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EDITORIALE

La chirurgia del cancro del Colon Retto:

Stato dell’arte . Note di Tecnica.

Finelli Alessandro MD - PhD

Unipegaso 1965

Summary:

Use of the videoassisted colorectal surgery doesn’t assent to avoid technical and clinical difficulties. The variant techniques reduce technical difficulties when surgeons operate the cancer of colonrectum . This paper shows the problems of this surgery , the role of the videoassisted surgery, the advantages and disadvantages of its use .

Riassunto

L'uso della chirurgia videoassistita del colon retto non consente di ovviare a problemi di ordine tecnico e clinico che tale chirurgia presenta. Soltanto Varianti tecniche permettono di ridurre quelle difficoltà tecniche che si incontrano nell'operare il cancro del colon retto. Con tale articolo l’ Autore espone le attuali problematiche di tale chirurgia , il ruolo svolto dalla chirurgia videoassistita , i vantaggi e gli svantaggi del suo uso.

INTRODUZIONE

L'evoluzione tecnologica che negli ultimi anni si è avuta nel campo della chirurgia videoassistita ha notevolmente modificata dal punto di vista epidemiologico la prognosi della patologia oncologica colorettale Gli autori in questa sede intendono evidenziare un difetto gnostico chirurgico che degenera in ortodossia tecnica di tale chirurgia la quale necessita di revisione e di modifiche tecniche onde adeguarsi soprattutto a quei principi cardini della Medicina e Chirurgia in Generale. Una Tecnica chirurgica , una sua variante e\o modifica tecnica ed un suo supporto tecnologico è universalmente riconosciuto che deve adeguarsi ai seguenti tre principi clinici ovvero requisiti :.

Deve essere dai costi contenuti ( Rapporto remunerativo costi \ Benefici > 1)

Deve essere tecnicamente accessibile alla maggior parte dei chirurghi e non appannaggio di soltanto taluni chirurghi formati con costoso e difficoltoso training attitudinale. ( Utilità Clinica)

Deve apportare dei concreti benefici in termini prognostici per il paziente . ( Efficacia Clinica)

L' utilizzo della chirurgia videoassistita nella cura del cancro del Colon Retto è stato oggetto di continue discussioni ,tali dispute riguardano sia la tecnica da utilizzare sia le indicazioni all'utilizzo della stessa . Mentre sembra essere giunti ad un certo accordo sul tipo di tecnica operatoria che meglio si adatta a tale chirurgia , ancora controversie esistono sulle indicazioni all'utilizzo delle tecniche videoassistite o meglio laparoscopiche . Bisogna infatti riconoscere che tra le tecniche messe a disposizione del chirurgo operatore quelle che hanno riscontrato il maggiore consenso sono state certamente quelle relative alla chirurgia del retto e del colon Sinistro. Maggiori controversie sussistono in merito alle tecniche che rappresentano il bagaglio tecnico messo a disposizione dell’operatore per la chirurgia del colon destro. In Entrambi i casi difficilmente si può parlare di chirurgia mininvasiva anzi bisogna precisare che tale termine può essere considerato sinonimo di chirurgia videoassistita o laparoscopica nell’unico intervento di resezione anteriore del retto o proctocolectomia sinistra sec. Dixon Modificata con Pull trought trans anale ed anastamosi colorettale od coloanale transanale. In Tutti gli altri casi il tempo ricostruttivo deve inesorabilmente terminare con una minilaparotomia in genere sovrapubica che non è scevra da difficoltà tecniche le quali ultime determinano i frequenti insuccessi di tale chirurgia soprattutto quando si eseguono le resezioni destre di colon. Certamente la più frequente e temibile complicanza che determina un incremento che arriva fino al 25% della mortalità e morbilità operatoria della chirurgia videoassistita rispetto a quella tradizionale a cielo aperot è qui la fistolizzazione dell’anastomosi quale esito di una sua deiscenza e filtrazione con formazione di raccolte liquide diffuse e\o saccate intraperitoneali . Indubbiamente tale inevitabile prezzo che deve pagare il chirurgo laparoscopista deriva dalle difficoltà tecniche che egli incontra nell’eseguire gli scollamenti parietocolici in zone avascolari e la mobilizzazione delle flessure coliche rese dalla tecnica laparoscopica oltre che più difficoltose anche meno efficaci ad evitare anastomosi sotto tensione quale primum movens di una deiscenza anastomotica. C’è da aggiungere che gli scollamenti parietocolici per la mobilizzazione del colon con tecnica laparoscopica anche se eseguiti in zone avascalori pur tuttavia vengono negligentemente esperiti con presidio elettromedicale e non con taglienti e\o tramite batuffoli idrofili montati su pinze atraumatiche . Tale necessaria variante tecnica comporta la formazione di escare intraperitoneali che esitano in gravi sindrome aderenziali con cui si aggravano le tensioni sulle rime anastomotiche nei cruciali 7-8 giorni postoperatori epoca in cui dovrebbero completarsi quei processi di guarigione tessutale necessari anche per una precoce ricanalizzazione dell’alvo dei pazienti prima ai gas e poi alle feci quale conseguenza del termine dell’irritazione flogistica che il processo di guarigione determina sulla sierosa viscerale del colon sede di sutura circolare od anastomosi qual si voglia definire. Non tutte le scuole chirurgiche sono invece concordi sulle indicazioni all' utilizzo delle tecniche laparoscopiche soprattutto per la chirurgia del colon destro dove è maggior mente sentito un ulteriore problema in sede ricostruttiva ovvero quello della pericolosa trazione sui mesi quale comporta una incisione “minilaparotomica” in sede sovrapubica ; dunque mentre taluni preferiscono l’ utilizzo delle tecniche video in tutti i pazienti altri le limitano a casi selezionati secondo codificati criteri clinico-operatori ( sede della lesione neoplastica , condizioni cliniche del paziente , biotipo costituzionale – caratteristiche antropometriche – brachitipo in genere obeso vagotonico e dunque a rischio di arresto cardiocircolatorio per trazione sui mesi – longitipo eretistico etc… )

Discussione

I pazienti affetti da cancro del colon retto generalmente presentano problematiche di ordine locoregionale e di tipo sistemico: Bisogna distinguere il paziente che presenta la necessità di un intervento di elezione da quello che viene invece operato di urgenza per la presenza di complicanze: Nel primo caso e d'obbligo un accurata valutazione clinico-strumentale del paziente che non è possibile demandare in casi complicati (Emorragia – stenosi e\o perforazioni ).Pertanto andrà distinto il paziente in elezione dal paziente in urgenza per complicanza in atto.

PAZIENTE IN ELEZIONE

In questo caso lo scopo dell'utilizzo delle tecniche video è quello di rendere più estetico anche se meno agevole l'atto chirurgico esponendo il paziente però a maggiori rischi di complicanze intra e postoperatorie [8]essendo ormai superato il concetto che tali tecniche consentono una minor ospedalizzazione del paziente che diligentemente deve essere dimesso sempre e solo quando chirurgicamente guarito ; dunque non prima di 10-15 giorni quando l’alvo è regolarmente canalizzato segno di una regolare guarigione anatomo funzionale della anastomosi colica . La stadiazione clinico strumentale preoperatoria del tumore , la costituzione del paziente , l'assetto cardiorespiratorio e metabolico rappresentano importanti fattori che il chirurgo deve considerare quando affronta tale genere di patologia. La scelta tra chirurgia tradizionale a cielo aperto e la chirurgia laparoscopica in questi casi viene fatta in funzione del tempo che il chirurgo ha a sua disposizione per valutare il caso clinico in questione . In tabella I-II sono riportate le indicazioni all'una od all'altra tecnica chirurgica.

TAB.I INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA TRADIZIONALE

PAZIENTI CON TUMORE IN STADIO AVANZATO [ Dukes B2-C2]

PAZIENTI CON TURBE CARDIORESPIRATORIE [?]

