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Gastroenterologia

 

GASTROENTEROLOGIA

THE EARLY GASTRIC CANCER [Vedi Iconografia]

 

ESOFAGO

 

E ' un tratto del canale gastroenterico di forma tubulare che va dal magine  inferiore del muscolo CRICO FARINGEO  (6^ vertebra cervicale)  fino a 2 cm circa  sotto il diframma . L'attraversamento del diaframma  avviene  presso la 10^ vertebra toracica . L'epitelio si presenta pavimentoso e pluristratificato ; la muscolatura sarà striata per il primo terzo superiore mentre i 2\3 inferiori sono costituiti da muscolatura liscia . La funzione dell'esofago  è quella di veicolare  il bolo alimentare  nello stomaco ; presso l'esofago non avviene   né la digestione  né l'assorbimento del cibo; la principale funzione di tale organo è quella motoria  ; da qui si capisce  che la patologia  esofagie funzionali sono prettamente di tipo motorio. Presso l'esofago riconosciamo onde peristaltiche di primo tipo  ossia onde propulsive sollecitate  da un riflesso neurormonale  datoci dalla deglutizione  . Abbiamo poi le onde peristaltiche di secondo tipo anche esse propulsive  sollecitate però dalla distensione meccanica  e dalla irritazione mucosa  del viscere  dataci da residui di cibo . Abbiamo infine le onde di terzo tipo non propulsive ma segmentare  ; queste ultime  sono fisiologiche  quando non superano il 10%  della intera attività peristaltica eofagea.  La patologia esofagea  porta a due  segni e\o sintomi clinici principali:

1. DOLORE
2. DISFAGIA

La disfagia è un disturbo della deglutizione  ; il dolore esofageo è un dolore urente retrosternale (pirosi) e postprandiale  cioè si manifesta dopo la assunzione di cibo.

Distinguiamo tre diversi tipi di patologia esofagea

1. proliferativa  o Carcinoma
2. motoria
3. infiammatoria o esofagite dareflusso

in vero il reflusso gastroesofageo è solo una conseguenza di una alterazione motoria dell’esofago ; esso si manifesta per una incontinenza dello sfintere esofageo inferiore .

In condizioni normali il cibo non ritorna dallo stomaco nell’esofago; ciò è darantito dal tono dal tono dello sfintere esofageo inferiore e dal fatto che la parte distale dell’esofago si trova nell’addome dove vige una pressione positiva .

Lo sfintere esofageo inferiore (LES) possiamo definirlo essere zona di alta pressione ; è collocato presso gli ultimi 4 cm. Dell’esofago , ed il suo tono non è costante ma variabile.

Il controllo di tale tono è garantito da meccanismi  non ancora ben conosciuti ma che sembrano di natura neurormonale.

1. Vago : esalta il tono del LES
2. simpatico Beta adrenergico :reprime il tono del LES
3. CCKPZ ( colecisto chinina   pancreozimina) reprime il tono del LES.

Durante la gravidanza si ha riduzione del tono del LES e dunque una predisposizione al reflusso  gastro esofageo (RGE).. In realtà anche nel soggetto normale sussiste un reflusso fisiologico che però per essere considerato tale dovrà essere molto contenuto per garantire tassativamente che esso sia un reflusso non lesivo .

Se la attività motoria esofagea , soprattutto quella secondaria propulsiva, dovesse essere compromessa non si avrà pulizia dell’esofago e ciò aumenta la lesività del reflusso gastroesofage parafisiologico.

La ernia iatale in passato si pensava  che si accompagnasse sempre ad un reflusso gastroesofageo. Si è poi scoperto che le ernie iatali non sono sempre associate a una esofagite da reflusso.

Abbiamo tre tipi di ernia iatale:

1. Ernie daa Scivolamento (90%)   dove la giunzione gastroesofagea è risalita nel mediastino . Disolito si associa ad esofagite da refkusso.
2. Ernie Paraesofagee [rare]anche in questi rari casi si avranno disturbi mediastinici ma intali casi rari la ginzione gastroesofagea rimane in sede nelmediastino invece risale una sacca di stomaco.
3. Ernie Miste  consideratemolto rare o rarissime.

Nota Bene : se non c’è esofagite l’ernia iatale sarà asintomatica.

Quando c’è reflusso gastroesofageo patologico si avrà la classica  sintomatologia di una esofagite. La  irritazione della parete esofagea è dovuta al fatto che nel reflusso gastroesofageo sono presenti HCL e sali biliari , questi ultimi derivano dalla bile che dal fegato è riversata nel duodeno.

In realtà dunque si dovrebbe parlare di malattia da reflusso gstroesofageo che nosograficamente va inquadrata tra le discinesie del tratto alto o prossimale del canle gastroenterico.

Vi sono a tale uopo alcuni fattori che fanno aumentare la lesività del reflusso :

1. mancata secrezione salivare (sindrome di Sjogren)
2. disturbi della peristalsisecondria con esofagite da ridotta clearance dell’esofago.

Si può inoltre avere reflusso gastroesofageo anche per un mancato svuotamento gastrico ;  gli stessi fattori possono essere la causa del reflusso entero gastrico ( duodeno- gastrico) per ridotto tono dello sfintere pilorico.

Bisogna inoltre considerare che spesso è proprio in reflusso entero gastrico il fattore predisponente del reflusso gastroesofageo ; da qui risulta più corretto parlare di malattia da refluso gastroesofageo dove il reflusso enterico renderà ancora più lesivo il succo enterico refluo per la presenza di sali biliari.

Possiamo avere forme mis di esofagite  forme moderate e forme severe.

Le forme miti si manifestano con una semplice iperemia ; le forme moderate con erosioni mucose ; le forme severe invece si manifestano con ulcere la cui riparazione può portare alla formazione di tessuto cicatriziale fibroso con stenosi esofagea quale esito e\o postumo.

Clinicamente l’esofagite si presenta con dolore toracico retrosternale , urente e postprandiale.

Abbiamo poi disfagia cje può essere organica e\o funzionale ; la esofagite infatti può esaltare la motilità terziaria o segmentaria con stenosi del lume esofageo .

Per tale motivo si avrà disfagia ovvero il sintomo del disturbo della deglutizione.

N.B. Disfagia si può avere anche in caso di stenosi fibrosa cicatriziale della mucosa esofagea .

Conseguenza di una esofagite può essere anche una emorragia(melena) digestiva con anemia ipocromica  - iposideremica del paziente ; necessita in tali casi una endoscopia digestiva per fare diagnosi differenziale col ca esofageo soprattutto se l’esofagite cagiona calo ponderale del paziente.

Molto spesso bisogna fare diagnosi differenziale tra dolore esofageo e dolore anginoso ; in tale caso necessita esme ECGrafico. Bisogna inoltre considerare che non sussiste correlazione tra intensità del dolore e gravità della lesione.

Per fare diagnosi differenziale bisogna raccogliere bene la anamnesi del paziente ; si chiede innanzitutto se il dolore è postprandiale , si indaga poi sulla relazione del dolore con la assunzione di specifici cibi (grassi ,caffè , cioccolata etc…) che reprimono il tono dello sfintere esofageo inferiore. Si chiede poi se una certa postura (clinostatica) stimola il dolore .

Bisogna poi ricordare che il dolore da reflusso esofageo è inibito da antiacidi e dagli antiH2 istaminici. Tale dolore poi sembra essere alleviato dal riposo fisico come quello anginoide.

Quando si pone diagnosi bisogna chiarire se sussiste esofagite e poi che è presente un reflusso gastro esofageo patologico. Bisogna stabilire  l’entità della esofagite  che spesso non è in relazione con la gravità della sintomatologia.

Per evidenziare una esofagite dunque si ricorre ad una esofagoscopia ; questa metodica diagnostica può darci risposta affermativa  o dubbia nel qual caso bisognerà stabilire se è presente reflusso gastroesofageo patologico.

Algoritmo diagnostico strumentale:

1. RX esofago anche con doppiocontrasto metodica poco sensibile: elevato il numero di falsinegativi
2. scintigrafia con TC 99:si usa un bolo radioattivo e si rileva con gamma camera del toraceed addome la presenza di RGE .
3. PH metria intraesofagea nelle24 h.
4. Manometria esofagea nelle 24h  : spesso sovrapposizione di dati normali e patologici in presenzadi reflusso . Indagine poco specifica con elevato numero di falsipositivi soprattutto se non eseguita nelle 24 h.

Con la Ph-metria si valuta il ph esofageo che deve essere sempre superiore a 5 a meno che non vi sia un RGE asintomatico e dunque fisiologico.

Con la manometria invece si valuta il tono del LES che normalmente sarà di 15 mm Hg , ma in condizioni patologiche RGE può essere ridotto a 6 mm Hg

N.B. Molte volte il RGE può essere presente anche con un tono normale del LES ed assente in presenza di ipotonia sfinterica.

Alcuni autori riferiscono della cosiddetta prova di Bernstein ; consiste questa  nel somministrare una soluzione 0.1 N di Hcl (150 ml ---- 6-8 ml al min. x 20-25 min) e vedere se il dolore esofageo persiste molto a lungo per scarsa clearing pesistaltica esofagea.

Dopo aver fatto diagnosi di RGE bisogna informare il paziente ed iniziare una terapia che consiste in una adeguata dieta da raccomandare ; non deve fumare il paziente , astenersi dal caffè e cioccolata , deve cercare di dimagrire soprattutto se alla RX con doppio contrasto si rileva una ernia iatale. Si prescrivono poi farmaci anti H2 istaminici , antiacidi , inibitori della pompa protonica gastrica ( omeprazolo) nei casi più resistenti inoltre è preferibile consiglare la posizione ortostatica che sfavorisce  il Reflusso.

Si somministrano infine farmaci gastroeucinetici che favoriscono lo svuotamento gastrico (domperidone – Peridon – e metoclopramide) nonché citoprotettivi di membrana mucosa come la colestiramina ed il carbonexolone.

 

Acalasia

Anatomia – Fisiologia :

Corrisponde a quel tratto del canale gastroenterico della lunghezza di 25 cm [ endoscopicamente è lungo 41 cm ] che si trova nel collo , mediastino posteriore , ed addome ; i nervi vaghi gli sono posti il sinistro anteriormente ed il destro posteriormente.L’esofago è posteriore alla Trachea, al bronco sinistro ed all’arco aortico; infine bisogna ricordare che decorre posteriormente all’atrio sinistro nel canale di Heller .

Il piloro è una struttura anatomica appertenente allo stomaco; tuttavia l’ulcera pilorica per le sue caratteristiche evolutive può spesso essere definita anche ulcera duodenale .

Bisogna ricordare che le ulcere duodenali non sono mai maligne e difficilmente sono recidive alla terapia medica pertanto qualora dovessimo trovarci dinanzi ad una ulcera duodenale recidiva alla terapia medica dobbiamo sospettare che ci troviamo dinanzi ad una lesione adenocarcinomatosa e tale sospetto diagnostico deve spingerci ad effettuare subito un esame endoscopico e bioptico.

Atteggiamento più guardingo ed aggressivo invece bisogna adottare nei confroni di una ulcera efofagea che va sempre considerara maligna e neoplastica fino a proca contraria ; pertanto si deve subito ricorrere all’esame endoscopico e bioptico prima di iniziare ogni tipo di terapia medica conservativa.

Nell’esofago riconosciamo 2 sfinteri , uno superiore [ UES] a livello del muscolo cricofaringeo ed uno inferiore [ LES] a 2 cm dal muscolo diaframma ; invero per il più degli autori ed esperti della materia si dovrebbe parlare non di sfinteri ma di zone di alta pressione , infatti qui anatomicamente manca quell’apparato muscolare che contraddistingue i classici sfinteri come quello anale , dell’Oddi etc… .

Comunque presso tali pseudosfinteri noi registriamo pressioni più alte rispetto ad altre zone esofagee; tali zone dunque servono ad evitare reflussi di cibo  e tale specifica funzione è regolata da meccanismi neurormonali .

Quando aumenta la pressione gastrica onde evitare un reflusso gastroesofageo nel soggetto normale si verifica un aumento del tono dello sfintere esofageo inferiore.

Oltre che da fattori nervosi il tono del LES è regolato anche da fattori umorali ; ad esempio la gastrina stimola la secrezione acida gastrica e nello stesso tempo esalta il tono dello sfintere esofageo inferiore .

I disturbi funzionali dell’esofago possono essere a carico del corpo del LES e\o dello UES :

Sfintere esofageo superiore [ UES ] = disturbi della pressione e della coordinazione motoria

Sfintere esofageo Inferiore  [ LES ] = Acalasia ed incontinenza – Calasia [ incoordinazione motoria ]

Corpo esofageo = Atonia -  progressione esaltata [ Dispepsia ipo e\o ipercinetica ] 

.

 

Lo sfintere esofageo superiore [UES] si trova a livello del muscolo cricofaribgeo [7^ vertebra cervicale]; esso è innervato dal nervo glossofaringeo e vago ; la sua principale funzione è quella di impedire la deglutizione dell’aria durante la normale attività respiratoria ed evitare la aspirazione tracheobronchiale del reflusso gastroesofageo.

Tale sfintere partecipa al riflesso della deglutizione durante il quale viene ad aprirsi permettendo il passaggio del bolo alimentare .

Si possono avere disturbi funzionali dell’UES come la ipertonia che si verifica in corso di reflusso gastroesofageo [ fisiologica ipertonia reattiva o irritativa antireflusso ] e la sua ipotonia che si verifica in caso di sclerosi multipla o laterale amiotrofica .

Oltre a disturbi della pressione possiamo avere disturbi della coordinazione motoria la cui conseguenza ed esito sarà la formazione del diverticolo di Zenker .

Qualora durante ladeglutizione non si dovesse avere la apertura dello UES si puòavere aspirazione tracheobronchiale del cibo con polmonite abingestis  ; in altri casi invece si può avere un suo rilasciamentoincompleto [ incoordinazione motoria ] .

Il corpo dell’esofago si estenda dal muscolo cricofaringeo alla giuntura gastroesofagea [in addome] ; si divide anatomicamente in tre parti e presenta una mucosa con epitelio pavimentoso pluristratificato , è privo di sierosa per cui la sutura circolare di tale viscere risulta tecnicamente problematica anche quando eseguita con cucitrici meccaniche [stapler] .

In una particolare condizione preneoplastica [ condizione precancerosa ] definita Metaplasiasi avrà il cosiddetto esofago di BARRET cioè l’esofago terminale soprattutto [ 1/3 inferiore ] può presentare una mucosa gastrica [ generalmente muco secernente ] e non esofagea .

La muscolatura si presenta striata per il 1/3 superiore ed è innervata dal nervo cranico glossofaringeo mentre per i 2/3 inferiori la muscolatura si presenta liscia ed è innervata dal nervo vago [ X paio dei nervi cranici ] .

Presso il corpo dell’esofago riconosciamo onde di 1^-2^-3^ tipo ; normalmente le onde i terzo tipo [ segmentarie ] non costituiscono più del 10 & della motilità dell’esofago ; in condizioni patologiche in un esofago malato si ha una esaltazione delle onde di 3^ tipo le quali sono stimolate da fattori che normalmente danno onde di 2^ tipo funzionale .

I principali disturbi funzionali del corpo dell’esofago sono la ACALASIA , la presenza abnorme di onde di 3^ tipo segmentarie ed infine in alcuni individui può congenitamente mancare il plesso cardiomioenterico per cui si avrà la cardioacalasia esofagea .

Oltre che ai disturbi del tono possiamo avere disturbi della progressione [ peristalsi esofagea ] che possono essere evidenziate e dunque diagnosticate oltre che studiate con indagini strumentali quali quelle radiologiche e radioisotopiche .

Nel bambino e dunque in età pediatrica bisogna considerare che sussiste una accelerata progressione del bolo per la sua ridotta lunghezza e che dunque sarà fisiologica .

 

Lo SPASMO ESOFAGEO DIFFUSO è una malattia benigna che si manifesta con disfagia e dolore retrosternale , si differenzia dalla acalasia perché il tono del LES non è interessata .

Colpisce soprattutto gli infanti e gli adolescenti durante il loro sviluppo psicomotorio e secondo alcuni sarebbe legato ad un meccanismo di adattamento della deglutizione al rapido accrescimento del viscere del soggetto .Stesso fenomeno di verifica a carico delle ossa lunga

 

Terapia :

la terapia può in tali casi essere medica [ Anticolinergici , nitroderivati , Ca antagonisti  , diazepam ed altri miorilassanti]  , ma quando lo spasmo risulta molto intenso ed ha origini anatomiche e non funzionali bisogna ricorrere alla dilatazione Pneumatica dell’esofago .

Si può poi intervenire chirurgicamente andando a discontinuare la muscolatura della zona interessata [Cardiomiotomia  sec. Heller ] dallo spasmo ; un simile ntervento causa però atonia della zona operata e discontinuità dell onda peristaltica [ miotomia extramucosa] .

I disturbi dello sfintere esofageo inferiore [LES] sono la acalasia , la calasia [ incoordinazione motoria] e la incontinenza ; la acalasia è una affezione neuromuscolare che si manifesta clinicamente con una alterazione della peristalsi esofagea ed ipertonia [ mancato rilasciamento ] dello sfintere esofageo inferiore .

La acalasia esofagea dunque porta ad aumento del tono dell’esofago ma il fenomeno patologico principale sarà la mancata apertura del LES ; in tale situazione clinica la terapia dovrà essere la chirurgia oppure in alternativa si deve ricorrere alla dilatazione pneumatica per via endoscopica , questa ultima pratica clinica parachirurgica spesso inefficace e pericolosa .

La acalasia comunque è una malattia rara con una frequenza di 1:100.000 abitanti x anno che si manifesta in genera nella rarsda età ] 40-50 anni ed oltre ] ; clinicamente colpisce in genere soggetti di gruppo sanguigno A + [ ipocloridrici ed iposecernenti sec. la classificazione di Johnson ] e si manifesta con disfagia e rigurgito [ e non vomito ] , il soggetto spesso va incontro a calo ponderale che pone la necessità di fare d.d. con patologia neoplastica del cardias e\o dell’esofago terminale .

La diagnosi comunque può essere fatta facilmente radiologicamente [ mancanza della peristalsi esofagea , mancanza della bolla gastrica etc.. ] oppure con esami manometrici e\o endoscopia digestiva .

Tale malattia consta di tre stadi ; nel 1^ stadio lo stomaco non è dilatato , nel 2^ stadio la dilatazione gastrica risulta più evidente e nel contempo si nota un aumento del tono del LES e la mancanza delle onde di 3^ tipo esofagee [ no clearing ] ; nel 3^ stadio il rilasciamento forzato del LES da parte della colonnina idrostatica formata da cibo e liquidi risulta praticamente impossibile e lo stomaco presenta una massima dilatazione .

Il principale sintomo clinico sarà la disfagia e la terapia può essere negli stadi iniziali medica con Nifedipina [ miolitici Ca++ antagonisti ] e poi inesorabilmente chirurgica [ miotomia extramucosa ] a cui bisogna associare sempre una plastica antireflusso a 360 C° [ Nissen Rossetti oggi abbandonata in quanto gravata da alta incidenza di recidive ] oppure a 180C° posteriore [ Toupet oggi abbandonata per il rischio della perforazione della cardiomiotomia anteriore o sua degenerazione in patologia diverticolare od ernia iatale – paraesofagea posteriore o da scivolamento ….. ] o meglio a 180C° anteriore [ Dor che evita recidive stenosanti e protegge da complicanze la cardiomiotomia ….. ] ; infine possiamo optare temporaneamente nei casi lievi e\o negli stadi avanzati per una dilatazione pneumatica .

Il Muscolocricofaringeo ha la funzione di evitare la deglutizione di arianell’esofago durante la inspirazione ; una sua incompetenza puòportare alla cosiddetta polmonite ab ingestis da aspirazionetracheobronchiale del cibo.

Il corpo dell’esofago ha una attività motoria peristaltica che decorre in senso ab orale permettendo la progressione del bolo alimentare ; il VIP [ Peptide vasoattivo intestinale ] è un ormone intestinale liberato sotto il controllo del plesso mioenterico di Auerbach e preposto alla regolazione della motilità esofagea e della apertura del LES .

La attività motoria dell’esofago viene oggi studiata con elevata attendibilità diagnostica con tecniche manometriche ; infatti l’esofago è un canale virtuale le cui pareti sono collabite , qui la pressione endoluminale si aggira intorno ai 5 mm Hg mentre presso il LES , zona di alta pressione riconosciamo pressioni che arrivano fino a 14-140 mm Hg.

La esplorazione dell’esofago può essere effettuata anche con metodiche radiologiche [ contrastografia con solfato di bario : EGDGrafia con double contrast insufflando anche aria ] con pasto baritato ed insufflando aria ; si puà anche ricorrere alla Phmanometria [ d.d. con RGE : Reflusso gastroesofageo ] e alla endoscopia digestiva [ d.d. con patologia neoplastica soprattutto ] .

Disturbi esofagei sono la disfagia , la Pirosi e la colica od angina esofagea che clinicamente è molto simile ed indistinguibile dalla angina pectoris [ d.d. con ECG  prima della somministrazione di nitroderivati e\o Ca antagonisti per via sublinguale che risolve entrambe le angine alterando anche l’esito e la attendibilità diagnostica dell’ECG ] .

 

Per DISFAGIAintendiamo una difficoltà nella deglutizione con sensazione di blocco del bolo alimentare nell’esofago ; la disfagia va distinta dal bolo isterico classico delle donne dopo la menopausa che si verifica anche in assenza di deglutizione e spesso è legato ad una sclerodermia o modifiche endocrine dell’esofago [ patologia organica e non funzionale vedi DSM –V ed.] anche se il più delle volte erroneamente viene etichettato come un disturbo nevrotico del paziente organico .

Dunque la disfagia può avere una eziologia meccanica od organica e\o funzionale motoria ; il fenomeno si manifesta gradualmente aggravandosi ed è più evidente con la assunzione di boli solidi , inoltre il disturbo non è termodipendente come avviene nelle fasi iniziali della patologia neoplastica esofagea cioò non dipende dal grado di calore e temperatura del cibo assunto con la dieta ; il suo esito sarà il rigurgito oppure dopo deglutizione forzata malgrado il disturbo motorio il cibo raggiunge lo stomaco .

 

La PIROSIè il classico disturbo che compare in caso di Rigurgito o meglio di reflusso ; esso si presenta come un dolore urente retrosternale alleviato dalla assunzione e\o somministrazione di antiacidi ; il fenomeno è favorito dalla posizione supinae dall assunzione di cibi come la cioccolata .

 

Il RIGURGITO acido in bocca è un sintomo che ci indica una ipersecrezione acida da parte dello stomaco ; la pirosi si manifesta nel 25 % delle donne gravide dove sussiste e si verifica un certo RGE ; inoltre lo stesso sintomo si rileva nel 7% circa delle persona sane [ almeno una volta al mese ] e nel 25 % delle persone affette da Reflusso gastroesofageo da incoordinazione motoria del LES [ calasia esofagea ] funzionale o da patologia organica del giunto gastroesofageo [ ernia iatale da scivolamento o paraesofagea ] .

La pirosi comunque è un sintomo che quando aumenta di intensità è segno di patologia esofagea [ esofagite da reflusso ] di tipo organico e\o funzionale ; infatti la patologia funzionale col tempo degenera sempre in patologia organica [ condizione precancerosa prima . metaplasia gastro intestinale e lesione precancerosa poi . Displasia mucosa grave e\o ca in situ ] .

La colica esofagea invece è solo un dolore retrosternale percepito anche nelle regione interscapolovertebrale e somiglia molto alla angina pectoris ; sembra sia causato da uno spasmo della muscolatura esofagea .

Per fare diagnosi differenziale con la angina pectoris si effettua dunque un ECG dopodichè si effettua una Ph-manometria esofagea nelle 24 ore ; sia nelle malatie motorie che nel reflusso sono quasi sempre presenti tutti e 3 i disturbi .

Quello più raro sembra essere proprio la Pirosi  che compare elettivamente soprattutto nel RGE ;inoltre per reflusso gastroesofageo [ RGE ] intendiamo il passaggio di liquido gastrico senza che si verifichi né Rigurgito né Vomito .

Per RIGURGITOintendiamo il passaggio in bocca  del contenuto gastroenterico senza sforzo ma per la incontinenza dello UES [ sfintere esofageo superiore ] e come conseguenza di tale reflusso gastroesofageo avremo una Esofagite da reflusso .

La ODINOFAGIA è un dolore che si prova durante la deglutizione [ deglutizione dolorosa ] quando l’esofago è in preda ad processo flogistico per infezioni in genere da candida e\o Herpes Virus [ frequente in categorie di basso ceto sociale ].

La RUMINAZIONE  si manifesta clinicamente circa 10 –15 minuti dopo il pasto e consiste nel passaggio in bocca di cibo di origine esofagea , si associa in genere a ca esofageo ed alitosi .

La  ERUTTAZIONE  consiste nel passaggio di aria dallo stomaco in esofago e da qui nella bocca ; risulta fenomeno fisiologico nel bambino e nell’adulto che assume bibite gassate .Se associato a singhiozzo può essere espressione di Linfoadenopatia mediastinica con irritazione dei nervi frenici primo sintomo di Linfomi .

Comunque presso l’esofago riconosciamo disturbi motori primari e secondari ; nei primari [ spasmo cricofaringeo , acalasia , spasmo esofageo diffuso , disturbi intermedi o misti ] la patologia interessa direttamente l’esofago .

Nei disordini secondari la patologia esofagea è solo conseguenza di patologie sistemiche come la miastenia , il Lupus eritematoso sistemico [ LES ] e mesenchimopatie quali la sclerodermia e la dermatomiosite [ patologie autoimmuni che concorrono alla diagnosi di S. di Sjogren ] .

Anche affezioni a carico del SNC come la poliomielite e la sclerosi multipla [ SAP : Sclerosi a placche ] possono come conseguenza portare a disturbi della motilità esofagea che non da tutti gli autori sono considerati come tali ma solo segni e sintomi di patologie extraesofagee .

 

ACALASIA è un vero disturbo funzionale motorio caratterizzato da aperistalsi ; o meglio da un mancato rilasciamento del LES [ incoordinazione motoria ] , ed aumento a riposo della pressione intraesofagea e dello sfintere esofageo inferiore .

La diagnosi corretta in genere viene fatta tra i 40 –60 anni di età e la malattia si manifesta con una frequenza di 1:100.000; la sintomatologia caratteristica consiste in dolori anginoidi mentre la eziologia da molti autori è attribuita ad alterazioni neurovegetative a carico del nervo vago o del plesso intramurale mioenterico di Auerbach .

Non pochi sono gli Autori accreditati nella letteratura scientifica internazionale che attribuiscono la patologia ad una eziologia ormonale [ Apudomi ] con mancata o alterata secrezione di VIP ; infine alcuni autori meno accreditati ritengono implicati fattori genetici ereditari considerata la frequenza familiare della patologia probabilmente legata più a fattori ambientali [ dietetici ] piuttosto che genetici autoimmunitari , meno accreditate sono le ipotesi di una eziologia infettiva [virus o treponemi ] anche se tale fattore ambientale spiegherebbe la elevaya frequenza della patologia nei ceti sociali bassi [etilisti cronici . prostitute . tossicomani in generale …. per lo più immunodepressi ] .

In caso di acalasia esofagea il viscere od organo funziona come un organo denervato [ LUE Terziaria ] per cui si presenta ipersensibile a sostanze e farmaci colinomimetici [ legge della denervazione di Cannon : test al Mecholin ] .

Clinicamente la acalasia sintomatologicamente si manifesta con disfagia , rigurgito e calo ponderale , sono poi presenti dolori retrosternali che impongono d.d. con le neoplasie esofagee e\o del cardias soprattuto se si associa tosse notturna , singhiozzo incontrollabile e polmonite ab ingestis.

La evoluzione spontanea della malattia segue 3stadi clinici :

Stadio 1:dolori anginoidi causati da una peristalsi 3^ [ terziaria osegmentaria in genere patologica ]

Stadio 2 :scompare la peristalsi terziaria e l’organo appare [ EGDG e\o EGDS] dilatato

Stadio 3 : sievolve verso le complicanze della malattia [Esofagite – Metaplasiaintestinale – degenerazione neoplastica]

Oggigiorno risulta molto difficile se non impossibile si evolve fino al 3^ stadio di malattia infatti si può efficacemente intervenire terapeuticamente somministrando nitroderivati , calcio antagonisti [ Nifedipina ] in genere in soggetti ipertesi anche e con crini di angina pectoris vere [ fumatori cronici con tabagismo ] ; inoltre si può anche intervenire con efficacia significativa tramite interventi chirurgici eseguendo una cardiomiotomia extramucosa sec. Heller [ con o senza vagotomia  ma sempre con plastica antireflusso sec. Dor ] o ricorrendo ad interventi parachirurgici endoscopici di dilatazione pneumatica dalla dubbia efficacia clinica nonché gravati da recidive con effetto Rebound [ sclerosi del giunto gastroesofageo reattiva ] .

Tra le più temibili complicanze della acalasia ricordiamo il Ca dell’esofago o del giunto gastroesofageo [ cardias ] che si manifesta in tali soggetti con una frequenza [ incidenza cumulativa ] del 4 %  vs lo 0.2 %  di prevalenza della malattia che si manifesta nella popolazione mondiale sana .

In caso di acalasia per la ipertonia del LES manca il RGE per cui mancherà una esofagite da reflusso mentre può sussistere una esofagite da accumulo che successivamente determina un RGE e si trasforma in esofagite da reflusso con metaplasia mucosa intestinale  .

Si possono poiavere complicanze broncopolmonari , ulcere e\o fistole esofagee chedepongono per la coesistenza di un ca esofageo.

 

La SCLERODERMIA è una malattia del collageno spesso diagnosticata proprio grazie alla comparsa di tali disturbi esofagei con perdita della elasticità cutanea , vasospasmo di Raynaud , telengectasie , brachidattilia [ forme ereditarie e congenite HLA B27 Linked  nella popolazione ebraica ] ed alterazioni della muscolatura liscia dell’esofago con incontinenza del LES [ incoordinazione motoria ] . Come nella acalasia manca la peristalsi nel 2/3 inferiori dell’esofago però avremo un reflusso per incontinenza dello sfintere esofageo inferiore . Tali soggetti presentano Pirosi da reflusso e deglutiscono solo grazie alla forza di gravità alimentandosi in posizione eretta e non seduta ; spesso tale patologia autoimmune è conseguenza della assunzione cronica di neurolettici usati a basse dosi come gastroeucinetici [Aloperidolo-Levopraid etc..] oppure conseguenza di disumane ed illegittime[ ex art 7-8 Statuto di Roma art 585-600-602 -263 u.c. c.p.; art 74 DPR 309/90 etc..]  terapie di urto psichiatriche con alte dosi di neurolettici .

 

Nella POLIMIOSITE è interessata la muscolatura striata e dunque il 1/3 superiore dell’esofago e la muscolatura scheletrica ; tale patologia presenta dunque il suo drammatico quadro clinico quando sono interessati i muscoli respiratori e dunque il soggetto andrà incontro ad una insufficienza respiratoria , anche essa è una patologia autoimmune per la quale oggi si propugna una precoce terapia chirurgica preventiva [ Timectomia ] anche in assenza di patologia timica .

 

Reflusso Gastroesofageo [RGE]

Consiste nel passaggio di succo gastrico dallo stomaco nell’esofago ; in caso di gastroresezione il reflusso deriva dal duodeno e dal digiuno a secondo del tipo di ricostruzione della continuità  del transito intestinale [ Billroth I – II con o senza Braun associata ] . Dunque il reflusso può essere acido o basico [ alcalino ] , in quest’ultimo caso il reflusso è di natura enterica ed in genere si tratta di soggetti gastroresecati con derivazioni digestive [ Billroth I con gastroduodeno anastomosi Termino Terminale o Billroth II con gastroentero anastomosi latero – laterale senza Braun associata anastomosi latero –laterale ai piedi della ansa intestinale usata per la ricostruzione : ansa peduncolata sulla IV – V arcata vascolare ] .

Il reflusso gastroesofageo soprattutto in età pediatrica di per se entro certi limiti è un fenomeno fisiologico e diventa patologico solo quando aumenta la sua lesività cioè quando si presenta con una certa maggiore frequenza , quando compare anche di notte e quando sono alterati i meccanismi di difesa in genere anatomici [ ernia iatale ] .

Nel soggetto normale i meccanismi o fattori che garantiscono la difesa e dunque la continenza gastroesofagea sono di natura anatomica e di natura funzionale ; tra i fattori anatomici ricordiamo il fatto che la parte distale dell’esofago si trova in addome dove vige una pressione maggiore o meglio un regime pressorio maggiore e comunque superiore di quello toracico; infatti lo sfintere esofageo inferiore è una zona di alta pressione che corrisponde agli ultimi 4 cm dell’esofago endoaddominale .

Altri fattori anatomici che concorrono alla continenza gastroesofageasono l’angolo di HIS datoci dal margine sinistro dell’esofago terminale addominale e dal fondo dello stomaco ; in caso di ernia iatale da scivolamento si verifica la scomparsa anatomica di tale angolo e ciò predispone al RGE .

Abbiamo poi tra i fattori anatomici la cosiddetta pinza diaframmatica di Allison – Jackson dataci dalla inserzione del tendine diaframmatico sulla 2^ vertebra lombare ; anche tale pinza diaframmatica oltre ad opporsi ad ernie paraesofagee e\o da scivolamento iatali concorre nell’opporsi al RGE alla continenza del LES .

• Concorrono al meccanismo di continenza antireflusso le rosettemucose dell’esofago terminale ed i suoi plessi venosi che riduconole dimensioni del calibro del viscere terminale ingenerando area dialta pressione endoluminale e resistenza al RGE .

Le rosette mucose ci sono date dalle esuberanze della mucosa gastrica che formano delle strutture a rosette le quali si oppongono al RGE anatomicamente obliterando il LES.

Oltre a fattori anatomici si oppongono al RGE anche fattori funzionali come il LES , la membrana frenoesofagea , i fasci di Bertelli e Juwana, le fibre di Rugivit ed i due foglietti sierici cioè quello pleurico polmonare e quello peritoneale che riveste anteriormente soltanto l’esofago terminale di per se viscere privo di sierose ad eccezione di tale tratto anatomico .

Abbiamo poi lo stesso angolo di HIS ,il legamento gastrofrenico , la porzione cardiale del piccolo epiploon [ tessuto adiposo dello spazio preperitoneale del Retius ], la arteria gastrica sinistra le fibre oblique della tonaca muscolare gastrica [ cravatta svizzera o collare di Helvetius ] …….

• Prendendo in esame i fattori funzionali più importanti responsabilidella continenza gastroesofagea conviene cominciare con le attivitàfunzionali del LES.

Questo più che uno sfintere deve essere considerato una zona ad alta pressione che corrisponde agli ultimi 3-4 cm dell’esofago [ esofago terminale o addominale ] ; in condizioni normali di riposo  in soggetti sani vige a livello del LES una pressione di 12-15 mm Hg che può aumentare fino a 120-140 mm Hg con manovre come quella del ponzamento e\o aumento della pressione del torchio addominale [ defecazione ] .

Il LES è sotto il controllo della innervazione vagale responsabile dell’aumento del tono del LES che in tale modo si oppone al reflusso ; il tono del LES è poi regolato anche da fattori umorali come la gastrina che stimola la secrezione gastrica ed aumenta il tono del LES mentre altri ormoni prodotti dalle cellule della serie APUD del canale gastroenterico come la secretina e la CCKPZ  diminuiscono il tono del LES predisponendo al RGE [ Apudomi secernenti ] .

Il RGE va considerato dunque una vera sindrome caratterizzata da segni clinici  e lesioni anatomo – patologiche esofagee secondarie al RGE patologico associato spesso a deficit dei meccanismi di difesa e protezione dell’esofago dal reflusso.

Tale patologia può conseguire ad anomalie dell’esofago distale  come le ernie iatali [ congenite e\o acquisite ] che si accompagnano ed associano nel 65-70 % dei casi ad esofagiti da reflusso ; brachiesofago congenito [ esofago corto ] , ectopia gastrica da malposizione cardiotuberositarie [ brachiendoesofago congenito e\o acquisito: Metaplasia intestinale di tipo gastrico ] ; inoltre il RGE acquisito può anche conseguire ad interventi chirurgici come sopra esposto e telegraficamente argomentato quali la gastroresezione , la gastrectomia totale [ Reflusso duodenale od enterico con Metaplasia esofagea di tipo intestinale ] , la miotomia extramucosa sec Heller se non associata a emifundoplicazio anteriore sec. DOR e la vagotomia tronculare in genere associata alla fundoplicazio sec. Nissen Rossetti per compensare la stenosi cardiale .

Infine RGE può aversi anche a seguito di Ulcere gastro duodenali attive , litiasi biliare complicata da fistola biliogastrica e\o colecistoduodenale , fumo di sigaretta [ Tabagismo ] , gravidanza e sclerodermia .

N.B. : Nel bambino in età pediatrica si possono avere anche forti reflussi o meglio reflussi di significativa entità non patologici  spesso associati a dieta con cioccolata che comunque col tempo tendono a scomparire .

La mucosa esofagea dunque è protetta dai reflussi da fattori anatomici come la stessa struttura istologica della mucosa che va incontro ad un continuo Turnover cellulare ; oltre che da fattori anatomici la mucosa esofagea e gastrica è protetta anche da fattori funzinali o dinamici come la peristalsi esofagea di 2^ tipo che la funzione di clearing [ depurazione ] dell’esofago dal reflusso gastroesofageo fisiologico [clearance esofagea ] .

• La gravità di una esofagite da reflusso dipende da 3 fattori :

1. Tempo di contatto tra sostanza rigurgitata e mucosa esofagea ;quantità del reflusso
2. Composizione della sostanza rigurgitata ; qualità del reflusso
3. Deficit di fattori difensivi della mucosa esofagea.

Presso l’esofago ritroviamo il classico epitelio Malpighiano pavimentoso pluristratificato ; tale epitelio ha la specifica funzione di proteggere l’esofago dalla azione lesiva del reflusso gastroesofageo.

Altro importante fattore che concorre a difendere l’esofago dal reflusso è la motilità peristaltica secondaria che esplica una funzione di depurazione [ clearing ] .Clinicamente la malattia da Reflysso si manifesta con Pirosi [ dolore urente retrosternale ed epigastrico ] ed epigastralgia [ 90 % ] , rigurgito [ 50 % ],vomito [ 40 % ], eruttazioni dolorose [ 20 % ] , disfagia [ 10 % tardiva ] ed emorragia [ 5 %] .

• N. B. : Molto spesso la esofagite da reflusso di presentaAsintomatica .

La diagnosi si avvale anche di indagini strumentali come gli esami radiologici , endoscopia digestiva , manometria , , test di perfusione acida [ test di Bernstain ] , Phmetria e scintigrafia .

Con le indagini radiologiche già si può dimostrare la esistenza e presenza di un eventuale reflusso mentre più difficile sarà con tali indagini tecniche ,e soprattutto in fase iniziale di malattia , la presenza di una esofagite .

Con gli esami radiologici si possono ricercare eventuali alterazioni anatomiche predisponenti il RGE come ad esempio le ernie iatali e le malposizioni cardiotuberositarie ; comunque l’esame radiologico dell’esofago per essere atendibile deve essere effettuato sotto radioscopia diretta e col test al BARIO – ACIDO [ Bernstein ] .

 

La endoscopia digestiva non ci permette di fare diagnosi di incontinenza del LES , ci evidenzia la presenza di una ernia iatale e soprattutto la presenza di una esofagite da reflusso . Tale metodica strumentale parachirurgica e relativamente cruenta inoltre deve essere sempre associata alla biopsia esofagea .

 

La Manometria si esegue con sondini a cui spesso connessi menischi che registrano la pressione endoluminale [intraluminari ] e la trasmettono ad un sistema rilevatore a cui il device viene connesso .

Con la manometria si può valutare la pressione e dunque la continenza del LES sia in condizioni normali sia dopo stimolazioni farmacologiche , risulta indagine dirimente per porre indicazioni chirurgiche e spesso per indirizzre sul tipo di intervento da eseguire con maggiore efficacia clinica.

 

La Phmetria deve essere effettuata per e nelle 24 h per essere indagine diagnostica attendibile ; anche per questa metodica si usano sondini che però questa volta sono connessi ad elettrodi rilevatori i quali registrano la variazione di PH nell’esofago nell’arco delle 24 ore per poi trasmetterlo ad un sistema [ device ] rilevatore chiamato Phmetro ..

Con questi esami spesso associati per rendere il protocollo diagnostico meno invasivo si può valutare la entità del Reflusso ed il periodo della giornata in cui si manifesto oppure si intensifica ; di solito il fenomeno reflusso è più accentuato di notte quando il soggetto giace nel letto in posizione clinostatica ; inoltre tale metodica ci consente di valutare anche il tipo qualitativo di reflusso [ acido od alcanino – basico ] mentre la endoscopia è indicata per la evidenziazione della esofagite che difficilmente può essere rilevata con esami radiologici [ dove si ricorre in scopia dinamica  a non attendibili segni indiretti come una esaltazione della peristalsi terziaria da irritazione mucosa  etc.. ] .

 

La esofagite può poi essere confermata con la biopsia che viene spesso associata alla endoscopia con la quale si valuta anche la entità del reflusso , la motilità dell’esofago per visione diretta , lostato della mucosa e del giunto gastroesofageo .

Difficilmente con la endoscopia  digestiva possiamo rilevare la presenza ed il tipo di ernia iatale di cui comunque in genere già si conosce la esistenza per mezzo delle precedenti indagini radiologiche ; con tale indagine si possono classificare le esofagiti in 4 gradi .

1. Eritema e\o erosione superficiale singola o multiplanonconfluente
2. Erosioni  confluenti non interessanti l’interacirconferenza dell’esofago
3. Erosioni confluenti che interessano l’intera circonferenzadel viscere [ d.d. oggi con sarcomatosi di Kaposi aggravata oviscerale , molto frequente epidemicamente in pazienti con AIDS ]
4. Esofagite con ulcere da erosione [ idem d.d. con sarcomatosidi Kaposi ]

Quando si parla dell’esofago di Barrett non bisogna confonderlo con l’epitelio di Barrett [ localizzazione ectopica di mucosa gastrica in sede extra gastrica ] ; esso è una metaplasia e dunque una condizione e non una lesione precancerosa come evidenziato dalla letteratura scientifica internazionale la quale riconosce come unica e vera lesione precancerosa soltanto la displasia di grado grave [ ca in situ sec WHO classification of Tumors ] .

Comunque anche la Metaplasia intestinale [ Esofago di barrett ] se non efficacemente e precocemente trattata da condizione precancerosa  evolve verso la lesione precancerosa prima e la neoplasia poi .

• L’esofago di Barrett dunque è una alterazione acquisita checonsegue al reflusso gastroesofageo cronico il quale causa latrasformazione dell’epitelio esofageo in un epitelio rossospugnoso simile a quello gastrico [ frequente negli etilisticronici : S. Mallory Weiss ] .

Secondo taluni autori comunque anche l’esofago di Barrett può essere definita una Lesione Precancerosa infatti nel 5-10 % dei casi si ha trasformazione neoplastica senza avere passaggio evolutivo della condizione Metaplasica in quella displasica.

L’esofago di Barrett detto anche brachiendoesofago non va confuso con la ernia iatale da scivolamento e proprio per tale ragione l’endoscopista non si può sbilanciare nella sua diagnosi e per fare diagnosi di certezza attendibile deve ricorrere in tali casi a prelievi bioptici mucosi ; in questi casi infatti la linea Z [ giuntura gastroesofagea ] risulta risalita in torace [ ernia da scivolamento ] mentre nel Brachiendoesofago la giuntura gastroesofagea rimane in addome ossia in sede anatomica .

 

La terapia delle ernie da scivolamento può essere di natura medica e\o di natura chirurgica ; la terapia medica consiste nel consigliare al paziente di mantenere nelle 24 h a lungo la postura ortostatica , evitare cinture strette , favorire il calo ponderale [ in genere sono soggetti obesi in cui necessaria terapia chirurgica della obesità : Partizioni gastriche ] , evitare inoltre il fumo di sigarette [ combattere il tabagismo considerato oggi dipendenza patologica ] , la assunzione di alcool , cibi grassi , cioccolata soprattutto fondente ed altri alimenti che stimolano la secrezione gastrica acido peptica , i farmaci ancora oggi usati a tale scopo in tali pazienti sono gli anti H2 [ Cimetidina - Ranitidina – Famotidina etc.. ] , i gastroeucinetici evitando tra questi i neurolettici a basse dosi che causano anche dipendenza patologica , e l’ac. alginico od altri antiacidi .

• Trovano ancora oggi largo utilizzo nella terapia medicaconservativa del RGE da ernia Iatale la somministrazione diinibitori della pompa protonica come l’Omeprazolo – Lanzoprazoloed altri la cui azione terapeutica però viene neutralizzata [inattivati ] quando il PH gastrico raggiunge il valore di 4 [ Miratae Migliore efficacia clinica per il RGE acido mentre risulta terapiainefficace nei RGE alcalini soprattutto dei gastroresecati ].

 

• La Terapia Chirurgica presenta specifiche indicazioni :

1. Esofagite di III – IV grado
2. Complicanze del Reflusso gastroesofageo [ polmoniti ab ingestis ]
3. Associazione con altre patologie addominali come la calcolosicolecistica [ indicato trattamento laparoscopico ]
4. Insuccesso della terapia medica

• Interventi chirurgici proposti a cielo aperto e\o con tecnica Open [ laparoscopica – robotica – Videoassistita etc.. ]

1. Ricostruzione anatomica della porta erniaria e del giuntogastroesofageo [ intervento di Allison ]
2. Posizionamento di device d continenza dell’esofago terminale [banding in PTFE . protesi ad anello di Angelchic ] soprattutto insoggetti obesi [ interventi di partizione gastrica ]
3. Ricostruzione dell’angolo di HIS con gastropessia sec. Lambert Jacob .
4. Ricostruzione anatomica e non protesica di una funzione valvolare presso il cardias tramite Fundoplicatio :

• Fundoplicazio sec. Nissen Rossetti a 360 C° senza ancoraggio del fondo gastrico plicato al margine sx di esofago terminale
• Fundoplicazio sec. Belsey  a 360 C° con ancoraggio del fondogastrico plicato al margine sx di esofago terminale o fondodiaframmatico [ ridotto il rischio di recidive ed insuccessiaumentata la complicanza di stenosi ]
• Fundoplicazio sec. Hill  a 180 –360 C° anteriore e\oposteriore con  ancoraggio del fondo gastrico plicato al fondo deldiaframma e iatoplastica d contenimento
• Fundoplicazio sec. Toupet  a 180 C°  posteriore conancoraggio del fondo gastrico plicato al margine sx di esofagoterminale , a fondo diaframmatico e senza iatoplastica [ interventoabbandonato in quanto inefficace ed a rischio di complicanze ].
• Fundoplicazio sec. DOR a 180 C° anteriore con  ancoraggiodel fondo gastrico plicato al margine sx di esofago terminale eiatoplastica [ Intervento soprattutto per via laparoscopica oggipreferito e propugnato  dai maggiori Autori accreditati in letteratura scientifica internazionale ] .

 

 

GASTROINTESTINAL SURGERY

 

CANCRO DELL'ESOFAGO

 

Le neoplasie esofagee possono essere biologicamente di natura benigna o maligna  ; la caratteristica comune  è quella di causare stenosi esofagea  ostacolando il passaggio di cibo ( disfagia) . Il cancro  dell'esofago epidemiologicamente non è un tumore molto frequente nel nostro paese  la cui prevalenza è del 7%  dei cancri del canale gastroenterico ; è un tumore che causa una mortalità con prevalenza del 4%  dei pz affetti di cancro del canale gastroenterico ed è molto diffuso in Italia Settentrionale. Tra i tumori del canale gastroenterico che si manifestano con una frequenza maggiore del cancro esofageo ricordiamo i tumori del Retto - Colon _ Stomaco. Colpisce  soggetti della tarda  età ( 50-70 anni) che fanno uso ed abuso dl alcool  a digiuno , fumano ed ingeriscono cibi molto caldi. Anche fattori genetici predisponenti per il cancro  sono citati in causa  ; inoltre esso può conseguire  a patologie esofagee  quali la acalasia , la metaplasia colonnare o esofago di Barrett  , diverticoli esofagei  e microtraumi ripetuti come quelli conseguenti alla ingestione di cibi molto caldi.

La localizzazione più frequente ed infausta  del cancro esofageo è il terzo medio di tale organo (47%) ; abbiamo poi la localizzazione al 1/3 inferiore (36%) ed il 1/3 superiore (17%) .

Macroscopicamente distinguiamo ca esofagei infiltranti , vegetanti  ed ulcerati ; microscopicamente possiamo riconoscere adenocarcinomi e carcinomi spinocellulari . Tali neoplasie danno danno metastasi per via linfatica con interessamento dei linfonodi retrofaringei , paratracheali e cervicali in caso di neoplasie del 1/3 superiore ; dei linfonodi paraesofagei , parailari polmonali sinistri e parabronchiali in caso di interessamento del 1/3 medio ; dei linfonodi soprapancreatici , paracardiali , gastrici  e celiaci in caso di neoplasia del 1/3 inferiore.

Le metastasi per via ematogena interessano il fegato ed i polmoni ; mentre le metastasi intramurali interessano per continuità la sottomucosa  e possono essere infiltrative verso l’alto e\o il basso. Le metastasi per contiguità possono interessare gli organi viciniori quando infiltrano a tutto spessore la parete viscerale che si ricorda nel 1/3 superiore essre sprovvista di sierosa.

I tumori esofagei come tutti gli altri sono classificati secondo un criterio clinico stadiativo con la classificazione TMN in base alla quale poi si può effettuare lo staging pre e postoperatorio del tumore .

I principali sintomi con cui si manifestano tali tumori esofagei sono :

Disfagia (90%)

Calo ponderale  con asteniaed anoressia (50%) – Aspecifici di neoplasia -

Dolore retrosternale (35%)

Rigurgiti (19%)

Bruciori esofagei (7%)

Singhiazzo per interessamentoirritativo prima e compressivo poi del nervo frenico)

Raucedine ( perinteressamento del nervo laringeo inferiore o Ricorrente)

Spossatezza da astenia

Tosse irritativa

ematemesi  e melena

scialorrea.

Epidemicamente il tumore è molto diffuso tra la popolazione cinese ; per questo motivo in tale paese si effetua lo screening di massa con brushing ed esame citologico dell’esofago.

La diagnosi di cancro esofageo viene fatta generalmente con  esami radiologici ed endoscopici mentre l’esame citologico tramite brushing esofageo serve solo per fare opera di prevenzione secondaria tramite screening di massa.

Con l’esofago baritato ovvero con la tecnica radiologica della esofagografia con doppio contrasto la radiologia ci evidenza in scopia rigidità ed eventuali altre alterazioni della parete esofagea ; certamento comunque l’esame più valido ovvero più attendibile per fare diagnosi di tale neoplasia risulta l’endoscopia.

Con tale esame si può fare diagnosi sicura di esistenza o meno di neoplasia ; inoltre tale esame deve essere molto accuratamente eseguito .

In vero eseguirlo è molto difficile e spesso pericoloso per il rischio , negli stadi avanzati di malattia e nelle forme ulcerate , di perforazione esofagea con sindrome mediastinica consequenziale; speso complicanza mortale per il paziente. Tale complicanza aumenta di frequenza se l’endoscopia è associata ed esame bioptico e\o citologico ; l’esame istologico definitivo sul reperto operatorio va preferibilmente eseguito su più zone dell’organo interessato  ai fini di una corretta stadiazione intraoperatoria finalizzata alla esecuzione di intervento quanto più possibile radicale [RO assenza di residuo tumorale microscopico sulle trance di sezione) ..

Spesso a monte di una stenosi carcinomatosa si osserva una esofagite sanguinante .

La terapia da eseguire sarà diversa a secondo se già è stato compiuto un intervento chirurgico omeno. Bisogna comunque sempre considerare la estensione del tumore e la eventuale invasione di organi circostanti [ Estensione loco regionale della neoplasia] nonché la presenza di metastasi a distanza [ linfo ematogene] ai fini della determinazione della operabilità e\o rioperabilità della neoplasia di organo.

Per valutare ciò si ricorre ad esami strumentali come la radiografia dell’esofago , la esofagoscopia  , azigosgrafia [ venografia] . TAC- RMN ; mediastinoscopia , broncoscopia , laparoscopia.

La terapia dunque sarà chirurgica radicale e\o palliativa [ eliminazione della stenosi o suo by-pass] ; sipossono ottenere efficaci risultati terapeutici con la endoscopia operativa palliativa [ posizionamento di protesi endoluminale di Celestin] . Si può pi ricorrere alla radioterapia  [ cobaltoterapia] alla laser terapia parendoscopica [ palliativa e pericolosa per il rischio di perforazioni e sindrome mediastinica)m ; intubazione esofagea come sopra spiegato , dubbi sono i risultati delle terapie mediche con chemioterapici antineoplastici [ efficaci clinicamente solo nell’adenocarcinoma la doppietta con 5 FU e Bleomicina in 6 8 cicli al dosaggio di 60 e 600 mg x mq di superficie corporea] , mentre clinicamente efficace risulta la palliazione con gastrostomia o digiunostomia sec. Witzel.

L’intervento chirurgico è controindicato in soggetti defedati , quando sussiste la paresi del ricorrente, in caso di mediastinite , fistole esofagee , metastasi a distanza [ polmonari – ossee – cerebrali  ----- Lung – Borne – brain ----- LBB metastases ] , gravi patologie sistemiche associate e quando  la estensione del tumore  è superiore a 12 cm.  E si accompagna ad insufficienza respiratoria . la terapia chirurgica o meglio quella radicale resettiva oltre a controindicazioni assolute presenta anche controindicazioni relative che  stesso il chirurgo esperto dovrà considerare  secondo la situazione clinica locoregionale del tumore e sistemica del paziente.

Gli interventi chirurgici che si possono compiere e proporre sono numerosi e nel più dei casi sono molto radicali o demolitivi; qualora il tumore dovesse interessare l’esofago cervicale si può proporre ed eseguire una  esofagectomia totale  o una faringolaringectomia  totale con resezione dei primi anelli tracheali  eseguendo anche una linfoadenectomia stadiativa bilaterale laterocervicale e non certamente curativa come raccomandato dall’OMS .

La ricostruzione del transito intestinale sarà in tali casi effettuata usando lembi cutanei e con trapianti [ autotrapianti con tecnica microchirurgica di colon trasverso  microvascolarizzato  sui vasi colici medi ] ovvero con la trasposizione del colon trasverso peduncolato sui vasi colici medi .

Si posono effettuare anche autotrapianti di anse di tenue microvascolarizzati o peduncolati per trasposizione sulla IV – V arcata vascolare mesenterica.

Con l’avvento delle cucitrici meccaniche [ stapler GIA- Gastrointestinal anastomosis] sono decollati anche gli interventi di tubulizzazione gastrica isoperistaltici [ Posthletwait ] ed antiperistaltici [Graviliu] con dislocazione di tubulo gastrico retrosternale e\o sottocutaneo.

Quando il tumore interessa l’esofago toracico .si esegue una esofagectomia totale per via toracotomica sinistra preferibilmante ma anche destra  eseguendo sempre linfoadenectomia toracica [ linfonodi ilari – parabronchiali – paratracheali e carenali di Trachea]  a scopo stadiativo onde definire la prognosi del tumore e indirizzare le terapie adiuvanti [ radio e chemioterapie] postoperatorie. Anche se taluni optano per uno staging diagnostico per imaging preoperatorio attendibile per eseguire un algoritmo terapeutico a sandwich pre e post operatorio onde ottenere un debulking [ citoriduzione ] tumorale preoperatorio ovvero un backstaging [ retrostadiazione] del tumore così da renderlo più aggredibile chirurgicamente.

