e sperimentali in chirurgia plastica della Microchirurgia :
Applicazioni Sperimentali :la continua evoluzione della ricerca scientifica in tale campo dellachirurgia specialistica impone al chirurgo diligente di sperimentareEgli Personalmente prima nel suo laboratorio su modello sperimentalequello che viene proposto dalla vulcanica ricerca scientifica ebiomolecolare delle industrie sanitarie . Per tale ragione nelbagaglio tecnico del buon chirurgo plastico devono essereconsolidate le conoscenze tecniche microchirurgiche sperimentalisull’animale di laboratorio [ ratti wistar – furetti – cavie econigli ] le quali nel caso specifico devono riguardareprevalentemnete le tecniche di microchirrugia ricostruttivavascolare [ Triangolazione di Acland – Cardinale di Carrel etc..] e le tecniche di microchirurgia ricostruttiva tegumentarie[plastiche dirette a Zeta–L– innesti– Plastiche peduncolate discorrimento o con lembi microvascolarizzati] .
Applicazioni cliniche : letecniche di applicazione clinica sono le medesime applicate perscopo sperimentale ; la sostanziale differenza risiede soltanto neltipo di sistema ottico di ingrandimento utilizzato nella praticaclinica il quale risulta meno costoso e più maneggevole di quelloutilizzato per scopo sperimentale .Per applicazioni cliniche umanebasta utilizzare sistemi ottici di ingrandimenti che hanno unadistanza focale di circa 40 cm ed un ingrandimento che varia tra i2.5x ai 5 x [ microanastomosi vascolari – neurorafie etc.. ]dunque possono essere utili clinicamente loope frontali o sistemiottici binoculari che hanno in costo che oscilla tra i 50-150 ed i1500 euro [ 2004-2012 in Italia ed Europa ] ; un poco più costosoma essenziale per la pratica clinica della chirugia plastica in etàpediatrica risulta il sistema di ingrandimento ottico elettronico acaschetto [ Varioscope Made in Germany ] il quale con una distanzafocale regolabile tra i 20 ed i 40 cm consente ingrandimenti cheraggiungono i 15-20 x. Diversamente per la pratica dellamicrochirurgia sperimentale in Chirurgia Plastica come inmicrochirrugia generale – Vascolare – Neurochirurgia emicrochirurgia ortopedica risulta necessario un Microscopiooperatorio ottico da tavolo che con distanza focale variabile di10-20 cm consente ingrandimenti fino a 20 –40 x . costoequivalente a quello del varioscope : 5000.15000 euro al 2004-2012].Molto più elevato risulta il costo del microscopio operatorio perla pratica clinica , oggi entrato in disuso per l’utilizzo ericorso alla chirurgia video assistita , il cui costo agli inizidegli anni 2000 poteva arrivare anche a 50000 euro [ 2002] .
In Ultima analisi vale segnalare che Requisiti per raggiungere sufficienti livelli tecnici formativi in tale branca della Chirurgia Plastica sono un adeguato Trining teorico tecnico formativo che consente di raggiungere elevati livelli di raffinatezza tecnica nei movimenti degli atti operatori .
Il Trining deve esseresolo formativo e mai reso stressante per un Chirurgo che devedesiderare e non vivere con rigetto la pratica della Microchirurgiala quale bisogna ricordare che una volta appresa non viene maidimenticata …. .
Segreto di una duratura attività professionale in tale campo applicativo della Chirurgia sono certamente un adeguato stile di vita del chirurgo operatore il quale deve necessariamente avere elevati doti e capacità di concentrazione ed attenzione quali competono ad individuo che non fa uso di sostanze psicotrope e\o stupefacenti né psicoanalettici [xantine metilate come la caffeina e la teina ] , nonchè sanitario che abbia grandi capacità di resistenza fisica che scaturiscono oltre che da una adeguata dieta iperproteica e normoglucidica [ 20-30 kcal / Kg = 1500-2100 kcal pro die ] anche da una costante attività fisico sportiva [ almeno 2 allenamenti settimanali di circa 1 ora e max 3 allenamenti settimanali di non oltre 90 minuti ] .
Precancerosi
Sono lesioni non neoplastiche ma che possono evolvere nel tempo in neoplasie ; sono molto frequenti in soggetti dopo i 50 anni di età , un esempio eclatante è la cheratosi attinica che può evolvere verso il carcinoma spinocellulare.
Tale temibile lesione si presenta spesso come una ipercheratosi delle zone fotoesposte dopo esposizione ai raggi solari [generalmente il volto non protetto da visiera : regioni zigomatiche e naso ] .
In genere la lesione colpisce i cheratinociti dello strato basale dell’epidermide , difatti il processo morboso cronico degenerativo [ neoplastico ] può originare da una singola cellula basale germinale.
In tale lesione si ha una evoluzione maligna prima verso la iperplasia atipica [ con atipia cellulare] e poi verso la displasia [ lieve – moderata e grave o ca in situ intraepidermico] o epitelioma che evolve verso il ca in situ.
Tale fenomeno degenerativo avviene nel 20-25 % dei casi di cheratosi attinica ; il ca infiltrante nasce o meglio viene diagnosticata come una neoplasia maligna capace di dare metastasi a distanza per via ematica soprattutto ma anche per via linfatica.
La cheratosi attinica clinicamente si manifesta con macule secche e rugose , a volte le macule evolvono in papule cioè in lesioni rilevanti e consistenti ; tali lesioni possono regredire spontaneamente senza alcuna terapia ma soltanto rimuovendo la esposizione al fattore di rischio cancerogeno [ Radiazioni ionizzati o raggi U.V. Solari ] oppure con terapia medica e non chirurgica che deve essere subito ovvero precocemente iniziata .
In genere sono colpiti da tale affezione cutanea soggetti fotoesposti o meglio esposti a raggi U.V che causano in soggetti sensibili [ caucasici di razza bianca e carnagione chiara ] e predisposti [ labilità cromosomica e genetica : es. Albini affetti da xeroderma pigmentoso con alterazione qualitativa della DNA polimerasi] ; in tali soggetti le aberrazioni genetiche nel tempo non vengono corrette dalla DNA polimerasi alterata funzionalmente e la mancata riparazione del genoma cagiona la neoplasia
N. B. : La degenerazione neoplastica avviene per attivazione di oncogeni repressi ossia per la derepressione di oncogeni [ geni oncofetali ] attivi soltanto durante lo sviluppo ontogenetico - intrauterino – del soggetto e poi repressi per tutta la vita generalmente codificanti per fattori di crescita attivi sulle cellule staminali.
A volte nella cheratosi attinica abbiamo uni strato corneo molto spesso e compatto per cui la lesione appare come un corno [ corno cutaneo] ; la terapia si avvale del 5-FU [ 5 fluorouracile ] con cui si distruggono selettivamente, soprattutto se usato topicamente, le cellule displasiche con un processo flogistico locale .
In genere si effettuano trattamenti topici per circa 30 gg con guarigione completa e quasi miracolosa della lesione se precocemente trattata e se il soggetto si allontana dal fattore di rischio oncologico [ raggi solari e\o U.V. ] ; la guarigione della dermatosi iniziale comporta una restitutio ad integrum della cute senza esiti cicatriziali [ cheratosi attinica] , tutto ciò perché la lesione era solo epidermica e non dermica come il ca spinocellulare in cui può evolvere il quale categoricamente ed inderogabilmente deve essere asportato chirurgicamente con tecnica aggressiva e radicale.
La cheilite attinica è una uguale e medesima discheratosi che colpisce il labbro inferiore del soggetto sensibile o predisposto quando si espone ai raggi solari dell’U.V. – A essendo tale labbro quello maggiormente esposto alla noxa patogena[ fotoesposto ] : anche questa lesione deve essere diagnosticata e trattata precocemente pochè può evolvere più facilmente in carcinoma , qui il trattamento generalmente consiste nel posizionamento sulla sede fotoesposta di creme protettive .
Bisogna segnalare ed osservare che tale fotosensibilizzazione è maggiore e dunque aggravata dalla assunzione di numerosi farmaci e droghe soprattutto [ neurolettici , anfetamine , BDZ etc.. ].
Anche in tale caso abbiamo una ipercheratosi questa volta mucosa e come tale più pericolosa e devastante per il paziente che spesso non riesce ad alimentarsi per parecchi giorni così dimagrendo , per tale ragione tale lesione viene da numerosi autori considerata una lesione metaplasica , qui la lesione può evolvere facilmente e rapidamente verso la formazione di squame - croste con elevato rischio di cancerizzazione.
Tali lesioni possono essere curate oltre con il 5-FU anche con una crioterapia di superficie [ anche col semplice posizionamento di cubetti di ghiaccio a –4C° ; inoltre tali soggetti sono controllati annualmente nel loro follow-up , se il labbro è ispessito ed infiltrato possiamo ricorrere alla chirurgia asportando la superficie del labbro con curette così da asportare la lesione [ Shaving Technique ] .
La radiodermite cronica è un’altra lesione precancerosa la quale consegue alla esposizione per scopi di cura [neoplasie] ai raggi X [radiazioni ionizzanti]; si manifesta con macula scura e chiara in zone di atrofia; ritroviamo aree telengectasiche e discheratosiche con strato corneo ipertrofico [ Poichilodermia ] .
In seguito ad irradiazioni ad alti dosaggi [ > 200 Radon o 20 Gray pro die ] ovvero a dosaggio non terapeutico [ erroneo o doloso bellico ] abbiamo radiodermiti acute con edema ed essudazione della zona colpita mentre la fase cronica in genere compere dopo alcuni anni .
Le radiodermiti croniche possono presentarsi anche con ulcere difficili da trattare , anche questa lesione precancerosa può evolvere in ca spinocellulare ; il processo poichilodermico può portare ad esposizione del tavolato osseo quando colpisce il cranio , anche in tale caso quando la lesione è infiltrante va trattata con chirurgia plastica cioè asportando la lesione ed effettuando un autotrapianto cutaneo .
Lembi liberimicovascolarizzati: Forearm free Flap microvascolarizzato sui vasi radiali - Groin free Flap microvascolarizzato su vasi epigastrici superficiali e quasi sempre impiantati tramite microanastomosi vascolari su ramo terminaledella carotide esterna : Arteria temporale superficiale.