PAZIENTE OBESO

TAB.II INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA VIDEO

PAZIENTI CON TUMORE IN STADIO NON AVANZATO [ Dukes B1-C1]

PAZIENTE SENZA TURBE CARDIORESPIRATORIE

PAZIENTE NON OBESO E SENZA DISTURBI METABOLICI

In realtà il problema della scelta chirurgica più idonea in questo caso non si presenta in elezione. In genere qui la scelta scaturisce dalla conoscenza dei vantaggi e degli svantaggi che l'uso delle Tecniche video comportano. I vantaggi consistono sostanzialmente nel cercare un risultato chirurgicamente più estetico in pazienti con lunga aspettanza di vita ed in taluni casi nell’eseguire incisioni chirurgiche in quadranti inferiori dell’addome dove il dolore chirurgico postoperatorio dovrebbe non inficiare la dinamica respiratoria . Purtroppo con tali tecniche si viene a creare un indebolimento con incisioni trasversali sovrapubiche ( Pffanesteil like) di quella zona della parete addominale che per una minore resistenza [ Arcata muscolare del Douglas] consente l'erniazione dei visceri addominali con formazione di laparoceli [1-4]; il tutto ingenerando spesso tensione sulle rime anastomotiche mentre il contrario si verifica nelle anastomosi eseguite con chirurgia tradizionale. Tra gli svantaggi legati all’utilizzo delle tecniche video vanno certamente ricordati l’elevazione del costo dell’intervento, il fastidio riferito da taluni pazienti legato al prolungato ileo paralitico ed alla irritazione del peritoneo parietale ustionato ( tensione della parete addominale con blumberg positivo) ed infine una certa tendenza alla infezione delle ferite chirurgiche trasversali spesso sede diretta di fuoriuscita dei drenaggi ; questi ultimi veicolo di infezioni sia dalle anastomosi deiscenti sia dalla cute inquinata . Quest’ultimo fattore induce i chirurghi ad eseguire sempre una efficace profilassi antibiotica in tali pazienti ed ad osservare scrupolosamente le misure profilattiche di asepsi ed antisepsi sul tavolo operatorio anche se tutto ciò risulta spesso vanificato da ortodossie gnostico applicative della tecnica adottata.

PAZIENTE IN URGENZA : Varianti di tecnica

Le complicanze della chirurgia colo rettale che richiedono un intervento di urgenza sono rappresentate principalmente dalla stesosi e dalla perforazione meno frequentemente dalla emorragia . In tale situazione la scelta dell'uso della chirurgia laparoscopica rappresenta una problematica di maggiore entità ; bisogna maggiormente tenere presente in questo caso le condizioni generali e locali del paziente. L'urgenza in tali casi richiede quasi sempre soprattutto per le emorragie il ricorso ad un intervento di resezione intestinale ; in questi casi la resezione intestinale senza preparazione del colon inquinato può esporre ad un maggiore rischio di infezione e \o deiscenza anastomotica. A tale proposito conviene ricordare alcune note tecniche riguardo la applicazione delle tecniche videoassistite che con talune varianti possono trovare applicazione anche in urgenza assoluta e\o differita quest’ultima applicabile solo in caso di emorragie non copiose. Si Preferisce in tali casi , sia per le resezioni del colon destro che sinistro evitare le lungaggini tecniche che ne derivano dall’approccio laparoscopico e ricorrere ad una laparotomia mediana sotto ombelicale. La divaricazione con una valva di Rochard consente di ottenere in tempi più rapidi un miglior dominio del campo operatorio e qui l’utilizzo delle stapler con l’ausilio di sistemi ottici e\o video possono trovare una loro efficace applicazione clinica . L’evoluzione tecnica sopra esposta deve essere supportata qui anche da una evoluzione tecnologica che si concreta nell’utilizzo delle endogia [ endovascular Stapler – Bianche ]per la esecuzione di una scheletrizzazione rapida ed oncologicamente corretta dei vasi mesenterici .(5-7) In tale modo soprattutto nei casi in stadio avanzato di malattia ( Dukes B2-C2) si ottiene una valida ed efficace emostasi preventiva oltre che una valida linfoadenectomia stadiativa senza ricorrere a posizionamento di trocars di accesso e lunghe oltre che pericolose fasi di preparazione del viscere al tempo resettivo e ricostruttivo che ne devono necessariamente conseguire tramite conversione in minilaparotomia sovrapubica trasversale con la tecnica laparoscopica.

CONCLUSIONI

Possiamo con tale editoriale concludere che le tecniche videoassistite anche se eseguite da mani esperte quali devono essere quelle di un chirurgo con attitudini Microchirurgiche od almeno da un Chirurgo che abbia nel suo bagaglio tecnico formativo almeno un anno di Training Microchirurgico necessitano di una oculata revisione. Con esse bisogna riconoscere che si è a distanza di oltre venti anni dal loro esordio nella applicazione clinica rilevato un significativo e consolidato fallimento in termini di rapporti costi benefici remunerativi per la spesa sanitaria essendo gli interventi videoassistiti rimasti ancora oggi malgrado la riduzione dei prezzi dei materiali responsabili di un costo pari ad almeno il doppio delle tecniche Open. In termini di utilità clinica di pari passo possiamo consolidare ancora oggi il loro fallimento in termini tecnici essendo necessari per la loro esecuzione di Personale Sanitario più qualificato la cui formazione richiede maggiori tempi e spese.inoltre il chirurgo diligente , prudente e Peritale che di esse fa uso senza abusarne certamente non riduce i tempi di degenza del paziente chirurgico dai 10-15 giorni alle 24-72 ore quali ammessi per interventi demolitivi che non richiedono un tempo ricostruttivo [ Colecistectomie - Varicocelectomie ] ovvero per interventi derivativi che non richiedono impegnativi tempi ricostruttivi[ - Chirurgia Palliativa del Cancro pancreatico etc..] tanto più se si considera che nei pazienti operati con tecnica closed si avrà un più prolungato Ileo paralitico. Le tecniche Video assistite [ closed] inoltre vanno considerate per problemi di ordine tecnico Chirurgico di scarsa utilità clinica nel paziente obeso , raro in campo oncologico , dove spesso bisogna ricorrere a strumentario di maggiori dimensioni e consistenza onde evitare spiacevoli complicanze e difficoltà tecniche intraoperatorie. Per quanto poi di seguito evidenziato risulta logico dedurne che le tecniche video assistite scemano nella loro utilità clinica in quanto restringono il loro campo di applicazioni a pazienti che non abbiano grosse turbe cardiorespiratorie anche se una laparotomia mediana guaribile in sette – otto giorni può nel paziente obeso aggravare per non oltre 24-72 ore [ fase infiammatoria della guarigione della ferita chirurgica] un distress respiratorio. Risultano a tutto oggi le tecniche video quando eseguite abusandone dei loro limiti tecnici , un fallimento anche in termini di efficacia clinica intesa quale prognosi quoad vitam et valetudinem del paziente. Difatti esse comportano tempi tecnici di esecuzione statisticamente più lunghi in maniera significativa e già studi controllati hanno nel passato dimostrato come lo stress chirurgico inteso come stress anestesiologico ed operatorio rappresenti un fattore prognostico negativo per il paziente chirurgico al pari del numero delle trasfusioni eseguite nel postoperatorio. Queste ultime paradossalmente sono più frequenti e necessarie nel paziente operato con tecniche closed video assistite non solo nei casi di complicanze tecniche emorragiche meno frequenti in mani esperte ma per l’ineliminabile stillicidio ematico delle sedi di scollamento che la tecnica “microchirurgica” anche quando eseguita in sede avascolare comporta laddove la tecnica open, con un maggiore dominio del campo operatorio, consente di evitare. Infine c’è da osservare che le tecniche”cloded” ma che closed in realtà non sono, e di questo deve essere ben erudito il paziente soprattutto se non nelle capacità culturali e sociali tali da dare un consenso ”informato” si affida col suo consenso “presunto” alla scienza e coscienza dei sanitari, non hanno ridotto il rischio relativo della complicanza laparocele ed anzi hanno determinato,come trials controllati dimostrano, un incremento che raggiunge i livelli della significatività statistica della più temibile complicanza della chirurgia Colo rettale : LA FISTOLA.

Bibliografia

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Bucciarelli G . : La chirurgia dei laparoceli. -Giornale di chirurgia 13(8-9) :397-403, 1992 Aug.-Sep.

Toscano F., Agizza S., Mastantuono A., Avallone V., Bracale F., Tesauro B., - Terapia chirurgica del grosso laparocele : protesi inerti vs plastica diretta . Studio sperimentale sull’evoluzione delle modificazioni della meccanica ventilatoria . -Min. Chir. 43 (15-16) : 1221-5,1988 Aug.31

Coda A., Ferri F.,-Riparazione di laparoceli recidivi con protesi intraperitoneali .Gior . Chir. 12(3) :177-8 , 1991 Mar .