Dubbia opinione in quanto molti chirurghi lamentano maggiori difficoltà tecniche e complicanze nel paziente sottoposto a procedure di debulking e backstaging tumorali pre operatorie.

Infine se il tumore colpisce l’esofago terminale od addominale si esegue una esofagectomia totale con linfoadenectomia stadiativa toraco- addominale [ tripode celiaco- arteria gastrica sinistra- frenica inferiore – ilo splenico e periancreatici] .

Quando si esegue un intervento chirurgico radicale si ha una mortalità del 20-30% dei casi , tale incidenza cumulativa aumenta quando si operano le zone più alte dell’organo . dopo un simile intervento la sopravvivenza media dei pazienti e del 35%  (circa 1 anno) del 15% a 3 anni e dell’8% a 5 anni dall’intervento.

Gli interventi palliativi sono dunque :

gastrostomia

by pass con stomacotubulizzato o con colon trasposto per via retrosternale o megliopresternale sottocutanea per evitare s. mediastinica [ mediastiniteanteriore]

by – pass con ansedigiunale microvascolarizzate e\o peduncolate su IV – V arcatavascolare mesenterica.

La terapia radiante sui tumori esofagei [ 5-6 cicli di 200 rad pro die x 5 giorni la settimana per un totale di 5-6000 radon a totale –50-60 Gray] è efficace  come lo è per il ca polmonare ; essa viene effettuata per via  transcutanea [ cobaltoterapia  - curieterapia  ] o per via interstiziale con fili  ed aghi di iridio – oro – radio. Con tale terapia però si ha una sopravvivenza media a 5 anni del 5% contro l’8% che si ottiene con la chirurgia ; pertanto una sopravvivenza minore anche se le differenze non raggiungono i livelli della significatività statistica.

Altra terapia palliativa volta a risolvere la stenosi esofagea   è la laserterapia parendoscopica con il Neodimio – yag –Laser ed oggi con i più evoluti ed efficaci Laser ad eccimeri considerati anche più utili clinicamente essendo responsabili di significativa riduzione delle complicanze perforative che la metodica terapeutica [ vaporizzazione del tessuto neoplastico stenosante] comporta.

Si ribadisce che si può per via endoscopica ricorrere alla intubazione palliativa con protesi [ sonda enterale ] rigida di Celestin o con protesi flessibile di Haring .

Infine in caso di inefficacia della terapia chirurgica si può ricorrere alla terapia medica  con chemioterapici antineoplastici come la bleomicicina ed il 5-Fluoro Uracile  come sopra dosati , i quali però si sono rilevati , come tutti gli altri farmaci antineoplastici molto tossici per l’organismo umano soprattutto se utilizzati  da sanitari inesperti della materia.

 

STOMACO

 

Anatomia e Fisiologia

 

Lo stomaco è costituito da numerose porzioni ; riconosciamo il corpo , il cardias ed il fondo che costituiscono la cosiddetta area oxintica mentre l’antro ed il piloro costituiscono la cosiddetta area pilorica.

La mucosa gastrica è formata da uno strato superficiale foveolare dove si aprono le cosiddette ghiandole gastriche; le cellule della mucosa gastrica si rinnovano ogni 5 giorni mentre le cellule delle ghiandole sotttostanti hanno un turnover più lento di circa 3 giorni .

L’area oxintica presenta le cosiddette cellule mucipare e le cellule gastriniche cioè le cellule G produttrici di Gastrina ; la secrezione gastrica è sotto il controllo di fattori nervosi [ scarica vagale ] ed umorali [ Gastrina ] ; presso l’area gastroduodenale si ha la produzione di Hcl , fattore intrinseco [ cellule oxintiche e parietali ] , pepsina [ cellule principali ], muco con funzione di barriera protettiva nei confronti della retrodiffusione di idrogenioni [ cellule mucipare ] e gastrina [cellule G della serie Apud ] .

La secrezione acida dello stomaco è garantita dalle cellule parietali delle ghiandole gastriche che che sulla loro superficie presentano 3 recettori  :

1. Un recettore muscarinico per òa Ach [ acetilcolina ]
2. Un recettore H2 per la istamina
3. Un recettore per la Gastrina

Tali sostanze tramite il sistema del c-AMP e dei calcio ioni attivano la ATPasi del polo secretore delle cellule oxintiche favorendo così la secrezione di idrogenioni [ H+] ; non tutte le cellule parietali sono attive contemporaneamente e tale situazione permette una certa diluizione dell’HCL [ acido cloridrico ] ; per inibire la secrezione gastrica acida si possono usare farmaci atropinici [ antimuscarinici ] oppure i cosiddetti anti H2[ Cimetidina – Ranitidina – famotidina etc.. ] mentre poco usati sono gli inibitori della Gastrina utili ed efficaci più che altro in caso di apudomi [ gastrinomi con S. di Zollingher Ellison ] .

Anche le prostaglandine [ PG ] , gli antiacidi e gli inibitori della ATPasi [ omeprazolo etc.. ] possono essere usati per curare la ipersecrezione acida anche se recenti studi degli anni 90 hanno dimostrato che tale ipersecrezione acida spesso reattiva non gioca un ruolo patogenetico negativo ma addirittura protettivo nei confronti della patologia ulcerosa benigna acido peptica dello stomaco e del duodeno ; infatti sembra che tale iperacidità gastrica concorra nella opera di sterilizzazione dei visceri lesi dal vero agente eziologico di natura biologica della patologia : L’Helicobacteri Pylori  .

In vero le PG esplicano azione citoprotettiva nei confronti delle cellule parietali dello stomaco che sono così protette dalla azione lesiva di alcolici e dalla stessa azione dell’acido clorifrico ; le PG sembrano infatti stimolare la secrezione mucosa da parte delle cellule delle ghiandole mucipare della mucosa gastrica.

La mucosa gastrica si presenta con una superficie di circa 800 cm 2e con volume di circa 50 cm 3 , uno spessode di circa 0.06 cm ; inoltre l’80% della superficie e del volume della mucosa gastrica è costituita dal fondo gastrico.

Le cellule parietali rappresentano circa 1/3 di tutte le cellule della mucosa gastrica [ 1x109  = 1 miliardo ] ; la secrezione massima è di 35 Meq/h/ 200 ml ; in vero la secrezione gastrica non è continua nell’arco delle 24 h infatti la secrezione acida è influenzata da ormoni come la secretina che stimola la produzione di pepsina ; il VIP ed il GIP invece regolano sia la secrezione che la motilità gastrica.

Dunque della secrezione acida dobbiamo distinguere una attività basale ed una attività stimolata ; per studiare tali attività bisogna effettuare prelievi nasogastrici , si può cos’ studiare la acidità libera e quella titolabile ; quest’ultima si calcola grazie a soluzioni basiche che ci permettono di misurare la quota di idrogeno libero [ non ionizzato ] e la quota di idrogeno legato [ ionizzato] .

• Lasecrezione stimolata va valutata dopo la somministrazione diistamina , pentagastrina o dopo stimolazione vagale indotta dopocarico di insulina ; la attività acida basale [ BAO ] e la gittatamassima dopo stimolazione [ MAO ] sono poi rapportati tra di loro .

Tale rapporto ci permette di evidenziare talune eventuali patologie in atto che causano una attivazione funzionale di tutte le cellule parietali ; un esempòio eclatante ci viene dato dalla Sindrome di Zollingher Ellison in cui si ha attivazione patologica contemporanea di tutte le cellule parietali .

I fattori che garantiscono una certa resistenza della mucosa gastrica sono :

• Entità delflusso ematico
• Secrezionemucosa
• Rigenerazioneepiteliale

Bisogna ricordare e considerare che bastano circa 30 minuti per riparare lievi lesioni della mucosa gastrica ; inoltre altri importanti fattori che garantiscono la resistenza mucosa sono le Pg e l’EGF [ Epidermal Grown Factor ] ma certamente i fattori principali sono il films mucoso e le cellule sottostanti che sono unite tramite giunzioni interfbrillari .

Il Gel mucoso si presenta viscido e viscoso , dello spessore di circa 0.5 mm; inoltre la parte basale si presente basica mentre quella luminare sarà acida ; quando si effettua una biopsia gastrica si rompe la integrità della mucosa , tuttavia non si avrà ulcera perché subito interviene la rigenerazione cellulare che sana la lesione entro 30-60 minuti , a tale fenomeno si associa la ipersecrezione mucosa che ristabilisce la situazione anatomica [ restitutio ad integrum ] nel giro di circa 30 minuti .

La integrità della mucosa gastrica è dunque garantita dall’equilibrio che sussiste tra cellule esfoliate e cellule rigenerate , la rigenerazione cellulare è sotto il controllo delle PG ed ell’EGF oltre che sotto il controllo di fattori nutrizionali ; infatti i soggetti defedati e con scarse condizioni di salute vanno più facilmente e con significativa frequenza epidemica incontro a lesioni ulcerose della mucosa gastriche e\o duodenali .

Il danno alla mucosa gastrica si avrà quando aumenta la sua permeabilità e quando dunque si avrà una retrodiffusione di idrogenioni [ H+] ; ciò può avvenite per una ischemia o per tossicosi endogena , per abuso nella assunzione di alcolici , per reflusso gastroesofageo o dopo uso di farmaci come i FANS ed i corticosteroidi .

In simili condizioni come dopo la contaminazione gastrica da Helicobacteri Pylori [ epidemicamente dagli anni 90 la causa più frequente di ulcera peptica ] si libera istamina [ reazione flogistica anti infettiva ] con vasodilatazione arteriolare che aumenta la permeabilità capillare inducendo edema che ostacola meccanicamente la fisiologica circolazione ed irrorazione ematica della mucosa  cosicché si formano prima erosioni [ gastrite erosiva ] che poi evolvono verso la lesione ulcerosa che distruggerà la mucosa  gastroduodenale .
 

GASTRITI
 

Per gastrite intendiamo una infiammazione della mucosa gastrica per cui si avrà una infiltrazione delle cellule della infiammazione [ linfopasmacellulare ] ; tali cellule saranno i neutrofili in caso di infiammazioni acute e linfociti e\o plasmacellule in caso di flogosi croniche .

Le gastriti si distinguono in specifiche e aspecifiche ; le specifiche conseguono a patologie che interessano specificamente e direttamente lo stomaco mentre le seconde conseguono a patologie extragastriche .

Sia le gastriti specifiche quanto le aspecifiche possono essere acute e\o croniche ; la sintomatologia è comune e consiste in nausea , vomito , bruciore epigastrico [ epigastralgia : gastriti acute ] e senso di pienezza dello stomaco [ dispepsia ipocinetica : gastriti croniche ] .

Le gastriti specifiche acute possono essere corrosive [ erosive ] , termiche , flemmonose etc…. ; tra le croniche ricordiamo la sarcoidosica , la Luetica , la TBC [ tubercolotica ] anche se clinicamente le più diffuse epidemicamente sono la forma atrofica che evolve in atrofia gastrica  e displasia grave [ gruppi sanguigni A + ] che non tutti considerano specifiche in quanto interessano l’intero apparato gastroenterico [ Colon retto etc.. ] .

• Le gastriti aspecifiche acute sono dunque quelle erosive mentrequelle croniche non sono erosive ma atrofiche ; nelle forme acuteinoltre si ha un interessamento generale o sistemico del soggetto .

 

Gatsriti Aspecifiche Acute :

sono meglio definite erosive [ gastriti erosive ] e riconoscono come causa eziologica tutti quei meccanismi patogenetici che fanno aumentare la permeabilità della mucosa gastrica [ Fisici – Chimici e  BIOLOGICI ]  come l’uso e l’abuso di faemaci [FANS ] , sostanze alcoliche e taluni alimenti , infezioni e contaminazioni batteriche [ Gastroenteriti apecifiche , Helicobacteri Pylori etc.. ] etc… .

Raramente le gastriti aspecifiche acute possono avere come causa una eziologia idiopatica , tale diagnosi di gastrite erosiva idiopatica era molto più frequente prima degli anni 90 o meglio prima della identificazione dell’Helicobacteri Pylori come causa della patologia .

I principali sintomi sono emorragia [ melena ] e dolore [ epigastralgia ] conseguenza della emorragia digestiva poi sarà la melena e\o la ematemesi nei casi più gravi [ vomito sanguinolento ] ad occupare il quadro clinico sintomatologico.

• N.B.: la ematemesi è una emorragia digestiva che siverifica solo quando la lesione è prossimale alla flessuraduodenodigiunale del Treitz tenuta sospesa dal legamento o muscolodel TREITZ .[ emorragie gastroduodenali ]

Quando si sospetta una gastrite aspecifica acuta bisogna subito effettuare una gastroscopia perché quando la lesione erosiva non si estende alla sottomucosa , essa difficilmente può essere evidenziata con l’esame radiologico [ assenza di segni radiologici diretti e\o indiretti attendibili anche con l’esame in doppio contrasto ] .

Tale patologia può presentarsi con erosione multiple per cui è controindicata la biopsia gastrica , la terapia consiste ed è finalizzata nel ristabilire la fisiologica emodinamica del circolo gastrico e nel somministrare farmaci gastroprotettivi come il carbenexolone , antiacidi [ Maalox – Maalox TC etc.. ]  ed anti H2 [ Cimetidina – Famotidina – ranitidina etc.. ] od inibitori della pompa protonica [ omeprazolo  etc.. ] che però sono farmaci inattivi questi ultimi quando il PH gastrico e > 4 .

 

Gatsriti Aspecifiche Croniche :

sono dette non erosive , esse sono superficiali , atrofiche e possono clinicamente manifestarsi come atrofia gastrica [condizione precancerosa in soggetti di gruppo sanguigno A+ sec. classificazione di Johnson ] .

Le forme superficiali si manifestano con un infiltrato infiammatorio cronico [linfociti e\o plasmacellule] che è confinato alla lamina propria; per tale ragione le ghiandole gastriche non sono intaccate per cui si avrà una normale secrezione gastrica.

Nelel forma atrofiche sono interessate anche le ghiandole gastriche e dunque ne conseguirà una alterata secrezione gastrica ; inoltre in tali forme atrofiche sembra mancare l’infiltrato infiammatorio però le ghiandole sono sostituite da tessuto epiteliale di origine intestinale ; dunque si tratta di una vera  epropria metaplasia intestinale cioè di una condizione precancerosa preludio della più grave lesione precancerosa [diplasia grave = ca in situ] che può evlvere verso il ca gastrico .

 

Atrofia Gastrica :

sembra essere l’esito finale verso cui può evolvere una gastrite superficiale ; la diagnosi di atrofia gastrica va sempre fatta e confermata con un esame bioptico endoscopico eventualmente ripetuto e seriato nel tempo ; comunque tale esame va fatto precocemente quando si manifestano i primi segni e sintomi  clinici di malattia  e nei soggetti a rischio [ Gruppo sanguigno A + ] ; bisogna poi consederare che la gastrite superficiale può regredire spontaneamente quando viene rimossa la noxa patogena o vengono presi gli adeguati provvedimenti terapeutici [ dietetici : evitare cibi contaminati , assumere bevande gasate  che stimolano la secrezione gastrica opponendosi alla atrofia mucosa etc.. ] oppure persistere ed evolvere verso la la gastrite atrofica prima e la atrofia gastrica poi .

• La gastrite atroficadifficilmente regredisce spontaneamente e più spesso evolve versola atrofia gastrica la quale può essere fundica [locale] o diffusa, in tali casi può aversi anemia perniciosa per mancata secrezionedi fattore intrinseco.

Possiamo avere molti altri tipi di gastrite atrofica che nel più dei casi evolvono verso il cancro gastro esofageo [ gastrite atrofica cardiale ] ; la gastrite atrofica è molto diffusa tra la popolazione Giapponese [ Gruppo sanguigno A+ per selezione genica  nei mangiatori di Riso : Darwin] ed in misura minore negli USA cioè nei paesi[ aree geografiche ] e tra le popolazioni dove è molto diffuso il carcinoma gastrico .

Alla base di tale patologia sembrano esserci fattori genetici [ Gruppo sanguigno A + ] e fattori ambientali [ alimentazione ]; sicuramente è importante  come varabile dipendente dal caso [ continua ] la età , infatti tale patologia colpisce soprattutto individui in tarda età , si manifesta inoltre dopo gastectomia subtotale con reflusso alcalino enterogastrico ed in caso di deficit marziale cronico [ anemia ferro carenziale o sderopenica  clasica dei mangiatori di riso] .

La gastrite atrofica di TIPO A  o fundica è molto rara epidemicamente ed esordisce prima dei 30 anni di età ; si associa ad ipocloridria o acloridria gastrica [ gruppo sanguigno A ] e dunque a contaminazione cronica da Helicobacteri Pylori  da mancata sterilizzazione del lume gastrico ; in tali soggetti inoltre si assiste ad un aumento della gastrinemia .

Sembra essere una malattia autoimmune infatti si ritrovano nel sangue autoanticorpi che di recente sembrano avere origine dalla contaminazione da HP che induce la reazione autoimmune con produzione di auto Ab cross reattivi .

• Spesso talecondizione clinica è associata ad anemia perniciosa ed evolvefacilmente verso il cancro gastrico .

La gastrite atrofica di TIPO B  ha sede antrale o diffusa infatti dalla sede antrale si può diffondere al fundus gastrico ; epidemicamente è molto frequente infatti si manifesta nel 50 % della popolazione che ha superato i 50 anni di età ; in genere la secrezione acida è normale oppure possiamo avere ipocloridria e\o acloridria , inoltre qui la gastrinemia è normale ; non sembra essere una malattia autoimmune , non si associa a reflusso duodeno gastrico e può degenerare in ulcera gastrica  maligna [ early gastric cancer escavato ] e ca gastrico ulcerato associato [ 10 % ] .

Tale forma di gatsrita atrofica può anche passare asintomatica e regredire spontaneamente o con terapia dietetica , infine bisogna ricordare che possiamo avere molte forme di gastriti intermedie .

Ricapitolando : Le gastriti aspecifiche croniche [ non erosive ] se non si accompagnano ad ulcera gastroduodenale , il più delle volte sono asintomatiche ; la diagnosi non può essere fatta con la radiologia che risulta sempre negativa in caso di gastriti croniche aspecifiche , pertanto per fare diagnosi attendibile bisogna ricorrere ad esami bioptici endoscopici .

Clinicamente tale patologia raramente si manifesta sintomatologicamente ; si può fare diagnosi clinica solo delle forme sintomatiche che si manifestano con pirosi epigastrica [ epigastralgia  urente e non colica spastica] post prandiale , senso di pienezza dello stomaco e digestione lenta [ dispepsia ipocinetica alta ] etc… .

• Le ulcere che si formano in tali pazienti conseguono ad unadisplasia grave ed evolvono verso ca gastrico precoce escavato[early  gastric cancer ] prima ed avanzato ulcerato poi  piùraramete nella forma infiltrante tipo linite pèlastica [ Advancedgastric cancer ] .

Spesso tali gastriti sono associate ad anemia perniciosa [ megaloblastica  da carenza di fattore intrinseco necessario per l’assorbimento intestinale di Vit B12 ] ; invece la emorragia che può conseguire alla ulcera complicata può portare ad anemia sideropenica [ ipocromica ] .

• Gli esami endoscopicifinalizzati alla ricerca di una gastrite cronica aspecifica vannofatte con programmi di prevenzione secondaria [ screenong di massa ]in quelle popolazioni a rischio statisticamente significativo [elevato ] di ca gastrico .

La diagnosi  radiologica di gastroduodenite non ha significato clinico ; infatti le gastriti possono essere diagnosticate ed identificate solo con esami biotico – endoscopici ; tale patologia inoltre non sembra essere correlata con la ulcera peptica benigna ma col Ga gastrico nella sua forma ulcerata [ Ulcere maligne ] .

 

Le Gastriti Ipertrofichepossono essere di tre tipi :

1. Sindrome di Zollingher Ellison  I
2. Simdrome di Zollingher Ellison II
3. Sindrome di Menetrier

Le sindromi di Zollingher ellison rientrano e vanno trattate tra gli Apudomi mentre la Sindrome di menetrier la cui eziopatogenesi è ancora ignota oggi si presenta con una mucosa rilevata in pliche che secerne poco Hcl e molto muco , il soggetto presenta disturbi digestivi e mancato assorbimento di proteine a cui consegue ipoalbuminemia con edemi diffusi e quadro clinico anasarcatico .

I disturbi gastrici e gli edemi sono i principali sintomi della malattia di Menetrier ; si possono poi avere una anemia perniciosa ed una ipocloridria; la diagnosi differenziale va fatta con le altre gstriti ipertrofiche cioè con la sindrome di Zollingher Ellison [ipergastrinemia] che si associano sempre a linfomi [Sprue tropicale gastrica :S. di Whipple] ed ipergastrinemia.

 

ULCERA PEPTICA

 

La malattia ulcerosa era una malattia molto più diffusa epidemicamente fino agli inizi degli anni 90; particolarmente nel nostro paese Italia era molto frequente infatti colpiva il 48 % della popolazione maschile ed il 12 % della popolazione femminile toccando anche punte del 50 % della popolazione affetta .

Gli strati sociali più bassi erano maggiormente colpiti soprattutto laddove regnavano ancora scarsi livelli igienico sanitario di tipo alimentare [ cibi e acque contaminati dall’Helicobacteri Pylori ex art 438 c.p. etc.. ] ; comunque l’ulcera gastrica e quella duodenale si manifestano con un rapporto di frequenza di 3:1 e difficilmente sono associate , quando sono associate bisogna sempre sospettare una S. di Zollingher Ellison e\o una sindrome Pluriendocrina [ MEA I – II : Gastrinoma ] .

Nel 45 % dei casi tale patologia fino agli inizi degli anni 90 andava trattata chirurgicamente ed in genere in caso di emergenza assoluta in soggetti non responders alla terapia medica di cui si disponeva all’epoca ; dunque tali soggetti venivano operati storicamente per ulcera benigna peptica complicata da :

• Emorragia
• Perforazione
• Stenosi [ Pilorica e\o duodenale]

Ancora oggi comunque tali sono le indicazioni alla terapia chirurgica di tale malattia quando il soggetto affetto rifiuta le adeguate terapie mediche oppure la patologia recidiva per scarse condizioni igieniche ambientali [ acqua non potabile e contaminata in ambienti rurali etc.. ] .

La patologia dagli inizi degli anni 90 è diventata quasi esclusivamente appannaggio del medico internista essendo stati compresi i meccanismi patogenetici che sono alla base della affezione in quelli che sono i casi più frequenti epidemicamente [ 90 % ] ; infatti agli inizi degli anni 90 si è scoperto che nel 90 % dei casi la eziologia della patologia ulcerosa peptica gastroduodenale è da attribuire ad un fattore biologico . la contaminazione dei visceri da parte dell’Helicobacteri Pylori.

Si è compreso dopo tale scoperta che la terapia dell’ulcera peptica con antiacidi , gastroprotettivi , anti H2 e\o inibitori della pompa protonica  erano solo presidi terapeutici sintomatici e non permettevano di accedere ad una efficace terapia eziologica per cui frequenti erano le recidive e le complicanze di una patologia che durava anche 15-20 anni prima di guarire da una contaminazione batterica la quale terminava solo con la sterilizzazione del viscere quando il rapporto BAO/MAO dopo i 40-50 anni di età risultava > 1[ fisiologica ipercloridria basale ]  .

Sempre dagli inizi degli anni 90 si è compreso e scoperto che tale patologia, ormai infettiva ,  poteva essere efficacemente debellata rispettando norme igieniche preventive alimentari finalizzate a debellare l’HP dai cibi e dalle bevande non controllate e contaminati nonché ricorrendo ad un trattamento medico farmacologico efficace i pazienti affetti o meglio contaminati e sensibili all’HP [ helicobacteri Pylori ] .

Non tutti i soggetti infatti contaminati da tale geme sviluppano l’ulcera peptica ma in genere coloro che presentano un PH acido gastrico > 4 e dunque paradossalmente gli ipo-acloridrici e coloro che fanno uso ed abuso di antiacidi , anti H2 ed inibitori della pompa protonica i quali fortunatamente diventano inefficaci ed inattivi quando il PH acido gastrico è < a 4.

In quelle circostanze di tempi e fatti [ inizio di anni 90 ] si è anche scoperto che tale germe “patogeno” nei soggetti sensibili è anche un germe difficile che difficilmente risponde e viene debellato dai comuni schemi di Ab terapia ; efficace terapia medica contro la contaminazione batterica da HP si è scoperto essere la associazione di tre farmaci che vanno somministrati contemporaneamente per la cura della ulcera peptica e la decontaminazione gastroduodenale dal germe patogeno ;  tali farmaci sono :

1. Amoxicillina : 20-40 mg/kg/die x 8-10 gg [ B- Lattamina ]
2. Claritromicina : 20-40 mg/kg/die x 5-8 gg [ Macrolide]
3. Metronidazolo : 3.5-7 mg/kg/die x 7-10 gg [ Antiprotozoario ]

• Grazie a tali illustri scoperte da Premio Nobel oggi lapatologia ulcerosa peptica può essere considerata debellataepidemicamente e la sua competenza divenuta quasi esclusivamente dipertinenza internistica.

La diagnosi di lesione ulcerosa va fatta con l’esame endoscopico ; tale patologia oggi viene dunque risolta con la terapia medica con anti H2 quando non riconosce una eziologia infettiva [ Test dell’HP negativo ] ; l’ulcera gastroduodenale benigna [ non neoplastica ] è detta anche peptica perché si ha lesione della mucosa e sottomucosa gastrica a forma di cuneo.

Si tratta di un cratere che raggiunge la tonaca muscolare ed è ripieno di fibrina , tessuto necrotico e tessuto di granulazione ; tale ulcera è oggi erroneamente definita peptica quando non associata alla secrezione acido –peptica [ circa il 90 % dei casi ] dello stomaco che causa  digestione della mucosa ; nella contaminazione da HP la secrezione acido peptica gioca un ruolo di secondo piano spesso benefico per la sua azione di sterilizzazione del lume del viscere contaminato ed il momento patogenetico risulta essere svolto dalla azione patologica svolto dai mediatori solubili a basso peso molecolare della infiammazione liberati dalle cellule della infiammazione [ mast zellen ] attivate queste ultime dalla flogosi infettiva indotta dal germe patogeno .

Il 95 % delle ulcere duodenali si manifesta in sede bulbare [ 3 cm dal piloro ] ; tali ulcere peptiche però sono reperibili presso ogni tratto dell’intestino dove si ritrova mucosa gastrica ectopica o netaplasica [ vedi diverticolo di Meckel presente nel 3% della popolazione  etc.. ] e dunque presso ogni tratto dell’intestino bagnato dalla secrezione cloro peptica [ stomaco operato  - fistole gastrodigiunali patologiche – bypass intestinali etc.. ] .

• In vero comunque le sedi più colpite dalla ulcera pepticasono quella gastroduodenale nel soggetto normale e\o con gastrinomao iperplasia delle cellule G produttrici di gastrina [ ZollingherEllison tipo I  o II ] .

Lo stomaco può andare incontro a 3 diversi tipi di ulcera [ Johnson ] :

1. TIPO I : nel 50 % dei casi interessa la piccola curvaturagastrica o la parete posteriore dell’organo [ viscere cavo ] ; sipresenta con una ipoacidità gastrica [ ipocloridria e\o acloridriasec. Johnson ]  ed è frequente nei soggetti di Gruppo sanguigno A +[ 90 % delle ulcere gastriche : contaminazione da HP ] . Ponetale tipo di ulcera gastrica seri problemi di d.d. con il cagastrico ulcerato [ Ulcera maligna ] per cui necessaria endoscopiacon biopsie multiple perilesionali .
2. TIPO II : il più delle volte coesiste con le ulcereduodenali ed è in genere dovuta a disturbi dello svuotamentogastrico; tale tipo di ulcera rappresentava fino agli inizi deglianni 90 il 25 % delle ulcere gastriche ed è localizzata in sede piùdistale rispetto alle ulcere di Tipo I ; si manifesta coniperacidità gastrica [tipo II Johnson] che difficilmente si associaa contaminazione da HP dello stomaco e\o duodeno mentre frequente èla sua associazione con i gastrinomi sindromici .
3. TIPO III : si tratta della classica ulcera pilorica , èmolto simile a quella duodenale con iperacidità gastrica ,rappresentava il 25 % delle ulcere gastriche degli anni 90 ed èassociata a normocloridria [ Johnson III ] e dunque molto frequenteanche qui il riscontro di positività al test dell’HP che oggi intale patologia ha soppiantato i test funzionali [BAO/MAO ] .

Con l’esame endoscopico si evidenzia l’ulcera peptica che si presenta come una lesione aftosa biancastra dovuta alla fibrina che si deposita sul fondo ed è qui contenuta , in taluni casi [ cronici ] si presenta con i bordi rilevati [ reazione granulomatosa ipertrofica ] .

Di solito le dimensioni sono di 0.5-1 cm di diametro , dimensioni superiori devono indurre al sospetto di ulcera maligna neoplastica , molto rare sono le ulcere benigne giganti di dimensioni > a 2 cm di diametro.

La sintomatologia è in genere dolorosa malgrado si possono avere ulcere silenti ed asintomatiche che vengono scoperte occasionalmente con la endoscopia digestiva ; il dolore è periodico nell’annata [si manifesta soprattutto a primavera ed autunno ] , inoltre risulta ritmato o meglio ritmico nell’arco della giornata ed a tale proposito bisogna osservare che sussiste una differenza tra ulcera gastrica in cui il dolore si manifesta 30-60 minuti dopo il pasto dura circa 2 ore e poi regredisce spontaneamente e l’ulcera duodenale in cui il dolore compare 3-4 ore dopo il pasto [ in fase di svuotamento del chimo acido] cioè a digiuno e regredisce con la assunzione di cibo che neutralizza la iperacidità gastrica.

• In vero bisogna osservare e dire che il dolore delle ulceregastroduodenale è piuttosto vario e di natura capricciosa nel piùdei casi per cui difficilmente può indirizzarci verso una correttaed attendible diagnosi clinica .

In passato si pensava che il dolore ulceroso fosse dovuto alla stimolazione di fibre algogene  da parte del succo gastrico; successivamente si riteneva erroneamente che esso fosse dovuto a contrazioni spastiche dello stomaco cagionate dalla digestione peptica ma purtroppo il dolore e di tipo urente infiammatorio e non spastico di tipo colico.

• Le più recenti teorie accreditate in letteratura scientificainternazionali depongono per un dolore urente di tipo infiammatorio[ flogistico infettivo etc.. ] .

 

PATOGENESI

 

La ulcera peptica si presenta classicamente nello stomaco e duodeno , tuttavia in particolari situazioni e condizioni cliniche patologiche può aversi la stessa affezione presso il digiuno esofago , diverticolo di Meckel [ epitelio di Barrett . Metaplasia].

In passato si riteneva che l’ulcera insorgesse quando si aveva squilibrio tra azione della secrezione acido peptica e fattori di resistenza  della mucosa come da Johnson argomentato e documentato ; tuttavia oggi le teorie patogenetiche della malattia ulcerosa come sopra dispiegato in preambolo di trattazione sono state rivoluzionate dalla emergente ricerca scientifica che riconosce alla base della patologia meccanismi eziopatogenetici di tipo infettivo e dunque flogistici .

In vero ancora oggi ciò non è sempre vero infatti nel 10-30 % delle ulcere peptiche [ secondo le diverse aree geografiche e popolazioni ] vi è alla base del meccanismo patogenetico una ipersecrezione acido – peptica  con test all’HP negativo ; in tali casi spesso si verifica una riduzione della resistenza mucosa all’azione acido peptica [ gastrinomi sindromici ] .

Nel più dei casi [ 90 % ] soprattutto nelle forme associate a contaminazione da HP la patologia tende a cronicizzare per cui le lesioni ulcerose guarite tendono a recidivare [ fattore ambentale infettivo ] ; in alcuni casi eccezionali di ulcera gastrica peptica e difficilmente duodenale si può avere acloridria con ridotta resistenza mucosa e test all’HP negativo .

In genere l’ulcera gastrica in presenza di acloridria può essere raramente peptica e dunque da ridotta resistenza mucosa [iposecrezione mucosa ] ma molto frequentemente cagionata dalla contaminazione da HP quando alla iposecrezione mucosa si associa una ridotta secrezione di IGA secretorie protettive [ Gruppo sanguigno A + ] ; dulque l’ulcera gastrica può aversi anche in situazioni di acloridria mentre l’ulcera duodenale richiede una soglia minima di secrezione acida di 10 m-mol/h.

La secrezione media acida nell’Uomo è di 42 m-mol/h nel duodeno e di 18 m-mol/h nello stomaco ; nella ulcera duodenale si riscontra sempre una ipersecrezione acido peptica e ciò si verifica negli individui di gruppo sanguigno 0 negativi [ normo ed ipersecretori sono rispettivamente i gruppi sanguigni AB e B o 0 ] ; tali osservazioni comunque non escludono anche nell’ulcera duodenale un ruolo patogenetico svolto dall’HP quando le ulcere gastriche sono associate ad ulcere duodenali in assenza di ipergastrinemia e positività al test dell’HP .

Nelle ulcere gastriche invece può aversi acloridria ed ipocloridria [ Tipo I di Johnson oggi 90 % delle ulcere gastriche ] e quest’ultima situazione si presenta nei soggetti di gruppo sanguigno A + quasi sempre HP positivi almeno una volta nella loro vita [ ricordo immunologico IgG anti HP] .

• Le ulcere duodenali dunque si manifestano clinicamente quandoaumentano i fattori che aggrediscono la mucosa di tale organo :

1. Rapido svuotamento gastrico [ dispepsia ipercinetica alta ] conpassaggio di chimo acido nel duodeno con enorme riduzione del PHduodenale in genere alcalino o neutro
2. Aumento della secrezione basale e\o massimale gastrica [ BAO/MAO] ingenere associata ad aumentata secrezione di gastrina da parte dellecellule G antrali e\o pancreatiche [ iperplasia – gastrinoma . SZollingher Ellison I-II]
3. Negli anni 90 si è ipotizzata anche per la ulcera duodenale unaassociata patologia ad eziologia biologica [ virale – batterica –Helicobacteri Pylori- e\o protozoaria ] oppure una eziopatogenesiautoimmune.

• Comunque le ulcere duodenali si manifestano anche per riduzione deifattori protettivi :

1. Alterazioni della barriera mucosa
2. Alterazione dell’effetto citoprotettivo delle PROSTAGLANDINE[ PG]
3. Ridotta secrezione di bicarbonati [ HCO3-] daparte del pancreas , dello stomaco e duodeno .
4. Alterata motilità del duodeno che non permette il mescolamento delchimo acido gastrico con il succo pancreatico alcalino

La ulcera duodenale dunque riconosce numero fattori e momenti patogenetici fra i quali ricordiamo anche quelli genetici ;vi sono infatti alcune ulcere duodenali di origine familiare che si manifestano con un aumento del pepsinogeno urinario ; iperfunzione delle cellule G [ Gastrinomi sindromici  familiari . MEA] ; rapido svuotamento gastrico [ dispepsia ipercinetica alta o prossimale ] ; abbiamo poi alcune forme di ulcere infantili che che si presentano con ipergastrinemia ; alcuni autori prospettano una eziologia autoimmune alla base di tale malattia che spesso è associata a malattie sistemiche di origine ereditaria [ sindrome carcinoide con iperproduzione di serotonina , iperparatiroidismo con ipercalcemia etc.. : sindromi pluriendocrine MEA I – Iia – Iib . Sipple ] .

La importanza dei fattori genetici è resa evidente dal fatto che molte ulcere sono familiari anche se oggi la scoperta dell’Helicobacteri Pylori spiegherebbe l’andamento epidemico della patologia nelle piccole comunità rurali soprattutto di tipo familiare; comunque studi effettuati su gemelli monocoriali hanno dimostrato che tali fattori genetici associati a fattori ambientali concocrrono nella eziopatogenesi di tale patologia ormai universalmente considerata patologia infettiva da HP.

Difatti quando gemelli monocoriali venivano trapiantati in aree geografiche con bassa incidenza di patologia ulcerosa quello trasferito in tale area geografica non sviluppava la patologia anche se di gruppo sanguigno A + a differenza di quello che invece rimaneva o veniva trapiantato in area endemica di tale affezione .

Si è in tale modo potuto dimostrare anche che soggetti di Gruppo sanguigno 0 negativo presentano una ipersecrezione acida secondo la classificazione di Johnson ma una iposecrezione mucosa per cui presentano un elevato rischio di ammalarsi di ulcera peptica gastrica e\o duodenale anche senza contaminazione gastrica dello stomaco e\o del duodeno , si è inoltre osservato che tale patologia è collegata o meglio fortemente associata [ Coefficiente di Correlazione tra variabili dipendenti o casuali di Karl Pearson fortemente positivo > + 0.75] per ragioni non ancora conosciute con l’HLA B5 –B12 [ sistema maggiore di istocompatibilità ] probabilmente perche tali antigeni del sistema maggiore di compatibilità sono spesso associati nelle popolazioni arabe al gruppo sanguigno AB nornosecretore e normocloridrico , popolazioni arabe dove la patologia ulcerosa sembra essere quasi sconosciuta .

I fattori genetici sembra che esaltano la azione lesiva di fattori ambientali quali la dieta , il fumo di sigaretta [ tabagismo ] farmaci come i FANS [ farmaci antinfiammatori non steroidei ] ed i corticosteroidi .

Oggi si ritiene che geni minori costituiscono lo sfondo genetico su cui poi agisce un gene maggiore che predispone alla malattia ; su tale substrato genetico sembra che poi agiscono fattori ambientali :

• Geni minori = SESSO
• Geni Maggiori = Iperpepsinogeni

Ancora oggi non sappiamo molto circa il fenomeno che le ulcere si manifestano nello stesso locus dando così vita a recidive [ loco regionali ] ; in molti casi di tali recidive non si conosce la eziopatogenesi soprattutto dopo la decontaminazione da HP; pertanto in tali casi non si comprende perché molte di tali ulcere guariscono e poi recidivano , in ordine alla terapia medica ex juvantibus si sospetta che in causa vi sia anche un agente eziologico sconosciuto  di natura biologica [ protozoo – VIRUS  ] che cagiona le recidive dopo chemioterapia Antibiotica .

Non si comprende anche perché in taluni soggetti anche se responder a terapia medica insorgono complicanze acute della malattia [ emorragia -–stenosi reattiva – perforazione ] ; l’ulcera cronica dunque da recidive e può complicarsi , la malattia comunque dura 15-20 anni dopodichè evolve spontaneamente a guarigione probabilmente per immunizzazione del paziente vs l’HP e\o altri agenti biologici [ Virali o Protozoi ] tramite produzione di IgA dimeriche secretorie protettive di mucosa gastrica ; tuttavia la evoluzione della malattia è spesso imprevedibile soprattutto in soggetti immunodepressi [ Leucemie – Linfomi – HIV etc.. ] .

Il periodo di massima intensità della malattia sembra comparire intorno al 10° anno di insorgenza di malattia ; in tale periodo sono frequenti le recidive e significativo il Rischio Relativo di complicanze [ RR > 1 ] ; tale periodo è definito di Soglia Chirurgica perché ancora oggi il paziente può essere suscettibile di trattamento chirurgico di Urgenza assoluta per complicanza .

Dunque l’intervento chirurgico si rende indispensabile ancora oggi nel corso di complicanze come la stenosi pilorica , la emorragia e\o la perforazione anche se queste ultime spesso passano misconosciute in caso di ulcera cronica in quanto si tratta di perforazioni coperte di ulcere terebrose .

Difficilmente oggi la terapia chirurgica viene proposta perché la terapia medica risulta inefficace alla luce delle nuove conoscenze patogenetiche della affezione e dei nuovi orientamenti terapeutici ; la malttia comunque come sopra affermato tende a spegnersi dopo 15 –20 anni malgrado la sua imprevedibile evoluzione clinica , inoltre in molti casi non vi è correlazione tra i sintomi clinici e la gravità della lesione ulcerosa soprattutto quando la malattia cronicizza e dunque recidiva spesso desensibilizzando il paziente al dolore .

Nel 70% dei casi le recidive compaiono dopo un anno mentre nel 30% dei casi le ulcere guariscono anche senza terapia medica ma con presidi dietetici ed igienico sanitari [ alimentari . evitare cibi o bevande contaminate ] ; probabilmente la sensibilizzazione immunitaria del paziente in questi ultimi casi gioca un ruolo chiave nella spiegazione del fenomeno .

Vi sono sostanziali differenze fisiopatologiche tra le ulcere duodenali e gastriche , l’ulcera gastrica si manifesta nell’Uomo e nella donna con un rapporto di 1:1 mentre la ulcera duodenale con un rapporto di 4:1 ; l’ulcera gastrica è influenzata da fattori genetici ed ambientali a differenza delle ulcere duodenali , mentre entrambi i tipi di ulcera sono influenzati da anormalità fisiologiche o meglio fisiopatologiche [ fisiopatologia dello stomaco operato ] .

Le principali differenze tra i due tipi di ulcere sono .

• Nell’ulcera gastrica riveste grande importanza la secrezione acidopeptica che deve aumentare
• Nell’ulcera duodenale sembra che necessariamente deve sussistereuna alterazione della motilità gastrica .

 

TERAPIA

 

Risulta diversa nei due tipi di ulcera perché diversa è la fisiopatologia della loro genesi anche alla luce delle nuove conoscenze patogenetiche ; inoltre sono diverse le loro complicanze che ne possono derivare e spesso inducono a trattamento chirurgico in urgenza assolutadella affezione .

Anche le metodiche diagnostiche e dunque l’approccio clinico alle due diverse forme della affezione risultano diverse ; nelle ulcere gastriche sono indicati per la terapia sintomatica farmaci gastroeucinetici [ metoclopramide e domperidone da preferire alle basse dosi di neurolettici o benzodiazepine che possono indurre anche a bassi dosi dipendenza patologica e dunque disturbi psichici] che favoriscono lo svuotamento gastrico ; inoltre a scopo sintomatico si possono usare anche farmaci citoprotettivi come le Pg , il carbenexolone ed il Suclarfato . Controindicati sono invece gli anticolinergici i quali malgrado riducono la secrezione acida tuttavia riducono anche la motilità [ antispastici . ottilomio di Bromuro ] e dunque lo svuotamento gastrico .

In caso di ulcere duodenali la diagnosi va fatta endoscopicamente e radiologicamente [segno della nicchia: plus radiologico e dell’indice controlaterale alla nicchia  nella ulcera gastrica :minus]; nella sua terapia sono indicati gli anticolinergici antispastici che riducono la secrezione e lo svuotamento gastrico momenti patogenetici chiave della patologia.

In entrambi i casi [ Ulcera gastrica e\o duodenali] non bisogna mai omettere o far precedere all’algoritmo diagnostico il rapido , semplice e poco costoso test per la ricerca dell’helicobacteri Pilory ; oggi come sopra anticipato tale test positivo ha rivoluzionato l’approccio terapeutico alla patologia non più considerata malattia morfo funzionale ma patologia infettiva .

• Per tale ragione i farmaci sintomatici sono andati in disuso espesso le industrie farmaceutiche che li prducevano [soprattuttotesesche ] fallite per non aver virato la produzione verso laefficace tripletta di chemioterapici antiulcera [Amoxicillina –Claritromicina e Metronidazolo ] la quale in 8-10 giorni induce lamiracolosa regressione della sintomatologia , la guarigione delleulcere gastriche e spesso anche duodenali nonché ladecontaminazione del lume dei visceri aggrediti dalla noxa patogenainfettiva .

Purtroppo le ulcere gastriche possono esser peptiche , benigne ma anche maligne o neoplastiche mentre le ulcere duodenali non sono mai maligne [ neoplastiche ] per cui in tali casi l’esame endoscopico con prelievi bioptici può anche essere evitato.

L’esame endoscopico indaginoso e spesso cruento sarà sempre necessario nelle ulcere gastriche diagnosticate radiologicamente ; solo tale esame infatti consente con certezza ed attendibilità clinica di evidenziare la eventuale malignità di tale patologia .

A tale scopo l’esame endoscopico va associato a prelievi bioptici per effettuare esami citologici e\o bioptici [ 7-10 biopsie per ogni lesione ulcerosa ] ; bisogna infatti considerare che dopo la terapia medica anche le ulcere maligne possono “apparentemente” guarire mentre quelle peptiche possono degenerare e diventare maligne [ neoplastiche ] ; la cicatrizzazione di una ulcera può essere diagnosticata o meglio accertata endoscopicamente e tale reperto non deve far abbandonare il paziente che va invece sempre diligentemente e con maniacale accanimento sorvegliato soprattutto quando frequenti sono le recidive che necessitano di costose terapie sintomatiche di mantenimento spesso favorenti la ripresa di malattia entro 12 mesi o la recidiva dopo 12 mesi [ uso et abuso di anti H2- inibitori della pompa protonica etc.. ] .

Infatti molti di tali pazienti ricorrono a trattamenti oggi considerati spesso deleteri con antiH2 [ cimetidina – ranitidina – famotidina etc.. ] gastroeucinetici [ domperidone e metoclopramide ] e\o citoprotettori [carbenexolone e PG]; costosi farmaci oggi indicati solo nei rari casi [ 10% ] di ulcere gastriche per lo più multiple gastro e\oduodenali da ipergastrinemia e con test all’HP negativo .

Dopo 12 –16-18 mesi dal trattamento bisogna dunque sorvegliare il paziente effettuando endoscopie ed eventuali biopsie di controllo ; in caso di cicatrizzazione si può continuare con la terapia di mantenimento [ gastrinomi :10 %] somministrando anti H2 – inibitori della pompa protonica e gastroeucinetici .

Conseguenza di una gastroresezione è una gastrite atrofica sul moncone  gastrico residuo [ sindrome dell’antro ritenuto ] per cui conviene sempre evitare tale intervento ed optare per una gastrectomia totale e\o una gastectomia subtotale [ salvando il cardias ] ; tuttavia oggi tale intervento risulta tornato in auge con l’avvento della chirurgia gastrica mininvasiva o videoassistita laparoscopica dove oltre alle partizioni gastriche per la cura della grande obesità i chirurghi ricorrono anche a gastroresezioni di minima per le neoplasie gastrice facendo cadere le trance di sezione in 1 cm di tessuto sano apparente macroscopicamente [ R2] calpestando o meglio violando spesso consolidati principi di chirurgia gastrica oncologica .

• [ Le Trance di sezione devono cadere  a 3-5 cm dal marginecaudale del tumore ed a 10-15 cm dal margine craniale dellaneoplasia che tende paradossalmente ad infiltrare per continuità insenso antiperistaltico …. ] .

Comunque oggi anche i casi sindromici di ipergastrinemia possono essere efficacemente trattati con terapia medica  usando anti H2 e\o inibitori della pompa protonica e sempre più di rado si ricorre al trattamento chirurgico più che altro finalizzato alla ricerca e\o ablazione chirurgica del gastrinoma proprio per evitare le sindromi del gastroresecato ; intervento di gastroresezione che va riservato solo ai casi di ulcere maligne neoplastiche diagnosticata con numerosi esami endoscopici e bioptici [ advanced gastric cancer ] ; anche in caso di neoplasia gastrica si preferisce optare per una gastectomia totale o subtotale per evitare la sibdrome dell’antro ritenuto dopo gastroresezione prossimale [oggi frequente intervento eseguito da chirurghi laparoscopici sprovvisti di conoscenze di fisiopatologia chirurgia ed all’asciutto in materia di biologia dei tumori]. ….. .

La terapia nedica sintomatica porta a scomparsa dei sintomi e cicatrizzazione dell’ulcera dopodichè si può fare una terapia di mantenimento per evitare recidive e\o complicanze , la terapia eziologica nelle forme da HP [ 90 % ] risolve la patologia entro 10-15 gg .

Dunque dobbiamo distinguere una terapia di attacco delle ulcera gastriche HP positive e per le ulcere gastriche HP negative; nel primo caso si usa la tripletta di chemioterapici mentre nel 2° caso essa si effettua con anti H2 e\o inibitori della pompa protonica , citoprotettori , antiacidi e gastroeucinetici .

La terapia di attacco delle ulcere duodenali anche va distinta in funzione della positività della patologigia alla contaminazione viscerale da HP ; in tale caso il trattamento e simile a quello della ulcera gastrica mentre in caso di negatività per la contaminazione viscerale nella ulcera duodenale si usano antispastici anticolinergici .

• Problematica è la terapia medica  di attacco nelle ulcerepeptiche gastroduodenali  da gastrinomi dove non si possono usare négastroeucinetici né antispastici , qui può essere propostachirurgia per il trattamento del gastrinoma piuttosto che dellapatologia ulcerosa con le problematiche chirurgiche che gli Apudomie sindromi Pluriendocrine presentano .

La terapia di mantenimento con anti H2 e gastroeucinetici non va effettuata in individui che che sono soggetti ai primi attacchi di ulcera e quando le recidive sono rare e\o assenti ; d'’ltro canto tale terapia diventa complicata  e problematica nei soggetti defedati ed immunodepressi che presentano recidive frequenti e post chirurgiche [ ulcere da stress ] .

Quando si presentano tali complicanze o quando il Rischio Relativo di tali complicanze e\o recidive risulta statisticamente non ammesso [ RR > 1]  si deve ricorrere alla terapia chirurgica ancora oggi indicata anche in elezione quando l’ulcera si presenta refrattaria alle terapie mediche [ 1-5%] .

Ricapitolando : in passato la terapia medica della patologia ulcerosa si avvaleva degli antiacidi [ carbonato di calcio ] che portavano il PH gastrico ad un valore > 6 cosicchè non si aveva la attivazione del pepsinogeno ; l’uso di tali sostanze però risulta pericoloso perché può causare una pericolosa alcalosi metabolica ed una ipercalcemia .Gli antiacidi se di necessità vanno assunti un ora dopo i pasti e possono anche essere causa di ipermagnesemia

Gli atropinici [ anticolinergici muscarinici ] antispastici  sono controindicati nella ipertrofia prostatica e nel glaucoma ; inoltre possono causare secchezza delle fauci , alterata motilità  e secrezione gastroenterica nonché tachicardia e cardioaritmie ipercinetiche sopraventricolari [ fibrillo –flutter atriale ] .

Tali farmaci causano anche stenosi pilorica per cui sono controindicati nell’ulcera gastrica mentre possono essere somministrati in caso di ulcera duodenale.

Oggi si tende ad abbandonare le terapie sintomatiche delle ulcere gastroduodenali ; esse vanno riservate ai rari casi [ 10 % ] delle ulcere benigne Helicobacteri Pylori negative in genere associate ad ipergastrinemia da iperplasia delle cellule G antrali gastriche e\o a gastrinomi sindromici [ MEA I- II – Carcinoide – Apudomi etc.. ] .

La terapia eziologica va eseguita con efficacia clinca significativa [ P>0.01 ] tramite terapia medica con Amoxicillina – Claritromicina e Metronidazolo a dosaggio terapeutico per 8-10 gg per eradicare l’helicobacteri Pilory responsabile del 90% dei casi clinici i quali oggi raramente necessitano di trattamento chirurgico riservato quest’ultimo ai soli casi complicati dopo terapie mediche eseguite in soggetti plurirecidivi alla contaminazione da HP [ scarso rispetto delle norme igienico sanitarie alimentari , “ sessuali”  e\o mentali  etc.. ]
 

CHIRURGIA  GASTRICA
 

L’intervento chirurgico dell’ulcera gastrica trova indicazione quando la terapia medica non ha successo cioè quando l’ulcera non cicatrizza completamente dopo 4-6 settimane di terapia con amtiacidi e citoprotettivi  e quando essa è associata in forma multipla ad ipergastrinemia o gastrinomi sindromici .

Una tale situazione clinica può essere valutata con endoscopie e biopsie gastriche seriate nel tempo o con l’esame citologico eseguito tramite Brushing esofago cardiale  od esame diretto sulle secreto gastrico prelevato tramite SNG [ sondino naso gastrico ] .Una mancata cicatrizzazione dell’ulcera comunque va sempre inerpretata come segno di malignità [ ipotesi di ca ulcerato fino a prova contraria ] ; l’intervento chirurgico inoltre risulta indicato in caso di ulcera gastrica gigante col diametro >2 cm . ed in presenza di ulcere multiple [ gastrinoma da sindrome pluriendocrine etc.. ] ; anche le ulcere recidivanti [ più di 2-3 recidive entro 2 anni di osservazione clinica e strumentale ] depongono per una indicazione chirurgica per il significativo rischio statistico non ammesso di complicanze spesso mortali [ RR > 1 ] .

Tuttavia spesso la terapia chirurgica viene proposta anche in quei pazienti che soffrono molto di una patologia che anche se risponde alle terapie mediche tuttavia queste non sono tollerate dal paziente provato psicologicamente ; tali pazuienti molto sofferenti e con scarsa compliance alla terapia medica in genere presentano l’ulcera localizzata in sede antrale e\o presso la parete posteriore del corpo dello stomaco [ vicine al sensibile ganglio celiaco ] .

L’intervento chirurgico spesso consiste nella gastroresezione ; il pezzo anatomico resecato deve sempre essere esaminato istologicamente ; nelle resezioni gastriche si cerca sempre di ridurre il numero delle cellule oxintiche ; i chirurghi esperti procedono in genere ad antrectomia in tali pazienti per asportare le cellule G produttrici di gastrina al fine di evitare la sindrome dell’antro ritenuto con ipergastrinemia reattiva ma soprattutto per fare d.d. in caso di ulcere da ipergastrinemia tra iperplasia delle cellule G dell’Antro gastrico e gastrinomi dello stomaco e\o duodeno[ rari ]  e pancreas [ molto frequenti] .

Meno accettata in leteratura scientifica è la antrectomia mucosa che espone al rischio di stenosi reattiva antropilorica post chirurgica che richiede reintervento ; comunque la antrectomia gastrica può essere totale [ d.d. ]  o parziale quando già è stata accertata la presenza di un gastrinoma extragastrico [ diagnosi spesso molto difficile anche al tavolo operatorio ] .

Viene generalmente asportato anche il cosiddetto “LOCUS MINORIS RESISTENTIAE “ collocato sulla piccola curvatura gastrica ai limiti tra antro e corpo gastrico [ cosidderre resezioni gastriche a scalino indicate per una ricostruzione del transito intestinale sec. Billroth I : Gastroduodenostomia ] ; si può infine in tali paziente associare e terminare l’intervento con una vagotomia tronculare [ Totale ]  o meglio selettiva [ parziale ] che spesso viene mal tollerata [ soprattutto la tronclare ] dai pazienti nel postoperatorio a breve e lungo termine [ gravi discinesie del canale gastroenterico ] .

Dopo la resezione la continuità intestinale può essere ripristinata con una anastomosi con il duodeno [ sec. Billroth I  ]  ossia con una gastroduodenostomia ; oppure con il digiuno [ Billroth II ] quindi con una gastrodigiunostomia su ansa di tenue peduncolata su  IV- V arcata vascolare eventualmente associando una anastomosi latero –laterale ai piedi dell’ansa [ sec. Braun] per evitare reflusso alcalino duodenale .

Con la Billroth 1 è favorito il fisiologico transito duodenale per cui sono ridotte le complicanze a distanza [ a lungo termine] che tale intervento demolitivo e mutilante comporta ; lo svantaggio di tale intervento è che la mortalità è molto elevata [necessaria la mobilizzazione del duodeno tramite Kocherizzazione della testa del pancreas : scollamento duodeno parietale con rischio di pancreatite acuta ] per il rischio di deiscenza di anastomosi digestive spesso sotto tensione ; si ha con tale intervento un accelerrato svuotamento gastrico per cui sono frequenti le complicanze immediate [ s. Dumping Precoce ] ; frequenti sono le emorragie intestinali e le recidive della patologia in caso di gastrinoma presso lo stesso duodeno .