Tra le lesioni precancerose ricordiamo anche la Leucoplachia spesso difficile da differenziare da un lichen orale o da una candidosi vaginale e\o orale [ mughetto] ; qui le lesioni biancastre colpiscono le mucose orali e genitali stimolate da sollecitazioni meccaniche o chimiche croniche come il fumo di sigaretta [ tabagismo ] .
Anche le leucoplachie evolvono verso la displasia lieve e moderata prima e la grave o ca in situ poi ; successivamente se la noxa patogena non viene rimossa e la lesione precancerosa asportata abbiamo evoluzione in ca infiltrante il quale con elevata e significativa probabilità può dare metastasi.
Le lesioni leucoplasiche alla palpazione possono anche apparire piatte od appena sopraelevate ; per confermare la diagnosi si valuta il grado di displasia intra e perilesionale e per tale scopo spesso bisogna ricorrere a più ovvero numerosi prelievi bioptici .
Sulla scorta delle biopsie possiamo orientare la terapia che può essere chirurgica nelle forme più gravi mentre nelle displasie lievi e\o moderate possiamo ricorrere alla sola crioterapia e radioterapia superficiale non da tutti quest’ultima strategicamente condivisa come protocollo terapeutico in quanto la displasia lieve e moderata sono ancora considerate nella evoluzione clinica condizione precancerosi e non vera lesione precancerosa [ Displasia grave o Ca in Situ ] ; le condizioni precancerose possono spontaneamente regredire con la sola rimozione della noxa patogena e la radioterapia rischia anche a bassi dosaggi e con tecnica superficiale [50 radon pro die max] con significatività clinica non ammessa [ RR >1] di favorire la evoluzione della condizione precancerosa in vera lesione precancerosa [ ca in Situ ] prima e ca infiltrante poi.
Lo xeroderma pigmentoso è una malattia autosomica recessiva che si manifesta già in giovane età ; la sua frequenza è di 1:300 nuovi nati ed in tali frequenti casi le neoplasie sono molto precoci [ 10 –20 anni media 15 aa] , di tale malattia sono state distinte 6 diverse forme cliniche e la malattia consegue ad un difetto della attività esonucleasica della DNA –polimerasi che permette la correzione riparativa della dimerizzazione della timidina nel DNA delle cellule labili cutanee [ strato basale ] fenomeno che avviene dopo la esposizione ai raggi solari od ai raggi dell’Ultravioletto A .
In tali pazienti abbiamo cute secca con macule pigmentarie ; i bambini maggiormente colpiti [ forma clinica grave ] sono quelli di carnagione chiara od Albini [ Albinismo ] quando verso i 3 aa di età vengono esposti al sole e presentano subito un grave o leve eritema solare [ ustione di 1° grado ] per cui in assenza di albinismo la diagnosi precoce di malattia [ soprattutto delle forme Lievi e\o Fruste] risulta molto difficile da eseguire clinicamente.
In fasi successive di malattia si formano le classiche macule che evolvono rapidamente verso una cheilite e\o cheratosi attinica che a sua volta nel 100% dei casi evolve in gravi e mortali tumori cutanei nel giro massimo di 20 aa. [10-20 aa].
Dunque tali pazienti se individuati precocemente devono assolutamente evitare la fotoesposizione per cui vanno indirizzati verso lavori notturni , tale provvedimento preventivo nel più dei casi risulta molto difficile da adottare ed ottenere .
I tumori più frequenti della cute comunque sono i CaSpinocellulari di cui esistono 3 variabilità :
Forma nodulare e solida
Forma Ulcerativa
Forma vegetante
Tale tumore colpisce la cute sana o zone con lesioni e condizioni precancerose sia fotoesposte che non fotoesposte ovvero coperte [queste ultime generalmente sottoposte a sollecitazioni di natura chimica o fisica croniche]; la lesione neoplastica si distingue per le sue spiccate caratteristiche infiltranti o infiltrative e dunque per la significativa capacità di dare metastasi a distanza .
La lesione dunque appare semeioticamente dura e non spostabile sui piani sottostanti [ aderente ai piani sottostanti ] ; il trattamento chirurgico di asportazione della lesione neoplastica deve essere radicale ed effettuato molto precocemente per essere efficace clinicamente .
Talvolta abbiamo forme lesionali miste che colpiscono in genere il labbro inferiore e raramente quello superiore ; quando la lesione è in stadio clinico di malattia molto avanzato si può eseguire solo una terapia palliativa finalizzata a migliore la qualità e\o la quantità di vita del paziente ricorrendo alla crioterapia ed utilizzo di creme con più farmaci antineoplastici [polichemioterapia topica con 5FU e Ciclofosfamide = endoxan] opure ricorrendo alla Chirrugia Plastica demolitiva e ricostruttiva funzionale .
Basaliomi
Ne abbiamo numerose varianti cliniche come quella nodulare , vegetante , piano cicatriziale , superficiale [ pagetoide – eritematoide etc..] , ulcus rodens, pigmentato , cistico , sclerodermiforme .
In questa patologia abbiamo incapacità degli epidermiociti dello strato basale a maturare e cheratinizzare per mancanza di frazioni importanti delle proteine caratteristiche dei cheratinociti ; fenomeno reversibile in talune condizioni in vitro .
I trapianti senza derma non sopravvivono [ non metastatizzano ] per fattori genetici , attinici o pigmentari ; il basolioma non colpisce le mucose e la proliferazione cellulare è controbilanciata da fenomeni di necrosi cellulare.
Tale tumore non metastatizza però è dotato di malignità locale cioè da recidive dopo trattamento conservativo o cruento loco regionalmente e tende ad infiltrare i tessuti continui e contigui [ circostanti la lesione ] .
La lesione si presenta ricoperta da telengectasie ed i noduli sono mobili e spostabili sui piani sottostanti; istologicamente gli epiteliociti dello strato basale disposti a palizzate si approfondano nel derma sottostante ; possiamo avere aree di necrosi con ulcere erosive [ ulcus rodens o ulcera infiltrante maligna ] prima che si abbia infiltrazione dei tessuti circostanti .
Le forme pigmentatespesso si confondono con i melanomi con cui spesso coesistono , oggi con tecnica analogica digitalizzata [ computerizzata usando il Linguaggio basic di pagine HTML ] possiamo agevolmente fare diagnosi semplicemente fotografando la lesione ed analizzandola per comparazione analogica con immagini di atlanti specialistici [ Telemedicina praticata anche tramite motori di ricerca abilitati come Google imaging] .
Le forme pigmentatecomunque si presentano di consistenza molle con aspetto a marmellata per cui la tecnica digitalizzata deve essere sempre integrata in tali casi da un attento e diligente esame semeiotico specialistico che comunque può sempre essere esperito e praticato tramite Teleconsulto [ Telemedicina Video assistita applicata alla clinica alla stessa stregua con cui si può effettuare ed interpretare in cardiologia un tracciato ECG con autodiagnosi analogica computerizzata etc… ] .
Alla palpazione un basolioma pigmentato negli stadi avanzati di malattia o maturazione può anche presentarsi con fuoriuscita di materiale gelatinoso dal nodulo palpato il quale presenta margini indistinti perché infiltrativi i tessuti viciniori.
In taluni casi più gravi possiamo osservare disturbi da lesioni destruenti delle palpebre con erosioni che cagionano seri ed ingravescenti disturbi oculistici ; difatti la malattia colpisce in soggetti sensibili di carnagione chiara le aree del corpo fotoesposte e non riparate adeguatamente con berretti e\o visiere [ palpebre , arcate zigomatiche , naso , labbra] .
La presenza di un alone eritematoso non è patognomonico del basolioma ma del ca spinocellulare; i noduli con telengectasie invece sono patognomonici del basolioma ed evolvono rapidamente verso fenomeni di necrosi ed ulcerazioni [ Ulcere infiltranti ] .
Il basolioma scleroatroficoo sclerodermiforme si presenta piatto e duro - elastico alla palpazione ; la patologia con noduli molli può colpire anche il cuoio capelluto fotoesposto e da qui la necessità nei soggetti a rischio di usare sempre berretti protettivi che con le loro visiere evitano anche disturbi della accomodazione legati alla usura , soprattutto dopo i 40 aa di età , dell’apparato visivo [ cristallino ed apparato muscolo ciliare = presbiopia fisiologica ritardata ].
Spesso il paziente si presenta alla osservazione del medico o chirurgo specialista con lesioni da grattamento che possono confondere e disorientare la diagnosi ; una corretta anamnesi in tali sogegtti ci consente spesso anche di fare diagnosi di assunzione di sostanze fotosensibilizzanti in soggetti dipendenti patologici [ uso ed abuso di neurolettici , farmaci Mao inibitori etc..].
Il nevo sebaceo può essere una lesione congenita che spesso degenera in basolioma ; quando il medico od il Chirurgo Plastico si trova dinanzi a lesioni di una patologia in fase iniziale deve sempre ricorrere ad un diligente esame citologico eseguito con una curette [ esame esfoliativo della lesione cutanea sospetta] .
Tale esame diagnostico oggi con tecnica digitalizzata e computerizzata può essere più facilmente e rapidamente eseguito col solo ausilio di un tecnico di laboratorio e dunque l’indagine può essere, a costi relativamente bassi , eseguita su larga scala a scopo di screening sulla popolazione a rischio con lesioni sospette.[ Prevenzione secondaria ]
Con tale tecnica diagnostica oggi affidata al personale tecnico ed alla telemedicina possiamo fare con sicurezza ed elevata accuratezza diagnostica diagnosi di malattia precoce ed ottenere migliori e più efficaci trattamenti sia conservativi medici che cruenti chirurgici .
Il prelievo per eseguire esame citologico di tali lesioni cutanee può essere eseguito anche tramite speciali punzoni o specilli ; la terapia chirurgica è riservata alle fasi avanzate di malattia , in tale caso si effettua dopo un accurato curettage della zona lesa dalla patologia ad anestesia locale o loco regionale [ tronculare ] per eseguire una asportazione della massa tumorale avendo cura di far cadere la di sezione dell’area tumorale almeno in un centimetro di tessuto sano , per estese escissioni chirurgiche possono essere necessarie semplici plastiche di scorrimento oppure l’allestimento di lembi cutanei peduncolati o liberi microvascolarizzati.