Di Blasio V. Arciero G. Fumo F. De Blasio R.A. – Risultati immediati e precoci delle resezioni pancreatiche con stapler - Giornale di Chirurgia 13(4) : 235-6 , 1992 Apr.

Colecchia G. Perrone A. D’Amico G. Casciani E. Iarussi T . Basti M. – L’anastomosi latero-terminale con suturatrici meccaniche in chirurgia colo-rettale . Nota Tecnica . – Minerva Chirurgica 47(18) :1471-4, 1992 30 Sept.

Cohen AM . MD – Use of laparoscopic vascular stapler at laparotomy for colorectal cancer .- Diseases of the Colon & Rectum . 35(9) :910-11, 1992 Sept.

F. Pirozzi et al. : - Fistole Digestive Colo Rettali : cosa è cambiato ? -Atti 119^ Congresso della società italiana di chirurgia – Napoli 15-18- october 2017

Sitografia

1) www.sicitalia.org

2) www.iasgo.org

3) www.iss-sic-com

Dr. Alessandro Finelli MD- PhD

Pubblicato  su Simple Site

Napoli 18 febbraio 2020

All Rights Reserved

 

WORLD FINELLI UNIVERSITY

Facoltà di Medicina e Chirurgia

Corso di Laurea  in Scienze Infermieristiche

Durata Corso 5 Anni

 

LEZIONI

 

Triennio Propedeutico

I anno

1. Chimica
2. Fisica e Statistica Medica
3. Biologia
4. Istologia
5. Anatomia Umana I
6. Anatomia Chirurgica
7. Anatomia  Ecografica

II Anno

1. Biochimica e Biochimica applicata
2. Tecniche di Laboratorio
3. Microbiologia
4. Anatomia Umana II
5. Anatomia Topografica

III Anno

1. Fisiologia Umana
2. Patologia Generale
3. Farmacologia

 

Biennio tecnico pratico [ Clinico]

 

IV Anno

 

1. Metodologia Clinica infermieristica
2. Tecniche  infermieristiche di Semeiotica Chirurgica e Radiologica
3. Patologia Medica [Cardiologia - Pneumologia - Gastroenterologia- Nefrologia]
4. Patologia Chirurgica  [Chirurgia Cardiovascolare - Chirurgia Toracica- Chirurgia Addominale- Urologia]
5. Anatomia Patologica
6. Clinica Dermosifilopatica
7. Clinica Neurologica
8. Clinica ORL
9. Clinica Odontostomatologica
10. Clinica Oculistica

 

V Anno

 

1. Clinica Medica
2. Clinica Chirurgica
3. Medicina Legale e delle Assicurazioni
4. Ortopedia e Traumatologia
5. Ginecologia ed Ostetricia

 

Complementari Facoltativi

1. Pediatria e puericultura
2. Geriatria e  Gerontologia
3. Igiene  e  Medicina delle Comunità

 

 

Editorial

Hernia Repair

Techniques

Ernie inguinali

 

Hernia Repair

Techniques

Ernie inguinali

Tra le ernie inguinali in genere vengono classificate clinicamente anche le ernie crurali invece dal punto di vista anatomo chirurgico per regione inguinale intendiamo la regione inguino addominale mentre la regione inguino femorale o crurale è meglio conosciuta quest’ultima come triangolo \ piramide di SCARPA. La confusione nella distinzione delle forme cliniche nasce dalla difficoltà nella diagnosi tra le due forme di ernie , diagnosi che spesso è possibile unicamente al tavolo operatorio a seguito della incisione inguinale ( inguinotomia ) nonché dal simile intervento secondo tecnica tradizionale di riparazione ( ernioplastica sec Bassini ) che comunque differisce tra ernia inguino addominale ( solidarizzazione del tendine congiunto col legamento inguinale ) e crurale (solidarizzazione del legamento inguinale con la riflessione del tendine \ legamento del Cooper) Come le ernie inguinali addominali le ernie crurali vengono definite quale fuoriuscita di un organo o di un viscere attraverso un orifizio od un canale preformato della parete addominale . Ricordiamo che altre ernie addominali oltre a quelle inguinali e dunque extrainguinali sono quelle diaframmatiche, ombelicali , otturatorie e lombari. Caratteristica delle ernie crurali come di quelle extrainguinali e quella di essere spesso asintomatiche e di indurre al sospetto diagnostico solo qualora si dovessero complicare. La eziopatogenesi come per tutte le forme di ernie e riconducibile al superamento da parte della pressione endoaddominale delle forze di contenzione tensili della parete addominale . ciò può avvenire sotto la influenza di condizioni fisiopatologiche , parafisiologiche e francamente patologiche ( obesità , sforzi intensi fisici, gravidanza , processi espansivi endoaddominali come neoplasie , manovra del ponzamento ovvero dell’aumento della pressione del torchio addominale come nella stipsi cronica , traumi ascite etc.. ) Taluni poi tendono a classificare le ernie inguinali soltanto etiologicamente distinguendone forme CONGENITE da forme ACQUISITE .

 Le prime sono presenti fin dalla nascita anche se possono manifestarsi più tardivamente clinicamente ; esse conseguono alla mancata chiusura del dotto peritoneo - vaginale ; quelle acquisite riconoscono il loro momento patogenetico invece nella protusione del contenuto erniario sotto la spinta della pressione endoaddominale attraverso la zona di minor resistenza della parete addominale .

Epidemiologicamente è difficile stabilire la reale incidenza nella popolazione della patologia dal momento che la patologia erniaria è tra quelle di maggiore riscontro negli ambulatori di chirurgia , molti pazienti rifiutano tuttavia l’intervento chirurgico in elezione pertanto è frequente il riscontro della patologia nel paziente anziano in urgenza in casi complicati ( strozzamenti, intasamenti con occlusioni intestinali , perforazioni etc...) inoltre l’evoluzione delle tecniche chirurgiche per la riparazione del difetto specifico della parete addominale (tension free) ha reso meno indaginoso e pericoloso l’intervento chirurgico cosicché molti pazienti vengono operati ambulatorialmente sfuggendo all’osservazione dei dati statistici epidemiologici ( vedi ernioplastica sec Trabucco , e Rives rispettivamente per l’ernia inguino addominale ed crurale eseguite in anestesia locale in regime ambulatoriale Day Hospital o di one Day Hospital ) infatti gli interventi eseguiti ambulatorialmente non sono soggetti ad obbligo di registrazione . Si può tuttavia dire che la patologia è 5 volte più frequente nel sesso femminile dove rappresenta il 50% delle ernie addominali quando si è in tema di ernie crurali .

FISIOPATOLOGIA

L’obesità è un fattore predisponente perché comporta un infarcimento grasso della parete addominale che genera una riduzione della resistenza elastica al carico pressorio e spesso la stessa adiposità col grasso determina la formazione di brecce nell’ambito della parete addominale creando il classico lipoma preernairio il quale fa poi strada all’ernia . Nella regione inguino addominale distinguiamo 3 varietà di ernie :

1.punta d’ernia ( ernia piccola che fuoriesce dall’orifizio dell’anello inguinale interno )

2.ernia interstiziale ( ernia del canale inguinale)

3.oschiocele ( ernia che raggiunge il sacco scrotale omolaterale) ovvero

1.Ernia inguinale obliqua esterna più frequente epidemiologicamente : 85-90%( che origina dalla fossetta inguinale laterale ovvero lateralmente ai vasi epigastrici inferiori tributari dei vali iliaci esterni e quindi dall’anello inguinale interno locus minoris resistentiae del canale inguinale )

2.ernia diretta 5- 10 % ( che origina dalla fossetta inguinale media ossia medialmente ai vasi epigastrici inferiori e lateralmente ai vasi ombelicali ) generalmente acquisite

3.ernia inguinale obliqua interna rara 0-5 % ( che origina dalla fossetta inguinale mediale ovvero lateralmente al residuo dell’uraco e medialmente ai vasi ombelicali e dunque dall’anello inguinale esterno )

Nella regione crurale distinguiamo 5 varietà di ernie :

1.ernia lacunare classica che si fa strada medialmente alla vena femorale e lateralmente al legamento lacunare di Gimbernet che delimita medialmente la lacuna dei vasi

2.ernia prevascolare che si fa strada sotto il legamento del Poupart avanti i vasi femorali

3. ernia retrovascolare di Moschowitz che si fa strada tra le arterie femorale e la Banderella ILEOPETTINEA che SEPARA la lacuna dei vasi dalla laterale lacuna dei muscoli

4. ernia della lacuna dei muscoli che si fa strada lateralmente alla lacuna dei muscoli.