Il vantaggio della Billroth 2 è una sua minore mortalità legata anche alla semplicità tecnica di esecuzione , l’intervento come tale oggi può essere proposto anche con tecnica laparoscopica e robot assistita soprattutto per la chirurgia palliativa delle neoplasie gastriche e\o pancreatiche in stadio avanzato di malattia .

Gli svantaggi di tale tecnica sono però non pochi anzi numerosi ; il duodeno viene cortocircuitato [ bypassato ] per cui si avrà una asincronia pancreatica [ s. Dumping Tardive 40 minuti dopo la assunzione dei pasti ] ; si può avere gastrite del moncone da reflusso alcalino [ s. dell’ansa afferente con vomito biliare ] biliare quando non si associa la entero entero anastomosi ai piedi dell’ansa sec. Braun [ intervento più costoso perché richiede ulteriori stapler e prolungamento dei tempi tecnici con aumento dei Rischi operatori del paziente : ulteriore anastomosi a rischio di deiscenza , aumentato rischio chirurgico inteso come rischio anestesiologico soprattutto in urgenza e\o con tecnica mininvasiva et operatorio etc.. ] ; con la Billroth 2 inoltre si ha alterazione della motilità del cardias  sono inoltre frequenti le complicanze a distanza .

Con tale tipo di intervento frequente è il carcinoma sul moncone duodenale od in sede anastomotica e\o un malassorbimento dei grassi [ intervento proposto da Scopinaroper la cura della grande obesità : diversione biliopancreatica oggi abbandonato per la sua impossibile riconversione , gravi sindromi carenziali nutrizionali e maggiore difficoltà tecnica soprattutto con tecnica laparoscopica rispetto al più efficace e fisiologico intervento di By-pass digiuno ileale sec.Payne de Windquest’ultimo preferibile soprattutto per via laparoscopica per la sua semplicità tecnica di esecuzione , riconversione e modifica adattattiva da by-pass lungo di 60 cm a corto di 30 cm e viceversa ].

L’intervento sull’ulcera duodenale va fatto solo in quel 5% dei pazienti che non sono responsivi alla terapia medica ; oppure in caso di ulcere recidive con pregresse complicanze , la chirurgia qui trova indicazione anche per scopi palliativi quando si vuole migliorare la qualità e\o la quantità di vita del paziente.

Su tali soggetti si cerca di intervenire quanto più tardi possibile essendo interventi mutilanti ; in vero le ulcere sono malattie croniche che vanno incontro a recidive talvolta a gravi complicanze anche  mortali ma evolvono anche verso guarigioni temporanee e\o definitiva dopo 15-20 anni .

Le ulcere recidive si manifestano nella stessa sede e punto malgrado venga eseguita efficace terapia con anti H2 e\o inibitori della pompa protonica [ omeprazolo ] ; in genere si tratta di soggetti con ulcere positive alla contaminazione da HP ; gli interventi per ulcera duodenale sono simili a quelli per ilcera gastrica ossia si esegue una vagotomia con una Billroth 1 o 2 .

Più complessa può essere il trattamento in urgenza assoluta delle complicanze :

• Nella perforazione si può eseguire una semplice ulcorafia con osenza omentoplastica ; molti autori quando la complicanza interessauna sola ulcera di lesioni multiple da ipergastrinemia preferisconoeseguire una gastroresezione distale e\o una gastrectomia totale osubtotale [ raramente ed abbandonata è la quasi totale ] .
• Nella emorragia si preferisce eseguire una gastrectomia totaletrattandosi in genere di ulcere multiple refrattarie alla terapiamedica in soggetti con gastrinomi  sindromici
• Nella stenosi in genere si opta per una gastroresezione distale convagotomia selettiva per ritardare il tempo di transito intestinale ;molti autori propugnano una gastrodigiunostomia sec. Billroth 2 conBraun associata senza vagotomia  mentre altri optano per unagastroplastica distale [ piloroplastica etc.. ] .

Possiamo eseguire tre tipi diversi di vagotomia :

1. Tronculare o paraesofagea [ associata a piloroplastica ]
2. Gastrica selettiva
3. Superselettiva [ antro –pilorica ]

Tale intervento od operazione consiste nella sezione del nervo vago inducendo così una riduzione della secrezione acido peptica basale e stimolata dello stomaco .

• La vagotomia tronculare anche se semplice da eseguire oggi èstata abbandonata dal più degli Autori e\o Chirurghi di famamondiale per gli effetti collaterali che ne derivano [ denervazionedi quasi tutto il tubo digerente fino alla flessura colica sinistraincluso il fegato e colecisti . idrope della colecisti etc.. ] ;tale operazione viene eseguita in genere presso la porzioneterminale dell’esofago [ esofago addominale ] oppure presso ilcardias e\o piloro [ complicanza spesso della piloroplasticaeseguita da chirurgo inesperto ] ; comunque per ovviare ai suoieffetti collaterali molti chirurghi pretendono ancora oggi dieseguirla monolateralmente con dubbi risultati in termini diefficacia clinica.
• La vagotomia gastrica selettiva  viene eseguita sezionandotutti i rami vagali destinati allo stomaco risparmiando i rami epato–pilorici ed il ramo celiaco , intali casi la compromissione dellosvuotamento gastrico [ ritardato ] espone al rischio di ulcereduodenali per cui l’intervento va completato e perfezionato con unintervento di drenaggio [piloroplastica consezione longitudinale anteriore sieromuscolare del piloro e suaraffia trasversale .
• La vagotomia superselettiva si effettua sezionando le fibre vagaliche innervano la regione gastrica preposta alla secrezione acida [vagotomia delle fibre prossimali senza piloroplastica ] anche se nontutti gli autori soprattutto in caso di ulcere peptiche  HP negativecon ipergastrinemia optano per tale tipo di vagotomia superselettivama preferiscono la vagotomia superselettiva distale [ antro   -pilorica ] con piloroplastica per valutare se la ipergastrinemia edi origine antrale o pancreatica [ d.d. con gastrinoma sindromico :Apudomi – MEA I-II etc.. ] .

Dopo tali interventi bisogna valutare i risultati clinici che secondo Visick possono essere distinti in 4 stadi .

1. Risultati molto buoni e soddisfacenti senza disturbi clinicirilevanti [ ottimi ]
2. Risultati buoni e soddisfacenti  con lievi sintomi  disturbi clinicieliminabili [ Buoni ]
3. Risultati soddisfacenti con sintomi e  disturbi clinici noneliminabili [ Sufficienti ]
4. Risultati cattivi ed  insoddisfacenti senza miglioramenti clinicicon recidive ed effetti collaterali gravi come le recidive presso lezone di anastomosi e presso il duodeno nella Billrhot 1 o presso ildigiuno nella Billrhot 2 [ ricercare gastrinoma . S. ZollingherEllison , MEA – Apudomi etc.. ] .

Le recidive sono più frequenti quando si effettua una vagotomia superselettiva  prossimale perché tale intervento risulta molto difficile , deve essere eseguito da esperto microchirurgo e con sistemmi ottici di ingrandimento ,; per tale ragione bisogna sempre eseguire l’intervento controllando con un Phmetro il risultato di tale intervento e monitorarne la efficacia clinica [ BAO e\o MAO ] post operatoria .

 

COMPLICANZE

 

Le sindromi postoperatorie da resezione gastrica sono :

• Sindrome DUMPING
• Sindrome dell’ansa afferente [ duodeno ]
• Sindrome dell’ansa efferente [ digiuno ]
• Sindrome dell’antro ritenuto [ gastroresezione parziale prossimale[ abbandonata ]
• Ca del moncone gastrico e\o duodenale [ ripresa di malattianeoplastica o ca primitivo su moncone displasico ]
• Ulcere recidivanti post operatorie [ gastrinomi sindromici ]
• Esofagite da reflusso alcalino
• Malassorbimento con anemie sideropeniche , megaloblastiche e\oalterazioni ossee [osteoporosi da carenza di Vit. D etc.. ]

Le sindromi Dumping conseguono al rapido passaggio di sostanze ipertoniche dallo stomaco residuo al duodeno [ Billrhot 1 = Dumping precoce ] ; infatti tali visceri non sono predisposti a ricevere tali sostanze con azione osmoticamente attiva [catartica ] .Tali sindromi possono essere precoci e\o tardive [ Billrhot 2] e si manifestano clinicamente con sudorazioni , lipotimie postprandiali [ 20 minuti dumping precoce – 40 minuti dumping tardiva ] per lo scatenarsi di fenomei neuroumorali [ lipotimie ipoglicemiche nelle Dumping tardive ] .

• Spesso in talisituazioni si deve intervenire chirurgicamente :

 

La sindrome dell’ansa afferente od efferente si manifestano solo dopo la Billrhot 2 in cui la ansa afferente è il duodeno ingenere ricostruito sulla grande curvatura [ antiperistaltica ] nebtre la esseferte sarà la ansa digiunale [ IV-V arcata vascolare ] in genere montata sulla piccola curvatura gastrica [ isoperistaltica] .

La sindrome dell’ansa afferente si realizza quando il cibo e la bile ristagnano nel duodeno e causano vomito biliare ; tale fenomeno in genere consegue ad erroneo posizionamento dell’ansa afferente montata in sede isoperistaltica sulla piccola curvatura gastrica, tuttavia il fenomeno può aversi anche se essa viene montata sulla grande curvatura in sede antiperistaltica  procedura che favorisce il passaggio dei cibi direttamente nel digiuno [ ansa efferente ] ; in quest’ultimo caso il paziente presenterà solo vomito biliare senza cibi ristagnati in ansa afferente .

 

Tale fenomeno può essere prevenuto in entrambi i casi suturando tra loro le due anse [ afferente ed efferente sec. Braun: entero enteroanastomosi latero – laterale con stapler GIA ai piedi dell’ansa ad omega utilizzata per la ricostruzione e ripristino del transito intestinale  ] oppure eseguendo in second Look se in primo tempo le condizioni cliniche del paziente non permettono più di una anastomosi ] il cosiddetto intervento di Braun --- .

Il reflusso biliare è una complicnza e condizione logica sia nella Billrhot 1 che nella 2 [manca il piloro che è stato asportato]; quando però tale condizione è significativa e rilevante dal punto di vista clinico si può avere una esofagite da reflusso. Inoltre tale situazione o  condizione clinica sembra essere anche responsabile del carcinoma del moncone [condizione clinica precancerosa ] e da qui il ruolo di prevenzione delle complicanze precoci e tardive dell’intervento di Braun.

Le sindromi postvagotomie ossia postoperatorie da vagotomia sono la disfagia , il reflusso da insufficienza vagale, diarrea, colelitiasi ed ulcere recidivanti post operatorie.

Sicuramente tra le complicanze postoperatorie di maggiore rilievo clinico dell’ulcera peptica come del cancro gastrico operato secondo tecnica tradizionale ovvero senza ricorere alle Wedge resection tubulari alla Demande non radicali [facendo cadere le trance di sezione delle endogia in 1 cm di tessuto apparentemente sano … ] sono le sindromi Dumping.

Esse possono essere precoci e\o tardive ; quelle precoci compaiono dopo un pasto iperosmolare e sono caratterizzate da sudorazione , tachicardia , nausea, vomito e lipotimie ipoglicemiche ; tale sindrome Dumping precoce può comparire anche dopo una gastrectomia totale in cui si ha subito rapido passaggio del cibo nelle anse intestinali [ sia nella ricostruzione sec. Longmire con ansa di tenue antiperistaltica che con la ricostruzione con ansa ad omega con o senza Braun associata che in tale intervento spesso pone in trazione e tensione la anastomosi esofagoduodenale cagionandone Mortale deiscenza] .

Molto spesso la sintomatologia che contradistingue tale sindrome regredisce con una frequenza dello 0.5-1 % dei casi , tale sindrome inoltre non può essere evidenziata con la endoscopia digestiva , mentre ai fini diagnostici risulta dirimente l’esame radiologico ; la terapia medica conservativa consiste nel consigliare al paziente di consumare e dunque assumere pasti iposmotici [ iposmolari : dieta iperproteica, ipoglucidida e ipolipidica] , si possono poi prescrivere e somministrare farmaci atropinici e anti serotoninici ; tuttavia spesso la terapia medica conservativa si rileva insufficiente per cui si deve ricorrere alla terapia chirurgica.

Il reintervento ad elevato rischio operatorio consiste nella conversione di una Billrhot 2 in una Billrhot 1 [ deconversione ] oppure si può eseguire una riduzione della neostomia per ritardare lo svuotamento intestinale riducendo il tempo di transito intestinale [intervento sconsigliato per il rischio di formazione di diverticoli esofagei e gravi discinesie esofagee con disfagia del paziente aggravata da polmoniti ab ingestis ] .

La sindrome di Dumping tardiva si manifesta dai 40 minuti fino dopo 2-3 ore dopo i pasti ed è caratterizzata da costante sudorazione e senso di fame associato ad agitazione psiicomotoria .

Qui il momento patogenetico della complicanza o meglio della patologia sembra essere di tipo ormonale infatti si tratta di una vera crisi ipoglicemica che comporta una vera e propria lipotimia ipoglicemica che evolve verso il coma nei casi più gravi , causata da una scarica di insulina [iperinsulinemia] per cui si verifica un vero shock insulinico simile a quello cagionato dagli insulinomi, fenomeni che possono degenerare in gravi e giustificati disturbi del comportamento [DSM –V ed.].

Ciò si verifica dopo che il pasto iperosmotico [ ricco di carboidrati ] ha raggiunto le prime anse digiunali ; in tali situazioni e complicanze cliniche  più gravi si possono usare farmaci antinsulinici ed una dieta povera di glucosio [ ipoglucidica] .

La sindrome dell’ansa afferente anche è una complicanza della chirurgia gastrica che può essere considerata di rilevanza clinica , essa è caratterizzata da vomito biliare che in genere compare il mattino a digiuno lontano dai pasti ed è preceduto da nausea e senso di pressione all’ipocondrio destro che scompare subito dopo il vomito .

Tale sindrome si presenta nel 4-10 % dei sogegtti operati  con intervento di Billrhot II ; la fenomenologia e patogenesi sembra essere riconducibile alla formazione di una sorta di ernia interna con inginocchiamento dell’ansa afferente che si verifica anche in caso di confezionamento di anastomosi alla Braun ai piedi dell’ansa ad omega utilizzata per la ricostruzione della continuità intestinale .

Tale inginocchiamento si verifica soprattutto quando la ansa afferente risulta molto lunga ossia quando il chirurgo si è spinto verso la VI ansa di tenue [ peduncolata sulla  VI arcata vascolare ] per evitare tensioni e deiscenze anastomotiche dopo gastrectomia totale ed esofagodigiunostomia su ansa ad omega ; ne deriva in tali casi ostruzione flogistica con aderenze [peritonite fibroadesiva ] ed atonia della ansa afferente con spasmi duodenali [ forti ed atroci coliche  .

La diagnosi in tali casi si avvale dei dati anamnestici e dell’esame radiografico ; anche qui bisogna intervenire con l’intervento di Braun in second Look se non eseguito in primo tempo eseguendo una anastomosi tra l’ansa afferente e quella efferente permettendo così il drenaggio della bile .

 

APUDOMI

 

I peptidi secreti dalle cellule endocrine della mucosa intestinale e\o del pancres [ ghiandola mista esocrina ed endocrina annessa al canale gastroenterico ] sono :

1. Gastrina
2. CCKPZ
3. Secretina
4. GIP
5. VIP
6. Peptide inibitore della Gastrina
7. Somatostatina
8. Motilina
9. Enteroglucagone

I neuropeptidi invece sono

• Il VIP
• La Bombesina
• Le Enkefaline

Queste ultime vengono prodotte dalle cellule endocrine del tubo digerente della serie Apud oltre che dalle cellule del SNC e SNP [ Fibre neurali dei plessi intramurali mioenterico di Asuerbach e sottomucoso di Meissner ] la cui origine embriologica non è mesodermica ma ectodermica ; inoltre le encefaline endogene vengono prodotte anche dai gangli spinali , dai nuclei encefalici e dal midollo spnale .

Le Gastrine sono prodotte dalle cellule G  antrali e duodenali , il rapporto G34-G17nel sangue è di 2: 1  a digiuno e di 1:1 un’ora dopo il pasto ; la [  ] ematica di gastrine è di 10 15 pgr /ml ; l’effetto fisologico di tale ormone consiste nello stimolare la secrezione gastrica acida e lo sviluppo trofico della mucosa gastroenterica .

A dosi farmacologiche aumenta il tono del LES e la secrezione pancreatica mentre riduce  in maniera significativa l’assorbimento intestinale ; la secrezione di gastrina è stimolata da Aa e peptidi introdotti [ assunti con la dieta ] nello stomaco ; dalla distensione gastrica [ lieve stimolazione vagale riflessa ] mentre la secrezione di gastrina è inibita dalla acidificazione intragastrica ed intraduodenale .

Il dosaggio ematico delle gastrine ci consente di distinguere la ipergastrinemia che si accompagna  a ridotta e\o normale secrezione di HCL [ acloridria  o ipocloridria ] dalla ipergastrinemia che si accompagna ad ipersecrezione di Hcl ; in quest’ultimo caso possiamo affermare che sarà alterato il FEEDBACKche regola tale fenomeno .

Nel 1° caso ci troviamo in genere dinanzi ad una anemia perniciosa , Ca gastrico , Vagotomia , o feocromocitoma , invece nel 2° caso siamo dinanzi alla Sindrome dell’Antro Ritenuto, S. di Zollingher Ellison con ipertrofia e\o iperplasia delle cellule G Antrali e\o pancreatiche [ APUDOMI] .

I primi sintomi della S. di Zollingher Ellison sono l dolore e la diarrea ; si può poi avere la evoluzione verso le ulcere peptiche multiple mentre in alcuni casi tali [ lievi o frusti ] tale sindrome si manifesta solo con diarrea ; comunque il 90 % dei pazienti presenta sintomatologia dolorosa mentre nel 30 % dei casi sono associati dolore e diarrea .

Il 40 % dei pazienti presenta solo diarrea [ d.d. con sprue tropicale o S. di Whipple ] ; infine in alcuni casi si associano tumori delle ghiandole gastriche del tipo della MEA I [gastrinoma–adenoma ipofisario-feocromocitoma– iperparatiroidismo primitivo]in cui si associa trasformazione neoplastica delle cellule G del pancreas – stomaco e\o duodeno .

Il altri casi la S. di Zollingher Ellison  si manifesta clinicamente senza ulcere peptiche perché anche con una acidità massimale [ MAO: Maximum Acid Output ]non si avrà ulcera gastrica se non si riduce la resistenza mucosa [ barriera mucosa antireflusso di idrogenioni lesivi ] .

Il sospetto clinico di Sindrome di ZE si ha quando si verificano ulcere peptiche multiple in sedi atipiche associate a diarrea profusa e quando si verifica in forma sindromica familiare [ sindromi pluriendocrine o plurighiandolari MEA I – MEA Iia –MEA II b o sindrome di Sipple con neurinomi multipli ad attestare la origine disontogenetica neuroectodermica delle sindromi ].

Il sospetto di S. ZE si ha anche quando siamo dinanzi a casi di ulcere peptiche duodenali con diarrea prolungata e negatività per l’Helicobacteri Pylori ; in tali casi la gastrinemia risulta alta come la acidità gastrica che sarà elevata e poco sensibile ai test di stimolazione [ aumenta di poco dopo stimolazione ] .

Si avrà un rapporto BAO: MAO superiore alla unità [>1] mentre spesso soprattutto nelle forme familiari sono associati tumori ghiandolari multipli di origine ectodermica  del tipo:

• MEA I : tumoridel pancreas – paratiroidi ed ipofisi adenomi GH secernenti [midollare del surrene ]
• MEA II :tumori delle paratiroidi – midollare del surrene – ca midollaredella tiroide – insulinoma pancreatico [neurinomi multipli cutaneie del SNP : MEA II b]

La MEA I si associa dunque alla sindrome di ZE con la quale non va confusa e si manifesta con ipercalcemia , ipercalciuria [ urolitiasi a stampo dei calici e delle pelvi renali ] , ulcere peptiche e diarrea .

In tali soggetti spesso urge una gastrectomia e\o una cefaloduodeno pancreasectomia ovvero una pancreasectomia totale o parziale guidata tramite dosaggio selettivo della gastrinemia incannulando al tavolo operatorio la vena splenica in cui scaricano e che dunque drena le vene pancreatiche della coda , corpo e testa del pancreas ; inefficace risulta in tali pazienti la terapia medica con atropinici , anti H2 e\o inibitori della pompa protonica [ Omeprazolo – lanzoprazolo etc.. ] .

I tumori endocrini del tubo gastroenterico [ APUDOMI ] sono principalmente :

• Gastrinoma checaratterizza la sindrome di Zollingher Ellison
• L’insulinoma che porta ad ipoglicemia [ MEA II a]
• Il glucagonoma che porta ad iperglicemia [ MEA I : d.d. con adenoma ipofisario GHsecernente ]
• La sindrome da Carcinoide [ HT : 5 idrossi triptamina secernente : serotonina ] lacui diagnosi si effettia dosando nelle urine il catabolita dellaserotonina : ac. 5 idrossi indolacetico
• Altri vari emergenti :  Vipomi  etc…

 

CANCRO GASTRICO

 

Epidemiologicamente  è una patologia che nella popolazione USA va diminuendo di incidenza perché sono stati eliminati  con accurati programmi di prevenzione primaria quei fattori di rischio che studi controllati di coorte hanno dimostrato che la determinano ; invece rimane ancora molto diffusa  tra la popolazione giapponese  , cinese e columbiana .

Tali fattori di rischio che trials clinici controllati hanno dimostrato avere associazione causale col cancro gastrico sono di natura esogena ed endogena ; i fattori esogeni sono prettamente di natura ambientale e legate alle abitudini di vita  (dieta , fumo di sigaretta etc…..) ovvero di tipo etnico demografico ( razziale  e geografico). Risulta molto pericolosa ( variabile casuale dipendente) una dieta ricca di sali e di nitrati ; questi ultimi infatti ridotti a nitriti sono trasformati in nitrosamine  che sono state dimostrate esplicare azione  cancerogena diretta sulla mucosa gastrica ( conservanti di cibi insaccati : salumi , cani affumicate etc…..).

Tali fattori agiscono meglio in caso di achilia  gastrica dunque in assenza ovvero con ridotta sterilizzazione dello stomaco condizione clinica ( da taluni considerata precancerosa) che contraddistinguono la anemia perniciosa e la atrofia gastrica ( oggi è considerata lesione precancerosa e dunque marker tumorale solo la displasia severa ovvero la displasia in senso lato dal momento che quasi sempre le tre forme o gradi di displasia  coesistono).

In USA la incidenza del cancro gastrico si  è ridotta perché tra  le abitudini di vita si è diffuso l'utilizzo del frigorifero per la conservazione dei cibi (soprattutto le carni ) che quando refrigerati non necessitano di conservanti come i nitrati.

Tra le variabili dipendenti (fattori di rischio endogeni) endogene ricordiamo il sesso , l'età , fattori ereditari ed il gruppo sanguigno infatti la achilia frequentemente associata alla contaminazione gastrica da Helicobacter pilory ed alla gastrite atrofica con displasia della mucosa gastrica ( molto frequente anche nei pazienti ulcerosi che fanno uso ed abuso di anti H2 come farmaci antiulcerosi - antisecretori nelle forme di ulcera gastrica di tipo I sec i criteri di Johnson : ulcere ipersecretive od ipercloridiche)  è prevalentemente riscontrata in soggetti di gruppo sanguigno di tipo A Lewis negativi.

Le condizioni  precancerose che portano al ca gastrico sono :

le gastriti

l’ulcera peptica l’anemiaperniciosa

le gastroresezioni.

Tali condizioni cliniche dopo circa 20 anni se non regrediscono spontaneamente o con efficaci terapie quali la somministrazione di claritromicina -–amoxicillina e metronidazolo nell’ulcera peptica da helicobacteri pilori , degenerano prima nella vera lesione precancerosa ovvero nella displasia gastrica e da qui nel ca gastrico.

Le ulcere maligne cancerizzano nell’1-2% dei casi ma la malattia ulcero peptica non va mai considerata cancro anzi di recente autori considerano errore diagnostico l’ulcera cancerizzata in quanto rari sono i casi in cui l’ulcera peptica anche se non trattata cancerizza . Ulcera maligna nasce come tale ovvero come ca gastrico nella sua forma escavata [ early gastric cancer] o nella sua forma ulcerata [ advanced gastric cancer] passando il tutto per la vera lesione precancerosa individuata nella displasia grave mucosa o ca in situ.

Dunque le ulcere maligne o cancerizzate non sono altro che i rari casi [1-2%] di ca gastrici ulcerati [ advanced gastric cancer].

Lo screening  di massa in alcune popolazioni a rischio [ Cina – Giappone – Corea ] va fatto secondo taluni autori dosando la gastrinemia  così andando ad evidenziare una eventuale atrofia gastrica che anche secondo taluni autori rappresenta condizione a non lesione precancerosa.

In caso di atrofia gastrica classica nei soggetti di gruppo sanguigno A acloridici ovvero ipocloridici sec Johnson abbiamo un aumento dei livelli ematici di gastrina che in tal caso potrebbe essere considerata una sorta di marker tuorale secondo taluniautori non acreditati in letteratura scientifica internazionale.

Anche gli adenomi e polipi gastrici  [ early gastric cancer] di dimensioni superiori a 2 cm sono considerate condizioni precancerose a rischio di degenerazione se non trattati precocemente , anche per essi esiste la forma maligna vegetante dell'’dvanced gastric cancer [ polipoide] ; tali condizioni precancerose anche esse possono evolvere verso la displasia lieve e moderata prima  nella displasia grave poi , vera lesione precancerosa, e da qui nel ca gastrico avanzato.

I tumori maligni dello stomaco   sono gli adenocarcinomi che interessano le cellule mucose o metaplastiche di tipo intestino ;  si formano con tale meccanismo patologico strutture ghiandolari espansive e tale condizione si rileva di frequente nella popolazine anziana tra i 50-60 anni di età.

L’adenocarcinoma gastrico oltre che di tipo intestinale o metaplastico vegetante e\o polipoide [early- advanced gastric cancer] può essere anche infiltrante  tipo linite plastica a prognosi peggiore che colpisce popolazione giovane [ 40 anni di età] senza portare tale forma clinica alla formazione di strutture ghiandolari anomale e\o patologiche.

Dunque dobbiamo distinguere tra in ca precoce od iniziale [ early gatsric cancer] che è contenuto e confinante nella muscolaris mucosae ed il ca gastrico in fase avanzato [ advanced gastric cancer] che superando la muscolaris mucosae interessa la tonaca muscolare prima e sierosa poi.

Macroscopicamente possiamo avere un  carcinoma :

di tipo I [ polipoide ofungino vegetante]

di tipo II [ diffuso odinfiltrante]

di tipo III [escavato odulcerato ]

il ca iniziale o precoce è molto difficile diagnosticarlo nei suoi tre tipi [ polipoide- escavato – diffuso] per cui bisogna ricorrere a numerose biopsie perilesionali in corso di endoscopia eseguita a scopo di prevenzione secondaria nelle popolazioni a rischio di ca gastrico. Esso di solito si presenta nel 50% dei casi in zona antro pilorica dellostomaco.

È importante fare la stadiazione clinica del tumore per valutare la prognosi e monitorare i risultati delle terapie ; tale stadiazione va fatta considerando la classificazione TMN del tumore.

Stadio  I  --- resezione radicale R0  --- sopravvivenza a 5 anni ---70%

Stadio II --- “                “           “    ---        “                     “        --- 30%

Stadio III ---         “                 “       ---          “                 “          ---  circa 10%

Stadio IV  ----               “             “   ---                 “                     ----- 0%

Clinicamente la sintomatologia del ca precoce sarà assente il paziente si presenta asintomatico o paucisintomatico ; il ca avanzato invece causa anemia , astenia , anoressia, calo ponderale > del 10 “ in tre mesi [ segni e sintomi clinici aspecifici di patologia neoplastica ]  a cui si associano disturbi intestinali specifici di malattia come la dispepsia ipocinetica verso la carne [ digestione lenta]  ; inoltre se il tumore si localizza c\o le due strutture sfinteriali [ cardias e\o piloro] si avranno fenomeni con segni e sintomi ostruttivi come disfagia [ cardias] e nausea con vomito [ Piloro].

Il ca avanzato può tra le complicanze cliniche cagionare oltre che occlusione da ostruzione altaanche emorragia digestiva con ematemesi e melena  ; altra complicanza è quella perforativa mentre le metastasi generalmente interessano il fegato [ Ascite  - Cisti colliquative neoplastiche] ed il peritoneo con carcinosi peritoneale che può cagionare anche addome acuto in caso di perforazione.

Infine la neoplasia può causare sindromi paraneoplastiche come la s. nefrosica  , dermatomiosite, tromboflebiti migranti [ segno di trosseau] . All’esame obiettivo ritroviamo negli stadi avanzati una massa epigastrica palpabile . Con la palpazione patognomonico  è il riscontro del linfonodo di Trisier in regione sopraclaveare sinistra   , ma frequenti sono metastasi alle stazioni linfonodali  ascellari ed epitrocleari sinistre. . L’ombelico se infiltrato negli stadi avanzati di malattia si presenta fisso aderente ai piani sottostanti , duro ligneo , infine nelle donne posiamo avere metastasi ovariche per caduta [ Kruchemberg ] ed epatiche.

Nel siero è presente come marker tumorale il CEA [ antigene carcinoembrionario] soprattutto in caso di metastasi epatiche mentre nel 65 % dei casi si rileva stato di acloridria .

Altri markers tumorali indicativi sono il TPA [ Tumoring Peptide antigene] il GICA [ Gastrointestinal cancer antigene ] e l’alfa feto proteina per le metastasi epatiche. Numerosi altri markers più recenti sono meno attendibili e tumore specifici rispetto ai classici segnalati dall’Autore.

La terapia sarà logicamente di elezione chirurgica se non vi sono metastasi che limitano significativamente la aspettanza di vita del paziente [ Liver – Brain – Borne – LBB] . in caso di metastasi che rendono inoperabile il tumore si ricorre alla terapia antineoplastica.

I tumori maligni dello stomaco possono essere anche di natita non epiteliale [ entodermici] ma di origine mesechimale  come i linfomi , gli angiosarcomi , i liposarcomi , leiomiosarcomi etc… ovvero ectodermici come gli apudomi [ gastrinomi con s,di Zollinger Ellison – insulinomi etc..]  .

I Linfomi di Hodgkin possono interessare nel 5-10% dei casi anche lo stomaco , rarissimi son i linfomi solitari a localizzazione gastrica.

I tumori benigni dello stomaco anche vengono di recente [ USMLE] classificati in ordine alla derivazione embrionaria delle cellule neoplastiche ; se epiteliali sono i polipi adenomatosi spesso associati ad acloridria gastrica , queste lesioni ovvero condizioni possono presentarsi anche nella variante iperplastica [ rigenerativi e\o infiammatori ] e recenti studi endoscopici osservazionali retrospettivi hanno dimostrato anche per essi la potenzialità degenerativa  maligna ; essi generalmente conseguono  a stimoli irritativi gastrici  cronici.

Oltre alle forme iperplastiche abbiamo le più temibili forme adenomatose che possono degenerare con maggiore frequenza rispetto ai polipi iperplastici in tumori epiteliali  [ entodermici ] maligni , soprattutto quando hanno dimensioni maggiori a 2 cm..

Spesso le forme adenomatose si associano a gastrite atrofica , a ca gastrico sincrono o metacrono o anemia perniciosa da atrofia gastrica con mancata secrezione del fattore intrinseco antrale da parte della mucosa atrofica. Fattore intrinseco essenziale per l’assorbimento della vit. B12 cofattore enzimatico per la sintesi del DNA degli eritrociti.

Infine posiamo avere le forme amartomatose dei polipi che vanno inquadrate tra le MAV ovvero negli angiomi gastrici di origine mesodermica , trattasi di temibile neoplasie ereditarie benigne ma a significativo rischio emorragico digestivo .

Altre forme di lesioni benigne mesenchimali sono leiomiomi  ed i lipomi sottomucosi gastrici che assumono spesso aspetto polipoide a larga base di impianto

Tali polipi  benigni mesenchimali e\o epiteliali si manifestano con una sintomatologia dispeptica , emorragie , ostruzioni piloriche con occlusioni intestinali ; la loro diagnosi sarà endoscopica come la loro terapia  ablativa.

Dunque riassumendo prima di passare alle problematiche della Terapia chirurgica del cancro gastrico possiamo affermare :

esso rappresenta la 2^ causa di morte  preceduta solo dal Ca Polmonare [ nel maschio] e dal Ca della Mammella [ nella donna] . L’incidenza è di 36 casi nuovi x anno ogni 100.000 abitanti [ 36/100.000 x anno]; la affezione è meno diffusa nei paesi industrializzati  e l’età maggiormente colpita  è quella che va dal 6^ al 7^ decennio di vita , il sesso maggiormente colpito è quello maschile.

La eziologia sembra riportabile a fattori esogeni [ ambientali e dietetici] ed endogeni [ ereditarietà , condizioni cliniche e lesioni precancerose = polipi gastrici , anemia perniciosa , atrofia gastrica , sindrome di Menetrier ---- Displasia Grave ----] .

Tale cancro si presenta anche  una ventina di anni dopo la gastroresezione e come conseguenza evolutiva delle ulcere gastriche maligne refrattarie a terapia medica.[ cancro ulcerato] .

Istologicamente distinguiamo un ca gastrico precoce  o superficiale  [ early gastric cancer] ed un ca gastrico in fase avanzata di malattia [ advanced gastric cancer]  il quale ultimo deborda dalla mucosa  e sottomucosa invadendo vasi ematici e linfatici così cagionando metastasi linfo ematogene.

Il cancro avanzato colpisce l’antro con una frequenza del 47%, la piccola curvatura gastrica  con una frequenza del 26% , il corpo ed il fondo con una frequenza del 9% ed il cardias  con una frequenza del 10 %.

Il cancro gastrico precoce invece è una neoplasia  che ha invaso e si limita alla sola mucosa e\o la sottomucosa secondo taluni autori. Secondo altri autori il cancro precoce gastrico dovrebbe essere limitato al solo epitalio e confinato entro la muscolaris mucosae su cui poggia la lamina propria connettivale dell’epitelio colonnare gastrico.

In vero tale ultima condizione clinica andrebbe inquadrata nella cosiddetta displasia grave o ca in situ gastrico considerata vera Lesione pre canceros ae non cancro precoce.

Comunque sia la displasia grave che il cancro precoce sono neopalie che non danno metastasi a distanza.

Il ca gastrico precoce colpisce generalmente l’angulus , l’antro e la regione pilorica con una frequenza relativa [ incidenza cumulativa] del 54 %  , il fondo ed il corpo con una frequenza del 47% ed il cardias con una frequenza del 2%.

Endoscopicamente il ca precoce è distinto in ca protrudente o vegetante [Tipo I] , ca superficiale  elevato [ tipo II a –b] piatto tipo linite plastica [ tipo Iic] , depresso [ III a] ed escavato [IIIb].

In funzione della profondità di infiltrazione il ca precoce va distinto :

ca mucoso  [ stadio P1]  cain situ o displasia grave

ca sottomucoso [ stadio P2]

Il cancro avanzato dello stomaco invece può essere classificato secondo Borrman in 4 tipi :

tipo I = Ca polipoide

tipo II = ca ulcerato conbordi bel definiti e non infiltrati

tipo III = ca ulcerato conbordi non definiti ed infiltranti i tessuti circostanti

tipo IV 0 Ca diffusamenteinfiltrante  spesso e rigido a diffusione sottomucosa  tipo liniteplastica talora senza segni di ulcerazioni mucose.

Istologicamente il ca avanzato gastrico viene classificato in tre forme cliniche:

adenocarcinoma  = papillare ,tubulare  o villoso, mucinoso , acellulare a forma di anello concastone [ sigillo – oat cells come ca polmonare]

epiteliomi od epitelioide –tubulare villoso a larga base di impianto  > di 2 cm di diametro.

forma mista

Tale cancro da metastasi per via linfatica e\o ematica ; per via linfatica sono interessati i linfonodi che secondo la accreditata Japanese gastric cancer society[1990] si distinguono in satelliti di I livello o R1 dislocati entro i tre cm. Della piccola e grande curvatura gastrica , in R2 o di secondo livello satelliti dell’Ilo splenico tramite i vasi gastrici brevi del tripode celiaco , ilo epatico e peripancreatici , ed infine i linfonodi di III livello o R3 paraortici – paracavali ed interaortico cavali.

Le metastasi per via ematica interessano il fegato ed il polmone , in stadi avanzati di malattia quando il cancro infiltra a tutto spessore la sierosa del viscere posiamo avere metastasi peritoneali con carcinosi ed ascite carcinomatosa nonché metastasi ossee che precludono definitivamente la possibilità di eseguire interventi chirurgici curativi  con sopravvivenza a 5 anni del paziente in tale ottica giudicato inoperabile. Tale paziente comunque può essere candidato per la chirurgia palliativa.

La classificazione  clinica [ staging o stadiazione] del ca gastrico è fatta considerando la classificazione TMN sei tumori ; i primi sintomi di malattia  che contraddistinguona tale patologia sono:

dispepsia e nausea verso lacarne e l’aceto

vomito e senso di pienezzadello stomaco dopo pranzo [ dispepsia ipocinetica]

dolore epigastrico [epigastralgia ] nel periodo di stato iniziale di malattia.

anoressia – anemia –astenia e calo ponderale > del 10 % del peso corporeo in tre mesi[ segni aspecifici di patologia neoplastica].

Nella fase terminale di malattia  abbiamo disturbi del transito intestinale [ occlusione] emorragie  raramente gravi  al punto di causare ematemesi e melena  ma frequente qui la presenza di sangue occulto nelle feci che giustifica la graduale anemizzazione del paziente , la anemia e la cachessia giustificano l’aspetto paglierino della cute distrofica del paziente .

In caso di ca duodenale si avranno gravi emorragie digestive perché sono coinvolti i grossi vasi addominali [ duodenale trasversa ramo collaterale della gastroduodenale superiore tributaria della arteria gastrica di destra]

La diagnosi clinica va fatta raccogliendo una buona anamnesi del paziente; l’esame obiettivo può consentire di palpare una massa epigastrica negli stadi avanzati di malattia ; scarsa importanza riveste lìesame radiografico mentre importanti ed utili clinicamente sono gli esami endoscopici accompagnati ad esami bioptici  ed al prelievo di succo gastrico nel quale si cercano eventuali cellule neoplastiche.

TERAPIA :  quella del ca gastrico può essere medica  [ chemioterapia con 5-Fu e bleomicina : 6-8 cicli di 28 giorni con sospensione di una settimana al dosaggio di 60-600 mg x mq disuperficie corporea in infusione lenta ai giorni 1-3; 5,7,14,21 del ciclo -  sospensione fino al giorno 28] .

Con chemioterapia antineoplastica , chirurgica , combinata adiuvanta eventualmente ricorrendo alla radioterapia per la cura delle metastasi linfonodali.

A secondo dello stadio clinico di malattia  la chirurgia sarà curativa o palliativa ma mai guaritiva trattandosi di un cancro che come tale va sempre considerato patologia sistemica e non di organo od apparato loco regionalmente limitata.

La terapia chirurgica può considerarsi curativa se  eseguita negli stadi precoci di malattia con sopravvivenza dei pazienti a 5 anni del 75-90% ; citoriduttiva e dunque palliativa quando la sopravvivenza a 5 anni scende al 15-20% e palliativa soltanto quando tale sopravvivenza a 5 anni sarà dello 0%..

La terapia palliativa si esegue se il paziente è un soggetto anziano il cui ca gastrico evolve ovvero ha storia clinica da almento 10 anni ; in tali casi con la chirurgia si tende a mantenere pervio il canale gastroenterico a garanzia di un idoneo transito alimentare eventualmente con una gastrostomia [ tumore del cardias] od una digiunostomia [ ca dell’antro Piloro] sec Witzel .

In tali casi si può anche ricorrere ad una gastroenteroanastomosi derivativa del transito intestinale che, a differenza di quella eseguita per il ca pancreatico il quale infiltra la parete posteriore dello stomaco, andrebbe eseguita sulla faccia o parete posteriore  declive dello stomaco e non su quella anteriore onde favorire lo svuotamento dello stomaco affetto dal ca antropilorico.

Comunque l’intervento palliativo di by pass gastrico consiste nel  portare a monte della neoplasia che rimane in situ  dove ostacola il transito alimentare una ansa digiunale  che consente lo scarico alimentare a valle dello stomaco.

La terapia chirurgica curativa consiste in una gastrectomia totale con linfoadenectomia stadiativa , l’intervento va eseguito in caso di tumore antrale o del corpo –fondo gastrico quando il cancro non ha dato metastasi a distanza e dunque il paziente per la diagnosi precoce avrà una lunga spettanza ed Aspettativa di vita esente da malattia e produttiva.

Dopo la gastrectomia totale o subtotale  i principali interventi si distinguono tra loro per il tempo ricostruttivo a ripristino della continuità del transito intestinale:

esofago o gastro digiunostomia  secondo Rouxe con ansa esclusa e\o defunzionalizzata. Quidopo la chiusura del moncone duodenale con sutura manuale in doppioe\o triplo strato [ in continua e\o a borsa di tabacco ] ovvero constapler lineare TA – GIA 30-60 cm. Una ansa di tenuedefunzionalizzata sulla IV –V arcata vascolare viene anastomizzataa Y rovesciata  all’esofago o al moncone prossimale gastrico.

Esofagodigiunostomia sec.Longmire : intervento storico di Lord Inglese arrestato x 10 giorni nel1861 perinvidia dei suoi colleghi accusatori e liberato a seguito delsuccesso terapeutico del suo geniale intervento tecnico trovaapplicazione solo in caso di gastrectomia totale. Il pazienteinizialmente [ circa 6 mesi ] lamenta disturbi dispepticitransitoricaratterizzati da vomito ripetuto fintanto l’ansa interposta ditenue non subisce un processo di allungamento ed allargamentoassumendo le dimensioni e forma dello stomaco nativo del paziente.Qui l’ansa digiunale di intestino tenue viene peduncolata su IV –Varcata vascolare e trasposta invertita tra esofago e duodeno inmaniera antiperistaltica così da impedire anche il reflussobiliare. A lord Longmire come riparazione del danno cagionatogli daicolleghi fu conferito nel 1862 il primo storico premio Nober per la Medicina di 1 milione diSterline .

Esofago o gastrodigiunostomiacon ansa ad omega  ; dopo la sportazione dello stomaco si suturatermino –lateralmente l’ansa digiunale trasposta  all’esofagoo allo stomaco  dopo affondamento del moncone duodenale. Per evitareil reflusso biliare che sembre cagionare soprattutto nei tumori delcardias ripresa di malattia neoplastica si esegue una anastamosi discarico latero – laterale ai piedi dell’ansa ad omega sec. Braundal nome dell’Autore che ha proposto l’intervento . Taleaccorgimento anche se viene considerato clinicamente come più utileed efficace tuttavia tecnicamente sottoponendo a trazione laanastomosi esofagodigiunale espone in maniera statisticamentesignificativa a deiscenza della sutura circolare [ anastomosi ]esofagodigiunale con fistolizzazione se non sindrome mediastinica emorte da complicanza del paziente. L’intervento è proponibile conBraun associata in caso di gastrectomia subtotale per ca gastricoantropilorico dove l’ansa ad Omega non è sottoposta a trazionimeccaniche essendo eseguita su stomaco residuo e non su esofagoaddominale dislocato più in alto anatomivcamente

Sulla scorta di quanto sopra il migliore e preferito intervento è quello di Rouxe  per il ca del cardias  che impedisce il reflusso biliare e garantisce un idoneo transito intestinale , mentre è preferibile l’intervento di Braun nelle gastectomie subtotali per ca gastrico antropilorico.

Sequele di una gastrectomia totale sono:

Malassorbimento peralterazione della flora batterica  intestinale e del tempo ditransito del cibo nonché della mucosa duodenale e digiunale .

Malnutrizione  per riduzionedell’apporto calorico , assenza di fame e per esofagite dareflusso biliare ; frequente è in tali pazienti una anemiaperniciosa da carente assorbimento di vit. B12 per la mancatasecrezione gastrica di fattore intrinseco necessario al suoassorbimento intestinale.La carenza nutrizionale di Ferro può intali pazienti gastroresecati cagionare anche anemia ipocromicasideropenica microcitica.

Sindromi dumping precoci e\otardive

 

PATOLOGIA FUNZIONALE

 

Per patologia funzionale gastrointestinale intendiamo quei quadri clinici caratterizzati da disturbi riferibili all’apparato digerente che si manifestano senza lesioni organiche ; in genere le patologie organiche alterano le funzioni maggiori del canale gastroenterico [ secrezione , assorbimento etc.. ] .

La iposecrezione acida gastrica è sempre conseguenza di una patologia organica [ gastrite atrofica e\o atrofia gastrica a volte congenita e legata al Gruppo sanguigno A+ sec. criteri fisiopatologici di Johnson] mentre la ipercloridria può essere organica e\o funzionale ; i disturbi della motilità intestinale infine possono essere patologie funzionali molto diffuse tra la nostra popolazione occidentale [ caucasica ] .

Inoltre la patologia funzionale del canale gastroenterico [ sindrome dell’intestino irritabile ] si distinguono in :

1. Prossimali : esofago – stomaco – duodeno
2. Distali : Colon- Sigma e Retto
3. Ipocinetiche [ Dispepsia]
4. Ipercinetiche [ Sindrome dell’intestino irritabile : Dispepsia ]
5. Alterne o Miste [ sindrome del Colon irritabile ]

La dispepsia funzionale nelle sue due forme cliniche [ ipoe\o ipercinetiche ] si manifesta con sintomi come : Nausea Vomito , eruttazioni , senso di pienezza dello stomaco [digestione lenta ] , epigastralgia , pirosi e rigurgidi acidi ; il più delle volte tale sintomatologia è dovuta ed è associata alla distensione dello stomaco .

Dunque questi sono disturbi molesti e fastidiosi che conseguono alla assunzione di cibo e regrediscono con le eruttazioni e\o il vomito sintomi comunque mai da sottovalutare in quanto possono essere podromi di patologie organiche gravi quali le neoplasie gastriche .

Comunque nelle patologie funzionali non si reperta nulla agli esami radiologici ed endoscopici ; dunque la dispepsia può essere funzionale oppure organica ; infatti bisogna ricordare che essa può essere anche conseguenza di ulcera e ca gastrico [in soggetti di gruppo sanguigno A+  iposecretivi e dispeptici ipocinetici sec. criteri di Johnson con gastrite atrofica e\o atrofia gastrica quali condizioni precancerose e displasia grave quale lesione precancerosa da prolungato contatto mucoso con cibi ricchi di sostanze cancerogene  ] ed esofagite da reflusso [ incoordinazione motoria del LES etc.. ] .

La diagnosi differenziale va fatta raccogliendo una accurata anamnesi del paziente , con un diligente e peritale esame obbiettivo e ricorrendo ad un attendibile algoritmo diagnostico ossia ricorrendo a metodiche strumentali quali la radiologia , la endoscopia e la ecografia addominale .

I disturbi funzionali sono in genere di lunga durata , capricciosi e non periodici spesso legati al tipo di dieta del paziente ; tuttavia spesso possono essere disturbi miti e subdoli per cui le condizioni generali del paziente sono buone ; inoltre si ha negatività all’esame clinico e strumentale del malato soprattutto se egli si attiene ad una adeguata dieta [ povera di grassi con bevande gassate e con carni scelte e pretrattate senza conservanti né affumicate e dunque arricchite di idrocarburi policiclici: dispepsia alla carne classica dei gruppi sanguigni A + i quali quasi sempre si saziano con soli 100-150 gr di carni rosse / die ] .

Tali soggetti soprattutto se appartengono a bassi strati e ceti sociali possono rimanere molto provati da tali disturbi e tendono a somatizzarli con lievi disturbi nevrotici che vanno considerati dal medico come logici e coerenti atteggiamenti comportamentali reattivi del paziente [ DSM – V ed. ] che in genere deve ricorrere a diete differenziate nei suoi ambienti sociali  [ Famiglia – Lavoro – Amicizie etc.. ] evitando alcolici e ricorrendo a bevande gassate etc.. .

 

Terapia :

 

nella dispepsia funzionale la terapia è sintomatica ; in genere si ha alterazione della motilità e secrezione acida per cui si usano antiacidi [ ipersecretori : dispepsia ipersecretiva ed ipercinetica  ] , anti H2 e gastroeucinetici a basse dosi ; in alcuni casi si possono associare farmaci ansiolitici ed antidepressivi [ in genere neuroletici a dosaggio di farmaco gastroeucinetico : 1/10 del dosaggio dichiarato come terapeutico dalla bandita psichiatria dal DSM  : Levopraid etc.. ] che comunque possono a lungo andare [ abuso terapeutico ] determinare stipsi e dipendenza patologica con crisi di astinenza caratterizzate da gravi coliche addominali ; tali farmaci in genere vanno utilizzati per fare fronte ai disturbi nevrotici dei pazienti eretistici ma in realtà risultano di scarsa efficacia clinica e dotati di gravi e devastanti  effett rebound e\o collaterali .

Una efficiente funzione gastrica è garantita da una coordinata funzione neuro umorale che a sua volta è regolata dalla assunzione di pasti che regola la secrezione e motilità gastrica ed intestinale in generale [ vedi riflesso gastro colico a stomaco repleto etc.. ] .

Un ritardato svuotamento gastrico [ dispepsia ipocinetica ] causa nausea e vomito , reflusso gastro esofageo e dispepsia con digestione lenta ; tale condizione clinica può conseguire a stenosi meccanica per ulcera duodenale o peptica pilorica [stenosi pilorica ] oppure la ostruzione può essere di tipo funzionale [ incoordinazione motoria ] e conseguire alla assunzione di specifici farmaci  oppure a disturbi organici del SNC [ neoplasie cerebrali : vomito cerebrale da ipertensione endocranica  etc.. ] .

 

La sindrome del colon irritabileè la più comune tra tutte le malattie funzionali del canale gastroenterico , essa comporta una alterazione della motilità senza danni organici , si manifesta clinicamente con dolori e disturbi dell’alvo .

Possiamo avere 3 varianti cliniche :

1. Dolore cronico e stipsi [ colite atonica con esaltazione dellaperistalsi di rimescolamento ]
2. Diarrea acquosa intermittente senza dolore [ colite spastica conesaltazione della peristalsi propulsiva]
3. Forma alterna con alvo alterno [ stipsi e diarrea ] associato o menoa dolore .

Le anormalità fisiopatologiche sono :

• Alterazioni della motilità del colon sia in senso positivo [incremento ] che in senso negativo [ decremento] ;
• Alterazioni qualitative della motilità del colon in senso spastico[propulsivo=diarrea da colite spastica] o Atonico [di rimescolamento: colite atonica con stipsi da aumentato riassorbimento dellacomponente liquida delle feci]

In entrambi i casi è accentuata la risposta enterica ai farmaci colinergici [ antispastici ] ; alla CCPZ , ai pasti [ colite spastica con esaltato riflesso gastrocolico ] ed allo stress [ colite atonica con stipsi o forme alterna ] .

Altra anormalità fisiopatologica è la alterazione del ritmo elettrico basale per incremento della attività motoria lenta [ 3 contrazioni / minuto ] ; in vero ancora oggi non si comprende se tale patologia nelle sue varie forme cliniche sia primaria [primitiva ] o secondaria ad alterazioni neuroumorali [ funzionali ] del colon .

Inoltre sono molto dubbi i rapporti tra tale malattia ed altre malattie [ associazione tra variabili dipendenti ] ed altre malattie come la RCU [ rettocolite ulcerosa ] che secondo taluni autori sarebbe una forma grave della sindrome  e la malttia diverticolare ; comunque secondo i più accreditati autori della letteratura scientifica internazionale la sindrome del colon irritabile a differenza della RCU non va incontro ad aggravamenti , non è associata all’HLA – B27 [ eredofamiliare ] e riconosce come sua unica complicanza secondaria la diverticolosi .

La diagnosi va fatta escludendo coliti allergiche agli alimenti ed altre patologie del colon che causano processi flogistici ; inoltre devono essere escluse anche endocrinopatie come la tireotossicosi ; ci indirizzano verso una corretta diagnosi clinica la lunga storia di malattia del colon irritabile , la natura intermittente dei disturbi , la relazione di questi ultimi con lo stress, l’affaticamento  e col tipo di dieta a cui viene sottoposto il paziente ; le buone condizioni generali dei pazienti e la loro negatività dei reperti clinici e delle indagini di laboratorio .

Infine dopo aver escluso turbe psichiche [Tossicomanie: vedi DSM-V ed come dipendenza patologica da cocaina ed anfetamine per la stipsi , oppiacei per le forme alterne etc..  ] , si effettua la corretta terapia che sarà sintomatica ; si usano farmaci gastroeucinetici possibilmente non del tipo psicotropi e dunque inibitori [ antispastici : Spasmex – Rilaten etc.. ottilomio di bromuro ] , anticolinergici , il defenossilato , dorepinamide  che inibiscono la motilità intestinale .

• Si prescrive poi una adeguata ed efficace dieta ricca di scorienelle forme atoniche [ Gruppo sanguigno A +] e ricca di fibre carneenelle forme spastiche soprattutto se il soggetto è di grupposanguigno AB-B + .

 

DIVERTICOLOSI DA PATOLOGIA FUNZIONALE

 

Secondo taluni accreditati autori della letteratura scientifica i diverticoli del colon andrebbero nosologicamente inquadrati tra le patologie funzionali del grosso intestino ; sono infatti erniazioni acquisite della mucosa e sottomucosa che attraversano la parete muscolare del colon ; essi conseguono a patologie motorie funzionali associate a patologie organiche della parete del colon ed il più delle volte sono causati da una erronea dieta .

In vero tale patologia funzionale del colon porta alla formazione di falsi diverticoli etichettati come pseudodiverticoli formati da estroflessioni della mucosa e sottomucosa attraverso locus di minoris resistentiae della tonaca muscolare , essi vanno distinti dai diverticoli veri o da trazione che conseguono a patologia organica del colon o di strutture extracoliche che per trazione [ linfoadenite mesenterica – ascessi pericolici – neoplasie etc.. ] cagionano una estroflessione diverticolare a tutto spessore di tutte le tonache della partee del viscere .

Gli pseudodiverticoli nel 95 % dei casi interessano il sigma mentre meno frequente epidemicamente risulta la diverticolosi del restante colon ; la sibdrome del colon irritabile è considerata una malattia prediverticolare , inoltre la diverticolosi può essere asintomatica o sintomatica ; in quest’ultimo caso si avrà dolore , colite da ostruzione funzionale ed ispessimento muscolare .

Una diverticolosi può evolvere verso la diverticolite; in questo secondo caso [complicanza] avremo dolore da infiammazione ; la infiammazione potrà essere acuta ed associarsi a peritonite [ perforazione ] oppure potrà essere cronica ricorrente senza perforazione ma con formazione di ascesso che per via portale [ attraverso il circolo portale ] può causare una pioemia [ sepsi ] e metastasi settiche [ focus settico ] epatiche .

Il soggetto in tali casi sipresenterà con febbre , leucocitosi neutrofila e dolore epatico dove sarà palpabile un ascesso epatico metastatico ; la diverticolite può evolvere anche verso la formazione di fistole e può causare ostruzione e\o emorragie del grosso intestino .

• La diagnosidifferenziale va fatta col Ca del colon , la RCU [la rettocoliteulcerosa], il Morbo di Crohn, le coliti ischemiche etc…
  
   

MALASSORBIMENTO

 L’assorbimento dei principi nutritivi si verifica presso il piccolo intestino [ Intestino Tenue ] ; la lunghezza del tenue è piuttosto variabile da individuo ad individuo [ circa 3-6 metri ] in funzione del biotipo costituzionale e della età mentre la superficie di assorbimento risulta piuttosto estesa infatti risulta di circa 2x106cm2 cioè crca 600 volte la lunghezza del viscere ; comunque anche tale superficie è suscettibile di variazione in funzione della dieta dell’ondividuo [ essa si riduce in caso di diete ipoproteiche ed ipocaloriche con ipotrofia dei villi e della superficie mucosa].