Se la lesione è di piccole dimensioni si procede a diatermocoagulazione che in questo caso va eseguita bandendo altre terapie meno invasive ma inefficaci come la crioterapia.
Nelle forme più gravi ed aggressive come l’ulcus rodens si ricorre ad escissione chirurgica che comunque non deve essere troppo ampia ed estesa ma rientrare nei limiti sopra definiti con studi clinici controllati [ trials controllati ] ; oggi la crioterapia con cautela viene usata nelle forme iniziali e nodulari spesso in fase molto iniziale di malattia quando la lesione viene erroneamente diagnosticata e generalmente recidiva con crioterapia se di dimensioni > 1 cm di diametro .
La radioterapia di superficie o roentengtherapy è riservata soltanto a quei casi in stadio avanzato quando anche la terapia chirurgica diventa tecnicamente non eseguibile o complessa al punto tale di richiedere uno specialistico intervento pluridisciplinare di cui non si dispone ; spesso si ricorre a tale terapia per ottenere un backstaging tumorale con sua citoriduzione [ debulking] onde poi rendere più agevole o possibili l’atto operatorio demolitivo della massa neoplastica.
Inoltre tale terapia viene proposta ed eseguita quando il tumore colpisce persone anziane con breve spettanza ed aspettativa di vita ed è localizzato in zone dove difficile e complesso risulta il tempo ricostruttivo dell’intervento di chirurgia plastica come la radice del naso.
Altra lesione pseudotumorale è la cheratosi seborroicala cui diagnosi è facile da fare anche a persone profane senza ausilio di tecniche diagnostiche sofisticate come quelle digitalizzate [ Google lens imaging etc..] ; essa è comune dopo i 40 anni di età e si presenta come una chiazza discromica di colore caffè e latte purtroppo in soggetti a rischio e quando numerose con problesi di diagnosi differenziale con le lesioni sarcomatose di Kaposi da immunodeficienza acquisita che però hanno loro localizzazione patognomonica diversa da quella della cheratosi seborroica [ Avambraccio destro , natiche , anche , 1/3 medio di gamba destra, arcate sopraccigliari e zigomatiche etc..] .
Nella cheratosi seborroica le chiazze color caffè e latte sono localizzate tipicamente al volto [ guence ] e dorso ed esse mai assumono durante la loro evoluzione a differenza del Sarcoma di kaposi un aspetto vinose che pone problemi di d.d. con macchie ecchimotiche post –traumatiche o da diatesi emorragica ; inoltre le lesioni sarcomatose di Kaposi sono quasi sempre associata alla assunzione di carni rosse ed ad uno stato di immunodeficienza acquisito …. .
Negli stadi avanzati di malattia la cheratosi seborroica si presenta con patognomoniche squame untuose che rende inequivocabile la diagnosi clinica , la lesione allora può presentarli rilevate e colpire altre aree del corpo fotoesposte soprattutto in soggetti che fanno uso di taluni farmaci sensibilizzanti o droghe .
Non sempre la lesione seborroica ha superficie rilevata . non è mai ulcerata però presenta affossamenti o meglio infossamenti presso i follicoli del pelo ; in tale lesioni mancano le telengentasie , le ulcerazioni e la traslucidità che ci permettono di fare d.d.d con il basolioma sia in fase iniziale che in fase avanzata di malattia . Basolioma con cui si può confondere e creare problemi di d.d. ; inoltre qui sono patognomoniche le squame untuose di superficie e la lesione non è singola ma si presenta con numerose localizzazioni .
Il Cheratoacantomacolpisce gli arti ed il viso ; è una formazione nodulare con necrosi centrale che forma un cratere , i limiti sono netti . La lesione si forma lentamente in modo asintomatico nel giro di 2-3 mesi; alla palpazione si presenta di consistenza molle- elastica e spostabile o meglio mobile sui piani sottostanti per assenza di infiltrazioni verticali ed orizzontali , anche qui mancano le telengectasie patognomoniche del basalioma con cui viene in d.d..
La patologia interessa il follicolo pilifero senza atipie cellulari o citologiche che escludono la potenzialità ad una trasformazione neoplastica , generalmente guarisce spontaneamente e raramente [ 1-5 % dei casi ] evolve verso un ca spinocellulare.
Il Fibroma pendulo colpisce generalmente la regione del collo e del dorso , colpisce soprattutto donne con più di 30 aa di età , è una lesione molle pendula e peduncolata ; sono lesioni a lentissima crescita benigna e la loro asportazione ha generalmente un solo significato estetico . raramente la asportazione è necessaria per il suo sanguinamento cagionato da sollecitazioni meccaniche come l’indossamento di collane [ collo] o di cinture [ addome ] dove sembra che proprio le sollecitazioni microtraumatiche siano la causa della lesione in soggetti predisposti geneticamente nelle forme multiple e diffuse [ neurinomi multipli cutanei MEN II b o S. di Sipple] nonché del loro aumento di volume e sanguinamento.
Altro tumore benigno della cute è il dermatofibromao fibroma lenticolarein cui la componente epiteliale è molto rappresentata ragion per cui abbiamo una formazione molle di circa 5 mm di diametro non rilevata ed al limiti non netti; talvolta la lesione si presenta di consistenza duro – elastica .
Colpisce gli arti inferiori e nel corso degli anni scompare residuando solo una lesione o zona pigmentata ; non è necessario intervenire nè con terapia medica né con chirurgia onde evitare cicatrici inestetiche [ con danno estetico ] .
A volte possiamo avere proliferazione benigna della muscolatura liscia dei vasi [ Angiomi o MAV]o dei linfagiomicutanei con aspetto vescicolare pieni di liquido linfatico ; possiamo avere lipomi che possono colpire il globo oculare cagionando disturbi visivi , richiedono essi quando palpebrali come gli xantelasmiuna asportazione chirurgica perché possono assumere grandi dimensioni .
Sono queste ultime lesioni uniche o multiple che colpiscono le regioni estensorie degli arti superiori od il collo [ lipomi racemosi sovrastanti mielo o mielomeningoceli in caso di acondrodisplasia della cerniera occipito - atlantoidea : S. di Klippel Feil eseguire sempre Rx del rachide cervicale ] il torace laterale , ; sono lesioni formate da cellule adipose ed hanno consistenza molle , non sono aderenti ai tessuti circostanti ma dotati di capsula espansiva , tuttavia soprattutto quelli racemosi se sottoposti a sollecitazioni meccaniche posso trasformarsi in temibili ed aggressivi liposarcomi metastatici e da qui la necessità della loro asportazione chirurgica non solo per motivi estetici o funzionali ma oncologici preventivi . Quelli racemosi spesso recidivano o richiedono revisione della cicatrice chirurgica tendente alla retrazione con danno estetico funzionale il quale richiede intervento del chirurgo plastico ricostruttivo per l’allestimento di una plastica a Zeta od Elle sec. Defourmentel Mouley .
Le cisti sebacee sono lesioni benigne che in genere causano solo un danno estetico , colpiscono tutte le parti del corpo ed hanno lunga storia clinica ; nel fibroistocitoma abbiamo una lesione molle con infiltrazione linfocitaria facilmente distinguibile dal basalioma per la assenza delle telengectasie e dal Ca spinocellulare .
Gli arti inferiori sono spesso da una acantosi a cellule chiare, lesione benigna ed a lenta evoluzione clinica , si presenta con desquamazione superficiale .
Il Pilomatricoma è una lesione plasmabile all’inizio e poi molle elastica [ epitelioma calcifico di MALERBE] ; esso può anche presentarsi con aree ulcerate [ ulcere ] superficiali
Tali lesioni vengono trattate con chirurgia conservativa , cioè con escissioni limitate delle sole lesioni rispettando i limiti della lesioni senza essere troppo demolitivi e dunque eseguendo escissioni in tessuto sano in modo poco esteso utilizzando laddove di necessità sistemi ottici di ingrandimento che consentono bene di individuare i margini della lesione [ 0.3-0.5 mm in tessuto sano con tecnica Microchirrugica ]
Nevi
I Nevi si distinguono in melanocitari o melanocitici , epiteliali [ epidermico pilare , delle ghiandole sebacee e sudoripare] , dermo epidermici [ vescicolare , connettivale ed adiposo ] .
Il nevo sebaceo è una massa dura alla palpazione che insorge in giovane età con riduzione dei capelli quando colpisce il cuoio capelluto dove abbiamo noduli intersecati ; hanno diametro di 3-5 cm e si localizzano al cuoio capelluto od al volto , la loro superficie è irregolare per nodularità.
Nel 7-10 % dei casi il nevo sebaceo può evolvere a basolioma altrimenti rimane tale ed allora la sua escissione chirurgica assume soltanto un significato estetico .
Il nevo verrucoso si localizza alla sola epidermide colpisce bambini e permane per tutta la vita essendo una lesione benigna , la sua eliminazione può essere ottenuta agevolmente con la crioterapia in quanto è lesione che non recidiva localmente.
Il nevo infiammatorio si associa a notevole prurito mentre il nevo pigmentario si presenta in bambini di 3-4 anni di età e tendono tali nevi ad estendersi come la vitiligine , sono lesioni monolaterali e le chiazze iperpigmentarie a volte sono appena percettibili altre volte non estensive a differenza della vitiligine [ esistono diverse varietà cliniche] .
Viceversa il nevo ipercromico si manifesta con chiazze dove si addensano i melanociti , sono nevi locali ed incapaci di estendersi verso la periferia [ estensione periferica] , possono comparire dopo la esposizione ai raggi solari [fotoesposizione ] che accentuano la patologia .
Il nevo di Spitz può evolvere verso la formazione di un nodulo a colorito e superficie uniformi , è duro elastico e con diametro di 2-3 cm , compaiono verso i 5 anni di età e sono nei composti cioè formati da cellule fusate e cellule melamocitiche , non evolvono a tumori per cui la loro terapia avrà solo opinabili funzioni estetiche.