5. ernia lacunare mediale che si fa strada nell’interstizio del legamento lacunare ed è estremamente RARA. Sia le ernie inguino addominali che crurali inoltre si distinguono clinicamente in : riducibili alla manovra di Taxis irriducibili alla manovra di Taxis ovvero ernie PERMAGNE ( ernie con perdita del diritto di domicilio ) .

Abbiamo infine le ernie miste o doppie a pantalone di cui distinguiamo tre forme anatomo chirurgiche :

1.ernia obliqua esterna + ernia diretta

2.ernia obliqua esterna + ernia crurale

3.ernia diretta + ernia crurale ( eccezionali e di problematica risoluzione tecnico chirurgica ; necessita dell’intervento di Rives con protesi in marlex o mersilene :polipropilene ancorata al legamento di Cooper e solidarizzata col legamento inguinale di Poupart prima ed il tendine congiunto poi così da ricostruire la parete posteriore del canale inguinale e la parete superiore della piramide dello scarpa ) .

4.ernia obliqua esterna + ernia diretta + ernia crurale (rara ernia mista)

Come per tutta la patologia erniaria le due principali complicanze sono :

1- l’intasamento

2- lo strozzamento che può conseguire alla prima condizione od esordire direttamente come tale.

L’ INTASAMENTO consiste nel deposito di materiale enterico nel viscere erniato con mancata progressione dello stesso fino alla comparsa di uno stato subocclusivo od occlusivo intestinale .In genere disturbi dell’alvo (stipsi) sono il preludio a tale situazione clinica di emergenza nei portatori di ernia inguinale e\o crurale e l’evoluzione di tale complicanza può essere tanto una risoluzione spontanea della stessa tanto il passaggio verso uno stato di strozzamento . Da qui la necessità di risolvere rapidamente il problema con un TEMPESTIVO atto chirurgico .

Lo STROZZAMENTO rappresenta la più temibile complicanza di tutte le ernie; consiste in una compromissione della vascolarizzazione delle anse erniate sostenuta dallo strangolamento dei suoi peduncoli vascolari da parte del cingolo erniario . a tale uopo urge ricordare che anatomicamente l’ernia è costituita da un sacco in cui si indovano organi e\o visceri che fuoriescono dalla cavità naturale ( addominale nel caso specifico ) definiti contenuto erniario , l’ernia o sacco erniario costituito anatomo patologicamente da sierosa erniata ( forme acquisite ) ovvero da residuo di sierosa embrionale ( ernie congenite : residuo del dotto peritoneo vaginale ) consta di un fondo , un corpo er un colletto o cingolo erniario che diviene cingolo strozzante in caso di complicanza . In quest’ultimo caso se non si interviene tempestivamente si avranno irreversibili lesioni trofiche a carico della parete dei visceri erniati fino a giungere alla necrosi ischemica con PERFORAZIONE dell’ansa e comparsa di un quadro PERITONITICO che richiederanno poi un intervento resettivo più o meno ampio.

TERAPIA

Per la patologia erniaria non esiste trattamento alternativo se non quello chirurgico ; sono da bandire trattamenti conservativi come quelli contenitivi meccanici ( cinto erniario ) che tendono ad indurre una pericolosa reazione desmoplastica sclerotizzante del cingolo erniario il quale in tale modo tende a complicare la patologia ( strozzamento ) ; solo pochi autori riferiscono in letteratura di risultati positivi con mezzi conservativi ma più che altro per difetti della parete addominale congeniti ( ernie ombelicali ed ernie oblique esterne ). È sempre preferibile eseguire il trattamento chirurgico in elezione , in pazienti giovane e dunque in ottime condizioni di salute ed in anestesia locale così da ridurre al minimo il RISCHIO OPERATORIO inteso quale stress chirurgico ed anestesiologico ; pertanto è preferibile evitare che il paziente giunga in sala operatoria in condizioni di urgenza per la comparsa di complicanza che soprattutto in età geriatrica comportano un elevato tasso di incidenza in termini di mortalità e morbilità .

NOTE DI TECNICA CHIRURGICA

In elezione il trattamento dell’ernia inguinale differisce oggi sostanzialmente a seconda se ci si riferisce alle tecniche chirurgiche tradizionali di trattamento della patologia ovvero alle recenti tecniche meno invasive ( mininvasive - Laparoscopiche - e technique tension free) .

1.tecniche tradizionali ernia inguino addominale :

BASSINI – [ con plastica confezionata posteriormente al Funicolo spermatico o legamento rotondo]

MUGNAI FERRARI -– [ con plastica confezionata anteriormente al Funicolo spermatico o legamento rotondo]

POSTEMPSKY –– [ con posizionamento del Funicolo spermatico o legamento rotondo nel sottocute anteriormente a plastica e fascia del Muscolo obliquo esterno ricostruito: procedura obbligatoria nelle tecniche tension free non laparoscopiche]

SHOULDICE [ con sutura continua in filo metallico della plastica confezionata sec. Bassinni] ernie crurali : Bassini e Ruggi

2. tecniche mininvasive - Laparoscopiche et tension free ernia inguino addominale :

STOPPA ( ernia bilaterale – laparoscopic technique – tension Free) -

TRABUCCO-

LICHTENSTEIN [ ernie a pantalone addomino crurali :

 Tension Free Technique]

-ernia crurale :

RIVES- LICHTENSTEIN

In elezione il trattamento dell’ernia crurale prevede due possibilità di approccio : quello soprainguinale di Ruggi e quello sottoinguinale di Bassini .

In vero la incisione inguinotomica è quello che distingue i due tipi di intervento chirurgico che sostanzialmente poi non differiscono sul tempo ricostruttivo ( confezionamento della plastica ) in cui si solidarizza il legamento inguinale del Poupart con la riflessione del legamento del Cooper ( tendine del muscolo ileopsoas ). Inoltre molti autori non riconoscono a Ruggi la paternità dell’accesso inguinotomico per il trattamento dell’ernia crurale ; difatti considerata la problematica del quesito diagnostico relativo alla diagnosi differenziale tra ernia inguinale addominale e crurale ( soprattutto quando trattasi di ernia inguino addominale diretta ) oggi si ritiene sempre elettiva la incisione soprainguinale parallela al legamento inguinale (erroneamente definita incisione sec Ruggi ) e non quella sottoinguinale perpendicolare al legamento del Poupart che poi è la classica incisione del Bassini che consente l’accesso al canale inguinale ma anche l’eplorazione e l’accesso al canale crurale e dunque la corretta diagnosi differenziale anatomica dei due tipi di ernia e dunque il trattamento chirurgico .

Peraltro non tutti gli autori con la tecnica di Ruggi aggrediscono l’ernia crurale aprendo il canale inguinale dall’alto come per l’ernia inguino - addominale ma adottano la tecnica classica del Bassini che nel secondo caso senza aprire il canale inguinale aggredisce l’ernia crurale individuando il sacco da sotto il legamento del Poupart. La plastica diretta viene sempre eseguita solidarizzando il legamento inguinale con due tre punti in materiale non riassorbibile o meglio a lento riassorbimento ( ac poliglicolico : poliglactil = darwin , dexon , vicryl etc.... ) con la riflessione del Cooper. In urgenza per le ernie complicate taluni autori poco accreditati il letteratura come ilradiato Raffaele Iovino dell’universita di Napoli Federico II propugnano e preferiscono il metodo classico di Ruggi con apertura del canale inguinale per il trattamento dell’ernia crurale per una ipotetica maggiore luce che essa darebbe sul campo operatorio e dunque per la minore difficoltà che tale approccio apporta qualora fosse necessario ricorrere ad una resezione anastomosi per mancata ripresa dell’ansa strozzata . Il vero accesso preferenziale in urgenza nell’ernia crurale per ultra trentennale esperienza del Dr. Alessandro Finelli e di pochi fortunati pazienti che sono stati operati in urgenza ;rimane l’accesso sottoinguinale del Bassini per l’ernia crurale.