Tale fenomeno sembra essere garantito dalle valvole coconniventi della mucosa del tenue che aumenta di circa 3 volte la superficie mucosa; la superficie dei villi invece aumenta la superficie di assorbimento di 10 volte , mentre i microvilli delle cellule enterocitiche ampliano la superficie di ben 20 volte .

Le cellule enterocitiche che rivestono il villo hanno un turnover di circa 3-5gg ; il tenue può essere studiato radiologicamente con la tecnica del doppio contrasto [ enteroclisma ] ; possiamo anche effettuare biopsia tramite una capsula munita di lamina [ Crosby]  che dopo la aspirazione della mucosa trancia la mucosa .

• Oggi la tecnica risulta perfezionata dall’uso di videocapsuleteleguidate che non richiedono l’esecuzione dei prelievi biopticisotto guida della radioscopia .

Del tenue distinguiamo una parte prossimale ed una parte distale , nella porzione prossimale si verificano i principali fenomeni assorbitivi [ assorbimento di glucidi , lipidi e protidi ]; mentre la porzione distale formata dall’ileo rappresenta la riserva funzionale dell’assorbimento ; nell’ileo terminale poi sono riassorbiti i sali biliari e la Vit B ­12 .

L’assorbimento intestinale sarà compromesso solo quando le patologie del tenue sono molto estese , le patologie segmentarie e\o limitate del tenue possono comportare un malassorbimento selettivo e non certo globale dei principi alimentari ; il più delle volte tale condizione viene compensata dalle parti sane del piccolo intestino e dalla sua capacità di ricupero funzionale che si concreta in una reattiva ipertrofia ed allungamento delle anse e dei villi stessi della mucosa.

L’uomo normalmente [ 70 Kg x 170 cm di altezza ] deve assumere circa 2000K-calorie [ 20 K-cal x Kg di peso corporeo dieta ipocalorica] ; in genere con la dieta vengono assunti circa 400 gr di Glucidi [ 4 K-cal x gr : 1600 Kc] cioè il 60% di una dieta normocalorica [ 30 Kc x kg ] ; queste sono assunte sotto forma di amido [ 10 % ] , saccarosio [30 %] e lattosio [20%]. La digestione dei carboidrati è garantita dalle amilasi delle ghiandole salivari e pancreatiche ; grazie a questi enzimi si formano i disaccaridi che sono poi scissi dalle disaccaridasi presenti nell’orletto a spazzola [ Brush Border ] delle cellule enterocitiche della mucosa intestinale ; da tale scissione derivano il glucosio , il galattosio ed il fruttosio [monosaccaridi ] . Il glucosio ed il galattosio sono poi assorbiti per trasporto attivo contro gradiente di concentrazione mentre il fruttosio è assorbito per trasporto facilitato in favore di un gradiente di [  ] e dunque senza dispendio di energia .

Ogni giorno sono assunti circa 70 gr di proteine [ 0.5-1 gr x kg = circa 0.5-1Kg x sett.] che sono digerite grazie alle pepsine gastriche ed agli enzimi proteolitici del succo pancreatico ; questi ultimi si distinguono in eso ed endopeptidasi ; le endopeptidasi sono la tripsina che tagli a livello degli Aa basici , la chemiotripsina che taglia a livello degli Aa aromatici  e la elastasi che riconosce gli Aa alifatici ; le esopeptidasi carbossipeptidasi A e B.

Infine con le diete sono assunti 100 gr di lipidi pro die cioè il 30 % delle calorie ; di questi lipidi una certa quota viene eliminata con le feci , tale quota non deve superare i 7gr altrimenti si avrà steatorrea per malassorbimento di grassi .

La digestione  è complessa per tali principi nutritivi ; infatti essa è mediata dalla bile ; tale digestione consta di una fase luminale , una fase parietale ed una fase assorbitiva.

­La [  ] di sali biliari è importante per il loro effetto tensioattivo sui lipidi i quali solubilizzati possono essere scissi dalle lipasi pancreatiche ; la secrezione biliare è regolata da 2 ormoni : la secretina e la CCKPZ .

ad ogni pasto sono escreti con la bile 3 gr di sali biliari che vanno incontro ad un circolo enteroepatico per cui totalmente solo 250 mgr  vengono persi con le feci ; tale ciclo si svolge 3 volte per ogni pasto e 2-3 volte a digiuno per cui nell’arco delle 24 h avremo circa 10 circoli  che consentono una certa economia di sintesi da parte del fegato.

Il 90% dei lipidi assunti con la dieta sono TGC che dalle lipasi pancreatiche sono scissi in acidi grassi e glicerolo ; gli acidi grassi a lunga e media catena sono assorbiti dagli enterociti dove ritrasformati in Trigliceridi sono veicolati per via linfatica sotto forma di chilomicroni; gli acidi grassi a corta catena sono invece direttamente veicolati come tali nel sangue coniugati alle albumine.

Le sindromi da malassorbimento si hanno quando sono alterate la digestione intraluminare [ maldigestione ] o quando è alterata la parete del tenue [ malassorbimento ] ; la maldigestione può verificarsi per insufficienza pancreatica oppure per inattivazione endoluminale degli enzimi pancreatici ed infine per mancata produzione di sali biliari.

Il malassorbimento consegue a patologie intestinali e può essere globale , parziale e selettivo ; il malassorbimento globale può conseguire a maldigestione ed allora si manifesta con steatorrea associata a creatorrea e perdita di glucidi con le feci .

Il malassorbimento globale può conseguire anche ad una estesa patologia intestinale la quale può interferire anche con la fase digestiva dal momento che vanno persi con le feci anche i sali biliari.

Il Malassorbimento parziale consegue a patologie segmentarie del tenue cosicché si avtanno carenze nutrizionali specifiche come quelle del ferro [ anemia sideropenica ] Vit. B12– ac. folico [ anemie megaloblastiche ] etc… .

Infine possiamo avere i malassorbimenti selettivi che non sono dovuti a malattie intestinale ma a turbe genetiche in cui mancano enzimi idrolitici oppure specifici trasportatori di membrana [ carriers ] per cui si avranno rispettivamente maldigestione e malassorbimenti dei princippi alimentari .

Tali paztologie si comprende che sono congenite per cui si manifestano fin dalla nascita e dunque riguardano la pediatria ; per avere maldigestione da insufficienza pancreatica deve essere distrutto almeno il 90 % di tale organo [ ghiandola esocrina annessa all’apparato digestivo] che comunque presenta una buona riserva funzionale [ 20 %] .

In alcuni casi il secreto pancreatico viene inattivato nel lume intestinale ; ciò è quanto si verifica nella sindrome di Zollingher Ellison in cui si ha iperacidità gastrica che inattiva gli enzimi pancreatici .

Il malassorbimento può conseguire anche a patologie epatobiliari ; se la bile non arriva nel duodeno [ ittero ostruttivo o colestatico ] avremo un ittero ostruttivo colestatico post epatico .

In alcuni rari casi la contaminazione batterica dell’intestino tenue [emicolectomia destra con asportazione della valvola di Bauin e ricostruzione del transito intestinale con anastomosi isoperistaltica dal diametro >8-10 cm] causa malassorbimento perchè i germi anaerobi decompongono i sali biliari inattivandoli [ nella emicolectomia destra si asportano anche gli ultimi 10-15 cm di ileo dove avviene il riassorbimento dei sali biliari a chiudere il circolo enteroepatico di tali sali essenziali per la digestione e l’assorbimento lipidico; da qui la necessità di tali soggetti al ricorso di una terapia sostitutiva spesso permanente ] ; in tali casi si avrà malassorbimento malgrado la produzione e secrezione di sali biliari sia normale .

In questi 2 ultimi casi si avrà steatorrea che non sempre si associa a diarrea ematica [ da irritazione del colon da parte dei sali biliari ] mentre la steatorrea comporta sempre un certo aumento della massa fecale [ >  200-400 gr /die] ; infine bisogna ricordare che una diarrea da malassorbimento è sempre associata a steatorrea.

• Ricapitolando dunque noi possiamo averemaldigestione e\o malassorbimento :

Nel 1° caso possono subentrare fenomeni endoluminali come una insufficienza pancreatica quale quella che consegue ad una pancreatite cronica dolorosa ; la maldigestione può conseguire anche ad una insufficienza epatica con ipocolesterolemia e ridotta produzione di sali biliari necessari per la digestione selettiva  dei lipidi insolubili da parte della lipasi pancreatica ; la maldigestione può anche conseguire ad una inattivazione degli enzimi pancreatici regolarmente sintetizzati e secreti dal pancreas da parte del succo gastrico come si verifica nella sindrome di Zollingher Ellison.

Infine anche il deficit di sali biliari può causare malgigestione e ciò è quanto si verifica non solo nella insufficienza epatica funzionale [ cirrosi ] ma anche nella colestasi biliare e\o epatica ; nelle resezioni dell’ileo terminali [ Neoplasie e\o malattie infiammatorie croniche : M. Crohn – RCU – emicolectomie dx etc..]  oppure quando sussiste contaminazione batterica dell’ileo [ Fistole intestinali da M. di Crohn – post chirurgia laparoscopica da peritoniti fibroadesive – post traumatiche : Ferite da arma da fuoco  F.A.F. – Ferite da Arma Bianca  F.A.B. etc…. ]

Comunque quest’ultimo fenomeno può conseguire ad anomalie gastriche che comportano acloridria [ gastroresezioni ; Gruppi sanguigni A+ acloridrici ed iposecretori sec .classificazione di Johnson in cui Frequente anche ulcera gastrica benigna per contaminazione da Helicobactery  Pylori ] come le gastriti atrofiche [ atrofia gastrica dei soggetti di Gruppo sanguigno A+] oppure aperistalsi [ dispepsia ipocinetica  alta e\o bassa  s. del colon irritabile nella forma atonica ] con diverticolosi complicata da diverticolite e fistole , stasi intestinale da intossicazione di farmaci [ neurolettici ] metalli pesanti antiparassitari [ paraquac : anticriptogamici etc.. ] che spesso concretano anche il quadro clinico del falso addome acuto.

Tale condizione clinica [ contaminazione batterica del tenue ] può anche conseguire a sclerodermia , neuropatia autonomica diabetica con ganglioplegia spesso conseguenza dell’uso ed abuso cronico di sostanze psicotrope e\o stupefacenti ; lo stesso discorsa vale nei casi di immunodeficienza classica dei soggetti tossicomani [etilismo cronico – malnutrizione – AIDS etc..]

E quando si formano fistole ileocoliche [ Morbo di Crohn ] .

La contaminazione batterica del tenue si può avere anche dopo gastrodigiunostomia per mancato incanalamento del bolo alimentare nell’ansa efferente della anastomosi [ soprattutto quando anastomosi antiperistaltica senza Braun associata ai piedi dell’ansa anastomotica nella Billroth II ] e dunque inadeguato mescolaento del bolo alimentare con il succo gastrico .

• Il  malassorbimento può conseguire a numerosi condizioni cliniche :

1. Riduzione della superficie assorbente per resezione ofistolizzazione
2. Riduzione della superficie assorbitiva come si verifica in caso diceliachia , spue tropicale , irradiazione , giardiasi ,cefaloduodenopancreasectomia sec. Whipple , ipogammaglobulinemia   etc….Nella Celiachia come dopo cobaltoterapia si verifica unappiattimento dei villi intestinali
3. Infiltrazioni della parete intestinale come nella malattia diWhipple , linfomi , TBC ,LUE terziaria ,  amiloidosi mastocitosi ,Crohn etc…
4. Insufficiente irrorazione ematica del tenue per trombosi e\o emboliadell’arteria mesenterica
5. Insufficiente drenaggio linfatico come si verifica nei Linfomi eLinfangectasie primitive e\o secondarie alla malattia di Whipple ;in tali pazienti la protido dispersione può anche essere causa diuna pericardite discrasica trasudatizia [idropericardio ]

Il malassorbimento selettivo consegue a deficit genetici degli enzimi digestivi o dei meccanismi di trasporto presenti presso le pareti intestinali [ cellule enterocitiche ] ; tale situazione può interessare i monosaccaridi glucosio e\o galattosio [ assenza di carriers] oppure i disaccaridi  lattosio , saccarosio e maltosio [ assenza delle disaccaridasi ] .

• Il malassorbimento slettivo può anche interessare gli Aa ed allorasi avranno patologie come la cistinuria , la malattia di Hartnup emalassorbimento digestivo da perdita urinaria di Aa.
• Quando il malassorbimento selettivo interessa la componente lipidicadegli alimenti allora si avranno le  dislipoprotidemie  etc…

Il sospetto di sindrome da malassorbimento deve sorgere quando si manifestano sintomi gastroenterici come la diarrea grassosa con o senza dolori [ coliche ] addominali ; meteorismo , flatulenza , borborigmi , anoressia , vomito nausea sono tutti sintomi che comunque in molti casi possono anche mancare.

Spesso somo presenti solo turbe nutrizionali come calo ponderale con steatorrea , astenia , alterazioni ossee [ osteoporosi nelle donne , osteomalacia con degererazioni e deformità artrosiche soprattutto negli uomini etc.. ] ; possiamo avere anemie carenziali [ da carenza di Fe++ e\o Vit B12 ] ; possiamo avere deficit vitaminuci con alterazioni mucose e cutanee [liposolubili  A-D-E-K : retinolo – tocoferolo con disturbi Visivi e della Libido del pazuiente etc.. ]  .

In molti casi i sintomi dominanti sono dovuti alla malattia di base :

• Linfoadenopatia = Linfomi
• Poliartrite = Artrite Reumatoide
• Polimialgia e Poliartrite = Malattia di Whipple
• ATS = Aterosclerosi
• Ittero = Cirrosi
• Etc.. Altro

Il malassorbimento si sospetta sempre quando il soggetto presenta uncalo ponderale con normale regime alimentare ; in tale caso al solosospetto subito si deve eseguire un diligente e peritale algoritmodiagnostico procedendo con radiografie per evidenziare alterazioniossee , verificando con un emocromo con formula se sussiste unaalterazione della crasi ematica con immunodeficienza [ turbeematologiche ] ,si valuto dunque lo stato nutrizionale del pazientecon parametri antropologici [Plicometria cutanea ] , bioumorali [QPE – TGC – Colesterolemia – Glicemia etc.. ] ed immunologici[ formula leucocitaria , HIV – HbeAg etc.. ] .

• In secondo tempo il protocollo diagnostico può proseguire facendorichiesta di un esame delle feci per evidenziare una eventualecreatorrea latente o una steatorrea conclamata .

 

Parte II

 

La diagnosi di malassorbimento si effettua dimostrando  la esistenza, la sede ed il tipo di tale patologia ; bisogna poi in un secondomomento dimostrare la eziologia del malassorbimento e la sua entità.

La steatorrea sarà presente quando il malassorbimento è causato dauna maladigestione o da una estesa distruzione del tenue; in questicasi la steatorrea si associa ad aumento della massa fecale [>200-400 gr/die] ed a presenza di grassi nelle feci [ > 7gr/die] con una dieta giornaliera di circa 100 gr di burro.

La sede ed il tipo di malassorbimento  vengono determinati col testallo Xilosio e col test di Shelling ; nel 1° caso si somministrano25 gr di xilosio per os e poi se ne valuta la escrezione urinaria ;normalmente la Xiluria è di 5gr /5 ore [ 1 gr/h] cioè del 20%.

• Tale test risulta molto valido infatti ci fornisce attendibiliinformazioni circa l’assorbimento di tale zucchero.

Nel 2° caso si somministra Vit B 12 marbata con Co58[[Cobalto 58] e fattore intrinseco x os ; anche quipoi si valuta la escrezione urinaria che normalmente risulta di1ng/24h cioè pari al 13 % della quota di vitamina assunta ..

Questi due test saranno negativi in caso di maldigestione ­cioèquando il malassorbimento dipende da patologie epatiche e delpancreas ; nel malassorbimento da patologie che dipendono dapatologie ileali il test di Shilling sarà alterato mentre quelloallo xilosio sarà normale ; patologie del tenie prossimale [duodeno digiunali ] come la Celiachia causano alterazione del testallo Xilosio mentre patologie che interessano l’intero tenuecausano  la alterazione di entrambi i test.

Tra le patologie che interessano l’ileo sono da ricordare ilinfomi [ protido disperdenti . malattia di Whipple ] il Crohn , laTBC intestinale e il Kaposi viscerale oggi molto più frequente [AIDS ] ; il tenue prossimale invece è soprattutto interessato dallaCELIACHIA.

Si può ai fini diagnostici anche ricorrere ai test respiratori cioèsi raccoglie l’aria espirata dal paziente ricca di CO2 e si valuta la radioattibità della anidride carbonica dopo aversomministrato grassi e\o zuccheri marcati con carbonio 14 radioattivo [ colil gligina  - lattosio – saccarosio ] .

Per fare il test alla colil – glicinasi somministra ac. glico –colico marcato con C14 che normalmente è assorbito presso l’ileo terminale come glialtri sali biliari ; solo una piccola quota sfugge al tenue e vienedai batteri intestinali deconiugato .

• La glicina che si forma è riassorbita e metabolizzata dal fegatoche forma CO2 la quale poi verrà espirata.

In caso di diverticolosi , quando si formano fistole gastro –coliche od entero –coliche si verifica una contaminazioned eltenue che normalmente è sterile di batteri ; tale condizionedetermina una accentuata deconiugazione dell’ac. glicolico conenorme e precoce escrezione di CO2 marcate .

La presenza di fistole può anche cause un by pass dell’ileoterminale per cui nel colon giunge una grnde quantità di salibiliari compreso l’acido glico –colico che i batteri nonriescono a metbolizzare per cui esso con la sua radioattività saràreperibile anche nelle feci .

La stessa situazione e condizione clinica si realizza quandopatologie dell’ileo causano mancato assorbilento di sali biliari[malattie infiammatoriecroniche [ RCU che spesso interessa anche l’ileo terminale e vienein d.d. con Morbo di Crohn  etc..] .

Falsi positivi saranno i soggetti ileoresecati [ emicolectomiadestra – colectomia totale per megacolon tossico da RCU – ileiteterminale segmentaria di Crohn etc.. ] in cui una maggiore quantitàdi sali biliari raggiunge il colon ; falsi positivi saranno anchequei soggetti in cui si ha un rapido o meglio accelerato tempo ditransito intestinale [ dispepsia funzionale ipercinetica etc.. ] elo stesso discorso vale per quei soggetti in cui si hanno fistolegastrocoliche swnza contaminazione dello stomaco [ soggettiipersecernenti o ipercloridici sec. Johnson ] e nei soggetticolecistectomizzati .

Falsi negativi si hanno per vomito dell’ac glicocolico o quando laflora batterica enterica è incompetente [ alterata perdismicrobismo intestinale ] per uso di Ab a largo spettro e pertempi prolungati ; infine falsi positivi si possono avere anchequanto losvuotamento gastrico è lento e ritardato [ dispepsiaipocinetica prossimale o alta ] .

Il test di Shilling sarà alteratoin caso di malassorbimento espesso la sua correzione potrà avvenire ed essere ottenuta solo conla somministrazione di Ab ; infatti i batteri in causa metabolizzanola Vit. B12 per se stessi .

Quando si ha maldigestione da insufficienza pancretica si possonosomministrare enzimi pancreatici [ Pancrease : terapia sostitutiva ]; il test di Schilling però non può essere corretto quando la suaalterazione consegue a malattia ileale .

Per valutare deficit nutrizionali da malasorbimento intestinale sieffettuano esami come un emocromo con formula [valutazione dellostato nutrizionale del paziente tramite parametri bioumorali edimmunologici], si prende in considerazione la possibilità dieseguira una biopsia midollare [ alerazioni della crasi ematica daaplasia midollare ] ; si valuta poi la sideremia la [   ] di Vit.B12 e folati nel siero [ anemie carenzialimegaloblastiche ] etc.. .

Si valuta poi il tempo di Quick , la [ ] ematica di Calcio e P [Fosforo ] ; dunque la fosfatasi alcalina ; infine con gli esamiradiografici si può anche ricercare la eventuale presenza dialterazioni ossee [ osteoporosi ed osteoartrosi deformantenell’adulato ed osteomalacia nel bambino ] da carenze nutrizionali.

Sarebbe spesso opportuno valutare lo stato nutrizionale del pazienterichiedendo il QPE [ quadro proteico elettroforetico ] permonitorare l’assetto protido metabolico del paziente , lalipidemia [ Colesterolemia totale e frazionata – TGC ] pervalutare l’assetto lipido metabolico del soggetto in esame , la [  ] ematica di elettroliti [ equilibrio idro elettrolitico ] e laglicemia basale e dopo carico di glucosio [ assetto glucidometabolico : diabete latente  e\o conclamato – manifesto ] .

La diagnosi eziologica va fatta raccogliendo una buona anamnesi ;effettuando i test funzionali che valutano gli aspetti biochimicie\o biomolecolari della patologia ;si effettuano dunquenell’algoritmo diagnostico esami ed indagini strumentali comequelli radiografici , ecografie seriate nel tempo del pancreas e delfegato .

In alcuni casi ritorna utile anche una biopsia intestinale evalutare le risposte della mucosa intestinale [ duodenale ] alleterapie eseguite [ monitoraggio terapeutico ] .

Nella celiachia ad esempio si ottengono buoni o comunquesoddisfacenti risultati clinici eliminando dalla dieta del pazienteil glutine che sembra essere il principale responsabile di talepatologia .

Quando il paziente presenta disturbi gastrointestinali che fannosospettare un malassorbimento bisogna subito ricercare la steatorreaed effettuare i test allo Xilosio  e Schilling nonché effettuare leprove e test respiratori per confermare i sospetti clinici ; lebiopsie vanno fatte con la capsula di Crosby .

Nello stomaco sono reperibili da 100 a 100.000 batteri che inprevalenza sono aerobi e vengono faclmente allontanati con laperistalsi intestinale o aumentando la acidità gastrica [ asunzionedi bibite gassose o gassate ] ; nel colon invece abbiamo miliardi digermi anaerobi che costituiscono una massa pari a quella del volumedella milza.

La quantità e la qualità di tale flora batterica dipende dalladieta assunta dal paziente o soggetto normale e da 4 fattori cheevitano o meglio si oppongono alla contaminazione batterica la qualeingenere dismicrobismi intestinali [ contaminazione ileale ] ; essisono :

1. Acido gastrico cloridrico
2. Peristalsi intestinale
3. Secrezionedi IGA dimeriche della Mucosa intestinale
4. ValvolaIleo cecale di Bauin

Anche la azione detergente della bile e la secrezione di uco e succo enteropancreatico regolano la flora batterica intestinale e dunque la microbiologia intestinale ; la contaminazione batterica del tenue può conseguire a crescita e colonizzazione batterica per stasi intestinale [ aperistalsi come dopo sclerodermia : dispepsia ipocinetica ] o per una aumentata introduzione di germi nell’intestino come si verifica dopo fistole gastrocoliche ed enterocoliche o dopo ibfezione dela bile = SALMONELLOSI .

• In tali casi e situazioni cliniche si può effettuare il test dellaglicil colina [ colin glicina ] oppure si può dosare la [  ]urinaria di indacano prodotto dai batteri a partire dal TRIPTOFANO .
• Infine si può anche dosare la [  ] di H+ dell’aria espirata dopo carido di lattulosio , zuccherometabolizzato da tali batteri contaminanti .

 

Celiachia

Tale malattia interessa il tenue è causa malassorbimentomentre la digestione è normale ; tale malattia è dovuta ad intolleranza al glutine ed ai suoi prodotti della digestione come la gliadina .

Il glutine è una proteina ad elevato peso molecolare presente nei cereali , tale tosicità è dovuta alla formazione di peptidi che non vengono digeriti dalle peptidasi luminari ; l’effetto tossico di tali peptidi sembra essere mediato da abnormi reazioni immunoallergiche che lasciano ipotizzare una eziopatogenesi di tipo eredofamiliare legata ad una diatesi allergica associata a fenomeni ambientali [ erronee tecniche di svezzamento di bambini allergici ] .

Da ciò si capisce che alla base della malattia vi devono essere fattori genetici [ assenza di peptidasi e diatesi allergica eredofamiliare con risposte immunoallergiche abnormi ] ; inoltre tale malattia celiaca sembra essere associata all’HLA B8 e DW3 [ popolazione araba ed orientale ] ; in realtà si è potuto osservare che tali soggetti presentano in circolo Ab anti glutine per cui tale teoria mista sembra essere oggi più di ieri degna di ampio credito .

La malattia si manifesta con sofferenza della mucosa che sarà appiattita e priva di villi che desfoliano per poi scomparire dopo essersi allargati ed appiattiti [ abbassati ] .

Sono esaltate le mitosi delle cellule staminali alla base delle cripte del Luberkune che si presentano ipertrofiche ; si avrà inoltre flogosi cronica  con infiltrazione linfomonocitaria della mucosa e della sottomucosa .

La biopsia dei villi intestinali riveste grande importanza ai fini della diagnosi mentre la radiografia con doppio contrasto non offre evidenti segni di malattia che interessa la mucosa e la sottomucosa del tenue prossimale .

La dieta priva di glutine come adeguate tecniche di svezzamento nei bambini con diatesi allergica di tipo eredofamiliare [evitare lo svezzamento con cereali , frutta ed ortaggi allergogeni come pane integrale , frullati di mele e fragole , mitili di mare etc..] saranno la principale terapia per tali pazienti in genere di giovane età , e per tale malattia che nella forma conclamata causa malassorbimento generalizzata con steatorrea  associata o meno a  diarrea .

Nelle forme occulte avremo disturbi carenziali con deficit aspecifici di ferro , calcio , folati etc… per cui il piccolo paziente presenterà anemia [ sideropeniche e\o megalobkastiche etc.. ]

La forma latente si manifesta solo dopo carico di glutine con disturbi atipici come eczemi , afte buccale , dermatiti erpetiformi etc.. ; nel 50 % dei casi i piccoli pazienti vengono ricoverati per diarrea mentre le turbe carenziali sono presenti nel 100% dei casi .

La diagnosi di certezza va fatta valutando la xilosuria [ test allo xilosio ] ed elevata attendibilità diagnostica hanno anche la valutazione delle curve sideremiche , il titolo di Ab antiglutine [ comunque presente in tutta la popolazione mondiale ] e facendo numerose biopsie intestinali [ duodeno digiunali ] seriate nel tempo variando la dieta del paziente.

In USA tale malattia ha una elevata incidenza [ 1:2000] ; prevale nelle donne  e la età di insorgenza è variabile , frequente è nel bambino dopo lo svezzamento [ forme latenti ] soprattutto se presentano una intolleranza al latte vaccino quale espressione della loro diatesi allergica eredofamiliare ; invece nell’adulto l’esordio della malattia si ha verso i 30-50 anni di età dopo stress come le gravidanze tardive od interventi chirurgici che hanno richiesto l’utilizzo di alte dosi di Antibiotici .

• La diagnosi va fatta con biopsie multiple evidenziando ilmalassorbimento e valutando la risposta alla terapia con dietaantiglutine [ priva di glutine ] .

La terapia dunque sarà eziologica con dieta priva di glutine ed altri alimenti che inducono intolleranze alimentari con sindromi da malassorbimento [ fragole , mitili di mare  etc.. ] ; la terapia sintomatica di tali pazienti si avvale della somministrazione sostitutiva di vitamine , ferro ed antinfiammatori steroidei .

N.B.: La celiachia predispone a tumori come Ca intestinali e linfomi a testimonianza che sussistono alla base della patologia disturbi del sistema imunitario [ teoria patogenetica accreditata ] ; inoltre nelle forme adulte in genere l’esordio della malattia è associato ad altre patologie autoimmuni come la panarterite nodoosa , la Artrite Reumatoide , la Polimiosite [polimialgia reumatica ] che lasciano ipotizzare una efficacia terapeutica della terapia chirurgica preventiva di tale affezione [ Timectomia anche in assenza di patologia Timica : ipertrofia – iperplasia timica o anche atrofia timica oltre che TIMOMI]

DIARREA

 

Per diarrea intendiamo la emissione di feci non formate in grande quantità e con elevato contenuto idrosalino ; dobbiamo considerare che l’equilibrio idrosalino del nostro organismo è regolato dal rene e dai polmoni , dalla cute e dall’intestino .

Quest’ultimo è un compartimento con membrane semipermeabili che lo escludono dal LEC [ Liquido extracellulare ] ; nel suo lume giungono 9 litri di liquidi pro die ; di questi 7 litri derivano dalle secrezioni e 2 litri sono assunti con la dieta .

La quasi totalità di questi liquidi nelle 24 ore vengono riassorbiti e con le feci vengono escreti solo circa 100 ml del totale ; l’assorbimento va decrescendo procedendo dal duodeno verso il colon ; nel colon giungono in genere 1-2 litri di liquidi completamente riassorbiti ; la diarrea si ha quando aumenta il contenuto idrosalino delle feci , infatti nell’intestino si svolge anche un grande movimento di ioni [ Na – Cl- K –HCO3- ].

Gli scambiatori ionici dell’intestino indirettamente regolano l’assorbimento e la secrezione di ioni ed acqua nel canale gastroenterico ; il trasporto ionico è sotto il controllo di ormoni , dei neurotrasmettitori , dei mediatori paracrini che di solito esplicano la loro azione tramite il sistema dell’adenilato ciclasi .

Tale situazione nel soggetto normale porta ad equilibrio tra assorbimento e secrezione  ; la diarrea si avrà quando si altera tale equilibrio e cioè quando la secrezione prevale sull’assorbimento ; nell’intestino tenue si ha assorbimento attivo dei principi alimentari , nel colon invece sono assorbiti attivamente solo gli ioni Na mentre nel tenue vi è assorbimento attivo anche dei glucidi , lipidi e protidi .

Il colon presenta una riserva funzionale di assorbimento per cui la diarrea si avrà quando l’eccesso secretorio supera tale riserva funzionale del colon ; un eccesso di liquidi può conseguire ad un malassorbimento del tenue ; il colon in tale situazione può riassorbire fino a 4.5 litri di liquidi [ riserva funzionale ]; se la patologia del tenue fa affluire nel colon una quantità di liquidi superiore a 4.5 litri si avrà diarrea.

Nelle patologie del colon si avrà sempre diarrea anche se il tenue è integro perché qui non saranno riassorbiti i 2 litri di liquidi ; di solito la diarrea causa un aumento quantitativo delle feci [ > 200 gr ] ; possiamo avere una diarrea osmotica per malassorbimento [ riduzione della superficie di assorbimento enterico , anormalità strutturali , abnorme contenuto luminare : Maldigestione ] ; possiamo poi avere la diarrea ipersecretiva che può conseguire ad infezione colerica [ diarrea infettiva che richiede denuncia obbligatoria ] , a neoplasie , apudomi , ad un eccesso di acidi biliari oppure alla assunzione di farmaci ipersecretori [ in genere lassativi irritanti di mucosa ] ; infine la diarrea può anche conseguire a quelle neuropatie e disendocrinie che causano una iperosmolarità del canale gastroenterico [diarrea catartica od osmotica in genere mai infettiva ].

In alcuni casi si può avere una diarrea essudativa con presenza di muco , sangue e proteine [ protido disperdente ] che consegue a processi flogistici come avviene nelle coliti idiopatiche .

Nella diarrea osmotica da malassorbimento ponendo il soggetto a digiuno si ha regressione della situazione clinica ; invece nella diarrea da ipersecrezione [ ipersecretiva od irritativa di mucosa ] anche il diugiuno non sortisce effetti benefici anzi la sua persistenza può cagionare gravi turbe idroelettolitiche .

• Nella diarrea da iperosmolarità il volume delle feci è quasinormale , cioè non è mai maggiore di 200 gr , la diarreaessudativa infine può essere diagnosticata effettuando l’esamedelle feci .

Clinicamente  possiamo distinguere diarree acute e\o croniche ; le prime [ acute ] sono improvvise ed ipersecretive  mentre le seconde [ croniche ] durano circa 10 giorni e danno spesso recidive , queste ultime di solito conseguono a disordini funzionali , uso ed abuso di lassativi , malattie infiammatorie del colon e sindromi di malassorbimento del tenue [iperosmolari o catartiche ] ; raramente sono in causa tumori del tipo degli APUDOMI  .

Gli effetti sistemici della diarrea sono la disidratazione , la deplezione di Na+ , Mg ++ e Ca ++ con alterazioni dell’equilibrio acido basico [ in genere acidosi metabolica da perdita di bicarbonali , viceversa nel vomito alcalosi metabolica da perdita di Hcl : acido cloridrico ] ; la disidratazione può essere ipotonica [ iponatriemia ] , isotonica [ normonatriemia ] , oppure ipertonica [ ipernatriemia ] .

La terapia sarà più che altro sintomatica e rivolta alla correzione dei disturbi conseguenti allo squilibrio idro – salino [idroelettrolitico ] ed acido base ; laddove possibile si cerca di curare la malattia responsabile della diarrea ed infine si somministrano farmaci antidiarroici [ Lopemid : Loperamide : 1-3 cp / die ]  che però vanno usati con cautela , possibilmente al bisogno onde evitare soprattutto in caso di RCU [ malattia infiammatoria cronica del grosso intestino ] la èiù temibile delle complicanze che richiede intervento chirurgico di Urgenza : IL MEGACOLON TOSSICO .

• A tale scopo sono usati oltre alla Loperonide anche ildifenossilato , adsorbenti , codeina ed indometacina ma con dubbirisultati clinici in termini di utilità et efficacia terapeutica .

 

DIVERTICOLOSI

 

I diverticoli del colon sono ernie della mucosa e sottomucosa nella tonaca muscolare [ media ] della parete dell’organo  o viscere ; da ciò si capisce che si tratta di pseudodiverticoli o meglio di diverticoli falsi e non veri perché questi ultimi consistono in erniazioni che interessano la intera parete del viscere.

Un diverticolo iatrogeno è quello tipico della miotomia extramucosa sec. Heller che necessita quasi sempre di trattamento complementare plastico riduttivo [ emifundoplicatio anteriore sec. Dor ] ; i diverticoli del colon epidemicamente si manifestano con una maggiore frequenza in soggetti di età avanzata ; è raro riscontrarli prima dei 40 anni di età mentre nelle popolazione over 60 anni colpisce nel 40 % dei casi ; infine il 50 % degli ultrasettantenni ed ottuagenari ne risulta affetto.

La terapia può essere efettuata solo in quel 10 % dei casi che giunge alla diagnosi ; la patogenesi dei diverticoli è riconducibile a fattori costituzionali infatti si manifesta con maggiore frequenza nella popolazione occidentale mentre fattori ambientali come una dieta ricca di scorie sembra svolgere un ruolo molto importante .

Intervengono poi fattori anatomici ; infatti i diverticoli tendono a formarsi nelle zone di maggiore cedevolezza della parete del colon e cioè nei pressi delle pliche epiploiche [ locus minoris resistentiae ] sede di penetrazione dei vasi che irrorano il viscere ; anche condizioni patologiche come le ernie addominali predispongono a tale patologia e lostesso vale per queli fattori o variabili endoluminali come quelle contratture miostatiche che fanno aumentare la pressione endoluminale in modo segmentario [ discinesia colica da sindrome del colon irritabile : forma ipercinetica o spastica ed atonica o rimescolativa  raramente la forma alterna o mista  in cui si alterna diarrea con stipsi ] .

Quest’ultimo fenomeno sembra conseguire ad una dieta ricca di scorie ; il sigma – colon è la regione anatomica del grosso intestino maggiormente interessata dalla malattia diverticolare [ Diverticolosi ] verosimilmente perché qui si esasperano quelle condizioni vascolari che concorrono nelle cause di cedimento della parete del viscere [ erniazione ] .

Nel 50 % dei casi tale patologia interessa unicamente il sigma ; la diagnosi va fatta endoscopicamente ; in tale modo si può notare come nel sigmo le alte pressioni endoluminali si interrompono bruscamente presso il giunto retto –sigmoideo e ciò predispone non solo alla diverticolosi del sigma ma anche alla degenerazione neoplastica di tale zona  anche se non susiste relazione [ associazione statistica ] tra tali due variabili cliniche [ diverticolosi del colon e Ca del colon ] .

 

DIVERTICOLITE

 

È una compicanza della diverticolosi e consiste nella flogosi da diverticoli che di solito consegue a ritenzione di materiali fecale con formazione di coprociti ed alterazioni murali per decubito della mucosa.

Lo stato di flogosi può interessare anche organi limitrofi [ Pericolite ] e ciò di solito si verifica in seguito alla perforazione del diverticolo infiammato con formazione di microascessi [ perforazioni coperte ] e\o necrosi colliquative [ necrosi ischemiche da compressione dei vasi epiploici parietali ] ; a tutto ciò consegue la formazione di tessuto di granulazione .

Quindi tra le più temibili complicanze della diverticolosi complicata da diverticolite ricordiamo la perforazione in addome libero con peritonite fecale [ Addome Acuto Infettivo o peritonitico : circa 35 %], la formazione di ascessi pericolici [perisigmoidei : 40 % ] da perforazione coperta [ epiploica ] ; gravi emorragie arteriose difficili da diagnosticare e trattare [emoperitoneo spontaneo da erosione diverticolare dei vasi parietali : 10 % ] ; stenosi [ 15 % ] e fistole vescicali [ 3% ] , queste ultime frequenti in donne pluripare [ Omosessuali – Prostitute etc… ] con cisto rettocele  etc..

Clinicamente la diverticolite può essere asintomatica o manifestarsi con dolori da spasmi sigmoidei e segmentari ; spesso il tenesmo rettale rappresenta il primo sintomo e segno clinico di esordio della affezione [ contrazione dolorosa dello sfintere anale interno in genere nelle donne dopo intensi e ripetuti orgasmi e nell’uomo dopo coito esperito dopo lunghi periodi di astinenza sessuale in entrambi i casi quando trattasi di soggetti affetti da stipsi cronica : s. colon irritabile nella forma atonica  ].

Inoltre la diverticolite può evolvere senza complicanze oppure può andare incontro a complicanze ; la forma asintomatica viene diagnosticata solo per caso mentre la forma sintomatica si manifesta col quadro clinico della appendicite sx [ d.d. con situs viscerum inversus, nelle donne cisti ovariche o congestione ovarica da varicocele femminile, nell’uomo con varicocele  etc.. ] ; il paziente presenta enterorragia che ci consente anche clinicamente di fare d.d. , dolori in fossa iliaca sinistra , stipsi e talora emissione di feci poltaceee ; la associazione con proctite emorragica in seguito dopo una dieta ricca di spezie risultano dati clinici anamnestici dirimenti e patognomonici .

Spesso risulta difficile fare d.d. con la sindrome del colon irritabile comunque quasi sempre coesistente nelle sue tre varie forme cliniche , mentre solo l’esame endoscopico – bioptico può in molti casi farci escludere la diagnosi di ca del Colon comunque anche esso coesistente per fattori anatomo funzionali [ contatto con la mucosa colica di sostanze cancerogene in soggetti stiptici ] .

• Comunque mai il clinicodeve sospettare una relazione ed evoluzione clinica  tra patologiadiverticolare e ca del colon retto .

La diverticolite non complicata anche si manifesta con dolore spontaneo e\o provocato in fossa iliaca di sinistra; abbiamo in tali casi nausea , vomito ed alla palpazione della fossa iliaca di sinistra si può avere anche contrazione di difesa[Blumberg +]; il soggetto presenterà poi dolore alla eplorazione rettale e può presentare febbre con leucocitosi .

Il quadro clinico può risolversi spontaneamente oppure andare incontro a cronicizzazione dando frequenti recidive  nel qual caso i segni clinici saranno più subdoli e meno evidenti .

Dunque da quanto suddetto si capisce che la sintomatologia della diverticolite del sigma è simile [ tranne che per la sede ] a quella della appendicite acuta , subacuta e\o cronica ; tuttalia quando alla eplorazione rettale si avrà dolenzia del Douglas si deve sempre prima sospettare una ulcera duodenale complicata da perforazione che anche può con elevata frequenza essere circoscritta [ coperta  o terebrosa ] ma sempre con una frequanza minore di quella di una diverticolite complicata da perforazione che quasi sempre cagiona una peritonite circoscritta o saccata [ Perforazione coperta dal grande epiploon etc..] .

La diverticolite complicata è caratterizzata dal quadro clinico dell’addome acuto conseguente alla perforazione e\o all’ascesso [ peritonite diffusa o circoscritta e saccata ] ; in caso di emorragia si può anche avere uno shock ipovolemico .

La fistolizzazione con la vescica è la evenienza e complicanza più frequente per fattori di ordine anatomico ; come conseguenza si avrà pioematuria e fecaliuria oltre che chiari segni clinici di sepsi generalizzata e cistite .

I segni clinici urinari sono preceduti da disuria [ difficoltà nella minzione ] secondari ad aderenze che si creanno tra vescica e sigma [ fistolizzazione ] oppure perché tra i due visceri si viene a formare e collocare un ascesso [ peitonite circosritta o saccata ] .

La diagnosi va fatta raccogliendo una buona e diligente anamnesi del paziente ; si procede quindi con un peritale e prudente esame obiettivo con cui si palpa un piastrone addominale presso la fossa iliaca sinistra ; tra gli esami di laboratorio hanno primaria importanza una emocoltura in caso di sepsi generalizzata ; nel sangue vi è e si riscontra leucocitosi con aumento della VES [ velocità di eritrosedimentazione ] .

Si effettua l’erame radiografico [ diretta addome ] ed in assenza di aria libera in addome [ perforazione in peritoneo ] con cautela si procede a clisma opaco spesso esso stesso causa di perforazione di diverticoli complicati soprattutto se eseguito in doppio contrasto insuflando aria . Per tale ragione si preferisce ricorrere alla colonscopia ed alla cistoscopia [ visualizzazione endoscopica della vescica ] quando si sospettano fistole con la vescica ; infine con la angiografia selettiva si può evidenziare una eventuale emorragia da rottura erosiva dei vari epiploici .

 

Terapia :

 

Può essere conservativa e\o chirurgica ; si ricorre alla terapia medica conservativa in caso di diverticolite semplice dolorosa nel qual caso si prescrive una dieta povera di scorie [ crusca mucillageni etc.. ] ; la terapia medica conservativa è indicata anche nei primi casi ed episodi di diverticolite non complicata ; in tali casi si sopsende la dieta per via orale [ alimentarione per os ] e si intraprende una terapia parenterale reidratante associando la somministrazione di Ab [ preferiti quelli con scarso o nullo assorbimento intestinale come aminoglicosidi e tetracicline con azione topica intestinale  : Neomicina etc.. ].

In caso di diverticolite complicata da emorragia si somministrano vasocostrittori come la pitressina e si embolizzano i vasi inquisiti sotto guida radiografica [ angioradiologia interventistica ] .

La terapia chirurgica consiste nella resezione del focolaio primitivo con anastomosi diretta [ colo retto anastomosi – Resezione anteriore del retto ] oggi facilmente eseguita per via laparoscopica [ chirurgia videoassistita e robot assistita con Uniportal System ] utilizzando le classiche stapler [ cucitrici meccaniche circolari  EEA Americana  o PKS sovietica ] circolari dopo aver confezionato una borsa di tabacco sul moncone prossimale [ Pure String ] con tecnica intra addominale laparoscopica oppure extra addominale con stapler [ pure String ] dopo aver eseguito in tale ultimo caso una spinta mibilizzazione del colon sinistro [ scollamento parieto colico sx e mobilizazzione della flessura sinistra – splenica del conol sezionando tra legature o con stapler LDS – endogia etc..   il legamento fremocolico -  splenocolico e colorenale , ossia i mezzi di fidssazione della flessura sinista del colon .. ] .

• Tale intervento è indicato in elezione in caso di diverticolitesemplice non responder o meglio non controllabile con terapia medicaconservativa ed ad elevato rischio non amesso di complicanze [ RR >1 di fistole e\o perforazioni ] .

In urgenza assoluta ossia quando sussistono le suddette complicanze si ricorre all’intervennto di Hartman che consiste in una messa a riposo delle perti interessate dalla diverticolite complicata [ perforazione e\o fistole con o senza ascesso] .

In tale caso con tale intervento si reseca il tratto malato di colon [ in genere il sigma ed il 1/3 prossimale del retto ] e si crea uno sfintere anale addominale [ colostomia temporanea  dopo resezione anteriore del sigma retto ] momentaneo dopo aver affondato il moncone rettale chiuso con una borsa di tabacco o una sutura meccanica con stapler [ Roticulator – Contour etc.. ] ; dopo la regressione della flogosi in second look si reinterviene connettendo  i due monconi intestinali dopo aver smontato la colostomia temporanea [ ano preternaturale ] così ripristinando il normale transito intestinale ossia convertendo l’ano preternaturale al naturale transito intestinale [ riconversione di Hartman ] .

Con tale secondo intervento dunque si ripristina il normale transito intestinale e ristabilento la continuità dei due monconi intestinale si ripristina la defecazione per via rettale [ ano naturale] .

In soggetti degfedati e\o con scadenti o meglio scadute condizioni generali e\o locali di salute per evitare tali stress chirurgici il primo intervento può essere anche quello definitivo [ rotture traumatiche in pazienti terminali , omosessuali immunodepressi con AIDS etc.. ] .

In questi soggetti spesso può essere proposto un trattamento chirurgico conservativo oggi tornato in auge con la chirurgia mininvasiva laparoscopica ; per mettere a riposo il tratto di colon [ sigma retto ] malato ed in preda a perforazione e\o ascesso e fistole lo si esclude dal transito intestinale confezionando una colostomia laterale su bacchetta dopo aver effettuato una raffia del diverticolo perforato con punti ad X in materiale a lento riassorbimento [ ac . poliglicolico ; Dexon – Darwin – Vicryl etc.. riassorbimento a 90 gg ] oppure un curettagge dell’ascesso e sezione della fistole [ possibile anche chiuderla con colladi fibrina umana e\o Trombina ] .

La colostomia laterale su bacchetta va aperta al letto del malato in anestesia locale dopo circa 48-72 ore  e dopo 8-10 gg se il decorso clinico del paziente è regolare e favorevole , sempre in anestesia locale ma in sala operatoria , la colostomia laterale su bacchetta viene chiusa ed affondata ripristinando il regolare transito intestinale . La chiusura ed affondamento della colostomia laterale su bacchetta non va ritardata oltre i 30 gg pena il rischio di una peritonite del paziente per cui decorsi tali termini se le condizioni cliniche del paziente rimangono stabili o peggiorano bisogna procedere ad intervanto di Hartman salvavita .

• Nelle diverticoliti complicate da fistolizzazione si effettua unaresezione primaria con anastomosi del segmento fistolizzato dopoescissione della fistole .

Infine taluni autori in elezione ricorrono nelle forme cliniche non complicate a miotomie longitudinali a T ; in casi di diverticolite semplice dubbi sono i risultati di tali inconsulti interventi che aggravano il momento patogenetico della malattia diverticolare , comunque oggi sono pochi gli autori [ Tonelli e scuole fiorentine italiane ]che propugnano tale intervento nei casi di diverticoliti semplici e non complicata ma non controllabile con terapia medica conservativa .

L’intento di tali interventi sarebbe quello di ovviare al più grave dei sintomi di tale patologia come quello lamentato dai pazienti colectomizzati e ricostruiti con reservoir ileali o colici e cioè la Stipsi ; secondo tali autori si eviterebbero ulteriori aggravamenti della patologia diverticolare che tuttavia evolve verso forme cliniche inesorabilmente gravi [ formazione di nuovi pseudodiverticoli nelle zone indebolite dalle miotomie longitudinali che tendono a perforarsi con elevata indìcidenza] .

 

COLITI

 

Per colite si intende una flogosi del colon con infiltrazione della mucosa da cellule infiammatorie ; la diagnosi dunque potrà essere fatta biopticamente , le vere coliti sono quelle da radiazioni ionizzanti [ post attiniche ] , ischemiche , parassitarie , idiopatiche .

Le coliti idiopatiche sono la colite ulcerosa [ RCU ] e la malattia o Morbo di Crohn che vanno distinte in d.d. dalle altre forme e tipi di coliti per le loro peculiari caratteristiche ; non sono coliti lasindrome del colon irritabile [ patologia  funzionale e non organica ] , la colite membranosa , la diverticolite , la endometriosi a localizzazione colica e le elterazioni del colon conseguenti alla assunzione di lassativi oppure un dismicrobismo da assunzione di Antibiotici [ uso e\o abuso prolungato ] ; infatti tutte le suddette patologie interessano soltanto zone localizzate del grosso intestino e non sono come la colite patologie che interessano l’intero organo .

Le coliti idiopatiche epidemicamente sono piuttosto rare ; infatti la colite ulcerosa interessa lo 0.3-0.7 x milione di persone [incidenza di malattia x anno ] mentre il morbo di Crohn il 3-7 / milione di persone x anno ; l’eziopatogenesi è ancora sconosciuta anche se tra ipotesi patogenetiche più accreditate rimane quella eredofamiliare associata all’HLA – B27 [patologie autoimmuni ] ; bisogna comunque osservare che mentre il Morbo di Crohn può interessare tutto il canale gastroenterico , la colite ulcerosa  è una patologia che interessa unicamente il colon , sotto certi aspetti le due patologie sono molto simili tra di loro infatti sono ambedue idiopatiche e primitive ; sembrano conseguire alla azione di fattori ambientali sconosciuti [ assunzione o svezzamento con cibi allergogeni , assunzione di farmaci psicotropi  come i neurolettici  etc.. ] che agiscono tramite un meccanismo genetico  - immunitario .

Si è infatti ampiamente dimostrato che intervengono meccanismi e fattori genetici essendo tale patologia , come tante altre , associata all’HLA – B27 [ razza ebraica ] ; malgrado tali studi epidemiologici ancora oggi i reali fattori eziopatogenetici sono ancora sconosciuti e non ancora chiariti ; spesso la malattia è associata nella sua slatentizzazione e\o recrudescenza a forti stress psico fisici del paziente probabilmente associati ad una reazione neuroendocrina che esalta le reazioni autoimmuni probabile momento patogenetico di tali coliti idiopatiche od autoimmune [ infiltrazione linfoplasmacellulare delle pareti del viscere ].

La colite ulcerosa si differenzia dal morbo di Crohn perché è una patologia superficiale che interessa la mucosa e tende alla emorragia ed ulcerazione ; di solito essa parte dal retto per estendersi o meno al resto del colon ma spesso soprattutto se viene fatta diagnosi precoce essa si limita ad una semplice proctite idiopatica.

Si ha qui flogosi con iperemia ed edema della Mucosa dove si formano ascessi delle cripte del Liberkun ; tali ascessi presentano numerosi granulociti neutrofili e linfociti ; inoltre tali ascessi di solito tendono a farsi strada verso il lume del colon causando la formazione di ulcere ; si può in tali casi affermare che si verifica una confluenza della flogosi necrotico ascessuale che si apre nel lume del Viscere .

Le ulcerazioni vanno incontro a fenomeni di riparazione con formazione di tessuto di granulazione il quale si estroflette formando strutture pseudopolipoidi ; in alcuni casi le ulcerazioni possono approfondirsi nella parete del colon causando una perforazione ; quest’ultima è una complicanza che interessa unicamente la colite ulcerosa  come il megacolon tossico.

Infatti la principale complicanza del morbo di Crohn non sarà la perforazione ma la ascessualizzazione localizzata delle lesioni che evolve verso la formazione di fistole [ fistolizzazione ] con gli organi viciniori .

La colite ulcerosa presenta un andamento clinico capriccioso infatti si manifesta con diarrea muco – sanguinolenta che da recidive ad intervalli di tempo molto variabili  spesso associate a gastroenteriti  infettive che anche sembrano slatentizzare la patologia ; spesso la RCU si associa a rettorragia .

Tale decorso cronico o subacuto con recidive è la più frequente evoluzione clinica di tale malattia ; la diarrea muco-sanguinolenta si associa spesso con la rettorragia e tenesmo rettale ed allora sorgono problemi di diagnosi differenziale .

Quando la malattia è limitata al retto soprattutto nei soggetti alienati [ tossicomani , omosessuali . prostitute etc... ] non si hanno sintomi sistemici come la febbre e la tachicardia ; il paziente si lamenta soltanto della rettorragia che spesso fa seguito a diarrea mucosa in assenza della quale bisogna sempre fare d.d. con proctite secondarie [ traumatiche , da assunzione di spezie o droghe con uso topico perineale  spesso associata la proctite con crisi emorroidarie ] , molto raramente la colite ulcerosa è una evoluzione clinica della malattia o sindrome del colon irritabile che rappresenta una fase prodomica della colite ulcerosa oppure un errore e ritardo diagnostico del clinico .

Nelle forme piòù gravi , cioè quando è interessato anche il colon si presentano anche i segni e sintomi sistemici della malattia la cui gravità è funzione dell’interessamento del grosso intestino .

Abbiamo e riconosciamo 3 gradi o livelli di gravità clinica della malattia :

 

1. Grado lieve : [ 60 % ] in tali casi non siavranno più di 4 scariche diarroiche pro die ; la diarrea saràprevalentemente mucosa e con poco sangue ; non sono presenti segnisistemici e la VES come la proteina C reattiva [ indici di flogosicroniche ] e le  – globulinenon sono aumentate ma normali ; di solito è interessato dallapatologia soltanto il retto ed il conol distale [ sigma – colonsx] .
2. Grado Moderato : [25 % ] in tali casi i segnied i sintomi clinici sono intermedi
3. Gravità severa :[15% ] , si hanno più di sei[6] scariche pro die , inoltre la diarrea sarà prevalentementeematica e ricca di pus mentre molto evidenti sono i segni e sintomisistemici con anemia , febbre e tachicardia ; la VES è > 30 nm/h e la patologia in genere interessa l’intero colon  , il RR [rischio relativo ] di complicanze spesso letali quali laperforazione e\o il megacolon tossico e  signignificativo e cometale non ammesso [ RR > 1 ] ; indicato il trattamento chirurgicoin elezione e\o Urgena differita ; urgenza assoluta in caso dicomplicanze .

 

La diagnosi esatta , attendibile se non  di certezza può essere fatta con la rettosigmoidoscopia ; di solito tale esame eseguito con strumento rigido viene associato ad esame delle feci in cui viene ricercata la eventuale presenza di Pus o di Shighelle [coprocultura positiva nell’80 % dei casi soprattutto nella popolazione USA] onde escludera una diagnosi di dissenteria bacillare molto frequenti alle nostre latitudini [ 42° meridiano  ] e nelle regioni USA della medesima latitudine [ frequente la diffusione dei germi patogeni ex art 438 c.p. tramite le formiche e le mosche quando le reti fognarie sono di tipo misto e non duale od unitario ; sistema fognario misto  oggi per direttive UE e decreto 152/2006 – decreto ambiente – vietato anche in territori con basso coefficiente demografico  dove non previsti sistemi fognari unitari o unici per la depurazione tramite trattamento ossidante delle acque nere fognarie e loro smaltimento o riciclaggio] .

Con la rettoscopia si può anche escludere la diagnosi di colite ulcerosa ; purtroppo ciò risulta piuttosto difficile per cui bisogna ricorrere ad esame bioptico spesso pericoloso in tale sede anatomica [ rischio di perforazione del retto privo di sierosa tranne sul 1/3 superiore della parete anteriore : Riflessione del peritoneo a formare il cavo del Douglas] .

Con la rettoscopia normalmente la  mucosa appare rosea , sottile , asciutta , liscia e con la trama vascolare sottomucosa ben evidente ; in caso di colite ulcerosa la mucosa appare congesta , edematosa con muco sparso , inoltre la trama vascolare non è apprezzabile , per la sua friabilità al tocco essa darà emorragia .