Possiamo avere piccoli nevi di diametro di 2 mm con distribuzione ubiquitaria , sono essi i nevi melanocitari comunia volte rilevati e formati da addensamenti di cellule neviche [ melanociti con caratteristiche istologiche specifiche] ; se hanno dimensioni > 5-6 mm e tendono ad accrescersi possono essere il preludio di una degenerazione neoplastica [melanoma ] come i melanomi maligni per cui vanno controllati e monitorati .
I nevi di grandi dimensioni presenti fin dalla nascita sono molto importanti perché possono evolvere in neoplasia ; essi si presentano come chiazze iperpigmentate [ Nevi Giganti ] a volte con superficie rilevata ed irregolare con peli , i margini sono netti. Con una elevata probabilità [ 15 %] essi possono evolvere nel corso della vita [ verso i 40 aa di età ] verso una degenerazione melanomatosa e per tale ragione essi vanno eliminati con interventi di chirurgia plastica quanto prima possibile ovvero precocemente ; interventi spesso complessi perché richiedono estese plastiche di scorrimento o il confezionamento di lembi peduncolari [ liberi microvascolarizzati nei casi più gravi ed estesi ] .
Tali nevi giganti possono essere eliminati fin dalla nascita [ primi mesi di vita ] con dermoabrasioni ; infatti intervenendo nelle prime settimane dopo la nascita possiamo essere più sicuri di asportare tutta la lesione , eventualmente in più tempi , quando essa ancora non è aumentata di spessore e dunque non necessita di interventi di ricostruzione plastica [ Shaving Technoque : dermoabrasione con dermatomo graduato ] in quanto si sfrutta la capacità di riepitelizzare la zona trattata del tessuto sano e non melanico circostante . in caso di intervento in più tempi si cerca di evitare meccanicamente e con tecniche conservative la riepitelizzazione melanica delle aree trattate parzialmente ; tale recente strategia può essere eseguita oggi anche per lesioni estese a differenza del passato quando la procedura terapeutica in più tappe era sconsigliata e considerata troppo estesa e cruenta, come tale indaginosa e pericolosa [RR>1].
Melanomi
Tali tumori raggiungono piccole dimensioni in breve tempo e malgrado ciò sono considerati tra le neoplasie più aggressive per l’uomo in quanto capaci di dare anche le metastasi al cuore [ cardiache ] evento rarissimo per tutti gli altri tumori che colpiscono la specie umana.
Malgrado le piccole dimensioni tuttavia tale tumore è molto maligno per cui anche la sua diagnosi precoce difficilmente consente di salvare la vita del paziente che giunge alla nostra osservazione già con metastasi a distanza [ cerebrali e cardiache ] le quali ci inducono poi a farne una comunque inutile ricerca clinica essendo ormai inutile il loro trattamento loco regionale .
Oggi la sopravvivenza a breve e lungo termine di tale neoplasia risulta aumentata perché in ordine alle nostre conoscenze scientifiche sulla materia riusciamo a fare diagnosi precocemente cioè quando la lesione sospetta ancora non ha raggiunto grandi dimensioni anche se spesso la lesione da metastasi quando non ha raggiunto le dimensioni che la rendono sospetta all’occhio del clinico sia pur egli esperto della materia .
La sopravvivenza del paziente dipende dalla precocità della terapia della lesione maligna la quale deve essere inesorabilmente di tipo chirurgico ; in genere la neoplasia ha una diffusione superficiale , successivamente si forma un nodulo scuro e risollevato . I contorni del melanoma sono irregolari , è irregolare anche la colorazione della lesione , sulla superficie del tumore possono essere presenti piccole squame ; quando è presente sviluppo verticale del nodulo melanomatoso la sopravvivenza del paziente scende al 30 % a 5 anni.
La lesione maligna è formata da cellule neviche e pigmentate con atipie cellulari ; il tumore può insorgere in prossimità di nevi congeniti (15%) , possono essere melanomi superficiali che sono e risultano epidemicamente i più frequenti (70%) , abbiamo poi quelli nodulari o ad infiltrazione profonda (15% IV grado sec. Clarke) , la lentigo maligna (5%) ed altri tipi (10%) .
La forma superficialepiù comune se precocemente diagnosticata e trattata può completamente guarire senza sequele ; la lentigo maligna di Hutchinton è formata e caratterizzata da chiazze monolaterali simili a quelle della lentigo benigna senile .
Tale malattia tumorale [ melanoma ] si sviluppa lentamente in 10 –20 anni nel corso dei quali si reperta solo una chiazza iperpigmentata , si tratta dunque a lungo di lesioni innocue e benigne che possono degenerare in melanoma il quale da metastasi a distanza anche quando di piccolissime dimensioni che non destano sospetto .
Su tali lesioni iniziali anche di notevoli dimensioni quando il dato anamnestico familiare depone per la predisposizione dell’individuo a sviluppare melanomi si può precocemente intervenire con una crioterapia che offre migliori risultati estetici ; logicamente si propugna una più radicale terapia chirurgica plastica anche diagnostico stadiativa secondo i criteri di Clarke quando la lesione sospetta melanoma ha lunga retrodatazione [ 10 anni ] .
La terapia chirurgica va riservata e limitata alla sola chiazza iperpigmentata , la lentigo maligna colpisce in genere donne in età avanzata [ > 50 aa] , al volto abbiamo lesioni di estensione limitata e lenta crescita con superficie irregolare e poco rilevata [ piana ] che richiedono diagnosi differenziale con le lesioni sarcomatose di Kaposi in stadio avanzato di malattia oppure con lesioni ecchimotiche post traumatiche o da diatesi emocoagulativa rapprese .
Anche la lentigo maligna in tale donne come il sarcoma di Kaposi deve sempre far sospettare un subentrato stato di immunodeficienza acquisita [ HIV +++?] .
Il melanoma superficiale [ lesione più comune epidemicamente ] cresce in senso verticale infiltrando gli strati profondi dei tegumenti prima [ derma ed ipoderma] e poi le fasce dei muscoli sottostanti , tale crescita verticale avviene nell’arco di tempo di circa 5-10 aa nel corso dei quali possiamo agire in tempi considerati relativamente precoci con cui possiamo salvare la vita del paziente [ diagnosi precoce] .
Diversamente la sopravvivenza si riduce drasticamente per la comparsa di metastasi a distanza [ cerebrali e cardiache 37-75 %] di impossibile trattamento medico [ no responders] e\o chirurgico ; comunque il melanoma in genere prende origine da nevi giunzionali e composti o complessi mentre quelli intradermici raramente danno melanoma , a volte le cellule neviche sono raggruppate in teche .
Tale tumore è andato di frequenza negli ultimi anni con una maggiore incidenza nel sesso femminile ; ciò sembra essere determinato dal miglioramento delle tecniche diagnostiche che ci consentono di evidenziare più casi clinici rispetto al passato ; inoltre le aree corporee interessate sono spesso quelle fotoesposte per cui si deduce che le radiazioni dell’U.V – A svolgono unruolo importante e determinante nella genesi del tumore maligno cutaneo .
Difatti negli USA i paesi del sud sono epidemicamente più interessati da tale patologia e ciò è stato messo in relazione con la fotoesposizione ; comunque fattori genetici e razziali anche svolgono un ruolo determinante nella eziopatogenesi della malattia assente e quasi sconosciuta nella popolazione negra equatoriale mentre più frequenti nei soggetti di carnagione chiara e con capelli rossi dove frequente è la lentigo benigna coesistente con quella maligna ; qui il melanoma può colpire anche precocemente nella 2°-3° decade di vita con andamento e frequenza familiare.
Recentemente sembra che un ruolo importante sia svolto non dalla qualità ma dalla quantità della esposizione ai raggi solari cioè dalla intensità della dose di raggi u.v. e dalla precocità della esposizione a tale fattore di rischio [traumatismo da irradiazione] che statisticamente ha una forte associazione positiva con la malattia [Coefficiente di correlazione per variabili associate di karl Pearson utilizzato per le variabili casuali o continue dipendenti dal caso >0.75]
Melanomi Parte II
La diagnosi differenziale con lesioni benigne come la cheratosi seborroica può risultare piuttosto difficile negli stadi iniziali di malattia ; il melanoma maligno rappresenta il 5% dei tumori cutanei , colpisce soggetti di 40-50 aa di età ed è ereditario nel 5% dei casi [ eredofamiliarità con trasmissione non Mendeliana ] .
Attualmente si stima approssimativamente che viene colpito da tale neoplasia lo 0.4% della popolazione mondiale [prevalenza del Melanoma maligno ] con una incidenza di 1 nuovo caso x 250 abitanti x anno ; il rischio di ammalarsi sembra essere aumentato ma forse tale fenomeno epidemico si spiega con le migliori tecniche di diagnosi [Telemedicina] , inoltre tale patologia è molto più incidente [ frequente ] in alcune aree geografiche dove sono presenti individui di razza bianca caucasica e non ebraica .
Sono in genere colpiti soggetti con capelli biondi , albini e rossi ed occhi chiari ; negli Usa si è osservato che tale malattia è molto più frequente negli stati e paesi del SUD dove la popolazione è più fotoesposta ai raggi solari le cui radiazioni ultraviolette sembrano svolgere un ruolo eziologico determinante e significativo.
In Europa abbiamo una distribuzione geografica della malattia diversa evidentemente perché qui rivestono maggiore importanza fattori di ordine razziale ; pazienti con melanomi sono molto più sensibili alla azione traumatica ustionante del Raggi u.v. . Tali raggi hanno azione traumatica quando la loro esposizione è molto intensa e duratura nel tempo e viene eseguita in soggetti molto giovani; la influenza sulla cute delle radiazioni ultraviolette dipende anche dalla immunoregolazione , comunque i principali fattori di rischio che Trials clinici controllati hanno individuato sono la fotoesposizione ai raggi u.v. , la ereditarietà mentre dubbia e discutibile risulta la influenza dei traumi fisici meccanici o microtraumi continui nel tempo.
Negli uomini tali tumori sono localizzati principalmente al viso e torso mentre nelle donne agli arti inferiori ed alle guance cioè presso le zone del corpo fotoesposte.
La prognosi del tumore dipende dallo stadio clinico della neoplasia valutabile ancora oggi rifacendosi ai validi ed attendibili criteri di Clarke e di Ewing ; quest’ultimo da molta importanza a fattori traumatici per la eziopatogenesi di tali tumori e per tale ragione risulta egli meno accreditato nella letteratura scientifica internazionale e con lui tutti coloro che ai suoi criteri si rifanno .