Esso sarebbe infatti più indicato anche in urgenza consentendo un accesso diretto alla piramide femorale dello scarpa , una più facile resezione del cingolo strozzante con minore rischio di LESIONI IATROGENE da manipolazione dell’ansa ischemica e più probabile riduzione conservativa dell’ernia senza necessità di resezioni.. Se del caso e di necessità tale accesso può essere esteso per una resezione intestinale alla regione inguino addominale e comunque la inguinotomia crurale di Bassini non pregiudica una possibile resezione intestinale con accesso combinato laparoscopico. Accesso laparoscopico Eventualmente da riservare in second look

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ROMA 30/01/2001

Pubblicato su Simple Site

Napoli 29 settembre 2020

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F.TO DR ALESSANDRO FINELLI MD - PhD

 

SAP [ Sclerosi A Placche]

 

È  una patologia poco conosciuta di cui non esiste una valida e precisa terapia che porti a guarigione; inoltre  è molto frequente soprattutto in soggetti giovani senza preferenza di sesso.

Colpisce in genere o meglio esordisce verso i 20-30 aa di età mentre è raro riscontrala prima dei 10 aa e dopo i 60 aa di vita ovvero nelle età estreme di vita ; inoltre è una malattia esclusiva degli Uomini infatti negli animali non si ha una simile patologia clinica e simili lesioni anatomo patologiche .

Per questa ultima ragione non possiamo con facilità  studiare tale malattia e progredire nelle nostre conoscenze scientifiche.

In vero negli ultimi anni in Inghilterra  forme analoghe di malattia si riscontrano in alcune razze di cani [London Jack]  frutto di tecniche di selezione geniche degli allevatori inglesi  della fine del 1900 ; in tali esemplari la malattia si manifesta verso i tre anni di vita degli esemplari con segni atassici , nervosismo ed abbaiamento scandito .

Tali osservazioni fanno deporre per la creazione di modelli sperimentali animali di studi che consentiranno di far progredire le nostre conoscenza circa la eziopatogenesi della malattia e sulla efficacia clinica delle terapie sperimentali. Inoltre indagini anatomo patologiche su tali animali  affetti da patologia neurologiche hanno consentito di rilevare una degenerazione spongioblastica della loro corteccia cerebrale che depone per una affezione paragonabile a quella della SAP ; in vero la stessa alterazione anatomo patologica nell’animale da esperimento è inducibile nei roditori [ Ratti – cavie – criceti e conigli] eseguendo interventi di derivazione porto sistemica. Infine bisogna osservare che analoghe alterazioni anatomo patologiche sono osservabili anche se diffuse e non focali, nei pazienti cirrotici con shunt porto sistemico radicellare [ derivazione splenorenale distale selettiva latero laterale sec Warren ] probabilmente per la immissione nel circolo sistemico di falsi neurotrasmettitori [ octopamina] che inducono e\o aggravano una encefalopatia porto sistemica in cui si riscontrano le analoghe alterazioni cortico cerebrali osservate nel paziente affetto da SAP [degenerazione spongio atrofica–ovvero Atrofia spongioblastica a placche focali della corteccia cerebrale] .

Infine bisogna osservare che studi clinici controllati sperimentali su animali da laboratorio eseguiti da Autori accreditati della letteratura scientifica internazionale hanno potuto dimostrare solo che la riproduzione su modelli animali in laboratorio della malattia sia solo una conseguenza di infezioni di laboratorio.

Comunque la malattia predilige soggetti di razza bianca  mentre la razza negra sembra essere immune a tale malattia e questo depone per la ipotesi infettiva eziopatogenetica della affezione avendo la razza negra dei geni regolatori  della risposta immunitaria [ Geni I codificati dal sistema maggiore di istocompatibilità HLA ] più efficienti di quelli espressi dall’HLA dei soggetti di razza bianca.

Le ricerche epidemiologiche poi hanno evidenziato una certa distribuzione geografica della patologia ; infatti si osservato che la SAP è più diffusa e frequente  in paesi Nordici lontani dall’equatore per cui oggi si distinguono fasce di popolazioni con alto rischio epidemico [ 70 nuovi casi x 100.000 abitanti x anno : Russia – Scandinavia – Germania – Norvegia – Finlandia – Canada – Inghilterra etc..] e fasce di popolazioni con medio – basso rischio epidemico [ 15-50 nuovi casi x 100.000 abitanti x anno  Italia Grecia – Francia meridionale – Spagna Turchia  etc…  ovvero paesi che si trovano  alla medesima latitudine] .

Anche in Italia comunque la malattia sembra essere più frequente al NORD , ma sicuramente il momento eziopatogenetico della malattia deve riconoscere la azione  oltre che di fattori o variabili eredo-razziali  anche di fattori genetico – ambientali  ; infatti studi  sociologici relativi alla migrazione delle popolazioni hanno evidenziato che quando soggetti con < di 15 aa di età abbandonano il loro luogo di nascita acquisiscono la incidenza della malattia del luogo in cui sono emigrati a differenza di individui più adulti cioè con età > di 18 aa .

Dunque si è così capito che nella eziopatogenesi devono concorrere fattori ambientali e fattori ontogenetici immunitari come lo sviluppo del sistema immunitario che termina con la involuzione della ghiandola Timica  , fenomeno che avviene tra 1 18-21 aa di et.. Inoltre la infiltrazione perilesionale linfo istiocitaria delle Placche focali sclero atrofiche  della corteccia cerebrale di tali pazienti spesso [ 80-90 % dei casi ] fa deporre per una ipotesi immunitaria della malattia [ Autoimmune da Virus Lenti] indotta da fattori ambientali probabilmente di natura biologica infettiva  che agiscono su un organismo geneticamente e biologicamente predisposto o recettivo [ < 15 aa di età] dopo un tempo lungo di latenza della malattia. Tale diversa distribuzione geografica della malattia segue anche la epidemiologia del morbillo il quale è affezione poco frequente nei paesi equatoriali o meridionali  dove la popolazione risulta immune alla SAP anche se immunologicamente più attiva ;  infine con studi genetico immunologici  si è anche potuto notare che la malattia risulta  associata con Linkage Disequilibrium al sistema maggiore di istocompatibilità HLA A3- B1 classico della popolazione caucasica bianca di razza non ebrea.

 

Anatomia Patologica

 

Abbiamo in tale patologia chiazze o meglio placche di demielinizzazione di varie dimensioni che si formano nel giro di pochi mesi od anni; possono essere numerose o scarse senza che tale variabile anatomo patologica abbia associazione con la entità o meglio la gravità della malattia [ coefficiente di associazione o correlazione  di Karl Pearson tra le due variabili  continue o casuali osservate statisticamente non significativo + 0.25 = assenza di associazione tra variabili].

Dunque non sussiste correlazione clinica tra entità della lesione anatomo patologica e sintomi clinici; è colpita la sostanza bianca del centro sinusoidale , quella pericallosa, paracentricolare del midollo spinale e del bulbo [ tronco encefalico], in vero queste due ultime lesioni da taluni autori sono considerate secondarie alla degenerazione corticale  mentre a livello corticale abbiamo placche che ricoprono le fibre sotocorticali universalmente riconosciute come le lesioni primitive della affezione.

La patologia non interessa il neurilemma  cioè gli assoni dei neuroni però nelle forme croniche ed inveterate si può avere un risentimento degli assoni che si presentano rigonfi , edematosi , e con una dissoluzione neurofibrillare.

Il Processo consiste in una demielinizzazione perivenosa; le placche che si formano sono ben distanti dal tessuto sano circostante , i limiti infatti sono netti e senza vallo di separazione.

Le placche presentano al centro ma più spesso in sede perilesionale un infiltrato plasma cellulare che lascia deporre per una ipotesi eziopatogenetica della lesione di tipo autoimmune; comunque la placca si accresce in senso centrifugo a macchia d’olio e presenta ai suoi limiti cellule granulomatose – grasse [ Granulo grassose o istiocitarie  con segni microscopici di fagocitosi grassa vacuolare] ..

Nel loro interno infatti tali cellule presentano vacuoli pieni di lipidi  di origine milelinica : SFINGOMIELINA- CEREBROSIDI – ESTERI DEL COLESTEROLO.

Ai margini della placca ritroviamo cellule istiocitarie che erodono la mielina che qui è ancora conservata; nella placca cronica e o callosa abbiamo una ipotrofia gliale per la scomparsa delle cellule di Schwann e della oligodendroglia , per tale retrazione gliale ritroviamo solo frustoli di mielina.