Alla colonscopia si può ricorrere per valutare la estensione della patologia o meglio della lesione e per valutare la coesistenza di un ca del colon che solitamente si manifesta dopo circa 12 anni di malattia [condizione clinica precancerosa ] ossia dopo circa 12 anni dall’esordio clinico  della colite ulcerosa ;  questa infatti può evolvere verso la displasia grave [vera lesione precancerosa ] psudopolipoide e dunque verso il cancro .

Tutto ciò dipende da taluni fattori o variabili come la estensione della malattia o meglio del processo , dalla durata e dalla sua intensità o gravità come sopra argomentata ; per questa ragione tali pazienti vanno periodicamente controllati ed inseriti in rigidi protocolli di screening .

Le complicanze di tale malattia si distinguono in locali e sistemiche ; le complicanze locali sono la stenosi ed i polipi [ pseudopolipi ] od il cancro con una incidenza cumulativa del 3-5 % ; la perforazione incide con una frequenza del 1-2 % dei casi [ forme severe ] , la dilatazione acuta [ megacolon tossico ] nel 2-10 % dei casi [ gravità severa ] ; la emorragia massiva nel 3% dei casi [ Gravità moderata o severa ] mentre gli ascessi ischio e pelvirettali [ ascessi e fistoli perirettali ] con associate fistole perianali [inta- inter – extra e trans sfinteriche ] come quelle ano –retto  vescicali e\o vaginali sono rare ; più frequenti sono le fistole e gli ascessi sottocutanei perianali in soggetti con forme moderate o severe di colite ulcerosa [con > 6 scariche diarroiche /die ] che fanno uso di pannolini .

 

• Le complicanze sistemiche in genere sono le patologie associateal sistema maggiore di complatibilità HLA - B27 della popolazioneebraica [ S. di Reiter ]  che si manifestano come sindromecaratterizzata da cheratocongiuntivite secca [S. Sjogren associata], irido cilite , uveite , cistite , spondilite anchilosante ,diabete mellito , epatiti croniche attive autoimmuni con cirrosibiliare primitiva , ulcere aftose , eruzioni cutanee [ associatealla assunzione di cibi allergogeni: fragole , cioccolata , mitilidi mare etc.. ] , artriti , eritema nodoso et insufficienza renale [IRA e\o IRC ] .

 

La dilatazione acuta del colon è la più temibile delle complicanze e consegue in genere al trattamento della patologia facendo uso et abuso di farmaci anticolinergici [ Atropinici ] che possono portare al Megacolon Tossico cioè alla flogosi e distruzione della muscolatura del colon da abuso di antispastici ; tale patologia o complicanza in genere interessa il plesso mioenterico per cui si avrà aperistalsi e e dilatazione acuta del colon .

Dopo la somministrazione di tali farmaci in genere il paziente non avrà più diarrea ma meteorismo con tossicosi generalizzata ; alla ascoltazione dell’addome non si percepiscono più borborigmi ma si avrà un addome silenzioso [ N.B.: 3 peristalsi / minuto nel soggetto normale ].

L’addome si riempie di acqua – proteine  ed elettroliti , per tale ragione ne scaturisce una alcalosi ipokaliemica e collasso del paziente [ shock ipovolemico ] ; nel più dei casi il megacolon tossico è una complicanza irreversibile e mortale se non si interviene chirurgicamente [ colectomia totale ] di urgenza assoluta e\o differita  quando le condizioni generali del paziente sono scadute al punto tale da impedire sicuro e prudente operazione  chirurgica.

Quando sussiste tale sospetto clinico la diagnosi va accertata con la radiografia  diretta dell’addome che evidenzia una dilatazione gassosa , sono controindicate le metodiche invasive come la endoscopia e la radiologia con m.d.c. ; la colite ulcerosa in genere tende ad estendersi all’intero colon per cui la terapia medica sarà unicamente conservativa e volta a conservare integro il colon al fine solo di ritardare la chirurgia che inesorabilmente risolverà definitivamente la patologia ma con un mutilante intervento chirurgico di totale asportazione del colon .

Dopo l’intervento chirurgico la malattia guarisce localmente  e completamente a differenza del Morbo di Crohn che può estendersi anche al tenue ; comunque gli attacchi acuti di colite ulcerosa vanno curati con cortisonici locali e con acido acetil salicilico [ Salicilati – solazopirina : ASACOL ] ; questi farmaci non vanno assolutamente utilizzati in caso di dissenteria bacillare perché si favorirebbe la infezione causando la morte del paziente inducendo una complicanza simile al Megacolon Tossico  ed alla malatia di Chagas sud americana [anche essa ad eziologia presumibilmente infettiva protozoaria con lesioni parietali coliche analoghe a quelle del Megacolon tossico] .
 

RCU

Terapia Chirurgica:

La rettocolite ulcerosa  è una patologia che interessa la superficie mucosa del grosso intestino ; essa può estendersi alla intera parete del viscere e causare una delle più temibili complicanze cioè la perforazione .

Il Morbo di Crohn invece è una malattia infiammatoria che parte come un interessamento a tutto spessore della intera parete dei visceri intestinali ma non si complica con la perforazione ; esso può interessare tutto il canale gastroenterico a differena della colite ulcerosa che interessa solo l grosso intestino ; il morbo di Crohn presenta un andamento segmentario.

In questa ultima malattia possiamo eseguire la endoscopia digestiva che invece non va mai eseguita nella colite ulcerosa la quale può aggravarsi e\o complicarsi proprio a seguito di tale procedura diagnostica sia in urgenza [ Megacolon Tossico e\o Perforazione ] che in elezione.

Il Morbo di Crohn prende origina ed a volte si limita al solo ileo oppure può secondariamente estendersi all’ileo terminale [evenienza più rara epidemicamente ] che può essere evidenziato solo radiologicamente con enteroclisma [ tecnica con doppia contrasto : solfato di bario + aria ] .

La diagnosi di morbo di crohn è molto difficile da fare anche biopticamente e spesso bisogna affidarsi all’esame bioptico estemporaneo effettuato in sala operatoria al tavolo operatorio , solo un corretta e certa diagnosi in tale sede può efficacemente orientare ed indirizzare la mano del chirurgo verso la scelta chirurgica più idonea per il paziente.

Tali malattie infiammatorie croniche dell’intestino crasso possono evorvere verso la trasformazione e degenerazione neoplastica ; tra i fattori oncogenetici ricordiamo :

1. Età del paziente
2. Cronologia del processo flogistico
3. Estensione del processo flogistico

La età del paziente alla insorgenza della malatia anche rappresenta una variabile o fattore di Rischio di degenerazione neoplastica della affezzione di significativo valore statistico [ forte associazione tra variabili dipendenti o casuali : Coefficiente di associazione positivo di Karl Pearson > +0.75] .

Comunque i soggetti più giovano sono quelli a maggior rischio di oncogenesi rispetto a quelli in cui la malattia ha esordito più tardivamente ; inoltre la malattia di crohn tende a recidivare anche dopo la terapia chirurgica di colectomia totale con ileoretto anastomosi e peggiora in caso di confezionamenti di reservoir ileali e\o colici .

Spesso si hanno recidive e riprese di malattia a localizzazione extracoliche complicate da fenomeni di fistolizzazione ; tra le indicazioni assolute alla chirurgia per le malattie infiammatorie croniche del grosso intestino ricordiamo la perforazione che nel morbo di Crohn può essere coperta e dunque fistolizzante mentre nella RCU la perforazione cagiona peritonite diffusa , abbiamo poi il megacolon Tossico della RCU, emorragie resistenti alla terapia medica conservativa e le occlusioni intestinali acute .

In tali casi si parla di una urgenza chirurgica assoluta per la terapia della malattia ; si avrà e si parla invece di Urgenza chirurgica differita in caso di formazione di ascessi a rischio settico endoaddominale [ Peritoniti saccate o circoscritte ] oppure in caso di perforazioni coperte che tendono alla fistolizzazione con formazione di fistole vescicali , compressioni ureterali con stasi urinaria .

La terapia chirurgica in genere eseguita dopo valutazione di score system , può essere proposta anche in elezione al paziente quando persiste insuccesso della terapia medica conservativa ; la terapia chirurgica di elezione risulta indicata anche in caso di ileite cronica , coliti e subocclusioni da stenosi infiammatorie , diarrea paradossa , fistole enterocutanee  - enteroenteriche – enterovaginali ; conglomerati pseudo neoplastici di anse  di tenue[ ileali spesso di riscontro ecografico ed in d.d. con fitobezoari negli alienati erroneamente etichetattati dagli psichiatri come soggetti psicotici ipocondriaci e sottoposti a  deleteri trattamenti psicofarmacologici ibn genere con neurolettici che aggravano e\o slatentizzano la malattia : aree ipo –isoecogene circondate da una area iperecogenacostituita dalla reazione desmoplastica che interessa la parete del viscere o meglio dell’ansa di tenue interessata  ed i suoi mesi in peritonite fibroadesiva ] , estese e plurirecidive fistole perianali in genere prodromo di malattia a localizzazione rettale e frequente nei soggetti alienati [ ex art 600-602–(263 u.c.)c.p. Tossicomani o dipendenti patologici da sostanze psicotrope , omosessuali , prostitute e pornostar etc.. ] .

Tali malattie possono anche colpire bambini nei quali la terapia chirurgica sarà indicata dal momento che tali malattie possono essere anche causa del ritardo della lorro crescita e sviluppo psicofisico , o meglio della maturità del bambino soprattutto alla luce del fatto che se si tratta di Crohn la affezione può dare frequenti recidive e degenerazione neoplastica verso i 35-38- 40 anni di età [ neoplasie del colon retto tra l’altro molto aggressive : Adeno Ca indifferenziati  con grading G 3] .

In generale si può affermare che la terapia chirurgica del Morbo di Crohn è indicata quando vi sono complicanze oppure quando vi sono localizzazioni in specifiche zone del canale gastroenterico ; da ciò si capisce che in tale malattia la terapia chirurgica  e la sua efficacia clinica non dipende dalla estensione della affezione o processo morboso come invece avviene per la colite ulcerosa bensì dalla localizzazione delle lesioni del processo morboso .

Tali soggetti vanno spesso incontro a complicanze settiche , sono defedati e con scadenti condizioni generali di salute per cui vanno preparati all’intervento chirurgico con alimentazione parenterale totale [ urgenze assolute ] e\o mista [ urgenza differita od elezione ] , tale preparazione tranne nelle urgenze assolute con complicanze settiche andrebbe esperita in un reparto di Chirurgia Specializzato [ U.O. Chirurgica Addominale e\o di coloproctologia ] mentre nelle urgenze assolute è preferibile preparare il paziente in reparto di terapia intensiva e\o Rianimazione [ Shock settico ] .

Tramite terapia parenterale bisogna comunque ristabilire un equilibrio idroeletrolitico del paziente ; spesso a scopo preventivo anche in assenza di sepsi si somministrano Ab contro i germi Gram - ; preferibile è una copertura antibiotica a largo spettro contro i Gram - ed i +ram + con Cefalosporine di ultima generazione associate ad aminoglucosidi [ Eposerin – Rocefin – Spectrum 2gr e.v. 20 min prima dell’intervento o im. 40 min prima dell’intervento + Gentamicina 80 mg i.m. 40 min prima dell’intervento ] .

L’intervento chirurgico nel Morbo di Crohn consiste nella resezione chirurgica del tratto di intestino colpito ; gli interventi di By-pass intestinale [ derivativi digestivi ] non vanno effettuati perché lasciano la malattia in sito dandole la opportunità di estendersi e complicarsi [ Fistole – Cancro – Perforazione ] ; le resezioni intestinali devono cadere con trance di sezione in tessuto sano [ a circa 10 cm dal limite del tessuto apparentemente malato ] ; inoltre tali resezioni non devono essere troppo estese perché tale intervento etichettato come curativo e non guaritivo va molto spesso incontro a recidive .

Dopo la resezione si eseguono tempi ricostruttivi per il ripristino del transito intestinale con anastomosi termino terminali [Tenue ] in monostrato siero muscolare con materiale a lento riassorbimento [ 90 gg ac. poliglicolico : Vicryl – Dexon – Darwin etc.. ] oppure possiamo anche ricorrere a suture in monostrato a tutta parete [ Sierosa – muscolare e mucosa ] mentre sono da evitare nel tenue anastomosi in duplice strato [ Mucosa in catgut 2/0 a rapido assorbimento : 7-8 gg ] mucoso e sieromuscolare per il rischio di stenosi post–chirurgica del lume di tale viscere normalmente di 3-5 cm di diametro ; per le medesime ragioni va evitato qui anche il duplice strato sieromuscolare.

Vanno evitate òe anastomosi termino laterali e latero – laterali anche se eseguite con la disponibilità di stapler [ suturatrici meccaniche ] in quanto formano un cul di sacco che può facilmente dare recidiva della malattia infiammatoria cronica soprattutto se la anastomosi latero -laterale viene eseguita con tecnica antiperistaltica per ritardare il tempo di transito intestinale accelerato in caso di estese resezioni del tenue tanto più se la ricostruzione viene eseguita con anastomosi L-L isoperistaltica > 3-6 cm. .

• Le anastomosi in più strati possono determinare stenosi consubocclusioni e\o stasi del contenuto viscerale ; fattori di rischionon ammessi [ RR > 1 ] di complicanze occlusive o di ripresa dimalattia loco regionale .

Dopo tali interventi in genere il paziente lamenta diarrea per circa 6-8 mesi per la assenza anatomica e funzionale di assorbimento del colon che è stato asportato [ RCU ] ; le suture anastomotiche digestive vanno eseguite con materiale riassorbibile [ ac .poliglicolico ] perché quelli non riassorbibili intrecciati [ seta – lino etc… ] e non intrecciati [polipropilene – polibutestere – nylon etc.. ] danno spesso reazione da corpo estraneo favorendo la ripresa di malattia complicata [ fistole ].

Nel caso di Megacolon Tossico grave si esegue una ileostomia di scarico ed una decompressione colica con colostomia sul trasverso [ Doppia stomia a canna di Fucile sec. Mikulitz ] più raramente sul sigma .

Altro intervento proposto in Urgenza assoluta con paziente defedato e\o scarse condizioni generali di salute che non danno garanzia di successo di una anastomosi in unico tempo è l’intervento di Hartman con affondamento del moncone rettale dopo colectomia totale ed ileostomia temporanea.

Quando le condizioni generali del paziente lo consentono dando garanzie di tenuta di una anastomosi in unico tempo chirurgico e quando soprattutto si dispone di stapler si può proporre ed esegure anche in urgenza il tempo ricostruttivo in unico tempo evitando troppe anastomosi [ Confezionamento di Reservoir ] e confezionando una anastomosi ileo rettale possibilmente previa mucosectomia [ Knife and Griffit Technique ] .

Si effettua sempre e soprattutto in urgenza un drenaggio del cavo addominale con tubi posizionati [27ch: 9 mm] possibilmente in logge parietocoliche [ sede di scollamenti emorragici] , nel cavo del douglas sede di raccolte di sangue e pus ed in sede perianatomotica [ per monitorare eventuali filtrazioni anastomotiche preludio di fistola anastomotica ] .

Il drenaggio perianastomotico va rimosso dopo circa 24-72 H e posto in aspirazione continua sec. Redon [3 mm:10 Fr pressione negativa continua ] così da favorire protezione di copertura della anastomosi da parte dell’omento e\o ancse di tenue [prevenzione di eventuale deiscenza  anastomotica coperta e non apeta in peritoneo libero ] mentre  gli altri drenaggi vengono collegati a buste delle urine e dunque posti a pressione negativa intermittente con gli atti della respirazione per mx 7-8 gg onde evitare che diventano veicolo di infezioni ed il pericolo di microperforazioni da decubito [ tutti i drenaggi posizionati in sede vanno fissati alla cute con filo di Lino 0 intrecciato ]

L’interessamento grave del retto risulta evenienza molto rara [ 1-2 % ] e si cura con una colostomia temporanea [laterale su bacchetta o sec Hartman  affondando il moncone rettale ] mettendo così a riposo il viscere mentre si continua poi con una terapia locale con clisteri di cortisonici e salazopirina [ Asacol ] .

• La colostomia va riconvertita possibilmente entro 6-9 mesi dopoil suo confezionamento [ hartman ] per evitare il decadimento dellecondizioni generali del paziente  mentre quella laterale subacchetta va aperta dopo 24-48 h al letto del paziente in anestesialocale e chiusa entro 7-8 gg sempre al letto del paziente o inRianimazione per evitare rischi settici non ammessi .

Le complicanze anali sono gli ascelli perirettali [ pelvi ed ischio rettali ] e perianali [ sottocutaneo ] che possono essere drenati , le fistole [ trans- intra – inter e soprasfinteriche ] che possono essere asportate oppure essere messe a piatto con bisturi o per trazione lenta su grosso laccio di setone di calibro 2 ; di recente dubbi sono i risultati ottenuti utilizzando collanti biologici per ottenere la chiusura di tali tragitti fistolosi .

Le stenosi del canale anorettale in genere vanno trattate con dilatazione meccanica [ divulsione anale digitale o pneumatica ] con frequenti recidive stenosanti reattive oppure chirurgicamente [ sfinterotomia interna laterale etc.. ] anche se tale ultimo trattamento in genere esita in una fastidiosa incontinenza fecale  ; comunque i risultati della terapia chirurgica curativa sono spesso infruttuosi ; nel 60 –90 % dei casi si hanno RECIDIVE  e tali recidive sono più gravi nei pazienti di giovane età in cui la malattia ha avuto rapida evoluzione .

Tali recidive possono essere ridotte di Numero e di gravità con buone terapie mediche post chirurgiche ; la terapia chirurgica della RCU è assolutamente indicata in caso di perforazione con peritonite locale [ circosritta ] e\o diffusa , in caso di colite fulminante [ Megacolon tossico ] , emorragia massiva , occlusione intestinale , megacolon tossico refrattario alla terapia medica , recidive della malattia ed evoluzione verso il cancro .

Le indicazioni relative sono la persistenza della malattia da molti anni [ RR : Rischio Relativo di complicanze > 1 = non ammesso ] con complicanze generali e\o locali che riducono in maniera significativa la qualità della vita del paziente ; altra indicazione relativa alla terapia chirurgica della RCU è una colite estesa a tutto il colon refrettaria alla terapia medica e comunque le forme di colite estese oltre la flessura splenica del colon .

Aumentato Rischio non ammesso di cancro [ RR > 1 ] anche ndica la terapia chirurgica , cioè quando la malattia è datata da più di 10 anni ed è estesa oltre la flessura splenica oppure quando alla biopsia si repertano aree di displasia grave [ Ca in situ ] associate a lesioni o masse del tipo DALM .

La terapia chirurgica è indicata anche quando la malattia insorge in giovane età od età pediatrica in quanto in tali casi essa può essere causa di ritardo della crescita del piccolo paziente spesso malato per diatesi allergica ed errone tecnica di svezzamento , inoltre tali giovani e\o giovanissimi pazienti hanno anche una maggiore proobabilità statisticamente significativa [ RR > 1 ] di recidive e\o ca del colon- retto in giovane età [ aggressivi adenocarcinomi indifferenziati a 36-40 aa  età media 38 aa =  3 casi clinici osservati dall’Autore su circa 21 casi di Malattia infiammatoria cronica dell’intestino].

Gli interventi chirurgici proposti sono la proctocolectomia totale con ileostomia definitiva od ileaanoanastomosi tramite Pull trought trananale [ con o senza confezionamento di reservoir ileale a J – S o W . Ileostomia continente sec. Koch ]  ; possiamo anche ricorrere ad una colectomia totale con ileoretto anastomosi [ intervento di Aulett ] intervento preferito dai maggiori chirurghi e dalla maggior parte dei pazienti soprattutto quando associato a mucosectomia rettale [Knife and Griffit] ; la proctocolectomia con ileoanoanastomia e Reservoir  ileale [ anastomosi ileo anale ] è intervento ancora oggi molto raro e spesso gravato da mortali insuccessi [ 1 caso nella esperienza dell’Autore di paziente  di 50 aa operato 5 anni dopo riuscita colectomia tolate et ileoretto anastomosi senza mucosectomia in altro istituto dove fu confezionato reservoir ileale previa asportazione del retto residuo senza complicata patologia neoplastica] .

I problemi postchirurgici o meglio postoperatori di tale chirurgia sono :

• Megacolon tossico quando viene eseguita una ileostomia e stomia delTrasverso o sigma a canna di fucile sec Mickulitz con drenaggiodella cavità addominale ; in tale caso si può interveniredefinitivamente dopo il superamento della fase acuta dellacomplicanza
• Evoluzione della RCU verso il Ca del colon e\o retto ; si trattacome sopra dispiegato di forme altamente maligne ed aggressive ,spesso multicentriche in cui è necessaria una proctocolectomiatotale con linfoadenectomia stadiativa e non curativa [ OMS ] .
• Tali pazienti vanno semprecontrollati dopo e durante terapia medica e\o chirurgica per lefrequenti metastasi a distanza [ Liver – Lung – Bone – Brain ]che tali aggressive neoplasie cagionano soprattutto dopo laasportazione del tumore primitivo .
   

MORBO DI CROHN

In passato era definito ileite terminale o regionale ; è una flogosi granulomatosa con tendenza alla fibrosi che colpisce l’intero canale gastroenterico ; è colpita l’intera parete del colon a tutto spessore inoltre la sua evoluzione è discontinua con localizzazione preferenziale all’ileo [ terminale ] e colon .

La emorragia è rara mentre più frequente è un linfedema della sottomucosa e della sierosa , frequente risulta inoltre la fibrosi, la infiltrazione linfoplasmacellulare e la formazione di granulomi non caseosi [d.d. con sarcoidosi e TBC intestinale per cui in alcuni casi necessario test di kweim alla Tubercolina ] .

Il decorso della malattia è cronico recidivante intermittente e progressivo con periodi di riacutizzazione e di remissione della malattia ; i sintomi clinici sono dolore addominale da occlusione , diarrea e segni sistemici come la astenia ed il dimagrimento [ calo ponderale ] a volte associati ad anemia et anoressia segni aspecifici di patologia cronico degenerativa di tipo neoplastico che richiede diagnosi differenziale .

Possiamo anche qui distinguere 3 forme cliniche della malattia :

1. La forma ileale pura  più frequente [ 60 %]
2. La forma ileocolica [25 %]
3. La forma colica pure [ 15 %] .

Quando sono interessati unicamente il retto ed il colon è difficile fare diagnosi differenziale con la colite ulcerosa per cui si deve ricorrere a biopsie spesso anche difficili da interpretare per i più esperti anatomo patologhi perché il morbo di Crohn non è una patologia che si limita alla mucosa anche se le alterazioni mucose sono simili a quelle della RCU.

Si avrà sempre diarrea ed alvo irregolare , il dolore è ferequente nella forma ileale mentre in quella ileo – colica si presenta con febbre ; la forma anorettale del Crohn è molto rara ed essa si presenta con alvo irregolare e soprattutto le complicanze locali della malattia che difficilmente diventano sistemiche [ragade e fistole perianali, ascessi perirettali:pelvirettale – ischiorettale e\o sottocutaneo perianale] ; il dolore è simile a quello delle coliche e consegue alla stenosi fibrosi , si associa tenesmo rettale soprattutto nelle forme che coinvolgono l’ano ed il retto ; la stenosi fibrosa in genere comporta in tali pazienti meteorismo colico intestinale per ostacola anche alla flautolenza.

Vi è sempre una lunga storia clinica di diarrea che nelle forme coliche presenta muco e pus ; la diarrea è presente anche nella forma ileale come conseguenza di un malassorbimento di acidi grassi e sali biliari con alterazione del circolo entero epatico dei sali biliari che esplicano azione catartica [ diarrea osmotica o catartica ] .

Il malassorbimento , la ridotta alimentazione del paziente psicologicamente provato [ vedi DSM-V ed] e l’ipercatabolismo da reazione neuroendocrina allo stress portano anche a significativo dimagramanto del paziente qale rilevabile monitorando parametri antropologici [ plicometria cutanea – peso etc..] , bioumorali [ QPE – Glicemia – Colesterolemia etc.. ] et immunologici [ formula leucocitaria ] .

La diarrea può conseguire anche a contaminazione batterica dell’ileo a causa delle fistole che si creano tra ileo e colon ; la contaminazione batterica del tenue infatti nel soggetto normale è impedita dalla azione sterilizzante dell’acido cloridrico , dalla peristalsi propulsiva intestinale , dalla valvola ileocecale di Bauin e dalla secrezione di IgA dimeriche .

La contaminazione consegue alla formazione di fistole che annullano la funzione della valvola ileocecale by-passandola e dalla perdita della peristalsi propulsiva con funzione di clearing quale consegue negli stadi avanzati di malattia del Morbo di Crohn ; i batteri che contaminano l’ileo causano mancato assorbimento di sali biliari che essi riescono a deconiugare .

Il deficit nutrizionale consegue all’interessamento dell’ileo a cui fa seguito un mancato riassorbimento di  VITAMINE liposolubili [ A-D-E-K]  , VIT. B 12 + , acido folico per cui si avrà anemia ferrocarenziale e\o megaloblastica , osteomalacia ed osteoporosi ; nelle forme ileali poi alla palpazione del fianco destro è appezzabile una massa solida spesso da porre in d.d. con fitobezoari soprattutto nei soggetti alienati .

Il morbo di Crohn dunque  ha un decorso clinico cronico intermittente con fasi di riacutizzazzione che si alternano ; le remissioni possono essere anche spontanee soprattutto se la patologia è associata a reazioni neuroendocrine a forti stress psico fisici , purtroppo spesso bisogna ricorrere alla resezione chirurgica della zona ileale lesa quando insorgono complicanze come la stenosi fibrosa , e la fistolizzazione .

La probabilità della resezione intestinale a 10 anni dalla insorgenza clinica [ esordio ] della malattia con segni e sintomi è del 60 % dei casi , solitamente tale malattia esordisce subdolamente a 30 anni e la diagnosi viene fatta dopo 2-3 anni, nel 75% dei casi a monte della resezione intestinale si hanno recidive post chirurgiche della malattia ; queste si possono manifestare dopo 6 mesi [ 10 % ] fino a dopo 15 anni [ 90 %] ; in media ogni paziente viene sottoposto a 2.5 interventi resettivi chirurgici intestinali nel corso della storia della malattia.

La complicanza locale tipica del Morbo di Crohn è la fistola mentre nella colite ulcerosa è la perforazione ; la anemia è sempre comune alle due patologie ; tra le patologie associate al Crohn ricordiamo la colelitiasi [calcolosi biliare colesterinica] che consegue alla alterazine del POOL – Biliare e la urolitiasi [calcolosi renale ossalica] che consegue all’eccessivo assorbimento di ossalato di calcio nel colon  ; infine va osservato che aumenta il rischio di neoplasie anche in zone distanti dalla patologia per fattori ancora ignoti [ alterata peristalsi intestinale con maggiore contatto muco con sotanze cancerogene probabilmente ] .

Anche qui la terapia medica conservativa  si avvakle di cortisonici [ Prednisone : Urbason 100 mg /die – Salazopirina . Asacol composta da ac. 5 amino –salicilico + sulfopiridina ] che esplicano azione anti infiammatoria interferendo con la sintesi di prostaglandine [ PG] ; in caso di proctite emorragica somministriamo il “ Cromolin Sodico” , infine nella colite isolata di crohn risulta efficace la somministrazione di metronidazolo [ 3.5 mg/kg /die = 750 mg /die : flagil cp 250 mg x 3] un farmaco antiprotozoario che apre le porte ad ipotesi patogenetiche di tipo biologiche della malattia .

Ricapitolando : la terapia chirurgica del Crohn come della colite ulcerosa consiste nella asportazione di intestino tenue e\o colon ; tale intervento porta a completa guarigione la malattia quando si tratta di RCU ; bisogna a tale uopo ricordare che si può vivere senza colon mentre si muore con estese resezioni del tenue [ Small Bowel Syndrome ]; la terapia chirurgica di contro risulta inefficace nel Morbo di Crohn perché in tale caso si avranno gravi recidive della malattia anche extracoliche , malattia che dopo le resezioni chirurgiche sembra divenire anche più aggressiva .

• Pertale ragione nel Crohn la terapia chirurgica deve essere rimandata eritardata laddove possibile , deve essere orientata verso iltrattamento delle complcanze più gravi quali le stenosi serrate conocclusione intestinale [ Stritturoplastiche : mioplasticheintestinali incidendo longitudinalmente le parti di intestinopatologiche e suturandole trasversalmente ] e le fistole spessotrattate per via laparoscopica [ videoassistita mininvasiva ]tramite loro limitata sezione e raffia del tratto intestinaletrattato o loro  occlusione con materiali biologici [ collantibiologici : colla di fibrina umala – trombina etc.. ] .

Per fare diagnosi di morbo di crohn presso il tenue si ricorre alla rdiografia con doppio contrasto che evidenzia la parete di tale tratto di intestino ; anche la endoscopia e la ecografia in mani esperte [ presenta di anse intestinali ispessite e dilatate ] possono indirizzare verso una corretta diagnosi che però può essere fatta con certezza ed attendibilità diagnostica il più delle volte solo al tavolo operatorio tramite occhio Esperto del Chirurgo Operatore [ anse ispessite  aggrovigliate ed aderenti per fistole a formare matassa intestinale ] o tramite esame istologico estemporaneo .

• Sicuramentepiù facile risulta la diagnosi radiologica della complicanza dellamalattia morbosa [ Morbo di Crohn ] e cioè la dirimentefistolizzazione .

LESIONI PRECANCEROSE COLON

[displasia}

 

SINDROME DI GARDNER

 

CANCRO DEL COLON - RETTO

 

Sono neoplasie  molto frequenti ; di solito sono di natura epiteliale ( carcinomi od adenocarcinomi del grosso intestino) . La sua frequenza nella nostra popolazione  va aumentando per cui a scopo preventivo  bisogna subito in stadio precoce di malattia diagnosticarlo nei soggetti a rischio che presentano sangue occulto nelle feci o che presentano condizioni e\o lesioni precancerose sincrone e metacrone come una poliposi intestinale e le malattie infiammatorie croniche del grosso intestino [Crohn – RCU].

In tali soggetti a rischio vanno eseguiti esami radiologici ed endoscopici con biopsie a random ed alla cieca che ci consentono  di evidenziare la eventuale presenza di displasia severa  lesione precancerosa  del viscere come trials controllati hanno consentito di scientificamente dimostrare.

In caso soprattutto di displasia grave o severa  si rende obbligatorio un intervento chirurgico profilattico e lo stesso discorso vale per le poliposi familiari a cui la displasia severe risulta correlata in maniera statisticamente significativa .

Nei casi di poliposi non familiare i polipi invece possono essere asportati anche endoscopicamente , comunque anche in tali soggetti è necessario un accurato follow –up del fenomeno clinico.

La chirurgia va eseguita a scopo terapeutico in elezione  e spesso in urgenza in caso di complicanze, queste ultime frequenti negli stadi avanzati di malattia.

Il paziente operato in elezione spesso può giovarsi delle terapie adiuvanti ovvero della radio e chemioterapia per il trattamento delle metastasi [ linfonodali ed ematiche] della neoplasia.

La chirurgia di elezione è condizionata dalla sede del tumore  primitivo , dal suo stadio clinico  e dalle condizioni generali del paziente.

La preparazione all’intervento chirurgico  del paziente sarà generale  e locale od intestinale ; inoltre a scopo profilattico si può anche associare la somministrazione diab per via parenterale  in tali pazienti  per evitare complicanze ascessuali e fistolizzazioni delle anastomosi digestive eseguite comunque in aree contaminate da germi.

La preparazione  intestinale preoperatoria del paziente in passato si effettuava semplicemente con clisteri e purganti [ lassativi irritanti[ ; oggi invece soprattutto in urgenza alcune scuole chirurgiche anglicane preferiscono la tecnica del Wash-out  chirurgico con mannitolo [ cagionando sul tavolo operatotio diarrea osmotica del paziente] o con la somministrazione  in 4 ore di 4 litri di soluzione fisiologica [ salina al 0.45%] ovvero di soluzione ipertonica clorurata [ Nacl 0.9%] .

Quest’ultima metodica  sarebbe da evitare  nei pazienti cardiopatici e\o nefropatici soprattutto.

Tale preparazione intestinale risulta importante ed essenziale ai fini dell’esito dell’intervento chirurgico poiché è qui che bisogna intervenire  e dunque la preparazione serve ad evitare la formazione di ascessi parietali perianastomotici che esitano in deiscenze anastomotiche e fistolizazzioni spesso letali per il paziente.

I ca del colon sono classificati con il TMN sec Dukes e Collins o secondo la USMLE [ USA Medical exercise Licence  - Abilitazione professionale Medica  USA]

T1 = Tumore limitato e confinato alla mucosa e sottomucosa

T2 = Tumore della muscolare e  sierosa

T3a = Tumore esteso ai tessuti circostanzi senza fistole

T3b= Tumore esteso ai tessuti circostanti con perforazione coperta e dunque Fistole

T4 =  tumore che infiltra gli organi circostanti

N0 assenza di metastasi linfonodali

Nx = Metastasi linfonodali non definibili

N1 = Metastasi linfonodali regionali

N2=  Metastasi linfonodali extraregionali

M0 assenza di Metastasi ematiche a distanza

M1 Presenza di Metastasi a distanza Ematiche

I tumori del retto soprattutti si avvalgono della stadiazione di Dukes che prevede 5 –6 stadi clinici:

Stadio  A =  Tumore limitato a mucosa e sottomucosa

Stadio B1 = Tumore esteso alla tonaca muscolale senza metastasi linfonodali

Stadio B2 = Tumore esteso alla sierosa senza metastasi linfonodali

Stadio C1 = Tumore esteso alla tonaca muscolale  con metastasi linfonodali

Stadio C2 = Tumore esteso alla sierosa  con metastasi linfonodali

Stadio D = tumore con metastasi ematiche a distanza [ Liver  1/3 superiore e 65% medio ] Liver – Lung – brain – Borne  LLBB = 1/3 Inferiore –45 % 1/3 medio]

Come sopra segnalato tali tumori si avvalgono di terapia chirurgica di elezione , di urgenza e\o associata a radio e chemioterapia. La terapia chirurgica in elezione  è condizionata dalla sede  e dallo stadio del tumore  nonché dalle condizioni generali e locali del paziente il quale generalmente va sottoposto a riequilibrio idroelettrolitico e positivizzazione del bilancio dell’azoto .

La preparazione intestinale va eseguita con la tecnica del wash-out al mannitolo e\o cloruro di sodio che in passato si effettuava con clisteri e\o purganti.

In molti casi è indicata terapia profilattica antibiotica per via parenterale [ 80 mg di gentamicina I.M. 40 min prima dell’intervento + 2 gr di cefalosporina di ultima generazione  in 100 cc fisiologica e.v. in infusione lenta  20 gtt al min (1 cc x min)  , 90 min prima di intervento ---- Very very short term Therapy]  .

A scopo profilattico contro il ca del colon va fatta opera di prevenzione secondaria con screening di massa in soggetti a rischio cioè in quelle persone  che presentano sanguinamento nelle feci ; inoltre vanno asportati sempre a scopo preventivo polipi intestinali che sono occasionalmente diagnosticati con la retto-sigmoidoscopia. Bisogna infatti considerare  che i polipi del grosso intestino sono condizioni precancerose  e lesioni precancerose se associate alla displasia severa o grave perilesionale tramite cui possono evolvere verso la trasformazione neoplastica.

La stadiazione del tumore va fatta preoperatoriamente con indagini strumentali considerando la classificazione dei tumori secondo il TMN [ pTMN] ; per eseguire ciò correttamente spesso urge un intervento chirurgico  per cui si parla di PTMN  che rispetto alla pTMN si presume più attendibile dal punto di vista diagnostico e prognostico.

La  Ab terapia è necessaria prima dell’intervento onde evitare eventuali infezioni locali e sistemiche nel corso della operazione chirurgica da parte soprattutto dei temibili germi patogeni GRAM – che popolano da saprofiti il grosso intestino.

Inoltre tale flora batterica [ clostridi] in caso di tumori risulta aumentata di titolo e si presenta dunque molto più virulenta ; si parla di Carcinoma in situ quando la neoplasia non supera la muscolaris mucosae e dunque non raggiunge la sottomucosamentre il Ca superficiale supera la sottomucosa  e come tale può dare metastasi linfo ematogene.

La resezione del colon mira alla asportazione  del tumore in maniera radicale [ R0 assenza di residuo tumorale micro e macroscopico sulle trance di sezione] ; comunque l’intervento soprattutto in Urgenza e nei casi di stadio avanzato di malattia , può essere anche palliativo quando si operano cancri occludenti [ interventi derivativi digestivi esterni e\o interni] o quando è volto alla citoriduzione della massa tumorale  al fine di poter meglio eseguire una radio e\o una chemioterapia antineoplastico per ottenere un debulking e\o un backstaging tumorale a sandwich od adiuvante.

Palliativo ma sempre resettivo deve essere il trattamento chirurgico in Urgenza della complicanza emorragica del Colon ; i limiti anatomo-clinici di tale intervento chirurgico sono dovuti dalla vascolarizzazione e dalla distribuzione linfatica del grosso intestino spesso suscettibile di varianti anatomiche di cui non può il Chirurgo Operatore essere a conoscenza soprattutto se opera in emergenza.

La vascolarizzazione dei monconi colici è fondamentale per la perfetta riuscita della anastomosi che sfortunatamente  può dare facile fistolizzazione ; è importante analizzare al tavolo operatorio la vascolarizzazione della flessura splenica la quale deve essere adeguatamente mobilizzata per evitare trazioni anastomotiche le quali rappresentano fattore predisponente, con la ischemia delle trance di sezione, della temibile complicanza definita FISTOLA.

Inoltre in sede anastomotica i margini del viscere devono essere correttamente affrontati in maniera quasi perfetta ed a tale scopo bisogna usare idonei materiali riassorbibili di sutura per le anastomosi manuali [ ac. Poliglicolico – Poliglactil : Darwin – Vicryl  etc..].

Oggi si preferisce eseguire anastomosi meccaniche con stapler [ cucitrici meccaniche] soprattutto per l’avvento delle tecniche mininvasive laparoscopiche ; queste ultime comunque destinate ad essere abbandonate per i loro eccessivi costi in termini remunerativi , di utilità ed efficacia clinica.

Le cucitrici meccaniche consentono la esecuzione perfetta di anastomosi in mono e duplice strato che conferiscono maggiori garanzie di tenuta alla anastomosi e dunque minor rischio di fistolizzazione come documentati Trials controllati hanno scientificamente dimostrato raggiungendo spesso  i livelli della significatività statistica.

Oggi le stapler per conferire maggiore garanzia di tenuta anastomotica utilizzano materiali non riassorbibili ovvero clips metalliche simmetricamente disposte in duplice strato le quali vengono poi eliminate con la defecazione dal paziente a processo di guarigione terminato con la ripresa funzionale della canalizzazione ed apertura dell’alvo del paziente operato.

Durante le fasi di scollamento parietocolico del viscere cavo va evitata al massimo la manipolazione del colon soprattutto nel suo tratto affetto dal tumore onde evitare disseminazione metastatica intraperitoneale ; è questo il principale principio di chirurgia generale ed oncologico chiave del successo terapeutico quale utopistico da raggiungere con le tecniche closed videoassistite laparoscopiche.

Il pericolo di diffusione transparietale e transluminale soprattutto nei cancri a tutto spessore od Iceberg [ B2-C2 sec Dukes] non potrà mai essere scongiurato se si eseguono resezioni con tecnica laparoscopica..

Infine va eseguita una preventiva sezione tra legature dei peduncoli vascolari principali [ No Touch Technique sec. Turnibull ] .

La anastomosi  digestiva rappresenta il consequenziale tempo ricostruttivo  essedevono essee confezionate non sotto tensione per cui bisogna ricorrere alla mobilizzazione delle flessure speniche e\o epatiche con sezione dei legamenti che le fissano in sede anatomica come quello freno colico e spleno colico di sinistra  per anastomizzare il colon trasverso al retto [ emicolectomia sinistra].

Le suture circolari anastomotiche vanno praticate in modo tale da garantire  il perfetto affrontamento aderenziale delle  tonache sierose e muscolare mentre si può omettere di affrontare la tonaca mucosa . Le anastomosi sieromuscolari vanno esegute con materiale a lento riassorbimento [3 settimane – 3 mesi ] come il poliglactil.

La anastomosi va sempre eseguita in tessuto sano e non patologico per cui è necessario imparare il limite apparente della neoplasia che è di 10-15 cm. circa verso la zona a monte del margine del tumore e circa 3-5 cm. a valle  anche se recenti studi controllati anno dimostrato soprattutto a valle che tale limite o margine di resezione può esere portato fino ad 1 cm. in tessuto sano.

Difatti la infiltrazione linfatica sottomucosa preferisce interessare per motivi ignoti la zona alta dei visceri cavi probabilmente rispettando il senso del deflusso linfatico che risulta impedito verso il basso dall’apparato valvolare dei vasi linfatici.

La osservanza scrupolosa anzi maniacale di tali regole , quale impossibile se l’intervento eseguito con tecnica laparoscopica , ovvero di tali principi anatomo-chirurgici  fondamentali nell’esecuzione delle anastomosi coliche riduce moltissimo il rischio delle più temibili complicanze delle resezioni : le Fistole. E delle sequele : le Stenosi

Con l’avvento delle cucitrici meccaniche tale rischio risulta da trials controllati ridotto in maniera significativa dal 10-15 % al 4-5%  ma con la chirurgia laparoscopica tale temibile e spesso mortale complicanza è schizzata in alto fino a raggiungere una media e mediana del 25 %  a 30 giorni.

Posiamo eseguire vari tipi di resezione colica:

Emicolectomia destra checonsiste che consiste nella resezione degli ultimi 10-15 cm. di ileo, cieco , colon ascendente , flessura epatica e parte destra delcolon trasverso previa sezione tra legature di arteria evenaileocolica , arteria colica destra nonché ramo destro della colicamedia [ arcata di Riolano ] della arteria colica media tributariedei vasi  mesenterici superiori. Taluni autori ritengono dieffettuare ai fini di una linfadenecromia stadiativa unascheletrizzazione della arteria mesenterica superiore , in veroaltri autori come lo scrivente ritengono per i principi sopraesposti di effettuare riducendo al minimo le manipolazionichirurgica una sezione ec-bloc del pacchetto linfonodale con ilmesentere che li contiene insieme ai vasi preventivamente sezionatitra legature ai fini dell’emostasi [ c.d . preventiva]. – taleintervento è indicato nei tumori del cieco . colon ascendente eflessura epatica del colon ovvero del colon destro  soprattutto sesussiste la rara occlusione del lume del viscere ; più frequente èil ricorso ad esso come intervento di urgenza negli stadi avanzatidi malattia , in tale sede tardivamente rilevata per il maggiordiametro del viscere cavo , per complicanze emorragiche.lacontinuità del lume del viscere cavo o intestinale è garantita conuna anastomosi tra ileo e colon trasverso preferibilmente con GIA30- 60- latero – laterale di 6-10 cm. se antiperistaltica e di 3-6cm. se isoperistaltica onde ripristinare  il sistema di continenzadella valvola ileocecale di Bauin resecata. Alcuni chirurghi a talescopo preferiscono eseguire la anastomosi ileocolica lateroterminale con EEAo PKS sovietica ovvero con stapler circolarelasciando un cul di sacco ileale di circa 10 cm . di lunghezza cosìda ritardare con un ristagno ileale il tempo di transito intestinalee favorire i meccanismi di assorbimento di tale zona di ileo [ salibiliari] .oggi è difficile trovare chirurghi che preferisconoeseguire una ileotrasversostomia od anastomosi termino – terminalecon stapler circolare considerata la diversità di calibro dei duevisceri cavi [ileo 3-6 cm. vs colon di 6-10 cm.] .

Resezione del trasverso ,intervento indicato in caso di neoplasie non molto estese  deltrasverso . La anastomosi digestiva di 6-10 cm di diametro [ media 8cm.] è praticata tra colon dx e sx termino terminale olatero-laterale con GIA 60 previa mobilizazzione delle flessureepatiche e spleniche. La anastomosi antiperistaltica latero –laterale è consigliabile in caso di tumori villosi quando sussisterischio di squilibrio idroelettrolitico nel paziente con acidosiipokaliemica da perdita con diarrea carcinomatosa di ionibicarbonato e Potassio. Con tale accorgimento tecnico si favorisconoi meccanismi di assorbimento colico ritardando il tempo di transitointestinale  del mutilato colon residuo.

La emicolectomia sinistraconsiste nella resezione della metà sinistra del colon trasverso ,del colon discendente con flessura splenica mobilizzata e del sigma.Si esegue in caso di ca della flessura splenica , del colondiscendente e del sigma prossimale o giunzione sigmoido-colica.[giunzione colosigmoidea] …. La continuità intestinale si ottienetra metà destra del trasverso mobilizzato nella sua flessuraepatica ed retto o sigma prossimale residuo . L’interventoproposto da Dixon senza mucosectomia rettale in assenza di poliposiresidua rettale può essere proposto con tecnica totalmentelaparoscopica se il chirurgo laparoscopico è esperto di chirurgiadel perineo posteriore essendo necessario l’intervento combinatoper via perineale [ Pull trough transanale e non transanale] onderispettare i criteri di chirurgia oncologica sopra esposti , taleultima tecnica è preferibile nel sesso femminile dove ai diametritrasversali maggiori del bacino si associa la non necessità dipreservare i nervi erigenti del plesso pudendo inferiore[ipogastrico] a rendere la tecnica più accessibile anche a manimeno esperte ovvero non microchirurgiche..

La resezione anteriore osegmentaria del sigma si esegue quando questo è affetto da ca infasi avanzate di malattia per cui il tumore può dare metastasi adistanza e quando i pazienti presentano gravi condizioni generali   ovvero disturbi idroelettrolitici [ acidosi ipokaliemica]trattandosi qui spesso di adenomi villosi che comportano profusadiarrea acquosa carcinomatosa nel paziente.. La continuitàintestinale qui è effettuata tra colon sinistro e retto terminale[generalmente 1/3 inferiore]

RETTO :

il Ca del retto ha una elevata incidenza  , colpisce soprattutto soggetti di sesso maschile omosessuali anche se  di recente il rapporto M:F di 2: tende a ridursi probabilmente perché il ca correlato a pratiche sessuali e malattie sessualmente trasmesse [ condilomi acuminati da Papovavirus]

Anche in questi casi gli interventi che si possono effettuare sono più di uno e vanno indicati considerando la giovane età relativa dei pazienti colpiti da tale cancro nonché la loro aspettanza di vita difatti molto breve per la aggressività con cui la patologia si manifesta in tale sede [sopravvivenza a due-tre anni = zero] .

Resezione anteriore del Retto: è intervento indicato nei ca del 1/3 superiore del retto  e nel1/3 medio solo se il tumore è ben differenziato e non molto estesolocalmente , praticamente negli stadi iniziali di malattia . [stadio A-B di Dukes] la resezione va estesa in alto prossimalmentefino al sigma caudale e la continuità intestinale si attiva tracolon sx dopo mobilizzazione di flessura splenica e retto nel suotratto ecxtraperitoneale [ 1/3 medio –inferiore.] medianteanastomosi manuale o meccanica .

Amputazione addominoperineale secondo Miles : è indicata nei tumori del 1/3 iferioredel retto  e 1/3 medio  se il tumore è scarsamente differenziato olocalmente avanzato ed infiltrante. Tale intervento consiste nellaasportazione per via addomino-perineale  del retto e del sigma   effettuando poi una colostomia definitiva addominale [ anopreternaturale ] ovvero una anastomosi coloanale tramite Pull Troughtransanale . [ Finelli A. – Micheletti G.]

Trattamento combinatoradiochirurgico adiuvante : il ca del retto si giova molto di taleassociazione terapeutica  : chirurgia + radioterapia per lemetastasi linfonodali ed il cancro residuo locoregionale. . laradioterapia può essere eseguita preoperatoriamente [ nonprediletta da esperti chirurghi in quanto al debulkingradioterapeutico si associa spesso peritonite fibroadesivapostattinica che rende molto più difficoltoso l'’Atto chirurgicodemolitivo] . postoperatoriamente od a sandwich pre e postoperatoria .

Dopo ol 1^ intervento di resezione anteriore del retto molto frequenti sono le recidive entro i 12 mesi postoperatori o la ripresa di malattia dopo i 12 mesi dall’intervento. Tale condizione clinica dipende dal grasso perirettale che resta in sede dopo l’intervento  ; per tali motivi oggi si preferisce eseguire la amputazione addominoperinale ovvero il secondo intervento che essendo molto più demolitivo consente di asportare anche il grasso perirettale sede frequente di recidive e ripresa di malattia neoplastica. In tali pazienti l’alvo potrà essere garantito nella sia ripresa solo con un confezionato ano preternaturale colo iliaco in fossa iliaca sx  della parete addominale se non si è esperti di chirurgia del perineo nel qual caso possiamoeseguire una anastomosi coloanale ultra bassa. [ ano preternaturale perineale con eventuale reservoir di continenza]

Inoltre come prima affermato la radioterapia rispetto alle altre neoplasie ha grande efficacia clinica nel ca del retto pur cagionando gravi complicanze locali e sistemiche [ radiodermiti postattiniche – peritoniti fibroadesive – cistiti da raggi – lesioni vescicali – coliti postattiniche con emorragie digestive gravi etc…]

Spesso per tali motivi bisogna sospendere tale terapia molto invasiva  e ricorrere alla terapia medica con chemioterapici [ 6-8 cicli postoperatori con 5-FU e Bleomicina da iniziare almeno 30 giorni dopo l’intervento chirurgico.].

La terapia chirurgica di urgenza del colon si effetua in presenza di complicanze perforative , emorragiche e\o occlusive intestinali complete da ca del colon generalmente sinistro dal calibro di lume minore e quando risulta impedita la esecuzione di anastomosi colica senza intercorrere in significativo e non ammesso rischio di fistolizzazione [ rischio non ammesso se il rischio di fistole è considerato altissimo > 25%] .

La terapia di urgenza del colon consta di 2 tipi di interventi molto importanti anzi essenziali nel bagaglio tecnico del chirurgo esperto:

Intervento di Hartmann che vaeffettuato in caso di ca del colon sinistro complicato e consistenella resezione del tratto intestinale contenente la neoplasiasoprattutto se questa e sanguinante, rispettando i criterioncologici ed effettuando l’affondamento del moncone rettale . Sipratica infine una colostomia temporanea che in secondo tempo [second look] essendo questo un intervento in due tempi ,  vieneconvertita generalmente dopo 9-12 mesi in anastomosi colorettale .

Primary Resection  consistenella resezione del tratto di colon contenete la neoplasia e ,rispettando i criteri oncologici, eseguendo una doppia stomia  acanna di fucile sec Mikulitz  dei monconi colici prossimali edistali o dell’ileo e del colon [ ileostomia + colostomia] .Successivamente rispettando i tempi della Hartman si ripristina lacontinuità intestinale praticando una anastomosi tra i due monconi; di solito ciò viene effettuato anche in caso di ca del colon dxcomplicato da perforazione dove la resezione – anastomosi in unsolo tempo espone a Rischio significativo di Fistola il Pazientecome la immagine del Chirurgo Operatore.

 

ERNIE ADDOMINALI

Difetti della parte addominale

 

Le ernie addominali esterne sono dislocamenti di un viscere dalla sua sede anatomica naturale attraverso orifizi preformati o neoformati [ difetti della parete addominale ] ; il viscere può erniare totalmente [ completamente ] o parzialmente , in quest’ultimo caso sarà sprovvisto del suo rivestimento sieroso [ peritoneale e\o pleurico ] in molti casi come quelli post traumatici .

Le ernie addominali vanno distinte dai laparoceli in cui il dislocamento del viscere dalla sua sede anatomica naturale avviene attraverso un locus minoris resistentiae di origine chirurgica [ breccia laparotomica con difetto di guarigione ] .

Le ernie addominali esterne si manifestano epidemicamente nel 7-8 % della popolazione moldiale [ prevalenza sulla popolazione mondiale ] e dunque con una incidenza di circa 700-800 nuovi casi x anno ogni 100.000 abitanti.

Dunque tale affezione predilige la prima infanzia [ popolazione pediatrica ] e la età senile fino agli anni 2000-2004 epoca in cui in molti paesi delle nazioni unite è stata abrogata le ferma di leva obbligatoria motivo spesso in giovane età di procrastinamento della correzione chirurgia cel difetto di parete addominale per ottenere la riforma dal servizio militare obbligatorio; per motivi spesso meccanico fisici il rapporto M:F è di 2-3:1 .

Possiamo distinguere ernie congenite di pertinenza del Chirurgo Pediatrico in genere che con diligenza deve valutare se esse non rappresentano col difetto della parte addominale un contesto sindromico [ Mucoviscidosi – S. di Kartanager – sirus viscerum inversus etc.. ] ; possiamo avere po le ernie addominali acquisite , distinguiamo dunque le ernie esterne dalle interne e le semplici dalle complicate.

La porta erniaria per taluni autori sarebbe il difetto della parete addominale che consente il tragitto del viscere erniato ; sedondo altri la porta erniaria va identificata proprio con l’intero tragitto lungo il quale si fa strada il viscere ; essa può essere un canale preformato come quello inguinale oppure un orifizio [ vera porta erniaria] come quello crurale .

Quando gli orifizi della porta erniaria o meglio del canale erniario sono sfalsati tra di loro ed allora si parla di ernie obblique, se invece essi sono affrontati si parla di ernia diretta.

Il sacco erniario è una estroflessione diverticolare peritoneale e\o pleurica in cui distinguiamo un colletto , un corpo ed un fondo.

Il contenuto erniario è spesso costituito da anse ileali [ intestino tenue] ed epiploon ; comunque in letteratura scientifica internazionale soono descritti casi di ernie di tutti gli organi ad esclusione del pamcreas e del duodeno essendo questu due organi parzialmente o totalmente retroperitoneali fissati saldamente in sede in cui , in genere per cause traumatiche , ammessa solo loro dislocazione in ptosi e mai erniaria.

Tra le complicanze dei processi erniari ricordiamo i fenomeni di strozzamento , intasamento , flogosi , irriducibilità[forme inveterate con perdita di domicilio del viscere od organo erniato ] degli organi interessati.

In realtà esistono anche ernie non riducibili e come tali considerate da molti autori non complicate come quelle INCOERCIBILI  o PERMAGNE  che si creano quando la porta erniaria è molto grande e dunque difficilmente comporta uno strozzamento con perforazione da necrosi ischemica del viscere erniato oppure un intasamento del viscere cavo con ostacolo nel suo interno del transito intestinale [ occlusione o subocclusione intestinale ] .

Abbiamo dunque le ernie con perdita del domicilio che si formano quando la massa erniaria è di notevoli dimensioni ed infine tra le ernie irriducibili [ non riducibili e non complicate ] ma non complicate ricordiamo quelle ADERENZIALI oggi molto frequenti epidemicamente dopo la diffusione della pratica chirurgica cosiddetta erroneamente mininvasiva [Laparoscopica, Videoassistita e\o Robot assistita ] che riporta tra le principali complicanze lamentate dai pazienti una peritonite fibroadesiva post chirurgica spesso aggravata dalla formazione di ernie interne .

Nell’Uomo le ernie più frequenti epidemicamente sono quelle congenite oblique esterne che sono legate alla pervietà [mancata chiusura durante lo sviluppo ontogenetico ] del dotto peritoneo vaginale [ dipendenza dalla sierosa peritoneale ] .

Tale dotto in genere si oblitera nell’ultimo mese di vita intrauterino o nel primo mese di vita post – natale [ neonatale ] mediante setti fibrosi di diaframma peritoneale .