Comunque come raccomanda Clarke noto ed accreditato clinico oncologo chirurgo ed anatomo patologo , tale lesione dopo la asportazione va accuratamente e continuamente controllata clinicamente ogni 6 mesi e nei casi più sospetti e gravi anche ogni mese il primo anno , ogni tre mesi nei 2 aa successivi e per altri 6 a aa nei sopravvissuti ogni sei mesi .
Altre neoplasie cutanee che vengono spesso in d.d. con il Melanoma sono i Linfomi cutanei che possono essere a cellule T [ Micosi Fungoide o S. di Sezary] , il linfoma cutaneo comune e quello reticolo sarcomatoso [ reticolosarcoma cutaneo ] ..
La micosi fungoide e la sindrome di Sezary sono simili ovvero secondo accreditati Autori la medesima patologia , secondo taluni l’unica variante consiste nel dermotropismo delle cellule neoplastiche per la micosi fungoide.
Tra i linfomi a cellule B ricordiamo i Linfomi di Hodgkins a localizzazione cutanea , gli pseudolinfomi e le leucemie cutanee [ granulomi ] ; gli pseudolinfomihanno un andamento clinico benigno , tra le leucemie cutaneericordiamo quelle mieloblastiche .
La micosi fungoide è una neoplasia o linfoma a lenta evoluzione clinica spesso le lesioni si presentano come placche infiltrative , eritematose , desquamative a limiti sfumati ; tali lesioni possono persistere per anni con intenso prurito e febbre serotina patognomoniche di tutti i linfomi .
Bisogna fare d.d. con la psoriasi ovvero con la psoriasi invertita [ lesioni psoriasiche ] le quali però interessano sedi diverse rispetto a quelle della micosi fungoide ossia le pieghe flessorie ed estensorie degli arti rispettivamente per la forma invertita e quella classica .
La psoriasi inoltre non si associa a prurito intenso come la micosi fungoide né a lesioni infiltrative con limiti sfumati ; inoltre la patologia è definita ed etichettata come micosi perché la lesione somiglia a quello eritemato – squamose da dermatofiti , possono aversi forme a placche prevalenti al torace ed addome [ tronco ] .
Nelle forme più gravi si formano noduli simili a quelli del melanoma maligno ; tali noduli però non sono circondati da aree di infiltrazione come avviene per le forme a placca e\o a chiazze .
Negli stadi avanzati di malattia abbiamo lesioni ulcerative , ciò in genere avviene 3-4 aa dopo la diagnosi quando non si allestisce terapia ed allora il linfoma cutaneo diventa sistemico con la classica linfoadenopatia diffusa [ linfonodi aumentati di volume e dolenti ] , epatosplenomegalia etc.. .
A volte si hanno lesioni eritrodermiche con infiltrazione generalizzata [ eritrodermia ] , è questa una forma molto grave di malattia fin dall’inizio del suo esordio clinico ; i linfomi reticolosarcomatosisi presentano come noduli a lenta evoluzione clinica , per fare diagnosi in questi casi bisogna fare esami bioptici .
I noduli in tale affezione sono molto duri ed infiltranti , colpiscono in genere il tronco e sono a cellule B poco differenziate ; tra gli Pseudolinfomi ricordiamo quelli simulanti linfomi a cellule B più frequenti di quelli simulanti linfomi a cellule T .
Tra i primi [ a cellule B ] ricordiamo la linfoadenosi benigna della cute ; lesioni pseudolinfomatose da farmaci sono quelle da sali di oro , allopurinolo , nitrofurantoina , anticonvulsivanti [ fenitoina che cagiona anche classico edema periorbitario e ipertrofia gengivale ] etc… .
Tra i secondi [ a cellule T ] ricordiamo le dermatiti da contatto linfomatoide , il reticuloide attinico , papulosi linfomatoide ed infine abbiamo i linfomi pseudo Hodgkin molto rari da riscontrare clinicamente.
La linfomatosi benigna della cuteè spesso una placca monolaterale e persistente presente in zone sottoposte a sollecitazione meccanica [ polso dell’arto dominante a forma di cuore : Atleti come Ciclisti – pallavolisti , basket player, tennisti etc..] , la sua rimozione con crioterapia non da tutti è ammessa per scopi estetici , la lesione e benigna e non recidiva necessita solo d.d con il melanoma maligno trattandosi di zona sottoposta a sollecitazioni meccaniche [microtraumatismi che Ewing riconosce come momento eziopatogenetico del Melanoma Maligno ] .
Nella reticuloide attinica abbiamo una lesione simile alla dermatite eritematosa ; il Sarcoma di Kaposi è una neoplasia angiomatosa che spesso richiede d.d.d soprattutto con il melanoma il quale però si presenta come lesione unica a differenza del Kaposi che difficilmente si presenta come lesione unica ed isolata.
Si tratta, in tale funesta malattia già descritta biblicamente nel vecchio testamento come malattia [ cachessia Mosaica della popolazione ebraica ] che colpisce come castigo divino soggetti a rischio di costumi di vita disonorevoli e lascivi di lesioni cutanee a placche monolaterali [ avambraccio e gamba destra ; natiche ed anche ] di colore rosso vinoso inizialmente [ necessita d.d. con lesioni ecchimotiche post traumatiche o da diatesi emocoagulativa ] .
Le lesioni prevalgono agli arti inferiori in soggetti anziani di razza ebraica hanno una lenta evoluzione e colpiscono la cute profonda [ derma reticolare ] con un infiltrato nodulare caratterizzato da cellule mesenchimali fusiformi [sarcomatose] . Abbiamo qui istologicamente lacune vascolari dovute a neoplasia vascolare endoletiale [patognomoniche le lesioni in zone dicotomiche vascolari dove fenomeni anatomo funzionali vascolari potrebbero spiegare la patogenesi delle lesioni localizzate al 1/3 medio anteriore di avambraccio e gamba destra] ; alcuni autori considerano la patogenesi di tale lesione sarcomatosa attribuile ad uno stato di immunodeficienza associato ad infezioni da citomegalovirus [ generalmente nei sogegtti HIV +] ; la patologia tuttavia è endemica nelle popolazioni delle regioni meridionali del mediterraneo dove in molti soggetti tale associazioni di variabili accoppiate non sussiste , il tutto a far cadere tale affascinante ipotesi patogenetica che spiegherebbe il segreto scientifico utilizzato dalle Mosaiche ed ebree popolazioni per castigare in nome del loro Dio soggetti che violavano rigidi prescrizione e divini precetti sanitari .
Le lesioni sarcomatose involvono spontaneamente se non trattate soprattutto con medicazioni occlusive che fanno sviluppare la lesione facendola infiltrare i tessuti profondi fino a degenerare in Sarcoma Osseo di Ewing ; con la loro involuzione spontanea tendono ad assumere un colorito nevico simil melanoma con cui vengono in d.d. ; si riducono di volume ma tendono alla ripresa di malattia con la assunzione di carni rosse ; da qui l’obbligo della legge Mosaica di astenersi dall’assunzione col cibo delle carni per la popolazione ebraica colpita da tale castigo divino associatospesso nel caso specifico al sistema maggiore di istocompatibilita HLA B27 [ presente anche nella razza negra ] .
Il Sarcoma di Kaposi essendo una neoplasia benigna cutanea a lenta evoluzione clinica che colpisce soggetti in età avanzata con una certa familiarità [ Popolazione ebraica e di razza Negra HLA –B27 Linked:Diabete Mellito – S. Reiter con uveite – cictite - iridociclite - sacroileite e spondilite anchilosante + Sarcoma di Kaposi ] è preferibile che non venga trattata chirurgicamente nelle fasi iniziali di malattia quando una blanda terapia medica chemioterapica antineoplastica può sortire efficaci benefici clinici
doppietta diciclofosfamide 150 mg /mq superficie corporea + doxorubicica 40-60mg /mq superficie corporea [ 3 max 6 cicli : 3 6 mesi max]
doppietta di doxorubicica40-60 mg /mq superficie corporea + dacarbazina 200-250 mg /mqsuperficie corporea [ 3 cicli max = 3 mesi di terapia ]
Pone spesso problemi diagnostici differenziali ai Chirurghi Plastici impegnati nelle attività di Chirurgia di Urgenza e di pronto soccorso in quanto si presenta clinicamente anche in giovane età soprattutto nella popolazione Negra che pretesta tali lesioni con lesioni post traumatiche .
Inoltre in tali casi le lesioni sembrano essere associati ad una dieta iperproteica a base di carni rosse che rende ancor più problematica la possibilità di fare d.d. con lesioni ecchimotiche post traumatiche .
Richiedono spesso tali lesioni lunghi e diligenti periodi di osservazioni cliniche del paziente che comunque tende a presentare le lesioni sempre nelle stesse aree del corpo [ avambraccio e gamba destra : 1/3 medio – inferiore ; natiche , anche e volto presso le arcate zigomatiche e sopraccigliari ] probabilmente per fattori legati alla anatomia del microcircolo di tali zone e fattori legati a microtraumatismi che comportano la formazione di lesioni reattive sarcomatose con l’assembramento di classiche cellule fusate c\o aree dicotomiche del microcircolo vascolare.
Talvolta nelle fasi iniziali l’uso dei citostatici possono aggravare le lesioni se esse sono frutto di uno stato di immunodeficienza acquisito [ AIDS –HIV +] per cui tali soggetti prima di essere orientati verso un corretto trattamento medico e\o chirurgico complementare vanno diligentemente studiati oltre che clinicamente anche con indagini di laboratorio volte a verificare il loro stato immunologico ed assetto emocoagulativo oltre che la loro sierologia anamnestica per malattie sessualmente trasmesse [ HIV quasi sempre associata nelle fasi preconclamata a positività per la sifilide – VDLR + TPHA + - e per la epatite virale – HbsAg + HbeAg + ; HCV + etc.. ] .
Infatti in tali soggetti immunodepressi l’uso del citostatico può aggravare lo stato di immunodeficienza e far degenerare la forma cutanea nella forma viscerale che cagiona la morte del paziente [ forma epatoviscerale : epatica ed esofagea] per inanizione se non trattato con NPT [ Nutrizione parenterale totale ] .