 

CLINICA

 

Clinicamente l’esordio della malattia è piuttosto vario ; generalmente essa insorge subdolamente e nelle fasi iniziali abbiamo sintomi midollari  poi insorgono e compaiono quelli cerebellari e del nervo ottico malgrado anatomo patologicamente sembrano rilevabili  con indagini strumentali [ TAC-RMN} prima le lesioni centrali e poi quelle periferiche.. Il Paziente si presente con una progressiva neuroastenia soggettiva e più spesso abbiamo una encefalomielite acuta che depone per una eziologia infettiva virale quale primum movens della malattia in cui comunque alla rachicentesi non troviamo né linfo ne neutrorachia espressione nel primo caso di infezioni cerebrali virali e nel secondo caso aspecifiche batteriche.

La encefalomielite acuta disseminata per molti autori accreditati della letteratura scientifica sarebbe il segno clinico che dovrebbe far escludere una eziopatogenesi da virus lenti ; in tali casi i sintomi sono ad insorgenza improvvisa  e persistenti nel tempo.

Da Charcot fu individuata e descritta una triade clinica semeiologica costituita da:

 

1. Atassia
2. Tremori intenzionali con nistagmo
3. Parola scandita

 

Tutti i disturbi rilevati in tali pazienti sarebbero riconducibili a sofferenza prima e patologia poi cerebellare..

Oggi clinicamente per fare diagnosi di certezza della SAP a tale triade si associa la rilevazione di un altro segno clinico e cioè la paraparesi spastica  che nelle forme più gravi spesso costringe il paziente alla sedia a rotelle.

È Utopia e presuntivo fare diagnosi di SAP al primo episodio acuto di malattia infatti in tali casi possiamo solo fare diagnosi di possibilità e\o probabilità che ci induce a procedere con algoritmo diagnostico oggi ben codificato in letteratura internazionale scientifica ; esso prevede la esecuzione di moderne indagini strumentali per imaging quali la TAC e soprattutto la RMN la quale ultima risulta l’unica indagine attendibile ed utile per una diagnosi precoce di SAP nelle fasi iniziali di esordio.

Spesso la diagnosi definitiva viene eseguita con ritardo nelle fasi avanzate solo quando i sintomi si presentano a poussè nel tempo come numerosi episodi acuti  in cui si alternano fenomeni o fasi e momenti di acutizzazione della sintomatologia e fasi di remissione della malattia con un intervallo o ritmo di 2-3 mesi.

In Genere gli episodi acuti conseguono a stress psicofisici  più o meno gravi ; comunque dopo la 3^-4^ poussé  rimangono esiti a strascico della malattia  che ormai va considerata cronico degenerativa evolutiva.

I sintomi acuti a poussè della malattia portano il paziente progressivamente verso una sintomatologia di base a cui poi si sovrappongono le classiche riacutizzazione sempre a poussè ingravescenti [ aggravamento della affezione e mai sua regressione].

Quando viene colpito il midollo abbiamo una paraparesi spastica segno di lesione centrale primitiva da lesione degenerativa amielica del 1^ motoneurone di Monro; il paziente si presenta con arti inferiori  pesanti e segni di paralisi centrale come una ipertonia , iperiflessia , Babinsky  positivo e segni parababinskiani positivi , movimenti clonici etc….

In Genere la paraparesi  è simmetrica e nella forme fulminanti porta alla sedia a rotelle ; quando l’esordio della malattia è così acuto  in genere la terapia sortisce buoni effetti. Il Nistagmo , la parola scandita ed i tremori intenzionali sono sintomi cerebellari che si associano ai sintomi da danno midollare come la marcia atassica da Ubriaco  in taluni casi urge diagnosi differenziale con l’etilismo cronico . La parola scandita compare a seguito della incordinazione motoria tra atti respiratori e articolazione della parola . Il Nistagmo è di tipo direzionale cioè manca quando il soggetto guarda all’infinito mentre compare quando si guarda lateralmente presentando la classica disarmonia di Barrè in cui il momento rapido del sintomo nistagmo a scosse  è rivolto dal lato in cui si volge lo sguardo mentre nel nistagmo di tipo vestibolare il momento rapido del sintomo è rivolto sempre dal lato del vestibolo malato [ Labirintite e\o labirintosi] .

In Vero nella labirintosi degenerativa abbiamo spesso nelle fasi avanzate fenomeno inverso ovvero il nistagmp a scosse presenta movimento rapido dal lato sano e tale forma di labirintosi è riscontrabile nelle fasi iniziale anche del paziente affetto da SAP.

I Tremori intenzionali non consentono al paziente di sedersi senza cascare ; a volte la malattia esordisce con episodi acuti di tipo visivo  ovvero con disturbi visivi da neurite ottica retrobulbare  e quando si tratta di segni precoci di malattia compaiono disturbi ottici o meglio visivi come uno scotoma  centrale da interessamento della fascia maculare [ Macula densa] per cui il paziente comincia a vedere ombrato e poi quando la patologia evolve e degenera in una amaurosi ottica  compare la macchia focale di cecità [ Scotoma centrale ] .

Spesso urge diagnosi differenziale con una nevrite ottica da patologia metabolica ovvero con  una amaurosi ottica con interessamento maculare da diabete mellito la quale esordisce direttamente con  scotoma centrale ; infine soprattutto nei soggetti giovani è necessario in tali esordi acuti che comportano abnorme compartecipazione emotiva fare diagnosi differenziale  con patologia neuro psichiatrica ovvero con neuriti ottiche da etilismo cronico o altre dipendenze patologiche [ da Cocaina e\o eroina] molto frequenti epidemicamente in età giovanile..

Nella SAP comunque lo scotoma centrale tende a scomparire entro un mese  per poi ricomparire dopo tempo variabile ovvero recidivare anche all’occhio controlaterale .

La malattia ha la stessa incidenza nei due sessi  e comunque la diagnosi può essere fatta facilmente  in presenza di questi segni e\o sintomi ; comunque per evidenziare la paraparesi spastica si raccomanda soprattutto agli psichiatri con poca esperienza in clinica neurologica di ricorrere alla manovra di Barrè o Mingazzini  così da valutare la caduta degli arti inferiori  con cui si escludono  tutte le forme o simulazioni psichiatriche di malattia .

Prima della comparsa del Babonski compare il sintomo e segno dell’alluce muto ; la riflessia sarà esaltata , precocemente compare nistagmo a scosse , classica è la scomparsa dei riflessi addominali presenti in 1:1000 soggetti sani . Per tale ragione si saggia il riflesso mediopubico con cui abbiamo normalmente la contrazione dei muscoli retti dell’addome e degli adduttori della coscia mentre nella SAP abbiamo assenza ovvero manca la contrazione dei muscoli dell’addome che si presentano muti.

Dopo la neurite ottica abbiamo come esito un pallore temporale della papilla ottica ovvero della zona laterale dove decorrono i fasci maculari [ Macila densa] che raccolgono e si assembrano a formare le fibre maculari. Tale impallidimento è segno ed espressione clinica della degenerazione mielinica ovvero della demielinizzazione delle fibre nervose.

Tali soggetti si presentano euforici per cui si adattano alla malattia ma urge d.d. con giovani pazienti con dipendenza patologica da cocaina  ; più rari e segno clinico di malattia in stadio avanzato sono i  disturbi sfinteriali infatti essi resistono poco alla sensazione di una minzione imperiosa mentre la incontinenza e la ritenzione urinaria che richiede cateterizzazione vescicale sono sintomi e fenomeni rari nelle fasi iniziali di malattia.

Raramente possono comparire segni comiziali come convulsioni che impongono d.d. con simulazioni e\o segni di psicosi organica del paziente ; lo stesso discorso vale per i rari disturbi della sensibilità  che possono consistere in vaghe parestesie spesso interpretate erroneamente come allucinazione sensoriali  da inesperti psichiatri.

Essendo colpite le vie motorie il paziente affetto da SAP presenterà il segno clinico di LERMIT con una sensazione di corrente elettrica che parte dalla nuca ed arriva allo sterno conseguenti allo stiramento dei cordoni posteriori del midollo quando si flette la testa in avanti dopo una iperestensione forzata  del rachide.