• Se il fenomeno non si verifica spontaneamente può esserefavorito meccanicamente creando con una monetina posta sull’anelloinguinale [ esterno o laterale chirurgicamente ma anatomicamenteinterno ] una sorta di contenimento o cinto erniarioche favorisce la reazione desmoplastica ostruente il dotto peritoneovaginale beante per difetto.

Il canale o dotto inguinale è delimitato anteriormente dalla fascia o aponeurosi del Muscolo Grande obliquo o esterno addominale , inferiormente dal legamento inguinale del Poupart ; superiormente dal tendine congiunto formato dalle aponeurosi dei muscoli obliquo interno e trasverso fuse tra di loro , mentre la parete posteriore è formata dalla fasca del muscolo trasverso [ fascia trasverslis ] considerata la zona di maggiore cedevolezza della parte addominale e sede delle cosiddette ernie indguinali dirette presso la fossetta inguinale media [ locus minoris resistentiae ] delimitata lateralmente ddall’anello inguinale esterno e medialmente dai vasi epigastrici inferiori interni spesso sede di sbocco dei vasi spermatici esterni provenienti dal plesso pampiniforme posteriore del funicolo spermatico che giustificano la associazione [soprattutto a sinistra] delle ernie congenite oblique esterne con un Varicocele di Tipo I – II e\o III [ Nutcracker alto e/o basso sec Coolsaet ] .

Comunque le fossette addominali della parete posteriore del canale inguinale si distinguono in interna o mediale , media ed esterna o laterale ; quella interna è delimitata medialmente dal residuo dell’URACO [ residuo allantoideo ]  lateralmente formato dal legamento vescico ombelicale [ residuo dei vasi ombelicali : arteria ] ; mentre lateralmente la fossetta è delimitata dai vasi epigastrici inferiori ; la fossetta inguinale media è delimitata medialmente dai vasi epistari inferiori e lateralmente dal margime mediale dell’anello inguinale interno anatomico ed esterno anatomo chiurgico , la fossetta inguinale esterna corrisponde all’anello inguinale esterno chirurgico .

• Secondo altri autori [varianti anatomiche ] la fossetta inguinale media sarebbe collocatamedialmente ai vasi epigastrici iferiori lateralizzati mentre la fossetta inguinale interna sarebbe il ristretto spaziocostituito dall’URACO e dal legamento vescico ombelicale da cui poi dovrebbe prendereorigine [ portaerniaria delle rare ernie oblique interneche si impegnano nell’anello inguinale interno o mediale  anatomochirurgico ed esterno o superficiale  dal punto di vista anatomiconormale ].

In base all’impegno del canale inguinale distinguiamo :

1. Punta d’ernia [ appena sporgente dall’orifizio profondo :

• anello inguinale interno per le ernie obligue esterne
• fossetta inguinale media per le ernie dirette del canale inguinale
• anello inguinale esterno e\o  fossetta inguinale mediale per leernie oblique interne

1. ernia interstiziale [ occupa gran parte del canale inguinale senzaraggiungere il sacco scrotale nell’Uomo o l’anello inguialeesterno nella donna ]
2. Bulbocele [ sporge dall’anello inguinale esterno . ernia obliquaesterna che proviene dall’anello inguinale interno ]
3. Ernia funicolare [ spesso associata nell’Uomo a varicolecesecondario ]
4. Ernia inguino scrotale o Ischiocele [ in genere ernia permagna conperdita del diritto di domicilio dei visceri erniati].

Oltre alle ernie oblique esterne in genere congenite abbiamo anche quelle dirette in genere acquisite[ da sforzo ] che comunque conseguono anche a debolezza della parete addominale ; esse riconoscono come porta erniaria la fossetta inguinale media ed in genere conseguono a lateralizzazione dei vasi epigastrici inferiori profondi ; tale variante anatomica predispone anche al varicocele diTipo II nell’Uomo soprattutto a sinistra [ Nutcracker basso di Coolsaet ] ed in tale caso la ernia diretta riconosce  come porta erniaria la fossetta inguinale media posta medialmente ai vasi epigastrici inferiori [ locus minoris resistentiae ] ; la d.d. con le ernie oblique interne e\o esterne può essere fatta in tali casi solo al Tavolo Operatorio [Zannini G.– Finelli A.] .

 

• Bisogna ricordare che anche le ernie oblique interne conseguono a debolezza della parete addominale e nel più dei casisono costituite dalla vescica urinaria [ organo extraperitoneale ] ;sono frequenti nelle donne pluripare e\o negli Uomini con ipertrofiaprostatica.

Clinicamente le ernie inguinali si manifestano con un senso di peso e tensione inguinale ; qui è apprezzabile in ortostatismo una tumefazione che può scomparire in clinostatismo da sola [ ernia riducibile spontaneamente] oppure manualmente dopo manovra di Taxis .

• La diagnosidifferenziale delle ernie va fatta clinicamente laddove possibilericordando che quelle dirette sono n genere pulsanti per il contattocon la arteria epigastrica inferiore ; purtroppo tale diagnosiclinica è poco attendibile in caso di ernia obliqua esterna [bulbocele ] che si ferma sui vasi epigastrici e nei casi in cui essisono medializzati [ longitipi ] e delimitano dunque lateralemnte lafossetta inguinale mediale dove ernia la vescica.

 

Bisogna poi considerare che le ernie oblique inguinali interne [ vescicali ] in genere non raggiungono mai lo scroto mentre quelle oblique esterne col tempo raggiungono sempre lo scroto [ stadio avanzato nel soggetto anziano in genere] .

La Terapia delle ernie inguinali sarà chirurgica quando la diagnosi è tardiva e non si è proceduto a suo contenimento con cinto erniario [ forme congenite ] ; la tecnica preferita fino alla metà degli anni 80 era quella di Bassini in cui si solidarizzava il tendine congiunto col legamento inguinale con punti staccati dopo aver individuato il sacco erniario aver ridotto l’ernia chirurgicamnte ed everlo resecato o suturato con borsa di tabacco .

Nella plastica ricostruttiva si ponevano 5-7 punti in materiale a lento riassorbimento [ ac poliglicolico : Vicryl – Dexon – Darwin di calibro 0 –1 ] lasciando il funicolo spermatico anteriormente alla plastica solidale di parete ; le varianti erano la Tecnica di Mugnai Ferrari in cui il funicolo veniva lasciato dietro la plastica nel properitoneo dopo aver aperto la fascia trasversale [ intervento eseguito in genere in caso di criptorchidia da  Chirurghi  Pediatrici : Orchidopessi tradizionale in cui il funicolo veniva fatto passare dietro i vasi epigastrici inferiori lasciati integri per proporre in caso di recidiva e\o insuccesso una orchidopessi Microchirurgica in second look ] ; ultima variante tecnica poco diffusa fno all’avvento delle tecniche protesiche tension free era quella di Postemsky  in cui il funicolo veniva lasciato dinanzi alla plastica nel sottocutaneo e dunque dinanzi anche alla raffia della fascia del Muscolo Obliquo esterno .

• Dunquenella tecnica di Bassini la ricostruzione del difetto della pareteaddominale posteriore [ canale inguinale ] si effettua abbassando imuscoli piccolo obliquo e trasverso e suturando il loro tendinecongiunto in punti staccati al legamento inguinale .

Nelle tecniche Tension Free in auge dalla fine degli anni 80 la plastica consiste in una plicatura [ plissettatura ] della fascia trasversale che costituisce la parete posteriore del canale inguinale dopodichè si posiziona un Plug [ Tappo ad ombrello ] presso l’anello inguinale interno per poi rinforzare la parete del canale inguinale difettosa [ anomala ] con una protesi in Mersilene [ Prolene – Polipropilene etc..] e\o Goretex - PTFE [ Marlex sono protesi miste in materiale non riassorbibile ] che rinforzano la parete addominale difettosa [posteriore del canale inguinale ] inducendo una reazione desmoplastica da corpo estraneo .

Il Funicolo spermatico in genere viene posto a protezione di tale reazione desmoplastica dinanzi alla sutura della fascia del muscolo obliquo esterno [ Postemsky ] affinchè non sia coinvolto nella reazione fibrosante che la protesi in Marlex induce.

• Di recentetali tecniche con protesi tension free vengono  eseguite anche pervia Laparoscopica [ Stoppa ] con dubbi risultati in termini di rapporto tra  costi e benefici [remunerativi ] , costi ed utilità clinica [ difficoltà tecnicooperativa ]; e costi / efficacia clinica [ tecnica proponibile solonei casi di ernie inguinali bilaterali e\o associato varicocele diTipo I di Coolsaet con Nutcracker alto per la legatura altatransperitoneale  con clips della vena spermatica interna …..] .

 

ERNIE CRURALI :

 

Rappresentano il 7-8% di tutte le ernie [ incidenza cumulativa ] sono più frequenti nelle donne ; anche esse sono ernie di debolezza infatti il canale crurale cede facilmente alla alta pressione addominale frequente condizione clinica che si concreta nelle donne obese e\o durante la gravidanza .

Il canale crurale presenta una parete anteriore costituita dalla fascia cribosa ; una parete posteriore costituita dalla fascia femorale , una apertura inferiore  che corrisponde allo sbocco della grande safena nella veno femorale [ crosse safenica ] .

La parte superiore è costituita o meglio delimitata anteriormente dal legamento inguinale del Poupart , medialmente dal legamento del Gimbernet ; posteriormente dal legamento di Cooper e lateralmente dalla banderella ileopettinea che separa la lacuna dei vasi dalla lacuna dei muscoli nel canale femorale [ triangolo dello Scarpa ] .

• N.B.:dunque la banderella Ileopettinea punto di repere separa la lacunadei vasi mediali dalla lacuna dei muscoli lateralemnte

L’ernia crurale è formata dal peritoneo , fascia femorale estrinseca e lamina cribosa ; in genere il polso della arteria  femorale viene percepito lateralmente alla tumefazione erniaria .

L’ernia crurale è una tumefazione che si fa strada sotto il legamento inguinale cagionando sintomi come dolore irradiato all’arto in stazione eretta o quando aumenta la pressione addominale [ manovra del ponzamento e\o aumento della pressione del torchio addominale : tosse - defecazione etc.. ]  .

Il paziente o meglio la paziente può anche lamentare nausea , dispepsia e dolore addominale quando la vescica è distesa ; la d.d. va fatta con le linfoadeniti acute isolate in cui si avrà diversa consistenza e riducibilità della tumefazione ; la d.d. va fatta anche con gli ascessi ossifluenti del muscolo psoas [ TBC renale ] che si presentano fluttuanti , sono spesso associati a coxartrosi e presenza di rene Mastice alla ecografia addominale .

• Infine la d.d. va fata anche con grossi gavaccioli varicosi dellacrosse safenica o gavacciolo vascolari da MAV che scompaiono con lapressione digitale del vaso a monte della tumefazione [ MAV ] od avalle [ varici della crosse ] .
• In tali casi la terapia consiste nella esplorazione chirurgica dellapiramide femorale dello Scarpa per scoprire la presenza della ernia; la tecnica di riparazione anche qui fino agli inizi degli anni 90era quella tradizionale di Bassini in cui il legamento inguinaleveniva suturato con il legamento del Cooper ovvero con i muscoliposteriori della coscia [loro aponeurosi] ; anche in tali casi perl’elevato numero di recidive dopo l’intervento si è cercato dieseguire , con altrettanto deludenti risultati , un trattamentochirurgico protesico Tension Free utilizzando protesi Miste inMarlex suturate tra i due tendini [ Lechtenstein etc… ]
   

ADDOME ACUTO

 

PANCREATITI

 

TUMORI DEL PANCREAS

 

EMORRAGIE DIGESTIVE

 Le emorragie digestive possono essere distinte in acute e croniche ; queste ultime possono associarsi ad una anemia ipocromica iposideremica mentre le forme acute sono spesso di ematemesi e\o proctorragia .

Di tali emorragie urge stabilirne il carattere, la sede , la entità , la rapidità e lo stato del transito gastroenterico ; la ematemesi consiste nella emiassione di sangue con il vomito e va distinta in d.d. con la emottisi che consiste nella emissione di sangue con la tosse che proviene in genere dalle vie aeree ma spesso anche dalla emorragia da varici esofagee con polmonite ab ingestis ; inoltre nella ematemesi il sangue può essere più o meno digerito dai succhi gastrici [ acido cloridrico di origine gastrica ] per cui nelle emorragie da ulcera gastrica [ molto frequente anche negli epatopatici ] in genere il sangue è rosso vivo e poco digerito oppure può essere digerito e di colore scuro per cui la d.d. con le varici sanguinanti [ emorragie lievi da varici esofagee ] può risultare ardua e difficile .Difficilmente le varici esofagee non si associano ad emottisi ;

per tale ragione il sangue emesso [ ematemesi e/o emottisi ] può essere rosso vivo od a posa di caffè [ digerito ed emesso con le feci = Melena ] , per la digestione della emoglobina.

La Melena dunque consiste nella emissione di feci cremose liquide e\o semiliquide e per la sua comparsa necessitano almeno 60-80 ml di sangue che deve permanere nel grosso intestino [ intestino crasso ] almeno 8 ore affinchè i batteri possano agire sulla emoglobina che in tale modo diventa di colore scuro ed esplica azione catartica – irritativa sulla mucosa.

• La Rettorragia infine consiste nella emissione di sangue con o senzamuco nelle feci di colore rosso vivo in genere da lesioniemorroidarie o traumatiche .

La ematemesi si verifica quando la emorragia ha sede prossimale all’angolo duodeno digiunale del TREITZ; essa può essere o meno associata alla melena ; la melena invece si ha quando la emorragia digestiva ha sede distale all’angolo del TREITZ  ma prossimale alla valvola ileocecale del Bauin ; raramente infatti può aversi rettorragia quando la emorragia è di origine prossimale a tale valvola e di solito ciò avviene quando aumenta la peristalsi del tenue [ emorragie imponenti ] o quando la valvola manca per pregresso intervento di emicolectomia destra con tempo ricostruttivo termino laterale e\o laterolaterale isoperistaltico .

• N.B.:  anastomosi latero laterale ileocolica a cannadi Fucile sec. Mikulitz = antiperistaltica  di contenimento 6-8 cm:
• latero laterale o terminolaterale isoperistaltica di 3-6 cm se sivuole rallentare il tempo di transito intestinale senza mai ottenerefunzione sfinteriale suppletiva .
• anastomosi latero lateraleileocolica  a canna di Fucile sec. Mikulitz = antiperistaltica  dicontenimento con rallentato tempo di transito intestinale  efunzione sfinteriale suppletiva =  3-6 cm [anastomosi laparoscopiche]: RR > 1 non ammesso di deiscenza anastomotica e fistolizzazioneoppure deiscenza dei monconi chiusi a cul di sacco anche quando siutilizza stapler [sutura meccanica con endogia di 3-6 cm probabilecausa di aumento delle fistole dal 4-5% al 25 % ] .

Infine la rettorragia è clinicamente tipica e patognomonica di un interessamento del grosso intestino ; considerando tali preziose nozioni possiamo facilmente fare diagnosi ed allestire un algoritmo diagnostico laboratoristico strumentale prima ed un protocollo terapeutico mirato , utile ed efficace poi .

La entità della emorragia si valuta o misurando direttamente il sangue vivo emesso e considerando particolari parametri emodinamici [ FC: Frequenza cardiaca – P.A: pressione arteriosa etc.. ] ; bisogna infatti considerare che la perdita del 10 % del sangue ematico [ circa 500-600 cc ] in 15-30 minuti non comporta gravi disturbi circolatori per la attivazione di sistemi di compenso emodinamico , raramente può aversi una lieva tachicardia con o senza una ipotensione posturale .

La perdita del 15-25 % del volume ematico [ circa 500-1500 ml ] causa tachicardia , ipotensione , nausea , astenia , pallore , diaferesi sete ed oliguria da contrazione della diuresi .

Grave [ imminente pericolo divita ] sarà invece la perdita del 30.40 % del del volume ematico [ circa 1500-2000 ml ] perché si associa a deficit circolatorio con shock ipovolemico che evolverà rapidamente verso una necrosi tubulare acuta e dunque la morte del paziente .

Infine una perdita del 50 % del volume ematico porta a more nel 10 % dei casi dopo circa 10 ore e nell’1% dei casi dopo circa 24 ore ; circa 2-5 ore dopo una emorragia il paziente presenta leucocitosi e trombocitosi, dopo 6-12 ore si iperazotemia [ IRA da necrosi tubulare]se la emorragia interessa il tenue dove si verifica l’assorbimento dello stesso sangue .

Se la emorragia dovesse persistere oltre le 24h si avrà ipoperfusione ematica mentre tra le 6 e le 32-36 ore avremo una anemia con la riduzione dei livelli di Hb – Hct e dei globuli rossi ; tra le 24 e le 72 ore compare la reticolocitosi reattiva .

Quasi tutte le patologie del canale gastroenterico si complicano con emorragie; inoltre spesso le emorragie digestive possono anche conseguire ad emopatie [ Linfomi e\o Leucemie ] , a coagulopatie, malattie vascolari [ fistole aorto enteriche etc.. ] , amiloidosi ed infezioni .

Possiamo distinguere emorragie alte [ ematemesi e melena ] ed emorragie basse [ rettorragie ] ; nel 1° caso l’aspirato nasogastrico sartà positivo , la azotemia sarà elevata per la digestione ed assorbimento del sangue e la peristalsi intestinale sarà esaltata [ accelerato tempo di transito intestinale ] dalla azione catartica del sangue .

La eziopatogenesi di tali patologie ed emorragie è alquanto varia ; in alcuni casi esse possono anche conseguire ad angiodisplasie [ MAV ] congenite ed ereditarie del colon destro che si manifestano come patologia sindromica [ S. di Weber -Rendu – Osler  etc..] mentre nel 1-5 % dei casi la eziologia è ignota [ forme idiopatiche ] o meglio difficile da identificare .

La diagnosi va fatta seguendo un preciso e rigido protocollo ; si comincia raccogliendo una accurata anamnesi per poi proseguire con un esame clinico – strumentale molto accurato .

In caso di ipertensione portale con la palpazione dell’addome si reperta sempre una splenomegalia congestizia a cui consegue una leucopenia ed una trombocitopenia [ S. da ipersplenismo di Banti ] .

In caso di varici esofagee sanguinanti la indagine da eseguire circo 8 ore dopo la loro rottura sarà la endoscopia ; di solito le emorragie alte conseguono ad ulcere gastroduodenali che possono nel cirrotico complicare ed aggravare anche le emorragie da rottura di varici gastroesofagee ; infine una emorragia alta del canale gastroenterico può essere anche una delle tre complicanze delle ulcere  gastriche maligne [ neoplastiche ] già nelle sue iniziali fasi di malattia [ leucopachia da linite Plastica : Early Gastric Cancer infiltrante e\o escavato ] , le atre due complicanze della ulcera gastrica maligna o neoplastica oltre alla emorragiasono la stenosi e\o la perforazione gastrica.

In caso di emorragie basse invece si può sospettare una diverticolosi complicata [ diverticolite emorragica ] od un cancro del grosso intestino ; la rettorragia si verifica anche in caso di poliposi , malattie infiammatorie croniche del grosso intestino crasso [ RCU : Rettocolite ulcerosa e\o Morbo di Crohn ] cioè nelle condizioni precancerose del crasso che precedono poi la degenerazione in lesione precancerosa [ ca in situ = displasia grave ] .

Quando si sopetta una angiodisplasia del canale gastroenterico [ MAV] si effettua una angiografia selettiva dei vasi splancnici che evidenzia la sede della emorragia ed ancora oggi in urgenza rappresenta indagine di primo livelli che non può essere soppiantata dalla angiografia con tecnica digitale [ con sottrazione di immagini con elaboratore analogico ] poiché essa da momento diagnostico diventa momento terapeutico [ sclerosi di MAV sanguinanti ] in mani esperte ed in casi selezionate che evitano un infarto celiaco mesenterico [ basse dosi selettive di sostanze sclerosanti che a.giscono selettivamente sulla MAV] .

Pertanto tale indagine relativamente cruenta  ed invasiva torna molto utile al chirurgo anche per programmare un intervento chirurgico in quanto gli consente di conoscere , prima di eseguire una operazione chirurgica , la sussistenza di MAV e di varianti anatomiche vascolari che potrebbero inficiare l’esito dell’intervento ovvero renderlo più complesso.

La stessa metodica strumentale viene eseguita sia per le emorragie digestive alte che per quelle basse ; si possono poi eseguire indagini radiologiche con m.d.c. [triiodati]; oggi esistono metodiche radiologiche molto empiriche ma attendibili dal punto di vista diagnostico come il test del nastro ed indagini radioisotopiche marcando i globuli rossi con Cr51[Cromo 51]

• Molto spesso le emorragie digestive possono aversi anche per larottura di aneurismi della aorta addominale , comunque con l’esameobiettivo del malato bisogna sempre ricercare i segni clinici diepatopatia , neoplasie e\o vasculopatia , sistemica .

Le indagini diagnostiche che  si effettuano per tali scopi  ed in tali situazioni sono .

1. Ecografia
2. Endoscopia con intubazione nasogastrica [SNG sondino naso gastrico di Levine per il monitoraggio dellaemorragia ]
3. Radiologia [ EGDGrafia con doppio contrasto . clisma opaco etc.. ]
4. Arteriografia selettiva o digitale nelle forme lievi
5. Test del nastro
6. Scintigrafia con marcatori positivi

• I test di laboratorio valutano la funzionalità epatica ; sieffettuano dunque esami emocoagulativi [ prove emogeniche ] come lavalutazione del tempo di emorragia , PT- PTT et INR [ InternationalNormalization Ratio . PT% / 100] ed esami delle urine nonchéindagini di laboratorie volte allo studio della funzionalità renale[Azotemia –creatinemia etc..] .

TERAPIA: In caso di rottura delle varici esofagee come in tutti gli altri casi di emorragie digestive si effettuano subito trasfusioni con sangue fresco o con plasma concentrato e\o emazie e pappa di emazie con plasma expanders [ destrani 40-70 + soluzioni di cristalli e cristalloidi ] ; si devono dunque somministrare liquidi in abbondanza per ristabilire la volemia e dunque un equilibrio emodinamico del paziente vacillante ovvero alterato come rilevato nel più delle volte e casi clinici.

Con la terapia medica in tali casi clinici e situazioni patologici sortisci dubbi risultati in termini di efficacia clinica a breve e\o lungo termine; essa consiste semplicemente ed in maniera spesso ridicola nella somministrazione tramite SNG di soluzioni ghiacciate [ 0 e\o –4C°] ; si può poi somministrare la cimetidina 400-800 mg [anti H2] o la ranitidina 150-300 mge\o famotidina 20-40 mg  anche se oggi in caso ulcere gastriche complicate in urgenza taluni autori consigliano gli inibitori della pompa protonica [ omeprazolo – lanzoprazolo etc.. ] ; utili ed efficaci a breve termine in urgenza risultano u vasocostrittori del circolo splancnico come la vasopressina [Pitressina] e la glucopressina oppure lo Stilamin [Somatostatina 3mg in bolo e poi 3 mg /die in infusione lenta 20 gtt = 1 cc /min] ovvero l’otreotide [ Longastatina 3microgr/ die  etc.. ] .

La vasopressina e la glucopressina sono farmaci che vanno usati con cautela solo in ambiente ospedaliero nei soggetti coronariopatici [ cagionano coronariospasmo ] .

Si preferisce dunque usare la somatostatina che esplica azione vasocostrittiva selettiva e specifica sul circolo splancnico e nel contenpo blocca le secrezioni gastroenteriche per cui può anche non essere associata ad anti H2 [ Cimetidina – ranitidina etc.. ] od inibitori della pompa protonica che hanno una maggiore latenza di azione .

Dopo e\o entro le 8 ore dall’episodio emorragico si esegue una endoscopia di controllo che in caso di varici esofagee sanguinanti può essere associata alla infusione topica di vasopressina a scopo terapeutico , si procede dunque a scleroterapia endoscopica , obliterazione derivativa transepatica [ TIPS : Transepatic intracaval portal Shunt ] e tamponamento con sonda emostatica di Sangsteiken Blakmore.

• Nei casi più gravi e disperati si può anche ricorrere alla terapiachirurgica di urgenza anche se spesso [> 2/3 dei casi  Blumgart]  l’intervento vienecomplicato da una Ascite Letale .

Parte II

Vengono dunque le emorragie digestive distinte in alte e basse a seconda se la sede del sanguinamento sarà prossimale e\o distale al TRAITZ  :

1. La ematemesi consiste nella emissione di sangue con il vomito ; generalmente talesintomo è indicativo di un sanguinamento prossimale rispetto alTraitz . Nella ematemesi il colore del sangue è condizionatodallaentità della emorragia , dalla sua rapidità e varia dal rossovivo [ sanguinamento cospicuo ed imponente e di rapida insorgenza :urgenza assoluta ]al colorito nerastro o a posa di caffè [ sangueche ha subito la azione digestiva del succo gastrico : urgenzadifferibile  per sanguinamento di relativamente recente epoca ] .
2. La melena consistenella emissione di feci di colorito nero catramose  per il sanguedigerito di cui esse sono composte ; per avere tale situazioneclinica bisogna avere o meglio occorrono almeno 60 ml di sanguedigerito nell’intestino , quando la emorragia è cospicua si hannofeci liquide mentre se il sanguinamento è modesto e\o protratto neltempo le feci avranno una consistenza pastosa.
3. La Rettorragia è la emissione di sangue dal rosso vivo al rossovinoso dal retto ; tale sangue può o non può essere commisto amateriale mucoso e consegue al sanguinamento del grosso intestino .

Le emorragie alte possono conseguire a cause flogistiche come una esofagite , una gastrite erosiva emorragica , ulcera peptica benigna [ infettiva da Helycobacteri Pylori etc.. ] , morbo di Crohn etc… .

Tali emorragie possono anche conseguire a cause meccaniche e traumatiche  come in caso di ernie iatali , ematobilia per traumi da callcoli [ colelitiasi ] ; nella sindrome di mallory Weiss la causa traumatica è da attribbuire al vomito ripetuto che colpisce i soggetti etilisti cronici [ rottura traumatica dell’esofago ] .

Le emorragie alte possono conseguire anche a neoplasie benigne , maligne e\o metastatiche , a cause vascolari [ varici gastroesofagee  e\o MAV ] come in caso di emangiomi , emangiosarcomi o rottura di aneurismi della aorta addominale , della artesria splenica e\o epatica ; anche cause sistemiche possono cagionare tali emorragie alte come leucemie , Linfomi , Uremia , collagenopatia , coagulopatie ; infine possono essere in causa anomalie diverticolari .

N.B.: La sindrome di Mallory Weiss consiste in ulcere multiple collocate in una zoma poco superiore al giunto gastroesofageo in soggetti con vomito cronico  etilisti cronici ] .

• Le cause più frequenti di emorragia alta dunque sono [ Ematemesi eMelena ] .

1. Ulcera gastrica benigna e gastrite erosiva [ 40%]
2. Ulcera duodenale cronica [ 20 % ]
3. Varici esofagee [ 15 %]
4. Ulcera gastrica cronica [ 10 %]
5. Esofagite da reflusso [ 7-8 % ]
6. Ca Gastrico ] 7-8 % ]
7. S. di Mallory Weiss [ 5 % ]

• Le gastriti erosive causano emorragie nel 15 % dei casi anche serappresentano il 40 % delle cause delle emorragie alte del canale   gastroenterico ,mentre le neoplasie non causano emorragie moltogravi perché qui i vasi possono facilmente trombizzarsi .

Anche le emorragie basse cioè la rettorragia riconosce una eziologia flogistica ; infatti tale sintomo è caratteristico della RCU , morbo di Crohn [ malattie infiammatorie croniche del grosso intestino ] , enterocoliti batteriche , virali , parassitarie e da radiazioni [ post attiniche ] .

Abbiamo anche le forme cliniche da diverticolite [ malattia diverticolare o diverticolosi complicata ] ed anche qui abbiamo forme ad eziologia vascolari di emorragie digestive [ emorroidi , occlusioni mesenteriche con infarto mesenterico – coliti ischemiche emorragiche - ; angiodisplasie – MAV sistemiche sindromiche , rottura di aneurismi della aorta addominale con formazione di fistole Aorto enteriche etc.. ]

Anche qui possiamo avere emorragia per neoplasie benigne , maligne e\o metastatiche ; anche la rettorragia come le emorragie alte può conseguire ad anomalie diverticolari del grosso intestino [ diverticolo di Meckel ] od a patologie sistemiche [ coagulopatie , collagenopatie , amiloidosi , uremia , emopatie e leucemie  etc.. ] .

• Le cause piùfrequenti di emorragie basse [ rettorragia ] sono :

1. Coliti ischemiche
2. Diverticolite
3. Poliposi
4. Neoplasie maligne
5. Emorroidi
6. Altro

Da ciò si comprende che è del tutto erroneo identificare una rettorragia con una crisi emorroidaria le quali tra l’altro epidemicamente sono patologie meno frequenti rispetto ad altre patologie ben più gravi che bisogna sempre sospettare ; da tutto ciò si capisce ed intende perché in caso di rettorragie urge sempre eseguire a scopo diagnostico e\o preventivo una rettosigmoidoscopia che deve sempre far seguito ad una diligente esplorazione digitale del retto [ esplorazione rettale ] .

Quando il medico si trova dinanzi ad una emorragia deve subito stabilirne la sede , la causa e la entità ; ciò si può ottenere eseguendo una accurata e diligente anamnesi a cui deve far seguito un peritale esame clinico del paziente nonché un prudente algoritmo diagnostico strumentale che si concreta in esami di laboratorio e\o  indagini strumentali .

I dati anamnestici di rilievo e significativi sono la assunzione di farmaci gastrolesivi e\o di alcool [ etilismo cronico più che acuto ] , se dunque il soggetto è un etilista cronico ; bisogna poi valutare e verificare se il paziente ha avuto una pregressa epatite , importante sarà anche una storia di dolori epigastrici da pregressa ulcera gastrica .

Una storia di anoressia , anemia calo ponderale ed astenia [ segni aspecifici di patologia cronico dgenerativa di tipo neoplastico ] ci deve deve far sospettare una neoplasia mentre una pregeressa epatite può farci sospettare una ipertensione portale scompensata .

Con l’esame clinico e con la anamnesi si ricercano anche episodi emorragici in altre sedi anatomiche [ extradigestive ] che può indurre a sopsettare una diatesi emorragica , invece se la emorragia è stata preceduta da vomito ripetuto può ipotizzarsi la presenza di una ernia iatale o di una S. di Mallory Weiss.

La rettorragia è spesso preceduta da disturbi del’alvo come una stipsi cronica [ sindrome delcolon irritabile di tipo spastico – atonico o misto]  ; invece se il paziente ha avuto pregressi accidenti vascolari si può sospettare un infarto addominale [colite ischemica ] .

Con l’esame clinico si possono rilevare segni clinici di rilievo come un ittero , angiomi , eritema palmare , telengectasie nodulari [ Spider Nevi ] e ginecomastia che possono farci fare diagnosi di cirrosi epatica .

La ipertensione portale soprattutto se scompensata si manifesta clinicamente con ascite , epatosplenomegalia e sviluppo di un circolo venoso collaterale sulla superficie addominale .

Un soffio vascolare sull’addome può farci sospettare la presenza di una stenosi emodinamicamente significativa con la presenta di un aneurisma fistolizzato [ Fistola  aorto enterica ] di natura Ateromasica e\o Luetica .

Le neoplasie in genere diìsi manifestano con la presenza palpatoria di masse addominali [ palpabili ] la RCU ed il Morbo di crohn si associano ad eritema nodoso e\1° a pioderma cancrenoso, la presenza di porpora cutanea ci fanno sospettare emopatie e vasculiti mentre la presenza di telengectasie ci orienta verso una epatopatia.

Si definsce GRAVE una emorragia in cui la perdita di sangue è di circa 1 litro pari al 25 % della volemia , in tali casi la ematemesi e\o la melena possono anche mancare mentre non mancano altri segni clinici e laboratoristici ; si avrà infatti una tachicardia [ > 100 bpm] una ipotensione [ < 100 mm Hg] ; subentra uno shock ipovolemico con abbassamento dei livelli di Hb [ < 8 gr% ml ] e dell’ematocrito [ Hct : anemia per riduzione dei globuli rossi ]

N.B.: Lo shock conclamato è influenzato cioè è funzione della perdita di sangue , dalla rapidità della emorragia , dallo stato di emorragia persistente che può causare una eventiuale anemia spessa per errore di laboratorio interpretata come da iperemolisi , variabile significativa dal punto di vista statistico circa la prognosi di una emorragia digestriva [quoad vitam] risulta la associazione di uno shock cardiogeno in un soggetto già coronaropatico [ con pregresso IMA ] .

Oltre alle forme gravi di emorragie digestive abbiamo quelleRICORRENTI O CRONICHE  quando il sanguinamento ricompare dopo un intervallo di tempo variabile da 1 a 7 giorni dalla emorragia iniziale e richiede la trasfuzione di almeno una unità di sangue fresco [ 250 cc ] .

Abbiamo poi le emorragie PERSISTENTI le quali consistono in un sanguinamento che si prolunga oltre 60 ore e richiede trasfusioni di oltre 3 litri di sangue per ristabilire condizioni di equilibrio emodinamico del circolo ematico .

• La diagnostica stumentale si avvale soprattutto per le emorragiealte della endoscopia ; la endoscopia digestiva può tornare utileanche per eseguire una emostasi parendoscopica della lesionesanguinante e dunque tale metodica diagnostica può anche esseretrasformata in momento terapeutico efficace clinicamente per taliscopi :

1. Emostasi con elettrodi mono o multipolari [ bipolari ] perelettrocauterizzazione della lesione ; si può anche usare bisturi omeglio elettrocauterio  a US [ ultrasuoni ] , idroelettrico e\o aradiofrequenza
2. Fotocoagulazione con Laser [ Argon – Neodimia Yang Laser –eccimeri ]
3. Scleroterapia parendoscopica [ Atoxisclerol akl 2% - Scleremo etc..]

• Si può anche ricorrerealla angioradiologia interventistica ossia alla angiografiasoprattutto in caso di emorragia basse ; si può infatti eseguireuna angiografia selettiva del tripode celiaco e\o della mesentericasuperiore ed inferiore ; con tale metodica si può facimente e conelevata attendibilità diagnostica individuare ed evidenziare lasede della emorragia nel 70 % dei pazienti nei quali la emorragiasia in atto al momento della indagine ed abbia una entità di almeno0.5 ml/minuto ; tuttavia la metodica risulta alquanto indaginosa ecruenta .

Anche la angiografia selettiva come la endoscopia digestiva può essere utilizzata a scopo terapeutico per eseguire una efficace emostasi infondendo vasopressina o glicopressina selettivamente nel vaso del viscere che sanguina ed in particolari casi slezionati per effettuare la embolizzazione del vaso responsabile della emorragia [ grosso intestino dove sussiste compenso emodinamico grazie ai circoli collaterali : arcata marginale di Drummond ed arcata di Riolano ] .

Quando non si può eseguire a scopo diagnostico la angiografia si può ricorrere al test del Nastro ; esso consiste nella introduzione di un nastro di fluoresceina per via nasogastrica , presso la sede della emorragia la fluoresceina cambia o meglio vira di colore così possiamo evidenziare facilmente radiologicamente la sede della emorragia.

Comunque in caso di emorragia digestiva urge monitorare la P.A. al polso e la PVC [ pressione venosa centrale ] ; si deve poi monitorare la diuresi in maniera maniacale [ anche ogni 15-30 minuti ] , si pone poi un SNG [ sondino nasogastrico ] possibilmente sotto guida della scopia radiologica [ radioscopia ] per effettuare una aspirazione gastroduodenale , si deve inoltre sempre garantire al paziente un perfetto equilibrio idroelettrolitico ed infine si effettua una peritale e diligente terapia farmacologica antishock ricordando che va sempre bandita in tali casi la dopamina [ Revivan ] che fa precipitare il paziente in un irreversibile e mortale circolo vizioso .

• Ricorda :  Ladopamina [ REVIVAN ] per non oltre 24 h [ secondo taluni autori pernon oltre 12 ore ] trova insicazione SOLTANTO NELLO SHOCK SETTICO.

In tali pazienti dunque si somministrano cortisonici ad alte dosi come stabilizzatori di membrane e di trasfonde sangue fresco [ per evitare la frequente CID ] e plasma expanders [Soluzioni di  Cristalli – Cristalloidi – destrani ]

• Terapie più specifiche sono necessarie nelle urgenze in caso diemorragie da ulcere gastriche complicate  e nelle gastriti erosiveemoragiche ; tali terapie consistono nella somministrazione e.v. diRanitidina e\o famotidina [ 50 mg :anti H2] infiale  ogni 6-8 ore [150 mg/die ] fino alla cessazione della emorragia poi lo sisomministra per via orale [ 150 mgx 2 ogni 12 h ] ; somatostatina250 mg in bolo e.v. e poi 1 fl in infusione lenta [ 20 gtt /min] insoluzione fisiologica per max 48 h [ attenzione al rischio diinfarto intestinale ] .
• In caso di rottura di varici esofagee si può effettuare iltamponamento della emorragia mantenedo in situ per circa 36 ore unasonda emostatica di LINTON o di Sangsteken Blakmore ; dopo le 36 ore peròsi può avere la rottura di varici in altre sedi [ soprattuttocon la sonda di Linton che tampona soltanto le varici esofagee e nonquelle del fondo gastrico ]; pertanto si preferisce in tali casidopo le 36 ore procedere alla sclerosi parendoscopica [Scleroterapia ] introducendo con un tubo di TEFLON liquidi negli spazi extracellulari così da comprimere e collassarele varici esofagee [scleroterapia intravaricosa e\o extravaricosa ]. Si può anche qui somministrare Somatostatina [ Stilamin ] alladose di 250 mg/h oppure si può effettuare con la angiografia [arteriografia ] una embolizzazione con vaso e\o glicopressina .

Quando la terapia medica conservativa risulta inefficace sulla emorragia si ricorre alla terapia chirurgica che varia ascecondo delle situazioni cliniche [ esempio : ipertensione portale = transezione esofagea e deconnessione azigos portale -  derivazioni porto sistemiche con anastomosi porto cavali etcc.. ; ulcere gastriche e\o gastriti erosive emorragiche : gastroresezione etc.. ; coliti ischemiche colectomie  etc..  ]

Liver Surgery

 

FEGATO

 

La Patologia epatica Scientificamente può essere compensata o scompensata , in quest’ultimo caso si avrà ascite , encefalopatia , ittero e varici esogfagee sanguinanti .In altri casi si avrà solo alterazione delle transaminasi , del QPE [quadro proteico elettroforetico ]     e della bilirubinemia ; infine altre patologie epatiche si manifestano solo con disturbi epatici [ bocca amara ed alitosi , digestione lenta e laboriosa , steatorrea etc.. ] .

Tale organo pesa circa 1500 gr e rappresenta il 2% del peso corporeo ; il 78 % dell’organo è costituito dagli epatociti , il 16% dallo spazio extracellulare , il 2% dalle cellule di Kuppfer, il 2.5 % dalle cellule endoteliali ed l’1.5% da cellule grasse.

Il flusso ematico in tale organo è di 1500 ml/ minuto di questi 1 litro proviene dalla vena porta e 500 ml dalla arteria epatica; dunque il fegato da organo nobile è raggiunto dal 25 % della portata ematica o meglio della gittata cardiaca ; il flusso biliare normalmente è di 500 ml /die di cui 450 ml sono di origine canalicolare e 150 ml di origine duttulare.

Il fegato può aumentare di volume in caso di steatosi epatica [ alcolismo ] o per congestione quando in esso si accumula sangue [ fegato da stasi classico del cuore polmonare cronico e comunque della insufficienzza di cuore destro: rilevabile reflusso epatogiugulare  alla palpazione del fegato in ipocondrio destro]  ; altre cause di congestione epatica sono le ipertensioni cavali per trombosi delle vene sovraepatiche [ s. di Budd Chiari ] o la presenza di trombi cavali [ in genere neoplastici ] anche se epidemicamente la causa più ferequente è il sopramenzionato scompenso cardioco di cuore destro e\o globale.

Le patologie epatiche vanno distinte in insufficienze epatocellulari che si manifestano clinicamente con ittero e\o subittero sclerale [ ittero medico ] , coagulopatia ed encefalopatia ; abbiamo poi le patologie da colestasi [ itteri chirurgici ] il cui principale sintomo sarà l’ottero ma in genere il paziente si presenta dal medico con la triade di Charcot [ ittero . dolore in ipocondrio destro e febbre amgiocolitica di tipo od a rischio setico spesso mortale ] .

Abbiamo poi la ipertensione portale che comporta la formazione di ascite [ cirrosi scompensata ] , varici esofagee ed splenomegalia [ ipertensione portale distrettuale ]  od epatosplenomegalia a cui consegue poi una riduzione volumetrica cirrotica del fegato  mentre persiste la splenomegalia che richiede d.d con la IP distrettuale .

• Bisogna a tale uopo ricordare che la splenomegalia congestiziaquale si verifica in questo caso si associa sempre a Leuco eTrombopenia [ S. Banti ] .

La diagnosi di malattia epatica va fatta raccogliendo una accurata e corretta anamnesi chiedendo al paziente se fa uso di alcool , farmaci epatotossici [ in genere sostanze psicotrope e\o stupefacenti : S. Reye  etc.. in dipendenti patologici ] ; bisogna inoltre indagare se il soggetto è stato esposto a contagi e dunque a contatti a rischio di contrarre una epatite virale etc.. .

Si valitano dunque i sintomi che possono essere specifici come le coliche biliari in caso di colelitiasi o neoplasie della testa del pancreas e della VBP – VBA extraepatica [ Vie biliari Principari e\o accessorie ] ; altri sintomi patognomonici sono le emorragie e dolori epatici .

• Lasintomatologia aspecifica è caratterizzata da turbe dell’alvo [steatorea da alterato circolo enteroepatico dei sali biliari :ipocolesterolemia da insufficienza epatica ] ; disturbi dellaLibido e mestruali nelle donne , spesso si associa a ciò astenia ,anoressia , dispepsia ipocinetica  , calo ponderale etc...

Si considerano infine segni clinici classici della insufficienza epatica come la presenza di una epatosplenomegalia , comparsa di ascite da cirrosi epatico o disprotidemia , comparsa di circoli venosi collaterali per una ipertensione portale [kaput Medisae , varici esofagee , emorroidi  etc.. ] , classica è anche la comparsa di ittero che modifica i caratteri delle feci e delle urine .

Quando si sospetta una ipertensione portale subito bisogna ricercare la presenza di eventuali varici esofagee [IP scompensata con gradiente di pressione in Vena Porta > 17 mm Hg e dilatazione della vena porta alla Ecografia epatobiliare > 17 mm: V.N = 10-13 mm  ] ; le varici esofagee possono essere evidenziate anche eseguendo una semplice esofagografia con e\o senza m.d.c. [pasto baritato x os e double contrast insufflando aria = Contrastografia parietale ] .

Si cercano poi i segni clinici di manifestazioni emorragiche conseguenza della coagulopatia della insufficienza epatica [mancata sintesi di fattori della coagulazione ] , essi consistono nella comparsa di telengectasie a stella soprattutto al torace ed all’addome [ Spider Nevi ] e di un eritema palmare , nei casi più gravi ed avanzati di insufficienza epatica possiamo avere anche emartri invalidanti , epistassi , ematuria  etc...

Si ricercano infine i segni clinici della encefalopatia [ DSM –V ed. Etc.] con score system e di endocrinopatie conseguenti alla ipocolesterolemia [ deficit del substrato per la sintesi di ormoni steroidei che spesso richiedono terapie sostitutive ormonali ] ; spesso sono associati xantomi tendinei e xantelasmi cutanei periorbitari [ disprotidemia che comporta mancata mobilizzazione di lipidi dai tessuti : deficit delle Apo E epatiche ] , nei casi più gravi abbiamo ginecomastia , ipogonadismo e parotidopatia con alterazioni del metabolismo del Calcio .

In seconda sede si valuta la funzionalità epatica con esami di laboratorio ; essi ci consentono di studiare dal punto di vista morfo – funzionale il fegato ; con tali esami si valutano gli indici sierici di malattia epatica e biliare ; la malattia epatica può essere attiva , inattiva o cronicizzata a secondo se c’è o meno la necrosi epatocellulare .

La insufficienza epatica inoltre può essere compensata o scompensata  in genere ciò si stabilisce valutando se c’è o meno la presenza di Ascite ; gli indici di necrosi [ cronicizzazione e\o ECA : Epatopatia cronica attiva ] sono l’aumento permanente di 2.5 volte del valore delle transaminasi [ indici di lisi epatocellulare ] e della LDH [ lattico-deidrogenasi ] .

La colestasi [ itteri chirurgici ] consiste in una stasi del flusso biliare con ristagno nell’albero biliare che tende a dilatarsi di costituenti biliari che si riversano nel circolo ematico esplicando azione tossica o meglio tossiemica sistemica generalizzata; per tale ragione gli indici sierici di colestasi sono un aumento in circolo di colesterolo , fosfolipidi , bilirubina , sali biliari che irritando le terminazioni nervose cutanee ingenerano intenso prurito , inoltre patognomonico è l’aumento in circolo dei classici enzimi di colestasi [ GOT – LDH – Aldolasi – gamma GT – PA : Fosfatasi alcalina ]

In caso di epatiti virali si ricercano gli Ag e gli Ab anti vurus ; in caso di epatite B il classico Ag Australia [ meglio conosciuto come HbsAg] ; invece in caso di epatiti autoimmuni come quella Lupide [ cirrosi biliare primitiva ] oggi molto frequente in soggetti criminosamente sottoposti a terapie di urto con alte dosi di sostanze psicotrope [  neurolettici di ultima generazione etc..] da parte di psichiatri spergiuri e \o manifesti inetti [ ex art 585-263 u.c. c.p. etc.. essi pretendono di curare indebolendo il Fisico e\o la Mente del soggetto SANO ….in violazione delle dichiarazioni di Helsinki – Ginevra etc.. ] si ricercano in circoli tali auto - anticorpi  antifegato molto più frequenti nella popolazione ebraica HLA –B27 linked  [ anticorpi anti nucleo – anti cromatina - anti muscolo liscio – antiperossidasi – antimitocondrio ] .

• Quando sisospetta una neoplasia epatica [ ca epatocellulare e\o epatoma ] siricercano nel sangue i markers tumorali specifici ed aspecifici comela alfa-fetoproteina  ed il CEA [ Antigene carcinoembrionario ] ;
• Nel morbo diWilson invece aumentano i livelli di ceruloplasmina , ferritina , lasideremia e l’alfa-antitripsina [degenerazione epatolenticolare ]

Infine vanno ricordati gli indici sierici che ci permettono di valutare la funzionalità epatica , a tale proposito si studiano le proteine ematiche [ QPE : quadro proteico elettroforetico ] che in gran parte derivano dal fegato e dunque si studia  l’assetto protidometabolico del paziente [ Albumina – Globuline Lipoproteine e fattori della coagulazione ].

Di questi ultimi riveste grande importanza la PROTROMBINAche ha un turnover molto rapido di soli 3 giorni , per tale ragione la misura del Tempo di Quick [ tempo di protrombina ] risulta un test molto valido per valutare la prognosi e la gravità delle patologie funzionali del fegato.

Le capacità metaboliche del fegato [ Protido – Lipido e Glucidometabolica ] si valutano testando il metabolismo di taluni farmaci come la  AMINOPTERINA , si valuto dunque la clearance del galattosio e la capacità di sintesi dell’UREA .

• Si studianopoi i trasporti di anioni organici valutando con specifici test ilivelli sierici di acidi biliari , bilirugbina ed i livelli urinaridi urobilina ; si può infine studiare la Clearance dellaBromosulftaleina .

N.B. : lo studio morfologico del Fegato si effettua tramite visualizzazione diretta od indiretta dello stesso organo [ Ecografia epatica – laparoscopia – Biopsie laparoscopiche o Eco- Tac guidate percutaneee etc.. ]

 

Parte II    EPATOMEGALIA

 

Ricapitolando dunque, tra le indagini volte ad indagare la funzionalità generale del fegato ricordiamo dunque il Test al galattosio [ funzione glucidometabolica ] od alla aminopirina [ fiìunzione protido metabolica ] ; i test di necrosi epatocellulare sono il dosaggio delle transaminasi che devono essere significativamente aumentate [ 2.5 volte ] per poter sospettare una patologia epatocellulare necrotizzante , lo stesso vale per il dosaggio della LDH [ lattico deidrogenasi ] .

Abbiamo poi i test immunologici che sono indicati per fare diagnosi di specifiche malattie o meglio patologie epatiche [epatiti  virali , postalcoliche , immunologiche da farmaci epatotossici etc.. ] ; infine nel morbo di Wilson [ degenerazione epatolenticolare ] abbiamo deficit di ceruloplasmina , ferritina ed alfa-anti tripsina .

Le transaminasi aumentano nelle epatiti acute virali di circa 100 volte infatti se ne possono dosare circa 2000-3000 UI ; il fegato inoltre bisogna considerare che sintetizza 15 gr di albumina /die [ funzione protidometabolica ] e nel siero ne sono presenti circa il 40% ; la emivita di tale proteina sierica è di circa 20 giorni per cui in caso di patologia epatica con insufficienza epatica funzionale i suoi livelli diminuiranno del 25 % solo dopo circa 8 gg di malattia .

Da ciò si comprende perché il suo dosaggio non rappresenta un valido ed attendibile marker di patologia epatica acuta ; di contro la protrombina ed i fattori della coagulazione [ soprattutto K dipendenti ] del sangue hanno una emivita più breve di circa 3 gg per cui il tempo di protrombina e il test di Quick sono validi test per lo studio e la valutazione della evoluzione della patologia epatica , per la sua diagnosi precoce ed il monitoraggio delle terapie mediche .

Tali test sono di elevata attendibilità diagnostica soprattutto nelle epativi virali acute ed alcolica o da intossicazione acuta da farmaci [ S. Reye : Neurolettici – paracetamolo – cefoperazone > 20 gr /die etc.. ] .

Il QPE [ quadro proeico elettroforetico ] è costituido dalle albume e dalle globuline alfa 1-2 –beta e gamma [Ig A- G-M-E]; tra le -1 globuline ricordiamo la  - lipoproteina  e la -1 antitripsina ; tra le - 2 globulinericordiamo la macroglobulina , la ceruloplasmina , la aptoglobina , e le - 2 lipoproteina .

Appartengono alle B globuline la transferrina , lipoproteine , fibrinogeno e fattore C 3 del complemento ; le - globuline invece sono  classici Ab che aumentano in caso di epatite virale [ Ig M ] ed in taluni casi di epatite alcolica [ Ig A] ; nel primo caso tali Ig sono rivolte contro Ag virali esposti sulle membrane epatocitarie e cagionano la necrosi per lisi degli epatociti ; nel 2^ caso contro Ag di membrana epatocitaria esposti [ Prof Mario mancini ] e microsomiali [ mitocondriali Prof Budillon : epatite autoimmune dell’etilista cronico come quella del dipendente patologico da sostanze psicotrope ] riconosciuti come non self dal sistema immune dell’etilista cronico in fase iniziale di malattia  perché successivamente in genere tali dipendenti patologici precipitano in uno stato di cachessia ed immunodepressione .

Normalmente nel siero le proteine [ 6-8 gr / dl] sono rappresentate dalla albumina [ 50-65 %] , dalle  -1 globuline [ 1-5 %], dalle  -2 globuline [ 5-10% ] ; dalle  - globuline[15-20 %] e dalle gamma - globuline [ 15-20%]

 

La funzione di trasporto sembra essere esplicata dalla albumina , transferrina e ceruloplasmina [ ioni Rame : Cu++] ; invece le proteine che aumentano nel siero in caso di flogosi acuta sono il fibrinogeno , il fattore C3 della coagulazione, la aptoglobina e la antitripsina ; le IG sono invece le classiche proteine immunocompetenti non prodotte dal fegato ma dalle cellule del sistema immune [ Plasmacellule o meglio cellule linfocitarie della linea B differenziate in plasmacellule sensibilizzate ] .

In caso di cirrosi epatica si abbassano i livelli di albumina mentre aumentano i livelli di  - globulineche si fondono con le -globuline ; infine nella ECA [ epatite cronica attiva od aggressiva ] o lupoide autoimmune si abbassano i livelli di albumima mentre si aumento abnorme dei livelli delle  - globuline ; queste ultime aumentano a picco solo nel corso di mieloma multiplo in cui si ha una iperproduzione di Ig tutte uguali [ che originano da un solo clone cellulare neoplastico di Plasmacellule : Plasmocitoma multiplo  prevalente a localizzazione ossea con Protenuria di Bence Jones positiva o solitario in genere raro ed a localizzazione gastrointestinale  con Proteina di Bence Jones negativa ] .

• La bilirubinaviene dalla flora batterica intestinale trasformata in bilinogenoche assorbito attraverso il circolo portale è trasformato dalfegato in urobilinogeno e come tale viene escreto sotto forma diurobilina dall’emuntorio renale .

La escrezione urinaria di urobilina aumenta in caso di iperemolisi ed in caso di epatopatie ; invece ne è ridotta la escrezione urinaria nelle colestasi [ itteri chirurgici ] complete ; quando  per patologie del tenue [ ileo terminale : resecato in caso di emicolectomie destre o infiammato in caso di Crohn ] non viene assorbito il bilinogeno oppure quando è ridotta la flora batterica intestinale del colon per prolungata Ab terapia [ > 10 gg di terapia ] , nella insufficienza renale e nelle anemie aplastiche midollari anche abbiamo anche in tali casi una ridotta escrezione di urobilina.

Oggi la capacità funzionale del fegato non viene più valutata col test alla bromosulftaleina [ BSF]  che segue lo stesso metabolismo della bilirubina , tuttavia bisogna ancora oggi riconoscere che questo test ci fornisce buone ed attendibili informazioni circa la funzione globale del fegato .

Il Testa al galattosio consiste nel somministrare 0.5 gr/die di tale zucchero al paziente e valutarne poi la clearance sanguigna che è strettamente correlata con la funzionalità epatica [ coefficiente di Karl Pearson fortemente Positivo > 0.75 tra variabili dipendenti o casuali continue ] .

Il test alla AMINOPIRIDINA[ Aminopirina ]  si esegue somministrando tale farmaco marcato con C14 ; esso viene come tale metabolizzato a CO214 che poi viene con la respirazione eliminato .

Valutando la quota di CO2 espirata marcata con C14  e considerando la quota di aminopirina somministrata  si può con la spirometria risalire alla capacità metabolica del fegato ; nelle epatiti croniche da virus B i markers immunologici ci indicano se c’è ancora il virus replicante ; in questo caso infatti con farmaci antivirali come l’Interferon  si può bloccare la replicazione virale e dunque l’attacco immunitario degli epatociti .

Tale situazione clinica si manifesta quando nel siero sono presenti l’HbsAg [ Antigene Australia ] , l’HbeAg ed è presente l’HbeAb et HBsAb; tale condizione immunologica è espressione della integrazione del genoma virale nel genoma degli epatociti   per cui la somministrazione  del farmaco antivirale non avrà più effetto sulla epatopatia [ epatonecrosi cellulare ].

In tale condizione clinica paradossalmente si deve agire direttamente a carico del sistema immunitario del paziente  ed a tale proposito ancora oggi non è ben noto dopo la riduzione degli studi di coorte , per la scomparsa della patologia nelle aree endemiche ed epidemiche grazie ad una rigida campagna preventiva di vaccinazioni  sicure ed efficaci e dunque non pericolose per il singolo individua a rischio e per la collettività , se effetto migliore e dunque maggiore efficacia clinica possono in tale caso esplicare i farmaci immunosoppressori e\o gli immunomodulatori .