Tale blando trattamento con citostatici [ ciclofosfamide e vincristina in taluni casi con efficacia clinica del 100% in tre mesi e remissione totale e permanente di malattia] andrebbe dunque secondo alcuni autori riservata per gli stadi più avanzati di malattia oppure a quelle frequenti forme familiari, negli stadi precoci di malattia, quando non associata la sarcomatosi a stato di immunodeficienza ma anzi ad uno stato di disreattività immunitaria [ patologie Autoimmuni HLA – B 27 Linked] .
Il trattamento chirurgico è riservato soprattutto alle lesioni degli arti inferiori , di sovente da chirurghi vascolari erroneamente ritenute come lesioni discromiche e \o distrofiche legate a patologia del microcircolo [ diabete mellito HLA – B 27 Linked] vascolare o a patologia flebostatica .
In tali casi bisogna sempre ricorrere a medicazioni non occlusive e non traumatizzanti la lesione a differenza di quelle da patologia vascolare che richiedono sempre asettico ed accurato curetage con Ab terapia profilattica e medicazioni occlusive spesso con elastocompressione.
L’erroneo trattamento di tali lesioni agli arti inferiori destri comporta sempre inesorabilmente la degenerazione della lesione nel temibile e mortale Sarcoma di Ewing osseo che uccide il paziente in breve tempo [ circa 3-6 mesi ] con metastasi cerebrali e\o polmonari a tempesta di neve.
La terapia chirurgica della malattia trova indicazione anche nei gravi capi di malattia avanzata con coinvolgimento epatoviscerale dove può trovare indicazione [ stenosi e sanguinamenti esofagei ] una NPT o Nutrizione artificiale mista tramite esecuzione per via laparoscopica di gastrostomia o digiunostomia sec. Witzel al fine di garantire al paziente un adeguato apporto nutrizionale ed evitargli la morte per inanizione .
Crioterapia
Molte patologie dermatologiche di tipo neoplastico e non possono essere corate con terapia fisica come la crioterapia; è questo il caso della verruca volgare , una frequente malattia ad eziologia virale . I mezzi fisici utilizzati come il freddo ed il calore [ Diatermocoagulazione] si possono usare in dermatologia come gli ultrasuoni anche se tali metodiche invasive andrebbero riservate alla chirurgia plastica in quanto spesso essi rappresentano un primo momento terapeutico del chirurgo plastico al quale strategicamente tali metodiche servono per fare diagnosi ex adiuvantibus ovvero per rendersi conto del grado di aggressività della patologia dermatologica di sua competenza.
Diverso è il discorso per i raggi U.V. che non distruggono la lesione dermatologica generalmente di competenza del dermatologo psoriasi ed altre discheratosi reattive o metaboliche ] oppure se del caso sono di competenza del Chirurgo Generale [ lesioni dermatologiche paraneoplastiche ] .
La corrente elettrica [eletrocoagulazione] è una terapia molto massiva ed invasiva come il caldo [diatermocoagulazione tessutale] che va anche essa riservata alle mani ed esperienza del Chirurgo Plastico e\o Generale;
con tali procedure difatti vengono distrutti anche tessuti sani a differenza della terapia con raggi U.V. per cui tali terapie invasive sono appannaggio del chirurgo che ha vasta e consolidata esperienza circa i criteri , generalmente oncologici , che imponfono alla sua mano di fermare la azione distruttiva generalmente in un centimetro di tessuto sano per essere radicale e come tale curativo nelle patologie oncologiche e guaritivo in quelle non oncologiche.
Diverso secondo taluni autori sarebbe il discorso anche per la crioterapia che sarebbe più selettiva nella azione biologica secondo i dermatologica , ma che nella realtà può avere in mani non esperte la stessa azione distruttiva della diatermocoagulazione tessutale [ necrosi coagulativa fisica dei tessuti ] e con minore efficacia clinica soprattutto nella cura delle verruche volgari da papovavirus dove quasi costante è la recidiva dopo trattamento con crioterapia soprattutto se non eseguita da mani esperte ovvero da mani meno freddedi quelle del chirurgo che sa bene quando è tempo di fermare il suo atto operatorio o chirurgico.
Tale crioterapia eseguita con l’azoto liquido permette un rapido congelamento e scongelamento delle cellule con formazione di microcristalli che distruggono le membrane cellulari ; si usa la neve carbonica [ ghiaccio secco di CO2] così da raggiungere rapidamente i –32 C° soprattutto in caso di trattamenti di angiomi [ criotrombizzati ] .
Oggi però per le altre patologie dermatologiche soprattutto di competenza chirurgica preferiamo usare il più maneggevole azoto liquido [ protossido di azoto ] che perette rapidamente di raggiungere temperature di –89 C°; esso può essere applicato direttamente sulla sede della lesione con getti a spruzzo [ spray] così da raggiungere in pochi secondi temperature di – 40/50 C° con distruzione delle cellule della lesione dermatologica trattata .
L’azoto liquido può essere usato anche per trattamenti in modo indiretto cioè si usano tubi che permettono il raffreddamento di un terminale metallico il quale poi viene applicato sulla cute malata [ trattamento spesso inefficace in dermatologia come il chirurgia epatobiliopancreatica dove usata tale metodica per il trattamento di metastasi epatiche con aghi di congelamento a circuito chiuso con azoto circolante] .
Per considerare e calcolare il tempo di congelamento bisogna valutare lo spessore della lesione cutanea da trattare , comunque varia tale tempo sempre nell’ordine di secondi ; con il raffreddamento abbiamo reazioni vasomotorie come una vasodilatazione cutanea da cui dipende il tempo di scongelamento che deve essere adeguato ossia di circa 30-50 secomdi .
La crioterapia viene usata per curare numerose patologie cutanee come gli angiomi [ piani – tuberosi e cavernosi ] ; qui quelli più sensibili al trattamento sono quelli tuberosi i quali si presentano alla nascita per poi aumentare di dimensione nei primi 2-3 mesi di vita e difficilmente possono essere trattati con tecniche conservative o cruente chirrugiche plastiche [ trombizzazione – legature dei peduncoli vascolari ] .
Tuttavia molti di tali angiomi tendono a regredire spontaneamente dopo i 5 anni di età [ Trombosi spontanea dei peduncoli vascolari ] per cui molto si discute in letteratura scientifica internazionale accreditata circa le indicazioni al loro trattamento che tende , soprattutto con la crioterapia , a recidivare nei primi 5 anni di vita del paziente .
Unanimemente si concorda che il trattamento chirurgico o conservativo secondo le necessità del caso vada preso in considerazione dopo i 5 anni di vita del paziente quando la lesione risulta relativamente stabilizzata ; in passato tale terapia era difficile da eseguire e pericolosa per cui si ricorreva ad una precoce Plesoterapiamentre la crioterapia che a tale tecnica soppiantata è subentrata può essere eseguita in qualsiasi momento della vita del paziente generalmente pediatrico anche se con dubbi risultati in termini di efficacia clinica.
Non rispondono e non trovano indicazione alla crioterapia gli angiomi piani e cavernosi , quelli piani in casi selezionati possono essere curati con la laser terapia altra terapia fisica in cui si usano raggi luminosi amplificati dalla emissione di radiazioni .
Con la crioterapia possiamo curare i condilomi acuminati conseguenti ad infezioni sessuali e non sessuali …..[ ex art 438 –263 u.c. c.p. etc..] da contagio di Papovavirus , stessi agenti patogeniche causano anche verruche volgari in sedi cutanee extragenitali anche se con diversi ceppi di virus.
Si tratta di escrescenze delle regioni genitali e perianali [ Creste di Gallo al perineo anteriore e\o posteriore] ; in questi casi possiamo ricorrere a terapia fisica come la diatermocoagulazione [ molto efficace clinicamente ma in tali zone gravata da complicanze cicatriziali che richiedono poi il perfezionamento del trattamento con interventi chirurgici Plastici e\o Generali : Stenosi anali - Vulvo vaginali – prepuziali = divulsione anale – sfinterotomia interna laterale ; plastiche di scorrimento a zeta – elle oppure circoncisione ] oppure si ricorre alla crioterapia che a discapito di una minore efficacia clinica con frequenti recidive non cagiona esiti cicatriziali in taluni casi invalidanti [ disturbi dell’alvo – difficoltà nel coito o nel parto etc.. ] .
La diatermoterapia inoltre essendo pratica dolorosa come dolorosi e costosi sono poi i necessari trattamenti chirurgici di perfezionamento per le reazioni cicatriziali , soprattutto nelle lesioni giunte all’osservazione e trattamento in stadio avanzato di malattia , richiede di sovente l’uso di anestetici locali come la novocaina o xilocainaper infiltrazione locale nei casi meno gravi ovvero con una anestesia spinale o peridurale a sella nei casi più gravi e di complesso trattamento conservativo e\o chirurgico.
Con la crioterapia il paziente riferisce di avere meno dolore che comunque compare dopo l’intervento per cui non sussiste la necessità di usare anestetici locali oppure eseguire il trattamento con altre tecniche anestesiologiche costose , logicamente il tutto a discapito di un minore. o meglio, meno efficace risultato terapeutico con recidive della affezione .
Inoltre l’uso di anestetici locali possono in soggetti sensibilizzati [ soprattutto in donne che fanno uso di cosmetici con derivati dell’ac. Paraaminobenzoico che da cross reattività allergica con gli anestetici locali ] può causare gravi e letali reazioni allergiche [ 1:10000] oppure gravi e mortali crisi vagali con o senza sincope [ 1:1000] che rendono pericoloso il trattamento e dunque obbligata spesso la scelta della terapia per il Rischio Relativo non ammesso [ RR>1 in soggetti sensibilizzati o Vaso Vagali generalmente brachitipi con aritmie cardiache ] .
La diatermocoagulazione dunque essendo tecnologia molto distruttiva per i tessuti e meno selettiva della crioterapia porta ad reazioni desmoplastiche tessutali con esiti cicatriziali post terapia per cui si lamentano gravi danni estetici e per tale ragione si preferisce utilizzare tale terapia soprattutto per le patologie neoplastiche della cute che lasciano poche speranze di aspettanza e\o aspettativa di vita per il paziente .