Una grande importanza ai fini della diagnosi riveste l’esame del Liquor di cui dobbiamo valutare il comportamento della IG [ Immunoglobuline] per fare diagnosi di certezza con sicurezza bisogna eseguire 3 esami del liquor tramite rachicentesi di cui almeno 2 devono risultare positivi;  dunque l’algoritmo diagnostico in caso di sospetto di SAP prevede:

1. Puntura lombare per esplorare la presenza quantitativa e qualitativedelle IG presenti nel liquor [ V.N. 0.6 mg x ml – cc ]  i cui valoronella SAP sono aumentati di 2-3-4 volte i valori normali: in tali pazienti le IG ematiche ovvero sieriche rimangono normali . Dunque risulta aumentato l’indice di RINGE dato dal seguente Rapporto :Albumina+ IG sieriche / liquorali : All’esameimmunoelettroforetico si apprezzano bande clonali di IG che infattiderivano da un solo clone di B-linfociti  del SRE del SMC [Attendibilità diagnostica del 75-80%]
2. La ricerca e lo studio dei potenziali evocati visivi e uditivi cipermette di fare diagnosi precoce di malattia infatti il nervoottico è molto sensibile alla affezione per cui un rallentamentodella onda 1 dei potenziali si appalesa anche in assenza di segniclinici conclamati di malattia  ovvero tali alterazioni sonorilevabili anche in fase preconclamata di malattia  con neuriteottica [ Attendibilità diagnostica del 80-90 %]
3. Con la RMN moderna metodica diagnostica per immagini  posiamo oggifare precocemente diagnosi con una attendibilità diagnostica vicinaal 98-99 %  e dunque con un margine di errore statisticamente nonsignificativo ; tale indagine oggi viene considerata indaginespecifica per lo screening di tale patologia nella popolazione arischio [ familiarità, area geografica , gruppo razziale etc..] ;Tuttavia bisogna fare attenzione nella interpretazione di taleindagine perché  in mani inesperte sono frequenti i falsi positivie tale diagnosi rappresenta  grave danno per il giovane soggettovittima dell’errore diagnostico sicuramente errore diagnostico diuna errata ed oggi inammissibile diagnosi di patologia psichiatricain assenza di lesione organica e\o dipendenza patologica……  .

Da ciò si deduce che la diagnosi può essere fatta solo associando le tre indagini e valutandone complessivamente i risultati. Comunque va osservata che la indagine dirimente e più attendibile risulta la RMN in mani esperte anche se costosa, mentre l’esame del Liquor in medicina sperimentale risulta la indagine più attendibile per fare ipotesi patogenetiche [ Patologia autoimmune dipendente dalla involuzione timica ] ed orientare le giuste ovvero utili  ed efficaci terapie .

Ricapitolando dunque la eziopatogenesi della SAP è stata ricondotta da taluni autori a cause allergico – immunitarie mentre secondo altri purtroppo ancora oggi accreditati dalla letteratura scientifica fuorviante da prove scientifiche inconfutabili e  consolidate a cause infettive virali .

In vero la placca di demielinizzazione perivenosa che si ritrova in tale malattia è molto simile a quella che si riscontra nei pazienti affetti da panencefalite sclerosante virale [ Virus e vaccino del morbillo] e simile a quella si forma come complicanza del vaccino  antivaiolo . Tali osservazioni anatomo patologiche eseguite su cadaveri hanno fatto prospettare ed a lungo protendere per la SAP  una eziopatogenesi virale forse associata ad una ipereattività immunitaria del soggetto  probabilmente associata a patologia Timica alla luce dell’età di esordio della malattia.

Dunque ancora oggi sussiste il dubbio circa la aziologia della malattia ovvero se consegue a cause virali  quindi ad un processo infettivo virale e\o ad una ipereattività allergica del paziente ; per tale ragione ancora oggi non si conosce ancora la vera eziologia della malattia con dispendio di risorse economiche nel campo di tale ricerca.

Comunque la assenza di linfo e\o neutrorachia nel liquor esaminato dopo rachicentesi eseguita in tali pazienti dovrebbe fal protendere le risorse e le energie della ricerca in ordine alla materia oggetto di diatriba verso la eziologia allegico – immunologica . Da qui la necessità di eseguire studi di coorte retrospettivi ed eventualmente prospettici  per valutare la associazione della variabile  malattia con altre patologie autoimmuni e\o la patologia timica dove già sussiste consolidata conoscenza circa la sua associazione con altra patologia allergico immunitaria  quale la Miastenia Gravis dove il momento patogenetico della affezione è universalmente riconosciuto essere la produzione di anticorpi anti placca motrice neuromuscolare e la associata patologia  timica benigna [ iperplasia ] o maliga [ Timoma] spesso , ma non sempre, ne riconosce il momento patogenetico . Inoltre bisogna osservare che gli efficaci risultati che si ottengono con la timectomia  anche quando la ghiandola risulta aplasica per processo involutivo fisiologico depone per l’orientamento in tale senso della futura ricerca  scientifica  anche per la SAP.

Comunque a tutt’oggi non sono dimostrati nel liquor dei pazienti affetti da SAP virus né Ab, né Ag virali oltre che l’assenza di linforachia per poter avvalorare tale ipotesi patogenetica al punto di favorire ed implementare in tale senso la ricerca scientifica  che regolamenta tali protocolli di ricerca.

Inoltre anche nel sangue e nel siero di tali pazienti sono mai stati trovati Ab ed Ag virali tale da giustificare un ricordo anamnestico – immulogogico di infezioni virali che abbiano potuto causare tale malattia o scatenare una abnorme reazione allergico autoimmunitaria  né si è riuscito a riprodurre la malattia in animali da esperimento utilizzando tali virus lenti sospettati di essere causa della SAP.

Negli ultimi 20 anni di contro la teoria immunitaria o meglio antimmunitaria ha trovato maggiori adesioni ovvero accreditamento della recensita letteratura scientifica internazionale ; infatti si è potuto osservare che mettendo a contatto il midollo spinale di animali da esperimento e loro liquor ovvero utilizzando midolo spinale di pazienti affetti da SAP si aveva una contaminazione da malattia che lascia ipotizzare anche la azione di un fattore tossico che avrebbe anche azione linfocitotossica  oltre che neurotossiva [ a carico della glia e dei neuroni] .

 

TERAPIA

 

Si è da taluni autori pensato ed ipotizzato che il fattore neurotossico fosse un eccesso di Lipasi per cui in passato si eseguiva una terapia a base di CHININO farmaco antiplasmodi , ma poi si è capito che l’aumento di lipasi nel liquor conseguiva alla demielinizzazione per cui tale terapia risultava inutile ed inefficace oltre che basata su infondat ipotesi patogenetiche. Lo stesso discorso vale per il vaccino di Margulis formato da virus vaccino separato dal SNC di tali pazienti ma che poi si è rilevato essere inutile ed inefficace per la terapia di tale malattia.

Talvolta nel sangue come nel liquor di tali pazienti abbiamo un alto titolo aspecifico  di Ab antivirali che depone per una diatesi immunologica di tipo iperreattiva [ 20% dei casi]  e spesso contro il virus del morbillo [ iperettività specifica] soprattutto quando il paziente è stato vaccinato in età prescolare con virus attenuato.

Alte frazioni di Ab si osservano anche contro virus  della varicella , Rosolia , Herpes simplex , parotite epidemica ed altre malattie esantematiche in genere [ IV - V malattia etc..] per cui si è ipotizzato ovvero avvalorato che tali soggetti sono ipereagenti [ Diatesi allergica] cioè le loro cellule del SRL attivano abnorme reazione immunitaria producendo mediatori solubili a basso peso molacolare inducendo anche la produzione di Ab che però non sembrano essere gli agenti causali della malattia . Più accreditata comunque risulta la teoria associativa con una ipereattività allegica associata a patologia Timica

Nella poltiglia di midollo di tali pazienti è stato trovato un un Ag che causa una azione leucocitotossica nel topino nudo e nello scoiattolo e secondo taluni autori tale fattore spiegherebbe la  assenza di linforachia .con cui si avvalora la ipotesi infettiva lenta e subdola della eziologia della malattia.

In seguito a studi biomolecolari è stato isolato un Ab che neutralizzerebbe tale Ag neurotossico e tale Ab lo si ritrova anche in soggetti che sono venuti a contatto con tali pazienti , purtroppo in prevalenza parenti e tale Ab di Henle sembra conferire protezione immunologica nei confronti della malattia . Tale osservazione ha fatto accreditare ed avvalorare la ipotesi della eziologia virale della malattia  spesso curata con farmaci antivirali come l’alfa – interferon ma con dubbi risultati clinici  anzi spesso falsati per catastrofici insuccessi i quali riportano nuovamente alla teoria autoimmune.  Kapronski  nel 1960 notò che il tasso di Ab antivaiolo  in tali  pazienti era molto più alto ma ciò non sempre era vero in pazienti non americani per cui si è pensato ed ipotizzato che in Europa  il fenomeno andava spiegato considerando che la popolazione europea  viene vaccinata una sola volta nella vita contro tale virus mentre in USA i popoli subiscono più vaccinazioni, ovvero vengono vaccinati ogni 2 anni, che inducono una stimolazione ad una iperettività immunologica aspecifica da cross reattività e specifica  con cui si inducono patologie autoimmini.