Terapia consigliata :

• Urbason :prednisone 100 mg /die
• Azatioprina :Imuran 100 mg /die
• Ciclofosfamide: Endoxan 100 mg /die

Dunque ricapitolando possiamo dire ed affermare con certezza che per fare diagnosi di danno epatico si devono dosare le transaminasi [ GAT-GPT] ovvero i loro isoenzimi epatici , si deve con diligenza effettuara il testa alla BSF , per valutare poi se l’agente eziologico è ancora attivo si devono sempre dosare le transaminasi [ monitoraggio ] ed i livelli sierici di globuline ; infine per stabilire quanto tessuto parenchimale residuo funzionale possiede il paziente [ capacità funzionale residua parenchimale epatica ] si dosano le albumine , si calcola il tempo di Quick e si eseguono i tests alla BSF  - galattosio et aminopirina ..

• Ladiagnosi eziologica di malattia epatica per stabilire quale è lacausa della patologia epatica spesso viene demandata alla BIOPSIAEpatica indagine eseguita con Ago di Chiba e\o Menghini e non scevradi pericoli soprattutto nei pazienti con patologia epatica  instadio avanzato di malattia aggravato da una coagulopatia  cheaumenta il RR e dunque la Probabilità Statistica di complicanza alivelli statisticamente significativi non ammessi [ RR > 1] .

 

 

EPATITI CRONICHE

Consistono in un processo cronico necrotico a carico del fegato che si protrae per oltre 6 mesi ; i processi acuti infatti non durano mai più di 6 mesi ; le epatiti croniche dal punto di vista anatomo  - patologico sono caratterizzate da un infiltrato flogistico di tipo òinfo – plasmacellulare che interessa gli spazi portali e può estendersi alla lamina limitante e dunque al lobulo epatico .

Ne possiamo distinguere due forme benigne ed una forma maligna od aggressiva [ ECA : Epatite cronica attiva ad evoluzione cirrogena ] ; le prime sono patologie non evolutive e consistono nella Epatite Persistentein cui l’infiltrato linfocitario è limitato allo spazio portale per cui presso la lamina limitante non troviamo né segni di infiltrazione né segni di necrosi ; la Forma Panlobulare pur essendo benigna si presenta con infiltrato lobulare però manifestandosi senza necrosi .

Tali epatite sono benigne perché non evolvono a cirrosi [ evoluzione cirrogena ] a differenza della forma maligna od aggressiva [ ECA : Attiva ] di cui si distinguono due stadi o gradi clinici :

1. Nel 1° grado abbiamo una infiltrazione flogistico necrotica cheinteressa la lamina limitante :
2. Nel 2° grado abbiamo una infiltrazione che interessa lo spazioportale e le vene centrolobulari .

• Tale epatite cronica attiva o aggressiva [ maligna ] evolvefacilmente e in modo relativo rapidamente verso la cirrosi epatica ;in cui le aree di necrosi sono sostituite da tessuto fibroso [reazione desnoplastica parenchimale ] .

Clinicamente risulta molto difficile e problematico distinguere le forme evolutive dalle forme non evolutive se non si ricorre alla biopsia epatica ; questa distinzione tuttavia può essere fatta orientativamente con indagini di laboratorio ; i pazienti comunque si lamentano in caso di epatiti aggressive di una certa astenia associata a disturbi dispeptici ipocinetici [digestione lenta , rallentato tempo di transito intestinale , Stipsi etc.. ] ; tuttavia a volte giungono dal medico solo perché presentano elevati livelli di transaminasi senza altra sintomatologia clinica.

Per fare diagnosi di epatite cronica le transaminasi devono essere aumentate di almeno tre volte [ triplicate ] e per almeno 6 mesi di malattia ; la diagnosi sarà più facile da fare quando essa si associa a dispepsia [ ipocinetica alta o prossimale e bassa o distale ] .

Per distinguere poi le forme benigne dalle maligne si deve effettuare una biopsia epatica preceduta da esami specifici [alta specificità per patologia epatica = basso numero di falsi positivi ] per epatopatia come la presenza di una grave coagulopatia rilevabile con le prove emocoagulative .

La eziologia di tali epatiti croniche è riconducibile ad epatiti virali [ infezioni da virus ] alla somministrazione a scopo non terapeutico [ cronica o a dosaggio non terapeutico ex art 263 u.c. c.p. L.689/81 – art 74 DPR 309/90 etc.. ] di farmaci epatotossici o sostanze epatotossiche [ avvelenamenti da Aflatossine  : assunzione di funghi velenosi etc.. ] ;  abbiamo poi le forme autoimmuni e le forme idiopatiche o criptogenetiche di cui non si riesce ad individuare la causa la quale comunque deve essere sussistente .

Molto rare epidemicamente sono le epatiti che conseguono a deficit di ceruloplasmina, ferritina e aptoglobine [anti tripsina]; come si verifica nel Morbo di Wilson .

Nel nostro paese, infine, come in USA epidemicamente sono molto frequenti le epatiti da dipendenza patologica da alcool e dunque della cirrosi epatica post alcolica.

• N.B. : Alla cirrosi  si giunge sempre passando clinicamenteper una epatite cronica attiva .

Le epatiti persistenti spesso conseguono alla infezione da virus A- B- C- [ NANBNC] E-F; rare sono le forme autoimmuni familiari frequenti nella popolazione ebraica HLA – B27 Linked , comunque la ECA non è mai causata dai Virus A e\o E della epatite [ a trasmissione orofecale ] ma consegue con diversa frequenza quale compicanza cronica delle infezioni da Virus B- C  ed F [ NANBNC ] .

La diagnosi eziologica in tali casi si effettua valutando i markers sierologici ed epatici ; i primi sono specifici e ci permettono di stabilire se il virus è in fase replicante o quiescente .

Quando il virus è in fase replicante o replicativa ritroviamo l’HbsAg e l’HbcAb come nella fase quiescente della malattia virale da Virus B mentre specifico marker di tale fase della malattia sarà l’HbeAg [ Envelope Antigene ] .

Anticorpo  specifico della fase quiescente della malattia sarà HbeAb ; tuttavia in vero in alcuni casi malgrado nel siero sia presente tale Ab il virus è ancora replicante per cui in circolo sono presenti Ab anti – DNA virale.

Durante la fase replicante si somministrano farmaci antivirali come il CICLOVIR e\o l’INTERFERON  che rendono il virus quiescente causando la sieroconversione del paziente da HbeAg  in HbeAb .

Con tale sieroconversione si avrà regressione della malattia quando però tale fenomeno avviene spontaneamente già il fegato ha subito gravi danni cioè già la patologia sarà evolutiva verso la cirrosi .

Questa ultima sarà una lesione progressiva ed irrebìversibile che nel giro variabile di 5-10 anni circa porta a morte il paziente se non si procede a trapianto di fegato .

• Il soggetto che ha contratto la epatite B e poi è guarito sidistingue dai cosiddetti Purosangue vaccinati e\o che non hanno maicontratto la malattia [ questi ultimi a rischio di contagio ] per lapresenza nel suo sangue dell’anticorpo di conversione [suastimmate di cosiddetto sangue impuro o sporco ] che manca neivaccinati [ solo HbsAb positivi [ Surface Antibody ] e nei nonvaccinati Purosangue .

Quando il virus è quiescente il suo DNA è integrato nel genoma degli epatociti per cui in tali soggetti aumenta il pericolo o RR [ Rischio relativo > 1 ] di cancerizzazzione e sviluppo di un Hc e\o HCC [ epatocarcinoma su cirrosi ] ;dunque dopo la infezione da virus si può avere una epatite virale acuta fulminante quando sono infettate numerose cellule epatiche che dopo la infezione presenteranno sulla loro membrana Ag virali che stimolano il sistema immunitario a distruggerle .

Tale epatite acuta fulminante può anche evolvere verso la guarigione quando la risposta immunitaria è normale e non abnorme ; se invece la risposta immunitaria è deficitaria si avrà necrosi epatica con evoluzione verso la epatite cronica aggressiva [ ECA : Attiva o maligna ad evoluzione cirrotica ] .

In caso di TOLLERANZA cioè di mancata reazione immunitaria ovvero mancata risposta immune si avrà lo stato di portatore sano di malattia che può facilmente contagiare e diffondere la malattia [ ex art 438 c.p. ] nonché sviluppare un epatocarcinoma [ soggetto che andrebbe ghettizzato o comunque sorvegliato nelle sue abitudini sociale e nei confronti del quale vanno intrapresi provvedimenti profilattici , vaccinazione del nucleo familiare dei colleghi di lavoro etc..per circoscrivere il rischio di diffusione della malattia ] .

La ECA può anche conseguire alla assunzione per uso cronico e\o abuso di farmaci e sostanze epatotossiche come i neurolettici, la nitrofurantoina, la isoniazide, la metil dopa [Aldomet],il paracetamolo, il cefoperazone etc..; in tale evenienza per fare diagnosi è importante raccogliere accuratamente con perizia e diligenza i dati anamnestici del paziente e sospendere subito la somministrazione dei farmaci così da ottenere la regressione della patologia .

Solo con l’Aldomet ed alcuni neurolettici di ultima generazione [ Rosperidone – Excepion etc..] rimangono in circolo anticorpi antinucleo , anti muscolo liscio ed antimitocondrio [ antimicrosomiali ] che depongono per un aumentato rischio non ammesso [RR> 1] di malattie autoimmuni [ CBP : Cirrosi Biliare primitiva autoimmune, S. Sjogren , Tiroidite di Hashimoto , infertilità da Ab anti tubuli seminiferi e\oo anti spermatozoi anche dopo 20-30 aa  ex art 585-61-81-263 u.c. c.p. etc..] .

Un esempio di ECA di tipo autoimmune è la epatite lupoide ; in tale patologia si associano turbe extraepatiche della sfera genitale come l’irsutismo , la amenorrea etc.. , ne sono colpite soprattutto donne in età fertile che fanno uso ed abuso di sostanze psicotrope e\o stupefacenti ; sono interessati soprattutto gli organi ipervascolarizzati come le gonadi ed i reni per cui avremo glomerulonefriti [ rene ] , alveoliti [ polmoni ], tiroiditi [ Tiroide ] etc… .

In tali pazienti aumentano di circa 10 volte i livelli delle Transaminasi e delle – globuline che raggiungono una [ ] nel siero di circa 2gr% ml ; si tratta soprattutto di auto anticorpi anti nucleo [ anti DNA] , anti muscolo liscio ed anti mitocondrio [antiperossidasi ] ; recentemente verso la fine degli anni 80 sono stati individuati nel caso specifico anche auto Ac contro le cosiddetta LSP [ Liver – Lupoid – Specific Protein ] cioè contro specifici antigeni delle membrane degli epatociti [ cross reaction ] . Questa epatite Lupoide consegue a turbe della risposta immune ; infatti sono alterati i linfociti T – Suppressor che non evitano ed inibiscono la aggressione epatica da parte dei Linfociti T citotossici [ reazione immune cellulo mediata ]. Tale malattia negli anni 60 era molto grave e diffusa epidemicamente [ emergenza delle tossicomanie e dipendenze patologiche soprattuto nelle donne da abuso di anfetamine e cocaina ] e cagionava la morte delle malate nel 60 % dei casi ; oggi si può prolungare la loro vita somministrando farmaci immunosoppressori come la AZATIOPRINA [Imuran], la CICLOFOSFAMIDE [ Endoxan] e\o il PREDNISONE [  Urbason ] tutti al dosaggio di 100 mg / die .

Tuttavia con tale terapia non si può evitare la inesorabile evoluzione verso la cirrosi epatica comunque non evolutiva ma stazionaria ; in  Italia , e particolarmente in alcune regioni come la Campania e la Basilicata le ECA più frequenti epidemicamente  erano quelle da Virus B ; oggi al 2025 grazie ad una diligente campagna vaccinale mirata sulla popolazione a rischio tale malattia può essere considerata debellata dal teritorio dove tali ECA purtroppo sono ancora frequenti per l’abuso di sostanze psicotrope posto in atto da spergiuri e manifesti inetti psichiatri [ ex art 348-257u.c. 263 u.c. c.p. etc..] in un contesto di politica di sterminio dei popoli come metodo di guerra e\o crimine contro la Umanità spesso lasciati impuniti anche da criminali giudici della Corte dell’Aja….. che favorisce criminose deportazioni di popoli in mirate aree geografiche criminosamente spopolate ..

• Spesso le ECA criptogenetiche sono da far risalire proprio a teleultimo criminoso fenomeno oppure alla diffusione epidemica incategorie sociali marginali del VirusF della epatite sierologicamente [antigenicamente ]nonancora identificato .

La diagnosi di queste ultime forme segnalate si deve fare per esclusione e da molti autori in letteratura la sua eziologia viene attribuita alla infezione da Virus NANBNC [ virus F della epatite ] che colpisce le classi sociali  abbiette [ etilisti cronici , tossicomani , prostitute , pornostar etc.. ] ; in tali soggetti tuttavia la tossicomania e\o l’abuso di sostanze psicotrope non esclude la ipotesi patogenetica da farmaci , sostanze psicotrope e\o stupefacenti  …… .

• Comunque ancora oggi della epatite F non si hanno markerssierologici per cui si ritiene che tale virus sia il maggiorresponsabile anche delle epatiti post trasfuzionali per quanto ilsangue di soggetti con ipertranseminasemie viene escluso dalla suadonazione .

Le ECA di tipo idiopatiche o criptogenetiche presentano caratteristiche cliniche intermedie ; in circolo si ritrovano gli enzimi di citonecrosi [ transaminasi ] e come in tutte le epatiti croniche attive nelle fasi avanzate di malattia si possono avere anche fenomeni di colestasi .

• Spesso risultadifficile fare d.d. tra ECAe CBP [ epatiti croniche attive e cirrosibiliare primitiva ] che si manifesta con una colestasi primapreitterica [ subitterica ] e poi itterica conclamata ; bisognainfatti considerare che anche nella CBP si ritrovano auto Ab antimitocondrio delle cellule dei duttuli epatici .

Comunque per le forme idiopatiche di ECA non esistono sicure terapie eziologiche e solo verso l’inizio degli anni 90 si è proposto in tali casi selezionati l’uso della Colchicina che blocca la fibrillogenesi e della Penicillamina che è un chelante del Pb [ coenzima implicato nella sintesi del tessuto fibroso ]

 

CIRROSI EPATICA

 

La cirrosi epatica è caratterizzata da una fibrosi del parenchima epatico dove si riscontrano noduli di rigenerazione ; ciò comporta una irreversibile distorsione vascolare dell’organo .

Nel fegato cirrotico la unità morfofunzionale non sarà più il classico lobulo ma un nodulo monolobulare privo di spazi portali e di vene centrali oppure un nodulo multilobulare .

La cirrosi epatica consegue sempre ad una epatite cronica aggressiva o maligna anzi nel più dei casi le 2 patologie possono anche a lungo coesistere ; infine bisogna considerare che non tutte le epatiti croniche attive evolvono inesorabilmente verso la cirrosi epatica infatti a differenza della cirrosi queste non sono patologie irreversibili grazie anche alle capacità rigenerative del fegato [ vedi mito Greco di Prometeo ] .

• Si parla comunque in letteratura scientifica internazionale anchedi cirrosi inattiva quando questa non consegue ad una epatitecronica ed è una evidenzia piuttosto rara nel riscontro clinico .

Quando ci si trova dinanzi ad una cirrosi bisogna andare subito alla ricerca della sua causa ed a tale scopo si esegue una accurata anamnesi del malato per sapere se sussiste una storia clinica di farmaci e\o di intossicazione da parte di sostanze epatotossiche oppure se ha fatto abuso di alcool o di sostanze stupefacenti ; soprattutto in tali ultimi casi si ricercano in laboratorio i markers virali e gli autoanticorpi in caso di sospetto di epatiti virali o di cirrosi autoimmuni [ Lupoide da farmaci etc.. ] .

In un secondo momento dopo aver  fatto diagnosi sicura di cirrosi si esegue una biopsia epatica per stabilite se la cirrosi è attiva [ coesiste anche ECA ] oppure è inattiva ; pertanto bisogna in tale modo anche quantificare con indagini di laboratorio e parametri clinici il grado di residuo funzionale epatico del fegato cirrotico onde formulare una prognosi quoad vitam et valetudinem del paziente e quindi inserirlo in una lista di attesa per il trapianto di fegato [ attesa di vita = spettanza di vita di non oltre 12 mesi  : Stadiazione di Child Pugh modifiicata sec. Finelli A – Turcotte etc.. ] .

Dunque nel corso di tale malattia si avrà una insufficienza epatocellulare che può essere complicata da processi infettivi; inoltre tale insufficienza può essere compensata o scompensata nel qual caso si avrà ittero , ascite , encefalopatia [ parametri clinici valutabili per score system ] , emorragie e disprotidemia [ parametri di laboratorio valutabili come variabili per score system ] .

Dunque le cause di cirrosi sono numerose tuttavia tra le più frequenti epidemicamente ricordiamo quelle virali [ ceti sociali bassi ] , alcoliche , immunitarie [ popolazione ebraica ] e da farmaci [ ceti sociali elevati per lo più ammalati del benessere classico male e degenerazione dei regimi della destra hegeliana ] .

Meno frequenti dal punto di vista epidemico sono in causa il morbo di Wilson , la cirrosi cardiaca , la emocromatosi e la cirrosi biliare primitiva [ CBP ] che in vero oggi andrebbe definita secondaria da farmaci e non criptogenetica .

Quando è presente scompenso la Terapia è volta a curare i sintomi di scompenso per cui sarà una terapia sintomatica ; quando manca lo scompenso invece si effettua una sua prevenzione con una terapia corticosteroidea.

La cirrosi epatica compensata senza ascite è ben sopportata e tollerata dal paziente , raramente si avrà dispnea che è presente come sintomo nei soggetti che fanno abuso di alcool [ etilisti cronici con cirrosi post alcolica ] ; si manifesta la patologia inizialmente con epatosplenomegalia e le classiche stimmate che caratterizzano le epatopatie : eritema palmare, stelle vascolari [ Spider Nevi ] ,ipertrofia delle parotidi e contratture del Duputreyn [ crampi delle dita delle mani con atteggiamento a mano benedicente ] .

Irrilevanti in molti casi sono i disturbi digestivi di tipo dispeptico ipocinetico [ digestione lenta e stipsi ] ; invece ovvia grave conseguenza della patologia è la ipertensione portale per compromissione delle vene centrolobulari ed aumento pressorio del circolo portale .

Ne consegue una splenomegalia congestizia con il classico quadro clinico e di laboratorio dell’ipersplenismo ; trombo –leucopenia con o senza anemia per accumulo nei sinusoidi splenici degli elementi figurati del sangue ; tale reperto clinico è molto importante per fare diagnosi infatti il fegato può essere a secondo delle fasi della malattia prima ipertrofico e duro e successivamente piccolo e retratto .

La splenomegalia può essere non congestizia ed allora non sarà presente il quadro clinico dell’ipersplenismo e di solito tale situazione clinica consegue ad emopatie come le Leucemie [ LMC in crisi blastica ] .

In caso di ipertensione portale si avrà inturgidimento delle varici esofagee e del plesso emorroidario superiore e in alcuni casi [ varianti anatomiche ] medio  con emorroidi interne spesso sanguinanti quando il paziente e stitico ; comunque tali varici possono facilmente cagionare emorragie digestive [ ematemesi – melena e\o rettorragia ] .

Per tale ragione si devono subito eseguire esami radiologici ed endoscopici per valutare quando il rischio di emorragia è molto elevato o statisticamente significativo [ score system ] ; quando invece cominciano ad aversi le pprime emorragie subito si dovrebbe ricorrere alla sclerosi parendoscopica ; dubbia efficacia clinica in tali casi hanno in tali casi i - bloccanti oppure in urgenza assoluta si deve intervenire chirurgicamente eseguendo una porta – cava termino  -laterale o Latero – Laterale [ N. B.: derivazione tronculare urgente in attesa di trapianto di organo entro 6-8 ore , la Termino laterale lasciando lunghi i peduncoli vascolari del ricevente non inesorabilmente preclude la possibilità di trapianto di fegato a differenza della derivazione latero – laterale che invece lascia al paziente un margine di attesa che può arrivare fino a 12-24 ore ] .

• In corso dicirrosi possiamo avere alterazioni vascolari come anastomosi deisetti tra vasi afferenti ed efferenti al fegato per cui si avrà unariduzione del flusso sinusale ; inoltre si possono anche avereanastomosi tra arteria epatica e vena porta con ipertensione portale[ IP ] “Parasinusoidale” .
• A causa dellasclerosi degli spazi portali si può anche avere  compressione deirami della vena porta con ipertensione portale “Presinusoidale”.
• Quando invecesi avrà fibrosi paracentrolobulare la compressione riguarda leradici delle vene centrolubulari per cui si avrà una ipertensioneportale “Postsinusoidale”.

In questo ultimo caso si avrà capillarizzazione dei sinusoidi ed alterazioni degli scambi nutritivi a livello epatico

• Larigenerazione nodulare causa anche compressione delle radici dellevene sovraepatiche per cui si avrà anche qui una ipertensioneportale  POSTSINUSOIDALE .

Tra le alterazioni vascolari extraepatiche sono da ricordare la ostruzione della vena cava inferiore e lo scompenso congestizio del cuore [ Ipertensione post epatica ] .

Le collateralizzazioni porto sistemiche [ o Shunt Porto sistemici ] secondarie alla ipertensione portale causano encefalopatia portosistemica [con danni irreversibili alla corteccia cerebrale simili a quelli della schizofrenia iatrogenamente indotta nell’animale da esperimento con la somministrazione cronica di neurolettici , ed a quella riscontrata nell’uomo affetto dalla malattia di Alzheimer : demenza senile ] , ascite e ipergammaglobulinemia .

• Laencefalopatia è causata da sostanze tossiche di origine intestinalecome la NH3 che non sono neutralizzate dal filtro epaticoil quale risulta escluso per la ostruzione della vene porta .
• La asciteconsegue alla classica sindrome Epato – Renale ; infatti sembraessere causata da un anomalo aumento riassorbimento tubulare di NA+.
• Infine abbiamola ipergammaglobulinemia causata dalla stimolazione del sistemaimmunitario del paziente da parte di Ag presenti sulla superficiedegli epatociti residui funzionanti e\o provenienti dai germi delcanale enterico .

 

Cirrosi Biliare Primitiva

 

È una malattia colestatica del fegato ad eziologia spesso sconosciuta [ autoimmune da farmaci assunti cronicamente o a scopo non terapeutico  ex art 263 u.c. c.p. L689/81- art 74 DPR 309/90 etc.. ] in cui si ha distruzione dei dotti biliari intraepatici di piccolo calibro per una reazione granulomatosa ; si tratta di una vera e propria colangite cronica distruttiva e non suppurativa epidemicamente molto frequente nella popolazione ebraica e negra [ HLA –B27 Linked ] .

Le ipotesi eziopatogenetiche sono state riportate da numerosi Autori accreditati a disturbi del sistema immunitario; infatti sembra che siano alterati i linfociti T-suppressor che esplicano la loro azione inibente sui T–helper e sui citotossici [risposta cellulo mediata ] direttamente nonché sui linfociti B [ risposta umorale ] ; questi ultimi in tali patologie producono autoanticorpi  contro antigeni di natura glicoproteica delle cellule dei duttuli biliari [ HLA A-B-C Linked] forse con la mediazione di un fattore esterno probabilmente biologico [ virale ] o chimico [ sostanze psicotrope e\o stupefacenti : overdosi o abuso cronico da dipendenza patologica ] comunque in molti casi sconosciuto [ idiopatico non identificato : avvelenamenti cronici ] .

Nella Cirrosi Biliare Primitiva abbiamo un primo stadio clinico che può anche durare 20 anni ed in cui con la biopsia epatica [ percutanea con ago di Chiba e\o Menghini ] non si reperta cirrosi ; inoltre in tale stadio l’unico sintomo consiste in un aumento degli enzimi di colestasi , più raramente dei livelli ematici del colesterolo e dei sali biliari che sono la causa di grave ed invalidante prurito con lesioni da grattamento nonché della bradicardia spesso scatenata dalla assunzione di cibi allergogeni [ Cioccolata – Mitili – Fragole etc.. ] .

Si tratta dunque di una patologia autoimmune ; infatti in molti casi manca una storia clinica [ anamnesi ] di assunzione di farmaci a scopo terapeutico o non terapeutico , di alcool [ etilismo cronico ] o di epatiti ; si tratta di forme familiari HLA –B27 linked in tali ultimi casi [ popolazione ebraica e\o negra ] ; con la biopsia si repertano aggregati linfoidi o granulomi come da reazione da corpi estranei presso i dotti biliari .

Si può anche avere proliferazione duttulare diffusa con fibrosi massiva [ cirrosi primitiva o idiopatica ] dei dotti epatici biliari ; nel 2° stadio di tale malattia abbiamo la vera e propria cirrosi biliare difficile da distinguere dalla colestasi .

In tali casi la diagnosi si può fare solo in laboratorio dimostrando la presenza in circolo di autoanticorpi antimitocondrio e\o antiperossidasi, antinucleo e\o anti DNA ed antimuscolo liscio; comunque tale malattia colpisce 6-12 milioni di Persone di tutte le razze e sembra ancora oggi essere la causa di cirrosi nello 0.6-2% dei casi soprattutto in soggetti che assumono cronicament più di tre farmaci pro die ; per tale ragione epidemicamente tale patologia sta diffondendosi epidemicamente nelle popolazioni orientali [ HLA - C Linked ] come la Cina ed il Giappone dove per altro sono anche liberalizzate pratiche sessuali che favoriscono la diffusione della epatite virale e la produzione e commercializzazione di vaccini e farmaci non controllati che inducono patologie autoimmuni spesso per azione anche dei loro eccipienti proibiti.

Sembra comunque che alla sua eziopatogenesi concorrano anche fattori ereditari o familiari [ eredofamiliari ] oltre che ambientali anche se è una patologia ancora oggi dimostrata non correlata ai gruppi sanguigni A-B-O ed RH per quanto sia frequente in soggetti di gruppo sanguigno [ soprattutto donne infertili ] di gruppo sanguigno O RH- ; non tutti gli autori scientifici ed i cultori della materia ammettono la correlazione associativa col sistema maggiore di istocompatibilità HLA anche se dati epidemiologici che non raggiungono la significatività statistica dimostrano quanto sopra argomentato .

Nell’Uomo anche di Gruppo sanguigno O RH- si manifesta la malattia piò raramente che nelle donne [ 80 % dei casi ] ; inoltre è una malattia che predilige soggetti di 30 60 anni di bassi strati e ceti sociali [ etilisti cronici – tossicomani – pornostar e\o prostitute omosessuali etc..]; in circolo aumentano gli enzimi di colestasi [ Fosfatasi alcalica – 5  – nucleotidasi –  GT] e le IgM antimitocondrio o comunque antimicrosomiali in generale nelle fasi acute le equivalenti IgG nelle forme croniche.

Può aversi anche ipercolesterolemia con calcoli riducibili ; comunque è una malattia che consta di 2 fasi o stadi clinici , una fase asintomatica che dura in media 10-20 anni ed una fase sintomatica che dura circa 7 anni ; la evoluzione della malattia e dunque la sopravvivenza di tali pazienti è del tutto imprevedibile e spesso legata ad altre patologie che necessitano della assunzione di farmaci che inducono reazioni autoimmuni .

• Bisogna poiconsiderare che soprattutto nelle forme ereditarie e\o familiaritale patologia risulta associata ad altre malattie autoimmuni comela Artrite Reumatoide . La Sindrome di Greig [Ipertelorismoorientaloide idiopatico congenito ],  la Polimiosite   [ PolimialgiaReumatica ] , Tiroiditi Autoimmuni [ Hashimoto ] , acidosi deitumuli renali per perdita di bicarbonati [ IRA da necrosi tubulareacuta da farmaci ] , celiachia [ Ab antiglutine ] , capillariti ,insufficienza pancreatica e disturbi della salivazione [ s. diSjogren ] ; LES – LED , Lichen Ruber Planus etc..

I markers sierologici che ci permettono di fare diagnosi di sicurezza sono gli auto anticorpi antimitocondrio ; bisogna poi considerare che tale malattia risulta molto simile al rigetto cronico dei fegati trapiantati e ciò depone anche per l’insuccesso di un eventuale trapianto di fegato  in caso di stadio avanzato di malattia ; trapianto di fegato che tuttavia va sempre tentato in quanto la terapia immunosoppressiva che ad esso consegue dovrevbbe curare anche la patologia autoimmune di base .

• Autoriaccreditati nella Letteratura scientifica internazionale propongonoin tali pazienti, come per tutte le altre patologie autoimmuni, laTimectomia terapeutica anche in assenza di patologia Timica .

La d.d. spesso va fatta con la Sarcoidosi malattia ad eziopatogenesi sconosciuta di probabile natura infettiva [ forma frusta o variante della TBC ] che ha una diffusione di tipo epidemico in talune collettività e nuclei familiari [ Diagnosi con test di Kweim], è questa infatti una malattia granulomatosa a rara localizzazione epatica in cui non sono presenti in circolo auto-anticorpi anti mitocondrio.

Nel corso di ipertensione portale da CBP abbiamo anche qui splenomegalia congestizia che si associa a trombo e leucopenia [ sindrome da ipersplenismo ] e raramente ad anemia per accumulo nei sinusoidi epatici degli elementi figurati del sangue [S. di Banti ] ; si avrà dunque anche qui il classico quadro clinico dell’ipersplenismo che può richiedere nei casi gravi l’intervento di splenectomia in cui la milza risulta inbibita di elementi figurati del sangue.

Quando il medico ha fatto diagnosi di ipertensione portale subito deve andare alla ricerca delle varici esofagee eseguendo una EGDGrafia ed una EGDScopia  essendo questa la più grave complicanza della ipertensione portale anche nella CBP.

Tali indagini sono volte tramite score system alla valutazione del Rischio Relativo [RR]  di complicanze come le emorragie; inoltre tale condizione anche nella CBP si associa ad una iperammoniemia perché la ammoniaca assorbita dal canale gastroenterico non può essere trasformata in Urea dal fegato cirrotico ; ne consegue che tale iperammoniemia può causare gravi compromissioni di strutture nervose come i nuclei della base [ Encefalopatia da Insufficienza epatica a cui poi si associa la encefolopatia irreversibile porto sistemica da falsi neurotrasmettitori come la octopamina etc.. ]
 

CIRROSI SCOMPENSATA

 Lo scompenso funzionale si ha quando il fegato non riesce a sopperire alle esigenze del nostro organismo per cui si avranno ascite , emorragie , encefalopatia ed ittero  ossia i classici segni e sintomi clinici della cirrosi scompensata.

Il principale e più preoccupante di tali segni clinici è certamente la ascite ; essa può conseguire alla ipertensione portalòe da cirrosi epatica con congestione epatica ; può essere conseguenza di una pericardite costrittiva in genere S. Dressler [Autoimmune post traumatica ] ed alla S. di Budd Chiari [ Trombosi delle vene sovraepatiche ] , infine abbiamo la arara forma distrettuale che consegue ad una ipertensione portale distrettuale d atrombosi della vena porta.

Ma non bisogna dimenticare che anche una grave insufficienza epatica [ epatite fulminante da virus D – Intossicazione da aflatossine , s. di Reye da Farmaci   etc.. ] possono esordire clinicamente con una ascite da disprotidemia [ discrasia ematica da deficit della sintesi di proteine ematiche che esplicano azione oncotica ovvero osmoticamente attiva ] .

• La S. di Budd Chiari è meglio conosciuta come uno scompensocongestizio cardiaco [ insufficienza di cuore destro e\o sinistro .Globale ] che comporta una ipertensione nella vena cava inferiore edunque una trombosi delle vene sovraepatiche degenerando nellacosiddetta cirrosi cardiaca .

In questi casi si formerà una ascite di tipo trasudatizio , mentre una ascite essudatizia si formerà in caso di Ca diffuso metastatico con carcinosi peritoneale oppure per un mesotelioma peritoneale ; infine si può avere ascite purulenta in caso di peritoniti batteriche il più delle volte si tratta di peritoniti specifiche nelle donne di tipo Tubercolare e\o Luetico [ complicanza di Piosalpingiti specifiche da TBC e\o Lue Genitale ] .

Una ascite trasudatizia può anche conseguire a fenomeni discresici quale può essere una ipoalbuminemia da protido dispersione renale [ Sindrome Nefrosica ] od insufficienza epatica [ ridotta sintesi epatica ].

La ipoalbuminemia oltre a conseguire a nefropatie e\o epatopatie può anche essere conseguenza di enteropatie protido disperdenti [ Linfangectasie . S. di Menetrier etc.. ] ; inoltre anche condizioni di malnutrizione e diete ipoproteiche possono comportare la formazione di tale ascite trasudatizia [ Kwashorkor classico degli infanti del cosiddetto 3^ mondo : Africa nera o sudafrica nalnutrita ] nspesso associata ad edemi diffusi da discrasia ematica  .

Rare sono le asciti secondarie alla sindrome di Meigs causata da tumori benigni ovarici [ Fibromi ovarici ] che comportano tale sindrome caratterixìzzata da una polisierosite trasudatizia reattiva  ma non metastatica [ Ascite – Idrotorace e idropericardio ] ; più frequente è òa ascite secondaria a patologie neoplastiche addominali [ carcinosi peritoneale ] come quelle ovariche e gastriche con metastasi ovariche per caduta [Krukemberg : metastasi ovariche sx per caduta da ca gastrico] .

• La ascite chilosa da rottura dei vasi linfatici [ Traumi chiusidell’addome ] , come la forma pancreatica , la eosinofilia e laforma mixedematosa da ipotiroidismo anche risultano rare nelle lorofrequenza epidemica .

Si parla invece di pseudoascite riguardo quella che si manifesta durante la gravidanza , quella che si manifesta nei soggetti obesi e nelle donne con cisti ovarica , clinicamente essa si manifesta con un aumento del volume addominale che assume il classico aspetto BATRACIANO[slargamento dei fianchi], mentre la cicatrice ombelicale sarà prima spianata e poi estroflessa .

Con la percussione si apprezza una ottusità che varia col decubito del paziente ; raramente il medico ricorre alla manovra del fiotto addominale per fare diagnosi di Ascite in stadio precoce di malattia.

Comunque la ascite sarà clinicamente manifesta quando raggiunge le dimensioni e la quantità di 1 litro ; la diagnosi di ascite può essere fatta precocemente n fase pre clinica con la ecografia , sotto guida ecografica può essere fatto il suo prelievo per valutarne le caratteristiche organolettiche e poi esaminarne quelle chimico – fisico biologiche in laboratorio.

Si potrà dunque valutare la sua componente cellulare [ esame citologico ] ; il liquido ascitico potrà poi essere centrifugato cosicché si potrà effettuare uno striscio che ci permette di meglio evidenziare le cellule con particolari tecniche di colorazione cito istochimiche ; si effettua poi la conta delle cellule per campo per individuare sospetti flussi citometrici che depongono per la degenerazione neoplastica  delle cellule esaminate [ Tecnica di Kirshann : cellule neoplastiche con flusso citometrico > 13 mitosi per campo ] .

Si misura dunque il PH del liquido sieroso peritoneale [ ascitico ] e si valuta macroscopicamente se è di natura ematica o chilosa ; quando le caratteristiche organolettiche macroscopiche depongono per la presenza di materiale purulento [peritonite purulenta ] si esegue su di esso un esame batteriologico con eventuale Antibiogramma .

In caso di essudato la prova di Rivalta sarà positiva ; inoltre in esso sarà presente una [  ] proteica > 2.5-3 gr /l  mentre nel trasudato la [ ] di proteine sarà < a 2.5-3 gr.

Nell’essudato sono presenti MPS che mancano nel trasudato inoltre quest’ultimo ha un P.S[ Peso Specifico ] di 1015 mentre il P.S dell’essudato è > di 1018 ; la formazione di essudati consegue a processi flogistici ,alla S. di Budd Chiari , ad un ascesso pancreatico , a peritoniti aspecifiche [ batteriche  . virali etc.. ] o specifiche [ TBC – LUE ] in questi ultimi casi avremo al laboratorio una linfocitosi come nelle infezioni [ sepsi ] virali mentre nelle peritoniti batteriche avremo una leucocitosi neutrofila ; infine abbiamo la ascite essudatizia da neoplasie [ carcinosi peritoneale ] caratterizzata in laboratorio da un aumento del CEA e dell’LDH [ Carcinomatosi ]  reperti di laboratorio che mancano in caso di Mesotelioma.

La Ascite trasudatizia come quella cirrotica consegue a fenomeni discrasici ; si verifica infatti a seguito di una alterazione delle forze di Starling , infatti aumenta la pressione idrostatica e diminuisce quella colloido – osmotica dei sinusoidi epatici e splenici per cui si forma una quantità di linfa [ circa 2-3 litri ] superiore alla capacità di drenaggio del dotto toracico [ circa 1 litro ] . In veroin caso di Ascite da cirrosi questa si forma anche per alterazione dei meccanismi omeostatici che regolano l’equilibrio idroelettrolitico ; infatti si verifica un aumento della ritenzione renale di acqua ed elettroliti [ sindrome epato renale con IRA prerenale : Na e K urinari < 10 meq /l] .

Questo ultimo meccanismo fisiopatogenetico sembra quello che realmente entra in causa ; comunque di una ascite bisogna stabilire se essa è primitiva e\o secondaria oppure se essa è una forma secondaria a fattori  i quali quando eliminati la fanno regredire ; tra questi fattori ricordiamo una eccessiva dieta salina oppure una dieta ipoproteica soprattutto nel paziente cirrotico che si avvia vs lo scompenso senza proposta di Trapianto di Fegato .

In questi casi la prognosi dell’ascite sarà migliore perché essa regredisce rapidamente eliminando tale situazione [ dieta ] anche se nel cirrotico ciò può far precipitare la fase di scompenso .oggi come negli anni 80-90 da vari autori accreditati nella Letteratura scientifica internazionale [ Sherlock – Blumgart et al. ] sono ammesse due teorie patogenetiche della ascite cirrotica che devono indirizzare le terapie mediche e\o chirurgiche ; la teoria dello scarso riempimento spiega la formazione dell’Ascite nella fase avanzata della malattia quando va proposta la terapia chirurgica di drenaggio [ shunt ] peritoneo Giugulare con catetere di Levine e Valvole di Atckin [ idrostatica usata anche per gli Shunt Ventricolo Giugulari per la Cura neurochirurgica degli idrocefali ] modificata sec. La Placa [ Costituita da una lega inerte al Tantalio con cariche elettrostatiche negative di superficie che evitano la aggregazione cellulare e dunque le complicanze ostruttive trombotiche ed infettive del device] o catetere di Denver con valvola meccanica Manuale sottocutanea  ; secondo tale ipotesi i fenomeni discrasici del circolo ematico portale sarebbero il primum – movens del fenomeno ; infatti si verrebbe a creare  una ipovolemia che causa una grave alterazione del sistema omeostatico della renina e della angiotensina per cui si avrà una eccessiva produzione di aldosterone con ritenzione renale di Na ed Acqua che fa aggravare la ascite .

La ipovolemia inoltre sembra che stimola anche la produzione di volocettori situati presso l’atrio di destra e la cava superiore ; in tale modo viene attivato il sistema adrenergico , viene prodotto ADH , il cosiddetto fattore III atriale [ fattore Natriuretico Atriale o Natriopeptina ] viene inibito nella sua produzione che sembra svolgere un ruolo patogenetico molto importante ; vengono poi prodotte PG [ Prostaglandine ] renali che regolano il flusso renale [ vasospasmo delle arteriole afferenti glomerulari ] e dunque indirerttamente la ritenzione idro –saline alla base della sindrome epato renale .

Tali PG esaltano il fenomeno vasocostrittore della angiotensina sulle arteriole afferenti dei glomeruli dei nefroni renali , per cui usando in tali condizioni i FANS [ indometacina ] con azione nefrotossica nel cirrotico nel quale si può avere precipitazione della Ascite per l’insorgere di una insufficienza renale acuta [ prerenale ] .

Comunque tale complesso meccanismo fisiopatogenetico detto “da scarso riempimento” sembra intervenire solo nella fase avanzata della cirrosi in cui si ha un aumento dei livelli di renina ed aldosterone .

Nelle fasi precoci di malattia sembra agire un altro meccanismo patogenetico il cosiddetto “meccanismo dello straripamento” in cui all’origene c’è un disturbo della ritenzione tubulare del Na+ ; in tale situazione e condizione clinica sembra giuocare un ruolo determinante la NATRIOPEPTINA che causa un aumento della volemia con ipertensione portale ed Ascite trasudatizia .

In tale fase avanzata di malattia è chiaro che non sono ancora alterati i fini meccanismi omeostatici per cui la  ascite scompare o regredisce in maniera significativa con la sola dieta iposodica.

In ogni caso la ascite è considerata come un sintomo di aggravamento della cirrosi [ scompenso ] che come tale può essere considerata scompensata [ ittero – encefalopatia – ascite e turbe coagulative ] ; tale evenienza va curata efficacemente e precocemente con una terapia diuretica che però richiede grande cautela [ diligenza e perizia ] da parte del medico specialista nonché un monitoraggio continuo del paziente essendo una terapia molto difficile e pericolosa da effettuare ed a rischio di irreversibile IRA pre renale [ spesso non responder neanche a trapianto di fegato: s. epatorenale ] .

Il paziente va continuamente pesato ogni 3 gg e dunque continuamente perché la cirrosi scompensata dalla ascite causa un aumento del peso del paziente ; aumenta anche la circonferenza addominale mentre la diuresi nelle 24 ore è molto ridotta a differenza della IRA renale da nefropatie dove la diuresi è aumentata [ IRA da Necrosi tubulare acuta in genere per nefropatie infettive ascendenti sessualmente trasmesse o discendenti da sepsi ] .

Si deve in tali paziente costantemente valutare e monitorare la azotemia e la creatinemia nonché la [  ] di Na+ e K+ sia nel sangue che nelle urine del paziente cirrotico in sindrome epato renale .

La TERAPIA  consiste nel porre il paziente a riposo nel letto onde studiare la diuresi ; infatti uno dei segni che distingue la cirrosi scompensata è la nicturia con crampi notturni del paziente , essa si manifesta od intensifica col passaggio del paziente dalla posizione clinostatica alla ortostatica con aumento della volemia .

Si impone poi al paziente una dieta iposodica e disidratante , infine si somministrano diuretici con cautela ; comunque nel 20 % dei casi la Ascite risponde bene ad una dieta iposodica con 20-50 MEq di Sodio [ Na+] ed ad una dieta disidratante riducendo da 2-3 litri pro die la assunzione di liquidi fino al 1 L di acqua pro die [ mai somministrare soluzioni saline ipertoniche – ipertonica clorurata 0.9%- associate alla assunzione di  diuretici dell’ansa dispersori di K+ onde evitare grave ed irreversibile IRA spesso mortale anche dopo emodialisi ] .

In caso contrario si fa ricorso all’uso di diuretici in una quantità tale che non si abbia una perdita del peso corporeo [ calo ponderale ] > di 1 Kg/die e con una escrezione urinaria di almeno 700 ml/ die onde evitare uno shock ipovolemico che potrebbe aggravare i meccanismi omeostatici del paziente  quali sono alla base della genesi dell’ascite nello stato avanzato di malattia [ cirrosi scompensata ] .

I diuretici Tiazinici  che agiscono presso la zona corticale dell’ansa di Henle non vengono quasi mai usati in caso di ascite ; invece risultano molto efficaci gli antagonisti dell’aldosterone [ Spirinolattone - aldactone ] risparmiatori di Potassio che agiscono presso il tubulo distale del nefrone inibendo la pompa protonica sodio / potassio e dunque l’assorbimento di Na+ ioni . A questi diuretici di prima scelta in un secondo momento si associano la furosemide [ lasix 20-60 mg/die] e l’ac. etacrinico [Edecrin ] che agiscono specificamente c\o la ansa di Henle .

Comunque  in caso di ascite da scomperso si deve sempre monitorare la azotemia e la creatinemia [ sempre ospedalizzare il paziente in una Unità Fegato operativa ] ; infatti nel corso di tali terapie mediche diuretiche si può avere come complicanza una ipovolemia con ipoperfusione renale e dunque iperazotemia da IRA prerenale con ipercreatinemia [ > 6 gr/dl ] che richiede emodialisi del paziente critico .

Questa situazione e condizione clinica non va confusa con quella che si realizza e concreta in caso di IRA di tipo renale [ da nefropatie ] o da prolungato shock ipovolemico che causa una necrosi tubulare acuta reversibile in circa 15 gg ponendo il paziente in emodalisi e correggendo la ipovolemia alla base della ipoperfusione renale .

Nella sindrome epatorenale difatti si osserva una IRA prerenale dove alla iperazotemia ed alla ipercreatinemia si associa una oliguria ed una contrazione della Natriuria ; la S. Epatorenale è caratterizzata da una insufficienza epatica e renale con iperazotemia prerenale causata da un vasospasmo delle piccole arteriole preglomerulari ma con rene indenne [ assenza di necrosi tubulare acuta alla Biopsia renale ] .

In tale sindrome avremo iponatriuria [ < 10 meq /L] a differenza della IRA da necrosi tubulare che comporta ipernatriuria da mancato riassorbimento tubulare di NA + [ ipernatriuria > 20 Meq/L] ; inoltre in tale critica situazione clinica la clearance dell’Urea rimane elevata per cui le Urine sono ricche di Urea a differenza della IRA .

Dunque la S. epatorenale determina solo una iperazotemia prerenale benigna perché può risolversi con la sola e semplice somministrazione di liquidi e\o plasma expanders [ questi ultimi con cautela ed aumentando la infusione di liquidi ] .

In realtà tale s. epatorenale consiste in una alterazione funzionale del rene e non in una patologia morfologica come invece sarà nella IRA da necrosi tubulare dove sussiste danno organico valutabile con Biopsia renale .

In caso di cirrosi epatica scompensata e dunque di ipertensione portale si vengono a formare degli Shunt porto sistemici che evitano da parte del fegato la detossicazione del sangue per cui altro segno patognomonico della cirrosi epatica scompensata sarà la encefalopatia epatica porto sistemica che consegue a tale situazione fisiopatologica e clinica.

• Anche intale caso è necessario fare d.d. tra encefalopatia epatica dainsufficienza epatica ed encefalopatia epatica portosistemica chenon necessariamente si associa e consegue alla cirrosi epaticascompensata o ad altre patologie epatiche ma può anche essereconseguenza di una IP distrettuale [ trombosi – stenosi della Venaporta etc.. ] .

La maggior parte delle neurotossine sono azotate nella insufficienza epatica da cirrosi epatica e tra queste sembrno svolgere un ruolo preliminare la NH3  mentre nella encefalopatia portosistemica entrano in gioco anche falsi neurotrasmettitori come la octopamina che esplica azione analoga a quella dei neurolettici ed ingenera una analoga degenerazione spongio atrofica della corteccia cerebrale competendo con i veri neurotrasmettitori neuronali .

Comunque sembra che la azione neurotossica sia esplicata anche dagli ac. grassi a corta catena , dall’Aa metionina che causa anche una alitosi da liberazione di metil –mercaptani [ alitosi spesso da avvelenamento ] , dall’Aa Triptofano da cui derivano la serotonina , indolo e scotolo [ sostanze potenti neurotossiche ] .

Un cirrotico scompensato grave può evolvere anche verso un coma epatico iperammoniemico per cui bisogna subito fare d.d. con il coma iperglicemico o con quello diabetico ; di tale situazione sembra essere responsabile soprattutto la NH3 ; infatti il coma migliora subito dopo una dieta ipoproteica e la somministrazione di Ab che regolarizzano la flora intestinale riducendo quella parte proditrice di ammoniaca .

La ammoniaca è anche responsabile della encefalopatia reversibile da insufficienza epatica [ essa scompare completamente anche dal punto di vista anatomo patologico dopo trapianto di Fegato : Robbins  ] e la sua tossicità aumenta in caso di alcalosi quando forma lo ione ammonio NH4+ che può con maggiore facilità diffondere attraverso i tessuti .

In tali casi si può somministrare lattulosio [ portolac ] che metabolizzato dalla flora batterica intestinale è trasformato in prodotti acidi per cui si avrà una vera acidificazione del lume intestinale dove la NH3 viene intrappolata sotto forma di NH4+ che viene poi eliminato con le feci .

La encefalopatia da cirrosi scompensata sembra anche conseguire ad una alterazione del metabolismo proteico che causa un aumento dei livelli sierici di Aa aromatici [ Tirosina – Fenilalanina –Triptofano ] nei confronti di Aa a catena ramificata [Valina – Leucina – Isoleucina ] ; tale situazione clinico metabolica sembra conseguire ad una alterazione del rapporto insulina / glucagone ; infatti si avrà un eccesso di glucagone ed una resistenza alla insulina che aumenta una esaltazione del catabolismo proteico [ autocannibalismo del cirrotico scompensato ] presso il tessuto muscolare.

Si formano così Aa a catena ramificata che essendo neoglucogenetici [ esaltata neoglucogenesi ] sono trasformati in corpi chetonicii quali trasportati alla periferia vengono usati come substrati per scopo energetico .

Gli Aa aromatici invece non essendo utilizzati dal fegato vengono trasportati a livello encefalico dove sembra che formano i falsi neurotrasmettitori [ octopamina ] responsabili della più grave encefalopatia portosistemica irreversibile  anche dopo trapianto di fegato .

Tali Aa aromatici passano o meglio attraversano la BEE [ Barriera emato encefalica ] grazie alla NH3 che diffondendo attraverso la BEE forma con l’ac glutammico la glutamina che viene coniugata con tali aa aromatici e da cui poi a livello encefalico si formano i classici falsi neurotrasmettitori come la Tiramina – Octopamina – Beta feniletanolamina etc..  che competono tutti con la Noradrenalina a livello cerebrale , epatico , renale e cardiaco .

• Bisogna considerare inoltre che tale situazione oltre chedeterminare una grave encefalopatia irreversibile determina ancheuno stato di cachessia del cirrotico .

Dobbiamo distingure dunque una encefalopatia cronica del cirrotico [ da insufficienza epatica ed iperammoniemia ] reversibile da una forma acuta portosistemica irreversibile [organica] che si manifesta con turbe mentali [ cerebrali : cerebrolesione ] quali disegnate anche in DSM V ed. [ alterazioni della Personalità , coscienza e comportamento , in genere atteggiamenti comportamentali reattivi conseguenza della presa di coscienza dello stato di malattia che non vanno trattati assolutamente con sostanze psicotrope che aggravano la condizione clinica – Tranquillanti maggiori e\o minori - ].

Il paziente presenta in tali casi anche turbe cerebellari [ atassia ] spesso difficile da individuare nel cirrotico da epatite post alcolica [ etilista cronico dipendente patologico sec. DSM V ed – Codice penale italiano – DPR 309/90 etc.. ] oltre che disturbi e turbe del sistema piramidale ed extra piramidale il cui segno clinico più evidente sarà il Flapping – Tremor [tremori dei polsi].

 

• Ricapitolando possiamo dire ed affermare pubblicamente come nel Privato senzacongflitti di interesse ma nell’interesse Generale Comune che ifattori determinanti una encefalopatia sono una alterazione dellafunzione epatocellulare reversibile o la formazione di Shunt portosistemici intra e\o extra epatici ; in tale ultimo caso avremo unaencefalopatia organica irreversibile anche dopo trapianto di fegatosimle a quella del M di Alzheimer e della demenza Giovanile [Schizofrenia ] per lo più indotte dalla assunzione acuta a dosaggionon terapeutico [ overdose ] e\o cronica di sostanze psicotrope e\ostupefacenti . tali alterazioni funzionali interessano ilmetabolismo proteico e la produzione di NH3 da partedella flora batterica intestinale ; invece i fattori che possono farprecipitare una encefalopatia verso il coma sono tutte quellecondizioni che portano ad una iperammoniemia :

1. Emorragiedigestive con shock ipovolemico
2. Diureticiche causano ipovolemia con alcalosi ipokaliemica [ S. Bartter ]
3. Sedativi edanestetici [ Tranquillanti maggiori – BDZ – barbiturici – eTranquillanti minori : Neurolettici ]che aggravano la depressionecerebrale [ neuro leptoanalgesia e\o benzoleptoanalgesia ]   .
4. IperazotemiaUremica
5. Iperammoniemiada stipsi e\o nefropatie

• Considerandotutto ciò si capisce che la TERAPIA consiste nella somministrazionedi Ab a largo spettro contro la flora intestinale produttrice diioni ammonio NH4+; si somministranopertanto lattulosio [ Portolac ] , insulina ed Aa a catenaramificata .

 

ITTERO

 

Si  manifestano sempre con iperbilirubinemia > 3 mg/dl e dunque con la pigmentazione giallo verde delle sclere [subittero con bilirubinemia tra 1.2-3 mg % ml ] ] della cute [ ittero conclamato ] e mucose per la localizzazione tessutale di bilirubina.

Bisogna ricordare che i livelli normali di bilirubina nel sangue sono di 0.6-0.7- 1 ,g / dl pertanto si parla di iperbilirubinemia quando i livelli sierici sono sueriori a 1-1.5 mg% ml ; il subittero si avrà quando la iperbilirubinemia non supera i 3 mg% ml altrimenti si può parlare di vero ittero conclamato [ Ittero medico ]  .

Per colestasi invece intendiamo un ittero chirurgico conseguenza di una insufficiente funzione biliare [ lesioni steno ostruttive ] con una mancata secrezione e\o escrezione di bile delle cellule epatiche [ S. Caroli – colestasi intraepatica ] o per ostruzione delle vie biliari extraepatiche ; la insufficienza del flusso biliare comporta la stasi epatica dei componenti biliari che si riversano nel sangue .

La bile bisogna ricordare che è composta da acqua , colesterolo , fosfolipidi , sali biliari e da una piccola quantità di proteine, in caso di colestasi tali sostanze si riversa nel sangue e non raggiungono il canale gastroenterico .

La colestasi delle vie biliari è detta extraepatica  mentre la colestasi intraeptica può conseguire ad una mancata secrezione biliare oppure ad una ostruzione delle vie biliari presso il crocicchio [ carrefour ] dei dotti biliari epatici [ colelitiasi intraepatica o neoplasia tipo Klaskins ] .

L’evento più comune che caratterizza la colestasi intraepatica è la insufficiente elaborazione della bile per patologia epato canalicolare ed il tale caso le vie biliari sono pervie a differenza della Sindrome di Caroli dove abbiamo una colelitiasi intraepatica [ Vie biliari intraepatiche ectasiche a corona di rosario alla colangiografia e.v. o bilicolangiobrafia ed alla ecografia epatica] .

• La ostruzionedelle vie biliari può essere evidenziata con la radiologia standardoppure con la radiografia usando m.d.c. radiopachi [ esaiodati ] .

La colangiografia endovenosa [ bilicolangiografia ] non va eseguita quando la iperbilirubinelia è > 3 mg/dl perché in tali casi il m.d.c. iodato  compete con la bilirubina  presso  la albumina sierica del plasma .

In tali casi per fare diagnosi corretta ed attendibile si ricorre alla ERCP [ colangiopancreotografia retrograda endoscopica ] in cui con un endoscopia a visione laterale si incannula la papilla di Water e si inocula il m.d.c. che visualizza dal basso le vie biliari extraepatiche ed il dotto di Wirsung .

Si può in casi selezionati anche effettuare una PTC cioè una Colangiografia Percutanea Transeptica [ Parendoscopic Transcutaneus colangiography ] in cui con un ago [ 21 Gauge ] per via transcutanea si incannula con la tecnica di Seldinger un dotto biliare che deve essere dilatato in maniera significativa [ iperbilirubinemia > 15-18 mg/dl: stadio avanzato di malattia ]così da inoculare il m.d.c. ed evidenziare le vie biliari dall’alto verso il basso [ colangiografia anterograda ] .

• Allacolangiografia parendoscopica spesso si ricorre nel corso dellastessa operazione per valutare se conviene fermarsi e limitarsi adun trattamento conservativo parendoscopico della colestasi [derivazione esterna e\o interna ] oppure procedere ad una efficacederivazione biliodigestiva con scopi palliativi e\o curativi ingenere mai guaritivi quando si tratta di patologia neoplastica e nondi litiasi biliare .