Le verruche volgari comunque come i condilomi acuminati danno frequenti recidive che difficilmente dopo la prima esperienza possono essere attribuiti a contatti a rischio del paziente …. . si tratta dunque di recidive legate ad insuccessi terapeutici molto più frequenti con la crioterapia rispetto alla diatermoterapia.
Per la sopra citata osservazione clinica si deduce che tali terapie, e soprattutto la crioterapia , richiedono costosi mesi di trattamento perché il virus in causa ha anche una lunga latenza di azione [ lunghi periodi di incubazione , talvolta anni ] ; secondo taluni autori tali recidive o meglio ripresa di malattia da virus a lenta incubazione andrebbero sempre trattate con crioterapia la quale si presenta meno invasiva della diatermoterapia , pertanto essa ha una migliore compliance del paziente , lascia esiti cicatriziali meno intensi e più piccoli [ più estetici ] poiché i fibroblasti sono resistenti al freddo nei confronti del quale reagiscono dando cicatrici normotrofiche a discapito pero del risultato terapeutico sulla lesione cagionata dalla infezione virale.
A volte il dermatologo ricorre a tecniche combinate come l’uso di soluzione di salicilato lattico [ ASA 17% , ac. Lattico 17% e colloide elastico ] ; tali soluzioni eliminano la ipercheratosi della verruca volgare che coagula [ coagulazione chimica] per cui va in necrosi e consente di accedere più facilmente agli strati profondi della lesione cutanea con miglioramenti della efficacia della crioterapia .
Nei condilomi acuminati possiamo ricorrere alla associazione della crioterapia e curettage cioè si congela la lesione e poi se di grandi dimensioni la si asporta con una curette per poi perfezionare l’operazione con ulteriore esecuzione di crioterapia.
Oggi la crioterapia è stata abbandonata per la terapia delle emorroidi in quanto causagravi danni vascolari con essudazioni forti e flogosi intensa ,porta inoltre alla formazione di bolle siero emorragiche sublesionali .
A volte si possono avere edemi di notevole intensità clinica che però facilmente si risolvono con blanda terapia antinfiammatoria topica e\o sistemica ; in questi casi per evitare le recidive bisogna eliminare le bolle ed eseguire crioterapia della base verrucale .
La crioterapia di recente viene usata per la cura dei tatuaggi essendo meno dolorosa della Laserterapia e lasciando minori esiti estetici ; inoltre viene proposta in alternativa alla terapia chirrugica per la cura dei basoliomi tumori citanei dotati di malignità locale e che dunque andrebbero sempre affidati alla radicalità estetica del Chirurgo plastico per evitarne le puntuali recidive di dimensioni sempre maggiori.
I basaliomiinfatti non danno metastasi a distanza ma invadono i tessuti continui e contigui nonché danno recidive locoregionali se non trattati con radicalità chirrugica e per tale ragione sono considerati neoplasie a malignità locale senza rischio di metastasi per via linfo ematogena.
Colpiscono inoltre i basoliomi zone ed aree corporee fotoesposte [ generalmente viso – naso e guance con mento ] in soggetti di carnagione chiara [ Biodi causasici] con cheratosi attinica o xeroderma pigmentosa [ Albini] ; abbiamo macroscopicamente vari tipi di basaliomi [ vegetanti , infiltranti e\o ulcerati ] .
Oggi difficilmente vediamo basaliomi o basoliomi negli stadi avanzati di malattia con gravi ulcere devastanti i tegumenti e che richiedono complessi interventi di chirurgia plastica ricostruttiva [ innesti e\o lembi liberi o peduncolati]; generalmente colpiscono soggetti giovani [<40 aa] e di sovente sono multipli e piccoli confluenti tra loro e per tale ragione negli stadi iniziali di malattia non si ricorre alla chirurgia plastica ovvero alla terapia chirurgica complessa ricostruttiva ma si esegue una crioterapia laddove nel passato si preferiva alla chirurgia la plesoterapia.
In genere negli stadi precoci di malattia esso con la crioterapia non recidiva ; se recidiva questa di manifesta entro 4-12 mesi dal trattamento [ ripresa di malattia ] , in tali casi alcuni autori pretendono di eseguire con accanimento terapeutico [inteso come esposizione del paziente a rischi e sofferenze non ammesse quoad vitam et valetudinem ] a trattamento con crioterapia per almeno 2 anni con lievitazione dei costi individuali e sociali del trattamento dai dubbi risultati curativi e\o guaritivi.
Comunque a giudizio ditali fautori della crioterapia con tale strategia opposta allachirurgia plastica , si otterrebbero ottimi risultati ovvero esitiestetici e la guarigione completa(?) della lesione patologica neoplastica.
Tale risultato spesso riportato in letteratura scientifica internazionale è di rilevante importanza clinica e medico legale in quanto si tratta di terapie eseguite al volto dove colpisce la patologia del paziente dove spesso il paziente lamenta sfregio quale esito del trattamento curativo e quasi mai guaritivo definitivo anche con chirurgia.
Per accertarsi della eradicazione delle lesione trattata con crioterapia si esegue una intensa esposizione a crioterapia della zona trattata con durata della esposizione di circa 30-40 sec. [ tempo di esposizione a crioterapia : Cryotherapy Time] ; con tale diligente tecnica di esposizione si evitano le recidive qui molto frequenti con tempi di esposizioni inferiori ma anche con tale tecnica così eseguita abbiamo esiti cicatriziali cronici che richiedono successivamente nei casi più gravi intervento chirurgico plastico ricostruttivo funzionale e correttivo.
Per tale ragione nei casi più gravi e recidivi anche se siamo in stadio precoce di malattia conviene e si consiglia una escissione chirurgica della lesione [ basalioma Pigmentoso – Pigmentario o pigmentato sospetto nevo melanocitico o Melanoma ] .
Prima di procedere si deve comunque sempre eseguire un esame dermoscopico con tecnica digitalizzata [computerizzata ] a cui deve far seguito un esame citologico per dermoabrasione [ escarificazione o brushing cutaneo] della lesione . Anche per tale patologia si puù ricorrere per strategia terapeutica alla tecnica combinata del curettage + crioterapia però non a sandwich , ossia si deve sempre eseguire prima il curettage con esame citologico e poi la crioterapia senza mai modificare la sequenza degli atti terapeutici.
Logicamente se l’esame nevoscopico depone per un melanoma maligno bisogna sempre optare peruna radicale e demolitiva chirurgica finalizzata anche a definire lo stadio clinico della Malattia [ Clarke IV : invasione dei tessutisottostante ai tegumenti = invasionedi fasce muscolari che vanno asportate in gettone al solo sospettoclinico per accurato esame istologico della lesione].
Per mammoplastiche o mastoplastiche intendiamo quella serie di interventi eseguiti sulla ghiandola mammaria (annesso cutaneo o tegumentario) con finalità estetiche e non (molto spesso sono eseguiti erroneamente non per risolvere problematiche di ordine funzionale ma soltanto per la risoluzione di problemi psicologici in donne mastectomizzate per patologia NEOPLASTICA e nelle quali l’intervento è finalizzato a risolvere la logica e biologico-umorale conseguenza della patologia neoplastica di base ovvero la PSICOSI ORGANICA DEI PAZIENTI AFFETTI DA NEOPLASIA) .
Distinguiamo mastoplastiche additive e riduttive; la prime sono finalizzate alla espansione mono o bilaterale delle ghiandole mammarie , le seconde , anche esse mono o bilaterali, sono eseguite per ridurre la volumetria della ghiandola .
A tali mastoplastiche classiche si deve aggiungere nel bagaglio tecnico del chirurgo plastico la mastopessi ; tale tecnica trova indicazione prevalente nei casi di ptosi mammaria .
Tale intervento viene eseguito spesso in associazione con le mastoplastiche additive o riduttive oppure singolarmente ora per motivi estetici ma molto più di frequente per motivi funzionali.
Molto si è discusso nella letteratura scientifica internazionale accreditata circa le finalità di tali tecniche chirurgiche ricostruttive della ghiandola mammaria; esse sono appannaggio prevalentemente del Chirurgo generale e del Chirurgo Plastico anche se l’intervento non di rado viene eseguito dal chirurgo toracico coadiuvato dal chirurgo plastico.
Da quanto specificato ed argomentato si comprende che la diatriba letteraria risulta allo stato attuale dell’arte ben definita secondo codificati canoni che orientano sia eticamente sia socio economicamente la problematica clinica e sociale di tale tecnica chirurgica.
Universalmente si ammette il significato ricostruttivo delle tecniche chirurgiche di mastoplastica mente pochi assertori si trovano in letteratura scientifica clinica accreditata circa i benefici fisici e psicologici che la tecnica possa apportare quando eseguita per scopi estetici spesso criticati e con gravi impatti devastanti su donne che non ammettono le loro dimensioni corporee e le modifiche che fattori bioumorali od omeostatici legati alla loro età biologica e\o cronologica impongono .
Comunque soprattutto nella donna mastectomizzata per patologia neoplastica laddove sussiste la possibilità di ricorrere ad interventi poco demolitivi ed ottenere lunghe aspettanze ed aspettative di vita della paziente il valore funzionale e non tanto estetico dell’intervento trova assertori clinici e sociali tutti concordi .
Basti pensare che in Italia come in tanti altri paesi civili Europei per la mastoplastica additiva nella donna mastectomizzata per cancro od altra patologia traumatica del torace , le autorità governative ammettono un lauto finanziamento statale [ dal 2004 circa 10.000 euro in DRG ] per la ricostruzione funzionale di una mammella mutilata .
Di contro non sono ammessi finanziamenti statali per la ricostruzione di mammelle finalizzate unicamente ad ottenere un risultato estetico spesso anche in persone immorali [ Prostitute – Pornostar etc.. ] che dopo l’intervento si espongono a rischi igienico sanitari non ammessi socialmente come eticamente ….. .
Obbiettivo principale funzionale di una mastoplastica additiva o riduttiva risulta quello di ripristinare un corretto ed equilibrato assetto ergometrico od ergonomico della cassa toracica quale consegue ad una mutilazione della mammella od ad una malformazione [ asimmetria ] congenita e\o acquisita.