Tale abuso della pratica vaccinale spiega il fenomeno dell’alto titolo anticorpale  anti vaiolo nella popolazione americana  dove epidemicamente si  registra un maggior numero di patologie autoimmuni ; in seguito si è potuto dimostrare che l’agente leucocitocida era un micoplasma  germe patogeno intracellulare  a trasmissione orale che consuma Arginina un Aa [ Amminoacido] necessario alla vita dei leucociti  ma la loro azione patogena intracellulare e la incapacità a superare con falilità la BEE [ Barriera emato encefalica] lascia escludere tale ipotesi eziopatogenetica.

Ancora oggi la ipotesi della eziologia virale anche se meno accreditata non viene esclusa e la ricerca in tale senso non abbandonata del tutto ; infatti la SAP ha un andamento a Poussè come molte malattie virali da virus lenti di cui taluni ancora sconosciuti . Nel contempo nessun autore in letteratura scientifica ritiene di escludere la ipotesi patogenetica di tipo immunoallergico della malattia  per la presenza nel liquor di un alto titolo di Ig [ Aumentata la Proteinorachia] .

Ad avvalorare la ipotesi virale è la scoperta che numerose patologie del SNC da virus lenti degenerative come il KURU od altre encefaliti da virus lenti [ Jakob Krutzfield] hanno una lunga latenza di azione e lento decorso per cui si è ipotizzata tale analogia  della eziologia  della SAP con quella dele malattie del sistema nervoso da virus lenti.

Nelle scimmie si può sperimentalmente riprodurre una “encefalomielite allergica sperimentale” iniettando tessuto nervoso  omologo o od eterologo di persone normali ; in tali scimmie dopo circa 2 mesi si sviluppa una forma forma morbosa detta : “Encefalomielita Allergica Sperimentale”  in cui abbiamo sintomi simili a quelli della SAP ed una encefalomielite acuta in cui rileviamo placche a limiti non ben circoscritti  con una degenerazione fibrillare dei neuroni molto accentrata.

Riproducendo nelle scimmie di esperimento tale situazione o condizione clinica abbiamo una iperproteinorachia da Ig similmente a quanto viene osservato nella SAP in cui abbiamo una sensibilizzazione verso la propria mielina ; per tale motivo si è pensato che questa sia una malattia autoimmune del SNC in cui le cellule timiche in maturazione del sistema immunitaria vengono esposte e sensibilizzate verso Ag riconosciuti come non-self che danno cross reattività con la mielina .In tale modo il sistema immune riconosce come non self la mielina forse anche perché essa si sviluppa verso i 9-12 mesi di vita e dunque con ritardo per essere riconosciuta come self dal sistema immunitario del bambino in via di sviluppo.. Tale ipotesi patogenetica avvalora la possibilità terapeutica di una precoce timectomia nel paziente ai priimi sintomi e segni di malattia ovvero negli stadi precoci di diagnosi che generalmente avviene verso i 20 anni di vita ; timectomia proponibile anche in assenza di segni  clinico strumentale di iperplasia della ghiandola o degegerazione neoplastica della stessa [ Timoma ] ….

Comunque nella SAP la proteina basica della mielina [ P19] sembra essere l’Ag responsabile della sindrome simil encefalomielite allergica sperimentale ; tale proteina basica sperimentalmente indotta determina una reazione antigene – anticorpo  perivenosa che porta ad un processo  infiammatorio con placca degenerativa .

Oggi tale sperimentazione  sulle scimmie ristagna a seguito dell’irrigidimento delle normative vigenti in materia di sperimentazione animale ; in italia regna ancora il d.leg.vo 116/92 [s.m.i.]  con le sue successive modifiche ed integrazioni , in ordine del quale la sperimentazione animale  su primati superiori prevede in deroga ai suoi articoli 7-8 la necessità di richiedere autorizzazioni ministeriali su cui incombe  la rigida sorveglianza di comitati e commissioni etiche ministeriali.

Con tecniche di immunofluorescenza oggi si è potuto vedere che l’alone della placca è formato da Ig che portano ad estensione centrifuga della lesione. Da quanto affermato  si ritiene che la malattia abbia una eziologia virale ed una patogenesi immunoallergica avvalorata da rari casi di infiltrato linfoplasmacellulare a margine della placca senza presenza di linforachia . . Dunque una virosi non ancora identificata cagionata da ceppi di virus neurotropi che sembrano scatenare reazioni autoimmuni contro il SNC  in soggetti geneticamente predisposti [ popolazione caucasica con HLA – A3-B1] .Oggi si ritiene che tale SAP sia diffusa nelle popolazioni più civilizzate per il largo uso ed abuso di vaccini che se ne fa in tali paesi.

In conclusioni non esiste ancora una valida ed efficace terapia per tale malattia ; si usano farmaci immunosoppressori dopo il catastrofico risultati di immunostimolatori antivirali come l’interferon ; scarsi sono i risultati ottenuti con gli antiedemigeni cerebrali  ed i farmaci rimielinizzanti per effettuare terapie sintomatiche ovvero palliative che rallentano la evoluzione della malattia comunque di per se lenta e per lo più  la dubbia risposta a tali terapie sintomatiche  risulta difficile e costosa da valutare clinicamente e strumentalmente nonché  variabile da soggetto a soggetto.  .

Come farmaci antiedemigeni ed erroneamente ritenuti farmaci antivirali  si usano i Cortisonici i quali determinando immunosoppressione soprattutto se usati ad alti dosaggi cagionano  possono aggravare la evoluzione di malattie virali; il loro benefico risultato nella SAP è con certezza da attribuire alla patogenesi immunoallergica della affezione cronico degenerativa.

I Cortisonici  usati a blando dosaggio come efficaci immunosoppressori  in tale patologia sono preferibilmente i  composti fluorinati come il desametasone [Urbason :  1 mg x Kg peso corpore  pro die in somministrazione circadiana ore 8-15 con dosaggio max di 100 mg pro die]  o meglio il più manegevole deflazacort [ deflan – Flantadin 6-30 mg 1 –2 volte prodie  max 60 mg prodie in somministrazione circadiana  alle ore 8-15] .

Tra i farmaci ad azione immunosprressiva proposti come efficaci ed utili clinicamente nella SAP si annoverano la azatiotina [ imuran 100 mg pro die] e la ciclofosfamide [ endoxan  100 mg pro die] usati a basse dosi , invece come farmaci  rimielinizzanti si usano i fosfati insaturi [ fosfatidilserina] .

Nelle forme stabili si evitano le recidive con terapie preventive usando i tre principi farmaceutici a basse dosi e con periodi di intervallo tra un ciclo e l’altro di circa 1 mese . a tale scopo si somministra un mese il cortisone e si procede poi con un mese di intervallo a sospensione con dosaggio a scalare , dopo un mese di intervallo si procede con un mese di terapia con azatioprina [ Imuran]  a cui segue un mese di riposo della terapia e lo stesso vale per la somministrazione di fosfati.

Nelle riacutizzazioni si usano cortisonici a dosi generose massime  per circa 1 mese per poi procedere con dosaggio a scalare [ 18 mg x 15 gg; 8 mg x 10 gg; 4 mg x 6-7 gg] ; si procede poi per un mese con l’Imuran [ Azatioprina] al dosaggio di una capsula da 100 mg pro die x un mese ed infine si somministra per un mese la fosfatidil- serina.

Si attendono studi clinici controllati ovvero Trials metanalitici per  valutare la associazione della affezione con la patolgia timica onde programmare una efficace terapia chirurgica , possibilmente precoce , della malattia tramite timectomia  a torace aperto secondo tecnica tradizionale sternotomica o con tecnica videoassistita  open toracoscopica , mediastinoscopica  con o senza Video Trial Operating System …… .

 

 

F.to Dr. Alexander Finelli MD - PhD

Naples - Italy -

7 Gennaio 2023

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