Per tale ragione inderogabile le tecniche oggi proposte sono .
Mastoplastica additiva
Mastoplastica riduttiva [ tecnica di Strombeg]
Mastopessi additiva oriduttiva .
Oggi quando dunque parliamo e trattiamo di mastoplastica con o senza mastopessi additiva trattiamo unicamente delle mastoplastiche protesiche mentre sono da proscrivere e bandire le mastoplastiche additive non protesiche che violano l'inderogabile principio clinico sopra esposto.
Sono dunque da bandire le mastoplastiche additive eseguite tramite la trasposizione di lembi miocutanei come quello del Latissimum Dorsi e del muscolo retto addominale [ TRAM ] con i quali si aggrava invece di correggere quelle alterazioni ergonomiche della cassa toracica indotte da una mutilazione mammaria soprattutto se questa risulta estesa e su mammelle voluminose , così da cagionare iatrogenamente per dubbi risultati estetici qegli atteggiamenti scoliotici prima e quelle deviazioni scoliotiche poi della gabbia toracica della malcapitata paziente.
Purtroppo in molti paesi come gli Usa si è dall’inizio degli anni 2000 vietata la produzione, distribuzione e commercializzazione di protesi mammarie al Silicone per false e pilotate ricerche scientifiche che attribuiscono a tali protesi effetti collaterali e\o avversi per lo più di tipo sistemico , ammessi unicamente in casi rari di rottura post traumatica e quasi mai spontanea di tali protesi al silicone.
In vero tale provvedimento che si spera temporaneo , adottato dalle autorità governative americane pilotate dl Baraka Obama con cui si è temporaneamente profondamente alterato l’assetto della sanità pubblica americana facendolo sprofondare in un clima di sconforto e dissenso quale non si vedeva dal periodo del dopo vietnam scaturisce certamente dall’abuso clinico che si faceva unicamente per dubbi e voluttuosi scopi estetici nel paese di tali protesi mammarie. .
Gli anni 1970-75 epoca dei cosiddetti DRG o finanziamenti statali, poi emulati dalla Riforma Veronesi italiana del 1995 , e considerati anni fallimentari per la sanità pubblica e privata USA .
Tale provvedimentocomunque poco ha risolto il problema in USA in quanto moltidiligenti chirurghi continuano a praticare la chirurgia plasticaricostruttiva acquistando protesi in sud America [ Brasile ,Argentina , Nicaragua e Cuba ] ed impiantandole privatamente perscopi funzionali ricostruttivi
Tale trattazione merita in conclusione alcune osservazioni circa le indicazioni e le particolarità tecniche della mastopessi additiva nonché alcune osservazioni circa le caratteristiche tecniche del prodotto protesico da impiantare.
Generalmente la mastopessi additiva o riduttiva che sia viene eseguita per correggere una ptosi mammaria quale spesso consegue a grave dimagramento di una paziente affetta da patologia neoplastica o dopo la menopausa per variazione dell’assetto ormonale e bioumorale che la menopausa comporta nella donna che vive la sua età non fertile della vita.
Per ptosi mammaria intendiamo un fenomeno involutivo della mammella più vistoso e clinicamente più sentito nelle donne obese o con voluminose mammelle dopo dimagramento fisiologico , patologico o forzato . Tale fenomeno comporta la dislocazione della ghiandola mammaria parzialmente atrofica in una sede inferiore a quella naturale a seguito anche di un fenomeno involutivo dell'apparato tegumentario di cui essa è annesso [ cute e sottocute ] .
a tale fenomeno involutivo conseguono lesioni distrofiche a carico soprattutto del solco sottomamamrio [ discromie , abrasioni , ulcere da decubito etc..] che impongono spesso un intervento chirurgico anche per le devastanti ripercussioni psicologiche che tali lesioni distrofiche cagionano nella donna affetta dal fenomeno involutivo.
La mastopessi può essere ora tecnica additiva [ protesica] ora tecnica riduttiva [ Strombeg ] a seconda del caso clinico ; logicamente come ammesso dalla gran parte della letteratura scientifica internazionale accreditata che tratta ditale materia in caso di mammelle in soggette a rischio di cancro si preferisce sempre proporre almeno una mastectomia bilaterale semplice sec. Madden con cui si risolve sia il problema oncologico che funzionale della gabbia Toracica.
Nelle mastectomie additive la tecnica adottata può essere quella in unico tempo oppure in due tempi; nel primo caso si procede generalmente al posizionamento della protesi stesso durante l’intervento di mastectomia per ca differenziato [ sieroso – mucinoso e raramente scirro in stadio precoce di malattia ] e diagnosticato precocemente della mammella.
In tale caso si procede generalmente dopo una Tumorectomia a la demandè [ Tumorectomia dei francesi ] facendo cadere la trancia di sezione della mastectomia in 1 cm di tessuto sano della ghiandola mammaria residua , oppure l’impianto protesico in unico tempo può essere proposto quando si esegue una quadrantectomia [ QUART ] a cui però dovrebbe far seguito una radioterapia che poi renderebbe problematico effettuare il trattamento protesico.
La protesi può essere posizionata nello spazio interpettorale del Rotter [ dietro il muscolo grande pettorale preservato ] dove a discapito di un dubbio risultato estetico sortisce efficaci risultati funzionali in quanto difficilmente da tale sede la protesi si disloca.
La protesi inoltre può essere posizionata in sede retromammaria , soprattutto nelle donne giovani sfruttando la tonicità ed elasticità del legamento sospensorio della mammella del Cooper costituito dallo sdoppiamento e riflessione della guaina aponeurotica anteriore del muscolo grande pettorale .
Tale tecnica di posizionamento costituisce , in giovani donne , la migliore soluzione estetica e funzionale in quanto la protesi difficilmente si disloca fintanto retta dal legamento sospensorio del Cooper.
Risultati temporanemente più estetici ma deludenti dal punto di vista funzionale anche nella donna giovane è la tecnica di posizionamento della protesi in sede premammaria e sottocutanea.
Con tale tecnica si ottengono in donne giovani risultati estetici vistosi a discapito di gravi e devastanti risultati funzionali sia quando la protesi viene posizionata tramite poco estetica incisione nel solco sottomammaria [ incisione di circa 3-4 cm] sia e soprattutto quando posizionata tramite incisione periareolare .
In tale ultimo caso la donna subito lamenta per la sezione delle fibre nervose retroareolari la perdita del gradevole riflesso della erezione del capezzolo [ riflesso della suzione ] nonché la precoce comparsa soprattutto quando si usano protesi rugose di gravi e devastanti lesioni distrofiche dei tegumenti sovrastanti la protesi mammaria [ ulcere distrofiche ] , queste ultime impongono spesso la rimozione della protesi e la eventuale sostituzione con protesi di minore dimensioni questa voltà posizionata in sede retromammaria o retromuscolare…… .
Per quanto riguarda le caratteristiche tecniche delle protesi dobbiamo distinguere qui tra protesi temporanee e protesi definitive ; le prime generalmente sono espansori sottocutanei che vengono utilizzati nelle tecniche protesiche mammarie in due tempi , mentre le seconde sono le classiche protesi rugose definitive che vengono posizionate in unico tempo oppure dopo il periodo di espansione sottocutanea.
Gli espansori sottocutanei vengono generalmente utilizzati a volte anche definitivamente , nei casi di ricostruzione di mammelle gravemente mutilate per ca mammario indifferenziato e diagnosticato in stadio avanzato di malattia [ papillifero intraduttale : intervento di mastectomia totale semplice secondo madden ] .
In tali casi risulta difficoltoso l’impianto della protesi in unico tempo e nel contempo la necessità di irradiare la cicatrice chirurgica dopo l’intervento preclude spesso per reazioni desmoplastiche post attiniche il posizionamento in second look di una protesi .
La soluzione risulta quella di lasciare in espansore sottocutaneo che sotto guida ecografica viene gradualmente riempito di soluzione fisiologica salina [circa 10-15 cc ogni 15 giorni ] così da contrastare la retrazione desmoplastica post attinica dei tegumenti e nel contempo consentire a questi di espandersi gradualmente fino a raggiungere le dimensioni adatte [ 300 cc ] per ottenere un equilibrato assetto ergonomico della gabbias toracica della paziente .
Questa poi dopo circa 6-12 mesi dal primo intervento può decidere se ricorrere in second look ad una protesi rugosa definitiva oppure conservare il suo espansore sottocutaneo comunque già incapsulato nella razione desmoplastica post attinica.
La ricostruzione del capezzolo avviene in tali tramite autoinnesto di tessuto areolare controlaterale e\o di tessuto prelevato dalla vulva .
Le protesi definitive preferite oggi sono quelle rugose per la reazione desmoplastica che esse inducono e con la quale tendono a rimanere aderenti ai tessuti circostanti senza che dislocano ; svantaggio di tale protesi in talune donne è la eccessiva reazione desmoplastica che impone una difficile e laboriosa rimozione della protesi ed il posizionamento di una protesi non rugosa queste ultime di recente costruite secondo indicazioni di ingegnosi chirurghi [ Finelli A.] con sistema di ancoraggio alla guaina aponeurotica anteriore del muscolo grande pettorale preservato onde evitarne la dislocazione; l’ancoraggio avviene tramite punto di sutura non riassorbibile oppure con punti metallici per indirizzare radioterapia adiuvante post operatoria . Taluni propongono anche utilizzo di fili di iridio o graffe metalliche di Iodio 131 per eseguire radioterapia interstiziale loco regionale .
Infine negli anni 2000 altrettanto ingegnosi chirurghi hanno proposto nei casi inveterati di ptosi mammaria in donne anziane l’utilizzo di protesi in PTFE [ politetrafluoroetilene espance ] oppure in Marlex [ mesh prosthesis : Miste in poliestere + PTFE] per la mastopessi con ricostruzione del sistema sospensorio mammario in cui adagiare poi la protesi sottocutanea .
Tecnica oggi molto in auge dopo mastectomia totale semplice secondo Madden con asportazione del legamento sospensorio del Cooper ricostruito adagiando la protesi mammaria al silicone in una tasca sottocutanea formata da una protesi in PTFE ribaltata [riflessa] ed ancorata al muscolo grande pettorale .
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F.To Dr. Alessandro Finelli MD-PhD
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