Nelle colestasi extraepatiche complete si ha ittero ostruttivo [ chirurgico ] perché la bile non può raggiungere il duodeno per cui i suoi costituenti ristagnano nel sangue.

Tale situazione clinica comporta la emissione di feci acoliche e steatorrea per mancanza od alterazione del ciclo dei sali biliari  e della bilirubina ; nel sangue avremo bilirubina diretta [ bilirubina coniugata con ac. glicuronico ] .

Tale bilirubina diretta o coniugata essendo idrosolubile viene escreta con le urine insieme ai sali biliari per cui avremo coliuria e colaliuria ; nelle urine però mancherà la urobilina per cui esse assumeranno un aspetto scuro ed iperemico [ color marsala ] ; inoltre nel sangue la bilirubina diretta avrà una [  ] di circa 3-10 mg% ml senza mai superare i 20 mg/dl perché l’eccesso viene escreto con le urine e dalle feci per trasudazione , tale situazione a feedback sembra che inibisca la sintesi della stessa bilirubina.

L’aumento in circolo dei sali biliari conseguente alla colestasi [ Ittero Ostruttivo o Chirurgico ] stimola le terminazioni nervose cutanee per cui il paziente avrà intenso prurito che cagiona spesso anche lesioni cutanee da grattamento [escoriazioni ] , inoltre è stimolato anche il nervo vago per cui avremo bradicardia .

Avremo poi ipercolesterolemia [ d.d. con ipocolesterolemia classica degli itteri medicii da insufficienza funzionale epatocellulare ] ed aumento degli enzimi di colestasi [ 5  nucleotidasi ; GT ; aldolasi , LDH – GOT – PA ] ; infatti tali enzimi sono escreti con la bile ed in tale situazione clinica i sali biliari riversati nel siero sembra che ne aumentano la sintesi .

• Non sipuò fare diagnosi o sospettare una colestasi se in circolo nonaumentano tali enzimi patognpmonici

La ostruzione delle vie biliari può essere dovuta alla presenza di calcoli [litiasi biliare], a neoplasie o flogosi delle vie biliari [ Angiocoliti ] e\o della papilla di Vater ; possono essere in causa tumori della testa del pancreas in stadio avanzato di malattia infine possono essere in causa ernie interne di anse intestinali e briglie aderenziali [cicatriziali]; complicanze  chirurgicheoggi molto frequenti dopo l’avvento della chirurgia laparoscopica e videoassistita [ Robotica etc… ] dove si fa largo uso di bisturi elettrici per eseguire una accanita emostasi intraperitoneale con formazione di escare da ustioni di 3^ grado che esitano in peritoniti fibroadesive.

Bisogna poi ricordare che la colestasi post epatica può anche essere incompleta o parziale ; in tale caso il flusso biliare sarà discontinuo per cui non si avrà ittero ma ma si avrà aumento degli enzimi di colestasi con o senza aumento della bilirubinemia [ iperbilirubinemia ] .

• Talecondizione si verifica quando la ostruzione [ neoplasia o flogosi ]interessa uno solo dei dotti biliari epatici ; in genere lacolelitiasi ingenera ostruzioni totali in maniera acuta mentre lapatologia neoplastica evolve lentamente ed a poussé verso unacolestasi e dunque un ittero ostruttivo totale .

N.B.: Nella cirrosi biliare primitiva [ autoimmune in genere da farmaci  o sostanze psicotrope] si ha sofferenza dei dotti biliari per la produzione di autoanticorpi antimitocondri e tale condizione morbosa anche porta ad aumento degli enzimi di colestasi .

Quando il medico si trova dinanzi ad un paziente con epatopatia subito deve far eseguire una reazione di Van Den Berg per stabilire per stabilire se si trova dinanzi ad un ittero medico e\o chirurgico; quando si ha ittero con bilirubinemia > 3 mg%ml

E prevale la quota diretta [ ittero chirurgico ] subito bisogna eseguire una ecografia epatobiliopancreatica ; si deve con tale attendibile indagine diagnostica valutare se sono dilatate le vie biliari intra e\o extraepatiche ; si può così diagnosticare una ostruzione meccanica da calcoli e\o neoplasie del pancreas o delle vie biliari ,

Ricorda : le neoplasie e i calcoli della zona terminale della via biliare principale extraepatica [ coledoco terminale ] non sono evidenziabili in quanto tale tratto duodenale del coledono non è ecograficamente esplorabile a causa dell’aria presente nel duodeno che fa da sipario acustico agli ultrasuoni indagatori del device strumentale .

In tali casi complessi si ricorre ad altre indagini strumentali più attendibili come la TAC e\o la ERCP ed alla PTC [colangiografia parendoscopica anterograda se sussiste  significativa dilatazione delle vie biliari intraepatiche ] ; se invece con l’esame ecografico le vie biliari non appaiono dilatate si può sospettare una colestasi intraepatica per cui dopo aver rilevato i segni clinici si effettuano test funzionali , una ERCP che in caso di colelitiasi del coledoco terminale si può rilevare anche momento terapeutico [ asportazione di calcoli con cestello di Dormia ed eventuale papillosfinterotomia endoscopica alle ore 12 per non lesionale la arteria duodenale trasversa posta dietro il duodeno alle ore 3 et 9, quando sussiste stenosi relativa della papilla di Vater  e del suo sfintere di Oddi da dilatazione della VBP extraepatica per prolungata colestasi ostruttiva] .

Infine si può ricorrere ad una laparoscopia diagnostica con biopsia epatica se le condizioni del paziente non risultano scadute anche tale procedura diagnostica si può trasformare in momento terapeutico sia in caso di colelitiasi [colecistectomia laparoscopica con revisione della VPP extraepatica in caso di calcolosi residua dopo ERCP operativa ; derivazioni biliodigestive per colelitiasi : colecisto duodeno stomia – coledoco duodeno stomia o derivazioni su anse defunzionalizzare alla Roux  questi ultimi inervebti preferibilmente da eseguire a cielo aperto ] che in casi di patologia neoplastica in stadio avanzato di malattia [ coledoco duodeno anastomosi latero laterale con o senza gastro entero anastomosi palliative latero laterale per via laparoscopica – Videoassitita – Robotica assistita -  se operatore tecnicamente capace di eseguirle in non oltre 45 minuti tecnici ut scuole Veronesi degli anni 90 insegnano ,  altrimenti preferire anche in tali casi le tecniche opencome per la Chirurgia Radicale resettiva da riservare ai soli stadi iniziali di malattia : Diagnosi precoce di neoplasia ] .

• Difficile se nonimpossibile risulta ancora oggi distinguere la colestasiextraepatica dalla colestasi intraepatica dovuta ad ostruzione alcrocicchio dei due dotti epatici[carrefour biliare:Tumore di Klaskins]infase iniziale di malattia  anche se oggi taluni ecografisti eRadiologi Ritengono ciò possibile con la semplice ecografiaconfermando la diagnosi con TAC.

Tutti tali esami si eseguono e sono giustificati quando nel sangue prevale la bilirubina diretta [ > 50%], se invece dovesse prevalere la quota indiretta [ > 80%]  allora si può sospettare un ittero preepatico[Ittero Medico da patologia epatocellulare];

da iperemolisi di cui poi si dovranno stabilire le cause , oppure si può sospettare un ittero congenito da alterazione congenita del fegato oltre che un ittero da insufficienza epatica  [ epidemicamente più frequente in tali casi ] .

le cause più frequenti di colestasi intraepatica sono gli itteri da farmaci , la cirrosi biliare primitiva [ in genere autoimmune e conseguenza di intossicazioni acuta da sostanze psicotrope ] , e le epatiti crociche [ in genere virali o post alcoliche ] .

la cirrosi biliari primitiva nel più dei casi per 6-10 anni si manifesta solo con un aumento delle transaminasi , spesso una sola transaminasi . e con l’aumento degli enzimi ci colestasi ; è associata ad altre patologie autoimmuni e prevale nella popolazione ebraica HLA – B27 Linked.

Bisogna poi ricordare che le epatiti croniche attive [ ECA ] conseguono ad infezioni virali , ad ingestione o somministrazioni a dosaggio non terapeutico di farmaci epatotossici [attenzione agli psichiatri sanitari Spergiuri e\o manifesti inetti che propugnano l’indebolimento del fisico e\o della mente a scopo terapeutico ex art 585-263 u.c. c.p. etc.. ] , a patologie autoimuni frequenti nella popolazione e razza ebraica , [ epatiti lupoidi da LES e\o LED ] ; infine possiamo avere forme idiopatiche o criptogenetiche di cui non si riesce ad identificare la causa probabilmente causate da infezioni virali da virus della epatite non ancora identificati in laboratorio [ epatite NANBNC : epatite F ] .

Le cause più frequenti patologie extraepaticche che causano itteri medici e raramente anche chirurgici  sono quelle ematologiche da iperemolisi ; tuttavia le cause più frequenti di colestasi extraepatica possono essere un danno epatocellulare acuto [epatiti virali e\o alcoliche ] e\o cronico [ epatiti croniche attive ] che evolvono verso la cirrosi epatica ; abbiamo poi le coslestasi  extraepatico che conseguono a danno epatocanalicolare [ itteri da farmaci che causano reazioni autoimmunitarie da ipersensibilità come i neurolettici assunti ad alte dosi non terapeutiche o cronicamente per oltre 15 gg] ; possono conseguire a danno duttulare [ sarcoidosi  e cirrosi biliare primitiva ] ed a danno duttale [ colangiocarcinoma , atresia biliare congenita etc.. ] .

• Le colestasi ricorrenti possono conseguire a gravidanza allaS. di Dubin – Johnson o se ne possono avere forme benigne acarattere familiare se non ereditario .

La colestasi itterica [ Ittero chirurgico o colestasi completa ] intra e\o extraepatica non può essere differenziata in laboratorio ; si può solo andare a dosare le transaminasi che aumentano in caso di colestasi intraepatica essendo il loro aumento un indice di citolisi da danno [ necrosi ] epatocellulare.

Ricapitolandopossiamo affermare e dichiarare con certezza che le colestasi vanno distinte in extraepatiche quando sono causate da una ostruzione extraepatica delle vie biliari ed in forme intraepatiche quando conseguono ad alterata secrezione biliare o ad ostruzione del crocicchio [ carrefour ] dei dotti epatici di dx e sx .

Inoltre possiamo avere forme complete che si manifestano con iperbilirubinemia e dunque ittero [ in circolo qui aumentano anche i sali biliari ] ed in forme parziali od incomplete che si manifestano clinicamente solo con un aumento degli enzimi di colestasi mentre mancherà la iperbiliruminemia e dunque l’ittero ; queste ultime colestasi si concretano quando la ostruzione delle vie biliari è incompleta o riguarda uno solo dei due dotti epatici

• N.B. : Gli enzimi di colestasi aumentano sia nelle formecomplete che incomplete

Quando l’ittero si manifesta con iperbilirubinemia indiretta [ ittero medico extraepatico ] possiamo fare diagnosi di ittero emolitico o congenito ; nel 1^ caso avremo un aumento in circolo dei reticolociti e prima di ciò una splenomegalia . Tali itteri non presentano mai livelli di iperbilirubinemia elevati come negli itteri colestatici .

 

Itteri Medici

 

I globuli rossi hanno una emivita [ vita media ] di 120 gg ; per tale ragione ogni giorno viene distrutto 1/120 della massa eritrocitaria ; questa massa eritrocitaria in condizioni di Normalità corrisponde a circa 5 milioni di globuli rossi [ eritrociti ] per mm3  sangue; nel sangue è presente una [  ] di Hb pari a 14-16 gr / mm3e dunque circa 760 gr a totale .

Di questi ne vengono catabolizzati circa 6 gr / die con la emocateresi ; poiché la bilirubina si forma dal gruppo EME ovvero dal catabolisno del gruppo prostetico della Hb  e poiché ogni molecola di Hb presenta 4 gruppi EME si comprende perché si formano circa 0.25 gr/die di bilirubina .

A questa quota se ne deve aggiungere un altro 20 % che deriva dal catabolismo dei citocromi respiratori [ mitocondriali ] e dalla Hb in surplus che si forma nel corso della emopoiesi nel midollo osseo ed in caso di necessità [ emorragie – anemie aplastiche ] nel fegato e\o la milza  che da organi emocateretici possono trasformarsi in organi emopoietici suppletivi .

Dunque la quota finale di bilirubina che si ottiene corrisponde a 0.3 gr /die ; questa dopo essere stata prodotta è subito veicolata nel sangue coniugata alla albumina ; da questa è trasportata c\o il polo vascolare degli epatociti che grazie al sistema delle Ligandine la captano e trasportano al REL dove la bile viene coniugata con ac glucuronico per cui si forma la bilirubina mono  - bi glicuronida che come tale si presenta anche idrosolubile e non più liposolubile .

La bilirubina diretta che aumenta negli itteri chirurgici è dunque idrosolubile ed essa può anche essere escreta dall’emuntorio [ filtro ] renale oltre che con la bile : quando la vita delle emazie diminuisce di circa 25 gg [ 5 volte ] viene prodotta una quantità di bilirubina 5 volte superiore alla norma [1.5 gr/die ] ; questo carico di bilirubina grazie alla riserva funzionale del fegato viene normalmente escreta con la bile per cui entro tali limiti non si avrà iperbilirubinemia con aumento della Bilirubinemia indiretta che concreta la diagnosi di ittero medico .

• In tali casi non avremo neanche una anemia grazie al midolloosseo che con la sua riserva funzionale può aumentare fino a 5volte la gittata eritrocitaria giornaliera.

In tali situazioni cliniche malgrado non sia presente anemia segno prognostico sarà la presenza di una reticolocitosi ; qualora il carico di bilirubina dovesse aumentare di 6 volte si supera la riserva funzionale del fegato , tuttavia la bilirubinemia sarà aumentata solo in modo modesto [ 2-3mg/dl]  perché si instaura una anemia da compenso midollare ; infatti viene superata anche la riserva funzionale del midollo osseo.

Per tale ragione cadono i livelli di bilirubina e di Hb ragione per cui non si avrà un ittero emolitico con iperbilirubinemia superiore a 3 mg% ml ; in tali casi poi bisogna considerare che prevale la quota di bilirubina indiretta nel sangue .

Quando la emolisi supera la capacità del SRE di produrre bilirubina si avrà una Hbemia in cui la Hb si lega alle Aptoglobine ed alla Emopessina ; inoltre quando tali trasportatori sono saturati si avrà una Hburia .

• Ricorda: Normalmente il SRE produce 2gr/diedi bilirubina [ capacità funzionale massima ] -

Dunque nel più dei casi tali soggetti presentano un subittero e raramente un ittero cutaneo conclamato per la cutifilia della bilirubina indiretta ; subito quindi bisogna palpare la milza di questi pazienti che normalmente non dovrebbe debordare dalla arcata costale ; si esegue dunque nel protocollo diagnostico una scintigrafia con oro e\o tecnezio colloidale cos’ da evidenziare la splenomegalia che si ha e contraddistingue gli itteri emolitici [ medici con iperbilirubinemia indiretta ] .

Dopo aver fatto diagnosi di ittero emolitico bisogna stabilire se è di tipo intra e\o extravascolare e quali sono le cause della iperemolisi ; quando la quota di bilirubina indiretta arriva a 6 mg si deve subito escludere una patologia epatica di qualsiasi tipo che può essere la causa di un mancato aumento della bilirubina diretta [idrosolubile e postepatica : coniugata con ac glucuronico].

In tali casi per fare corretta diagnosi si ricerca un aumento delle transaminasi [ GOT – GPT ] e delle globuline ; se il dato risulta negativo bisogna subito valutare i segni di epatopatia , se anche questi ultimi dovessero mancare possiamo porre diagnosi di ittero anemolitico costituzionale o a carattere familiare [ Forma benigna di Gilbert o maligna di Crigher Najar ] .

Dunque questi ultimi possono appartenere al gruppo di Gilbert , quando la iperbilirubinemia sale fino a 6 mg %ml e quando si ha la riduzione del 20 % della glicuronil transferasi oppure un difetto delle ligandine [ quantitativo e\o funzionale : ligandina X ] ,

si tratta di una patologia benigna ereditaria di cui per farne diagnosi sicura si esegue il test del digiuno che fa aumentare in 3 giorni la bilirubinemia perché il digiuno attiva il sistema della M-ossigenasi epatica e perché gli ac grassi nel digiuno competono con la bilirubina presso il polo vascolare degli epatociti dove sussistono le ligandine X preposte alla captazione.

Nel Morbo di Gilbert per fare diagnosi si può anche ricorrere al test con l’ac nicotinico che anche compete con la bilirubina presso gli epatociti [ molto spesso tale morbo latente si manifesta quando il soggetto precipita nella dipendenza patologica del tabacco : Tabagismo ] per cui causa nel giro di poco tempo iperbilòirubinemia .

Oltre agli itteri ereditari del gruppo di Gilbert abbiamo anche quelle del gruppo di Crigher Nagger  in cui la quota di Bilirubina indiretta può anche superare i 20 mg%ml ; in vero ne abbiamo e ne riconosciamo due diverse forme cliniche .

Nella 1° forma l’ittero non supera i 20 mg /dl di bilirubina [ forma lieve o benigna ] ; mentre nella 2° forma l’ittero supera i 20 mg %ml [ forma maligna e spesso ereditaria mortale : legge di Darwin della selezione genica ] .

Anche questi itteri comunque sono congeniti ed ereditari e conseguono ad una carenza enzimatica che può essere dimostrata somministrando il fenobarbitale [ Luminal] ; questo infatti è un barbiturico che induce la sintesi di enzimi mitocondriali [microsomiali ] del fegato o meglio degli epatociti , tale fenobarbitale viene usato oltre che a scopo diagnostico anche a scopo terapeutico ; infatti nel soggetto normale in cui il gene degli enzimi è presente e funzionale [ non represso od assente ] si avrà risoluzione dell’ittero mentre quando il gene manca oppure è alterato [ mutato ] e come tale inattivo il piccolo paziente deve necessariamente ricorrere solo al trapianto di fegato , in tali casi possibile il trapianto di fegato ausiliare eterotopico al fianco od in fossa iliaca destra da madre vivente donatrice [ Trapianto Microchirurgiico di lobo sx ] essendo una malattia ereditaria che in genere colpisce i piccoli pazienti di sesso maschile a penetranza incompleta  frequente nella popolazione britannica [ scozzese ] .

• Tale operazione risulta necessaria soprattutto nella formamaligna perché quando la bilirubinemia supera i 20 mg% ml si hannogravi danni a carico di specifici centri nervosi [ nuclei della base] che comunque sono suscettibili di regressione proprio grazie atale trapianto considerato anche terapia genica della patologiaperché il soggetto può vivere una Vita Normale ed anche riprodursisenza trasmettere la patologia ai suoi successori .

N.B. : tali itteri devono essere soprattutto se benigni sempre tempestivamente diagnosticati onde evitare al paziente prolungate e dannose quarantene nell’errato sospetto diagnostico che si tratti di una epatite virale di Tipo F cronicizzata .

Spesso nei casi dubbi la diagnosi di patologia epatica si effettua con la biopsia epatica ; quando invece abbiamo un ittero colestatico aumentano gli enzimi di colestasi e nel siero vengono riversati i sali biliari , colesterolo etc.. .

In tale caso bisogna poi stabilire se l’ittero colestatico sarà intra od extraepatica , se sarà completo e\o incompleto ; molto rari sono gli itteri a bilirubina diretta e senza un aumento degli enzimi di colestati [ Colestasi da ostruzione completa o parziale ] ; tale situazione da alcuni Autori in letteratura scientifica internazionale è definita colestasi dissociata [ vedi www. Pubmed.gov] ; mancano infatti gli enzimi di citonecrosi [ Transaminasi ] per cui si deve escludere una patologia e\o una sofferenza epatica alla base del fenomeno.

Il più delle volte siamo dinanzi ad unaS. di Dubin Johnson  che spesso non viene riconosciuta ma epidemicamente è molto più frequente di quanto descritto in letteratura scientifica ed emerge da dati statistici nazionali ed internazionali ;   spesso tale dato statistico scaturisce anche dalla mancata od erronea diagnosi dei chirurghi operatori che in tali pazienti eseguono una colecistectomia la quale però nel più dei casi risulta risolutiva del problema clinico complicato da colelitiasi.

L’errore diagnostico comunque scaturisce dal fatto che nel più dei casi nella colangiografia endovenosa [ bilicolangiografia] la colecisti non viene opacizzata ; difatti tale dirimente metodica per immagini diagnostica dirimente soprattutto in caso di colecistectomia  laparoscopica, non va  mai effettuata quando come in questo caso la bilirubinemia è > di 3mg/dl .

Nella S. di Dubin Johnson la stasi biliare e la VBP anche con la bilicolangiografia e.v. non sono evidenziate sono tuttavia pervie in molti casi pertanto dirimente prima dell’intervento sarà una ecografia epatobiliopancreatica che in tali casi evidenzia spesso un idrope della colecisti da calcolo dell’infundibolo non visibile neanche ecograficamente .

Per fare giusta diagnosi dunque qui il medico deve ricorrere al test della BSF [ bromosulftaleina ] che nel soggetto normale dopo circa 45 minuti dalla iniezione del colorante in circolo ne rimane solo il 5% ; nella sindrome di Dubin Johnson invece dopo circa 120 minuti si ha rigurgito in circolo della BSF .

• La d.d. con la S. di Rotor può invece essere fatta solochirurgicamente dopo biopsia epatica ; infatti in tale sindrome ilfegato appare scuro perché gli epatociti sono ripieni di granuli diLipofuscina .

N.B. : In entrambi le sindromi l’intervento chirurgico è giustificato in presenza di colelitiasi anche non ostruttiva ecograficamente documentata [ spesso associata idrope della colecisti a rischio settico : Empiema della colecisti ]

 

Itteri Chirurgici

 

Per Ittero intendiamo un aumento della pigmentazione  della cute e delle mucose per deposito di bilirubina ; si parla di subittero quando la bilirubinemia non è > 3 mg % ml , in tali casi si avrà solo pigmentazione delle sclere e delle mucose , quando invece la [  ] sierica di bilirubina è > 3mg/dl si parlerà allora di ittero conclamato .

A seconda della natura della patologia che ha causato l’ittero [ eziologia ] questo potrà essere intermittente od ingravescente; nel 1° caso i valori della bilirubinemia  oscillano verso l’alto o verso il basso mentre nel 2° caso la bilirubina tende ad aumentare costantemente .

In base alle caratteristiche tintoriali dell’ittero ne distinguiamo una forma Rubinica ed in cui la pigmentazione avrà una sfumatura giallo – rossastra ; una forma Verdinicain cui la sfumatura sarà di colore giallo verdastra ; nell’ittero Nigro invece avremo una sfumatura giallo – bruno-nerastra .

Gli pseudoitteri consistono in pigmentazioni della cute e delle mucose non legate ad aumento della bilirubinemia ma legati alla smoderata assunzione di altre sostanze pigmentarie come il B – carotene .

La diagnosi di ittero si avvale dei dati anamnestici forniti dal paziente o da chi per lui se in stato comatoso ; dirimenti sono gli esami di laboratorio e le indagini strumentali che da questi ultimi e dalla clinica sono orientati ; la bilirubina si forma dal catabolismo del gruppo prostetico  EME  della emoglobina [ Hb] .

Ciò è quanto si verifica presso le cellule del SRE  della milza che cedono la bilirubina attraverso il circolo portale al fegato tramite le albumine sieriche [ plasmatiche che danno una reazione di Van Den Berg indiretta per la bilirubina ] ; le albumine dunque veicolano la bilirubina presso il fegato dove gli epatociti dopo averla captata [ sistema delle Ligandine di membrana o X ] e trasportata nella cellula [ sistema delle Ligandine Y-Z ] la glucuronizzano rendendola positiva alla reazione di Van Den Berg [ Bilirubina diretta ] per poi eliminarla come tale con la Bile.

La escrezione della bilirubina dunque consta di tre fasi o tempi ; la fase pre epatica , quella epatica e quella post epatica ; nella 1^ fase viene formata bilirubina dal SRE che distrugge i Globuli Rossi e viene veicolata nel sangue legata alla albumina ; nella 2^ fase epatocellulare la bilirubina è captata dagli epatociti e dopo essere stata coniugata con l’ac. glicuronico è escreta nei canalicoli , duttuli e  dotti epatici .

Nella 3^ fase extra o post epatica la bilirubina sottoforma di bile è trasportata attraverso le vie biliari extraepatiche fino al duodeno; in base a tali nozioni fisiologiche dal punto di vista fisiopatologico possiamo distinguere un ittero emolitico pre epatico ; un ittero epatico od epatocellulare [ insufficienza epatica ] ed un ittero colestatico od extraepatico [ post epatico ] ; i primi due itteri sono detti medici perché si avvalgono di terapie mediche anche se spesso prevedono trattamento chirurgico di urgenza [ Epatiti Fulminanti : Trapianto di fegato ] , di elezione [ Splenectomia ] od Urgenza Differita [ Cirrosi epatica scompensata : derivazioni peritoneo giugulari – Trapianto di fegato in Elezione etc.. ] .

• Invece l’ittero colestatico è detto chirurgico perché si avvaledi terapia chirurgica .

L’Ittero emolitico o preepatico consegue a sindromi emolitiche congenite e\o acquisite in cui a causa dell’aumento della emolisi si avrà un aumentata produzione di bilirubina .

L’ittero epatico è conseguenza di lesioni epatocellulari è detto secondario come quello che si verifica dopo le epatiti virali ; gli itteri epatici possono essere anche congeniti e conseguono allora a difetti di comiugazione [ Gilbert – Cligger Nagger etc.. ] oppure a difetti della escrezione [ S. di Rotor – S. di Dubin Johnson ] .

Gli itteri epatici possono anche conseguire a  difetti di deflusso intralobulare come si verifica dopo la assunzione di farmaci epatotossici a dosaggio e\o a scopo  non terapeutico oppure per difetti del deflusso extralobulare come si verifica in caso di cirrosi alcolica o biliare o in caso di calcolosi intraepatica dei dotti epatici e\o del loro crocicchio [ carrefour ] .

• Gli itteri extra o post epatici [ Chirurgici ] sono quelli dipertinenza Chirurgica propria ; essi conseguono ad ostruzione dellevie biliari extraepatiche per patologie benigne [ colelitiasi –colangiomi etc.. ] o maligne [ neoplasie come il colangioca –Adeno ca della testa del pancreas e\o della Papilla di vater etc.. ]

Qui l’ostacolo al deflusso biliare riconosce cause riconducibili a neoplasie e\o flogosi delle vie biliari ; dunque l’ittero meccanico patologico post epatico consegue a patologie del lume della via biliare principale [ VBP ] come si verifica per azione di corpi estranei , calcoli colesterinici , parassitosi intestinali  [ Ascaridiosi ] , oppure consegue a patologie della parete della via biliare principale  come in caso di alterazioni congenite [ atresia delle VBBP da sindrome X frequente nelle popolazioni orientali od orientaloidi ] quali le atresie e le cisti del coledoco , oppure a stenosi da flogosi , neoplasie o cicatriziali [ briglie aderenziali ed ernie interne post chirurgia soprattutto laparoscopica : Peritonite fibroadesiva conseguenza delle ustioni di 3° grado indotte dal Bisturi elettrico di cui si fa uso et abuso in chirurgia Robotica e\o videoassistita … ] .

La ostruzione della VBP può dipendere anche da cause estrinseche alle vie biliari ; è questo il caso di Ca o flogosi croniche della testa del pancreas [ Pancreotopatie : Psudocisti pancreatiche , Cistoadeno Ca sierosi – mucinosi – indifferenziati della testa del pancreas etc.. ] oppure neoplasie e flogosi delle linfoghiandole [ adenopatie reattive e\o metastatiche ] ; la stessa patologia e corredo sintomatico clinico si avrà in caso di flogosi o neoplasie della papilla di Vater e nelle ulcere della parete posteriore del duodeno [ Duodenopatie : Ulcere Terebrose  che in genere danno perforazioni coperte ] ; infine la ostruzione ab estrinseco delle vie biliari può anche conseguire ad epatopatie come cisti e tumori primitivi e\o secondari che comprimono il coledoco [ prossimale e\o terminale ] .

In tali casi la diagnosi si effettua con un attento e diligente esame clinico del paziente ; con la ispezione si valuta il carattere della pigmentazione ; il subittero si manifesta clinicamente con una pigmentazione più evidente a carico delle sclere e la faccia volare degli arti superiori .

Bisogna effettuare anche una accurata anamnesi e chiedere se il paziente ha fatto uso di farmaci epatotossici [ Fenotiazina , Rifampicina , Streptomicina , INI – Isoniazide  etc.. ]; importante è anche sapere se ha subito trasfusioni di sangue oppure ha ingerito frutti di Mare [ epatite A – B- C – E-F = NANBNC etc..] nel qual caso si può anche avere un fondato sospetto di una epatite virale ; infine si chiederà al paziente se ha avuto una storia di calcolosi della colecisti oppure contatti sessuali e\o sociali  a rischio di epatite virale sessualmente o socialmente trasmessa . ….. [ idem per il tossicomane o dipendente patologico ] .

• Si deve poi indagare sull’esordio dell’ittero ; infatti èimportante sapere se è stato preceduto da nausea , febbre ,astenia. Artralgie , brivido squassante e coliche biliari[Triade di Charcot  : Ittero – Febbre e Colica biliare – doloreda Angìocolite ].
• Con la palpazione quando l’addome è trattabile [ assenza diirritazione peritoneale ] si valuta se sussiste splenomegalia nelqual caso si può anche sospettare un ittero emolitico [ S.di Banti ] ; si valuta poi se vi è epatomegaliapalpando il margine inferiore del fegato oppure delimitandolo con lapercussione dell’aia di ottusità epatica ; del fegato dunque sivaluta la sua consistenza e dolenzia o la eventuale presenza dimasse solide che debordano dalla arcata costale destra.
• Si ricerca quindi il segno classico di Courvesier  Terrier che consiste nella distensione della colecisti dopo la palpazionedell’addome c\o la zona di Chauffard [ Angolo formatodalla linea xifo –ombelicale e la bisettrice dell’angolo chetale linea  forma con la ombelicale trasversa ] ; in talecaso si può sospettare un tumore della testa del pancreas spessoipotesi eziologica avvalorata anche dalla palpazione di una massanella zone di Chauffard [ stadio avanzato di malattia ] . In tali casi i caratteri del polso arterioso possono essereindicativi per il tipo di ittero ; infatti gli itteri post epaticisi manifestano clinicamente con polso bradicardico .

 

Il quadro clinico di un ittero chirurgico colestatico consisterà in :

1. sintomi legati mancato afflusso di bile nell’intestino ;
2. sintomi legati alla ritenzione di sali biliari
3. sintomi legati alla natura della ostruzione.

 

Nel 1^ caso si avranno feci acoliche [ decolorate ] ; inoltre sono presenti creatorrea, steatorrea, stipsi flautolenza e \o meteorismo intestinale per il malassorbimento dei grassi  ; avremo anche diatesi emorragica per insufficiente assorbimento di Vit K , pertanto emorragie cutanee [ Petecchie ecchimosi ] mucose [ epistassi – gengivorragia ] digestive [ ematemesi e melena ] e renali [ ematuria ] .

Nel 2^ caso per la ritenzione di sali biliari che stimolano le terminazioni nervose cutanee e periferiche ed il nervo vago avremo intenso prurito , bradicardia e disturbi nervosi come facile irritabilità, insonnia ed apatia  [Vedi DSM-V ed : Disturbi reattivi fisiologici del comportamento da patologie organiche  e certamente non trattabili con farmaci psicotropi che aggravano la patologia organica da cui essi originano] .

Nel 3^ caso per la ostruzione della via biliare [ Litiasi ] avremo coliche intense soprattutto post prandiali , se invece la ostruzione consegue a processi di natura neoplastica il soggetto presenterà i classici segni e sintomi generali della patologia neoplastica [ Astenia – Anemia – Anoressia e calo ponderale negli ultimi 3 mesi di almeno 10 Kg]a cui dunque si associano spesso sindromi paraneoplastiche [ Tromboflebiti Migranti da diatesi iper –ipo coagulativa: Segno di Trosseau da Ca del pancreas] che aggravano il defedamento [cachessia ed immunodeficienza come manifestazioni di ordine generale e\o sistemico] del paziente neoplastico: inoltre in tali pazienti con la palpazione si rilevano tumefazioni e segni di metastasi [manifestazioni cliniche locali].  - Vedi Tabella Itteri  Iconografia -

 

• N.B.: Il Test di Keller consiste nel somministrareVit. K e nel valutare il comportamento del tempo di Quick ; il testsarà negativo quando non si normalizza [ ittero da insufficienzaepatica ] positivo nella colestasi quando la vit. K puònormalizzare il tempo di protrombina [ INR : InternationalNormalized Ratio  = 66-100 %  V.N.: >6 ]
• Le indagini strumentali in caso di Ittero consistono in unainiziale semplice e poco costosa RX diretta dell’addome che puòevidenziare calcoli della colecisti radiopachi [ calcifici ] ; conla ecografia anche si possono evidenziale calcoli ostruzioni dellevie biliari che appaiono dilatate [ V.N. = 0.6-0.8 mm] , si può poiricorrere alla colangiografia endovenosa [bilicolangiografia]quando la bilirubina sierica non è > 3 mg% ml , l’algoritmodiagnostico può poi proseguire con la esecuzione di TAC, ERCP[Colangiopancreotografia endooscopica retrograda],PTC [ColangiografiaTransepatica Percutanea ] se le vie biliari intraepatiche sonodilatate ; la scintigrafia , arteriografia selettiva del tripodeceliaco e poi la laparoscopia diagnostica e\o terapeutica .

 

Ricapitolando dunque, la Terapia degli Itteri dipende dalla loro natura ; di solito sarà medica negli itteri medici emolitici ed in quasi tutte le forme di Ittero epatico ; si ricorrera invece alla Terapia chirurgica che fa da Padrona Dominatrice in tale campo applicativo della Medicina, negli itteri ostruttivi e colestatici [derivazioni biliodigestive, colecistectomie laparoscopiche e\o Video – Robot Assistite etc.. ] ; nonché negli itteri medici refrattari alle terapie Mediche [ Splenectomie nelle iperemolisi – S. Banti etc..  e Trapianto di Fegatonella insufficienza epatica terminale ] .
 

CALCOLOSI

 

Il flusso biliare ha la funzione di veicolare i costituenti della bile dai sinusoidi epatici agli epatociti; durante tale trasporto la bile subisce da parte degli epatociti  una serie di modifiche le quali poi sono completate lungo la via biliare intraepatica [duttuli e dotti] ed infine nella VBA [Via biliare accessoria] ossia nella colecisti dove la bile viene concentrata.

Normalmente il flusso biliare è di circa 600 ml ; di questi 450 cc derivano dai canalicoli biliari le cui pareti sono costituite dagli stessi epatociti mentre 150 cc derivano dai duttuli epatici .

La bile colecistica è costituita  per il 97 % da lipidi [ colesterolo – fosfolipidi = lecitine ed acidi biliari = Sali Biliari ] e per il 3 % da sostanze varie ; tra queste ultime ricordiamo pigmenti biliari come la bilirubina , elettroliti , proteine , carbonati e fosfati .

Gli acidi biliari si formano a partire dal colesterolo , per l80%  si tratta di acidi biliari primari [ ac. colico – ac. chenodesossicolico ] mentre per il restante 20 % si tratta di acidi biliari secondari [ac.litocolico e desossicolico ] ; infine abbiamo solo una piccola quota di ac. biliari terziari il cui massimo rappresentante è l’ac ursodesossicolico ; nella bile tali acidi biliari sono presenti sotto forma di sali biliari composti con gli Aa Glicina e Taurina in un rapporto di 3:1 .

Da ciò si capisce che i sali biliari più abbondanti sono il glicocolico , il glicodesossicolico ed il glicoursodesossicolico ; una delle principali funzioni della bile è quella di permettere la escrezione di cataboliti tossici per il nostro organismo come la stessa bilirubina , farmaci e tossine ; da ciò si capisce anche che in caso di colelitiasi avremo un ittero [chirurgico ] per mancata escrezione di bilirubina .

Altra funzione importante della bile è quella digestiva ed assorbente ; infatti i sali biliari svolgono un ruolo molto importante nella digestione ed assorbimento della componente lipidica degli alimenti .

Infine con la escrezione della bile viene anche regolato il nostro bilancio corporeo del colesterolo che può essere eliminato dalla bile come tale oppure trasformato in sali biliari .

Tale ultima trasformazione è regolata da due enzimi chiave che partecipano al metabolismo del colesterolo :

Idrossi metil glicoril  CoAreduttasi

Colesterolo 5 alfa idrossilasi

I sali biliari sono solubili solo quando nella bile la loro concentrazione è < a 2 mM ; quando la lorro [  ] è > a 2 mM i sali biliari diventano insolubili e si aggregano a formare micelle con il colesterolo ed i fosfolipidi nonché con gli stessi dali biliari quando la lorro concentrazione è < a 2 mM .

In tali aggregati micellari dunque avremo sali biliari e lecitine in un rapporto di 2-3:1 ; abbiamo poi anche il colesterolo che in tale modo viene solubilizzato per cui il rapporto tra sali biliari lecitine e colesterolo sarà :

Sali biliari = 72%

Lecitine = 22 %

Colesterolo = 6 %

Qualora tale rapporto dovesse essere alterato e dunque il colesterolo fosse in eccesso questo non potendo più essere solubilizzato [ saturo ] tenderebbe a precipitare .

I calcoli biliari possono essere costituiti o da bilirubina [ bilirubinici ] o da colesterolo [ colesterinici ] ; inoltre tali calcoli possono anche andare incontro a calcificazione quando sono associati a sali di calcio .

In vero però epidemicamente i calcoli più frequenti sono quelli causati da calcoli di colesterina ; infatti i calcoli di bilirubina si formano in tutte quelle condizioni che portano ad iperemolisi e dunque ad eccessiva produzione di biliruibina oppure possono conseguire ad infezioni della colecisti da parte di germi che presentano la glucuronidasi e dunque sono capaci di decomporre la bilirubina che così diventa insolubile e precipita formando calcoli .

Molto più raramente icalcoli di bilirubina si possono formare in caso di cirrosi epatica.

La genesi dei calcoli colesterinici consta di 3 stadi o fasi .

Nella prima fase si avràescrezione di bile litogena con alterato rapporto tra colesterolo esali biliari per cui si avrà prima una soluzione biliaresupersatura e poi  una sospemsione di microcristalli [ sludgebiliare ] .Questa prima fase conosciuta come fase epatica non vaconfusa con le fasi successive ; fasi che svolgendosi presso lacolecisti sono dette fasi colecistiche

Nella 2° fase i microcristallidello sludge biliare si depositano intorno ad un nucleo il quale puòessere formato da numerose sostanze come germi ,  mucopus etc…

Nella 3° fase finale siverifica  il progressivo aumento di volume del calcolo ; di solitoquest’ultimo fenomeno si verifica perché nella colecisti la bilesubisce una forte e significativa disidratazione e dunqueconcentrazione .

La responsabilità epatica nella formazione dei calcoli biliari  [ colelitiasi ] può essere primaria e\o secondaria ad una patologia dell’ileo terminale che causa una compromissione del circolo entero epatico dei sali biliari con perdita dei sali biliari i cui livelli biliari si ridurranno cagionando una mancata solubilizzazione del colesterolo nella bile e sua precipitazione .

Nella 1° fase della litogenesi il fegato produce bile litogena o perché è ridotta la secrezione di sali biliari e\o fosfolipdi oppure perché è aumentata la  escrezione di colesterolo ; i due fenomeni possono anche essere associati e concorrere insieme alla patogenesi della colelitiasi .

Tale alterazione del rapporto tra sali biliari , colesterolo e fosfolipidi e dunque la colelitiasi si manifesta  con maggiore frequenza epidemica e facilità nei soggetti obesi e che fanno uso di farmaci lipolitici come il clofibratooppure in soggetti che fanno diete ipercaloriche , la patologia è più frequente inoltre nelle donne in gravidanza e nel sesso femminile in genere per gli alti livelli ematici di estrogeni e progestinici che esse presentano nel sangue .

Un difetto di sali biliari ed un eccesso di colesterolo può aversi per alterazioni dell’enzima 7-alfa idrossilasi che trasforma il colesterolo in sali biliari ; un aumento della sola quota di colesterolo può aversi per un aumento dei livelli di HMG – CoA reduttasi enzima chiave che regola la via biosintetica del colesterolo .

In caso di diabete , obesità oppure dopo uso di farmaci ipolipidemici il colesterolo deriva dalla sua mobilizzazione dal tessuto adiposo .

Una diminuita escrezione di sali biliari può conseguire ad una patologia dell’ileo terminale [ resezione estesa in corso emicolectomia destra , malattie ileali come il Crohn etc.. ] oppure può conseguire ad una ipersensibilità della 7-alfa idrossilasi che a feedback viene bloccata dai sali biliari per cui si avrà un eccesso di colesterolo ed una carenza di sali biliari . Una carenza dei sali biliari si può avere anche per una esaltazione dei circoli enteroepatici a cui si associa una ridotta sintesi di sali biliari da parte del fegato [ insufficienza epatica ] .

Oggi si può risalire al meccanismo patogenetico o meglio fisiopatologico che sta alla base della colelitiasi studiano talune caratteristiche del flusso biliare ; ad ogni circolo enteroepatico di questi ne vengono persi con le feci 0.5 gr che nel soggetto normale vengono rimpiazzati dalla neosintesi epatica .

Ogni giorno in genere si verificano circa 10 circoli enteroepatici [ 3 per ogni pasto e 2 durante la notte ] per cui avremo un flusso giornaliero di circa 30 gr / die e la perdita di circa 5 gr di sali biliari che devono essere sintetizzati da un fegato regolarmente funzionale.

Uno dei primi segni della insufficienza epatica è proprio la mancata sintesi di tali sali biliari che cagionano malassorbimento lipidico con steatorrea e spesso la insorgenza di colalitiasi secondaria in soggetto magri e non obesi a causa del malassorbimento lipidico .

Ogni giorno inoltre con la bile vengono escreti circa 0.7 gr di colesterolo ; ricapitolando dunque possiamo affermare che la colelitiasi consegue alle seguenti condizioni cliniche :

Sintesi difettosa di sali biliari per deficit della 7alfa idrossilasi

Perdita di sali biliari perenteropatie ileali [ ultimi 10-15 cm di ileo terminale ] .

Ridotta secrezione di salibiliari per una ridotta sensibilità della 7-alfa idrossilasi [deficit qualitativo ]

Eccessivasecrezione di colesterolo per obesità , dieta ipercalorica oppureuso di farmaci [clofibrato–anticoncezionali orali etc..].

Difetto misto con ridottilivelli di sali biliari ed eccesso di colesterolo nella bile .

N. B : infine non dobbiamo dimenticare le forme di colelitiasi che conseguono a patologia dellacolecisti .

 

Terapia Medica :

la terapia medica consiste nel somministrare ac. ursodesossicolico e chenodesossicolico i quali facendo variare la composizione della bile facendone aumentare i livelli di sali biliari  favoriscono la dissoluzione di calcoli di colesterina entro certi limiti [ < 1 cm di diametro , < a 10 di numero etc..] ; comunque tale efficace risultato sarà possibile solo se i calcoli di colesterina sono radiotrasparenti e dunque non calcifici altrimenti l’unica terapia efficace sarà quella chirurgica.

Anche lo studio fisiopatologico e patogenetico della colelitiasi dovrebbe indirizzarci verso una corretta indicazione terapeutica della affezione , infatti oggi sembra universalmente risolta la diatriba letteraria scientifica che per tutti gli anni 70ed 80 hanno visto affrontarsi gastroenterologi conservatori ed astensionisti vs chirurghi interventisti nei cai di colelitiasi secondaria a patologia organica o funzionale soprattutto della colecisti .

Ognitrattamento medico volto alla cura della colelitiasi secondaria apatologia colecistica è destinato a fallire nell’insuccesso dellarecidiva a breve e\ lungo termine, per cui oggi più di ieriavvalendosi della Chirurgia laparoscopica mininvasiva possiamo concertezza scientifica inconfutabile e  coscienza incorruttibilepropugnare la colecistectomia come unico atto terapeutico efficacein tutte le patologie organiche e funzionali della colecisti arischio litogeno .[Finelli A.- Persico G. Masciariello S.]

Dunque i calcoli per tentare una efficace terapia medica della colelitiasi non devono avere diametri superiori a 2 cm [preferibilmente < ad 1 cm ] e la colecisti deve essere funzionante cioè si deve opacizzare con la colangiografia [Budillon ].

Dunque oggi soprattutto in era di colecistectomia laparoscopica , la diagno non si deve avvalere della sola ecografia che non favorisce attendibili informazioni funzionali sulla colecisti la quale può essere funzionale anche in assenza di sua opacizzazione con m.d.c. esaiodato alla colangiografia retrograda [ ERCP ] od anterograda [ bilicolangiografia o colangiografia e.v. ] per la presenza di uno o più calcoli nell'infundibolo della colecisti o nel suo dotto cistico [ idrope od empiema della colecisti : Finelli A. ] .

Comunque con la ecografia possiamo dimostrare ed evidenziare una ostruzione della VBA e\o VBP con la dilatazione della via biliare ostruita a monte della ostruzione [ segni indiretti ] oppure con segni diretti di colelitiasi soprattutto se calcifica [ calcoli iperecogeni con cono d'ombra posteriore ] .

Comunque la sede precisa del calcolo può essere con maggiore attendibilità diagnostica individuata con esami contrastografici [ colangiografia e..v. – PTC et ERCP questa ultima da eseguira obbligatoriamente almeno 30 gg prima di una colecistectomia per tentare la estrazione di calcoli dalla VBP con cestello di Dormia, evitare una colangiografia intraoperatoria e nel contempo eseguire una eventuale papillo sfinterotomia endoscopica alle ore 12 che consentirebbe al chirurgo operatore anche di permettersi una colelitiasi residua post operatoria – post colecistectomia ] .

Oggi si preferisce scioglere i calcoli di colesterina con ac ursodesossicolico [ ac . biliare terziario ] perché con essa non si giunge alla formazione del tossico ac litocolico ; di solito se ne somministrato 0.5-1 Gr pro die [ Deursil – Ursobil – Ursilon  cp 150-300-450 mg ] alla sera dopo cena con benefici effetti anche entro 15 gg –30 gg [ cosiddetta efficacia miracolosa con 450 mg x2 /15 gg ] nel 30-50 % dei casi purché i calcoli siano piccoli , trasparenti e dunque non calcifici e purché la colecisti sia funzionale [Finelli A-Persico G: 100% dei casi anche con colecisti atonica od ipotonica] .

Tale terapia medica nei pazienti giovani risulta in genere inefficace [ anemie emolitiche congenite ereditarie ] perché i calcoli facilmente si formano nuovamente ossia recidivano ; tale terapia invece viene rigorosamente eseguita quando occasionalmente vengono diagnosticati calcoli asintomatici con ecografia .

Laterapia medica serve anche ex iuvantibus per verificare se i calcolisono colesterinici e\o calcifici ; il trattamento va strategicamenteeffettuato 15-30 gg prima di una colecistectomia laparoscopica e\oERCP [ Finelli A – Persico G. ] .

Tali calcoli asintomatici possono rimanere anche silenti per tutta la vita oppure possono collocarsi nel dotto cistico ed infundibolo cistico ostruendolo causando coliche biliari con idrope della colecisti oppure nei casi più gravi e settici un empiema della colecisti con angiocoliti spesso mortali .

Quando tali calcoli ostruiscono il coledoco o meglio la VBP avremo Ittero ostruttivo o chirurgico con coliche  biliari, nei casi di idrope della colecisti da calcoli infundibolari frequenti sono coliche biliari associate a pancretatiti acute o ccronico ricorrenti biliari le quali spesso trovano la lorro spontanea risoluzione con la formazione di fistole colecisto duodenali e digestione della colecisti [ cosiddetta autofagia enterica della colecisti con scomparsa ecografica della colecisti e dei calcoli : Finelli A. Persico G. Amato B – Zarulli S . = 15 casi clinici  etc..]

Considerato dunque che il 10 –30 % dei calcoli asintomatici vanno incontro a complicanze spesso mortali [ angiocoliti e\o pancreatiti ] che poi richiedono un intervento chirurgico spesso in urgenza assoluta e\o differita si capisce perché la loro scoperta occasionale deve spingere ad effettuare una terapia medica di scioglimento .

Un calcolo della colecisti può migrare ed ostruire il dotto cistico o il coledoco ; raramente viene asintomaticamente espulso nel duodeno ed eliminato con le feci ; di solito si tratta di calcoli molto piccoli che non si bloccano presso la papilla di Water. .

Nella maggior parte dei casi si avrà ostacolo del calcolo nel coledoco con gravi coliche biliari , ittero e febbre angiocolitica [ Triade di Gharcot ], può associarsi pancreatite acuta ; la ostruzione del flusso biliare cagiona dunque ittero colestatico [ Ittero Chirurgico ] extraepatico ; tale situazione clinica si manifesta con il classico aumento degli enzimi di colestasi [ Aldolasi – gamma GT- GOT – LDH – PA = Fosfatasi alcalina ] .

Con la ecografia le viebiliari a monte dell’ostacolo appaiono dilatate laddove ecograficamente esplorabili [ zona non esplorabile eco : il coledodo retroduodenale ] ; se la VBP extraepatica non appare dilatata bisogna subito sospettare una neoplasia della VBP e procedere nell’algoritmo diagnostico con ERCP e\o PTC che diventano anche momenti terapeutici [ drenaggio interno – esterno della VBP a cielo aperto e/o coperto ] .

La sede precisa del calcolo può esser facilmente e con precisa attendibilità diagnostica individuata ed evidenziata con la colangiografia anterograda e retrograda .

In tali casi si ricorre alla terapia chirurgica che consisterà in una colecistectomia per via laparoscopica laddove indicata [ calcoli < a 10 e di diametro inferiori a 2 cm in soggetto non obeso e senza problemi cardiorespiratori ] oppure  in una colecistectomia  con tecnica tradizionale con esplorazione della VBP tramite coledocotomia ed asportazione di calcoli residui alla ERCP con pinze da calcoli ad anelli [ Pinze a cuore] .

Se tale manovra dovesse non sortire successo o dopo colangiografia intraoperatoria sussistono ancora calcoli nella VBP si ricorre a drenaggio esterno temporaneo con tubo a T di Kehr  o con Tutor Coledocico alla Volker ; in second look dopo aver decompresso l’albero biliare e trattato ittero colestatico che aggrava la prognosi degli interventi derivativi si può procedere a derivazione biliodigestiva tramite :

Coledoco duodeno stomia L-L o termino Laterale

Colecisto duodeno o digiuno stomia su ansa defunzionalizzata alla Rpux

Coledoco digiunostomia su ansa defunzionalizzata alla Roux

Epatico digluno stomia su ansa defunzionalizzata alla Roux previa colecistectomia

Intraepaticodigiuno stomia su ansa defunzionalizzata alla Roux con tecninamicrochirurgica sul VI – VII segmento epatico [ Kasai ] .

Alcuni autori accreditati inletteratura scientifica propugnano l’intervento combinato [ RendezVous Technique ] chirurgico a cielo aperto ed endoscopico pertentare una asportazione combinata dei calcoli con sfinterotomiadell’Oddi  [ onde ovviare alla stenosi relativa dello sfinterecoledocico ]  prima di optare per una derivazione biliodigestiva ingenere una coledoco duodeno latero laterale in unico tempo combinatoed evitare al paziente se la bilirubinemia è inferiore a 10 mg / dl, lo stress operatorio di un second look ed il posizionamento per15-30 gg di un drenaggio tipo kehr o Volker.

Quando il calcolo si forma o si impegna nel dotto cistico avremo coliche biliari , idrope della colecisti che evolve verso una colecistite acuta  e\o cronica ; nel 1° caso possiamo avere formazione di un empiema della colecisti e perforazione con bili e\o pioperitoneo spesso mortale [ peritonite da colecistite acuta perforata ] ; nel 2à caso si può avere la evoluzione verso un carcinoma oppure può formarsi una fistola biliare con eliminazione fecale di calcoli purtroppo quando di dimensioni >a 2cm responsabili di una occlusione intestinale per ostruzione della valvola ileocecale di Bauin.

Anche in tali casi si ricorre ed opta per una colecistectomia che può portare a guarigione oppure possiamo avere complicanze come una stenosi post traumatica del coledoco e\o sindrome post colecistectomia quando l’intervento non viene eseguito da mani esperte e \o non preceduto da sfinterotomia dell’oddi endoscopica [ stenosi relativa dell’Oddi post colecistectomia ] .

Nella colelitiasi silente il fegato appare normale ; se il calcolo diventa sintomatico avremo una colica biliare con associata colecistite acuta e\o cronica che viene in d.d. con una colica renale e talvolta con una appendicopatia , in tali casi abbiamo anche una epatite satellite [ sofferenza epatica reattiva ] con colangite intraepatica ; infatti si avrà un aumento degli enzimi di citonecrosi [ transaminasi  GOT – GPT] e di colestasi [ 5alfa nucleotidasi – Gamma GT e fosfatasi alcalina  con Aldolasi e Lattico deidrogenasi ] .

Tra le più temibili complicanze ricordiamo una ostruzione inferiore del coledoco che evolve verso una epatosclerosi con infarcimento grasso prima [ steatosi epatica ] e una cirrosi biliare  poi  secondaria a stasi biliare cronica.
 

Parte II – Chirurgia -

 

Eziopatogenesi :

 

le lesioni occupanti spazio che possono essere causa di epatomegalia sono le cisti da echinococco e le cisti displasiche in genere associata a policistosi renale e pancreatica ; tali lesioni possono essere facilmente diagnosticate con una semplice ecografia epatica o addominale apparendo esse come aree anecogene [ transoniche ] con rinforzo posteriore di parete . Gliascessi epatici tra cui bisogna ricordare quelli amebici presentano lacune e possono essere svuotati tramite agoaspirazione eco o Tac guidata ; di solito clinicamente si manifestano con una febbre di tipo suppurativo e sepsi generalizzata preceduta da brividi squassanti a cui fa seguito sudorazione con ipotensione e sfebbramento ex vacuo.

Altra causa di epatomegalia può essere una ca epatocellulare primitivo o su cirrosi  oppure metastatico [ secondario ] ; quello epidemicamente più frequente ancora oggi risulta quello su cirrosi [ HCC] conseguente ad infezione da virus della epatite B [30 % ] C [ 50 % ] ed F [ 10 % ] .; in vero soprattutto per la cirrosi epatica da Virus epatitico B si è potuto dimostrare che la causa della neoplasia sarebbe proprio la integrazione del genoma del virus oncogeno nel DNA degli epatociti con attivazione di oncogeni ; tale fenomeno si manifesta con maggiore frequenza epidemica in portatori cronici del virus B HbsAg e HbeAb positivi [ portatori cronici infettanti ] .

Tale epatocarcinoma si presenta con epatomegalia , dolore all’ipocondrio destro , insufficienza epatica , ostruzione della via biliare con ittero , ipertensione portale con  Ascite spesso carcinomatosa per associata carcinomatosi peritoneale che non si risolve dunque con una resezione epatica dell’HCC responsabile della Ipertensione portale distrettuale o segmentaria  .

Quando il tumore colpisce il segmento VIII o IV a del fegato possiamo avere trombosi delle vene sovraepatiche con sindrome di Budd Chiari e cachessia del paziente in tali casi per lo più giudicato inoperabile da chirurghi privi di attitudini microchirurgiche che consentirebbero una ricostruzione della vena cava inferiore infiltrata dal tumore con Patch in dacron e\o PTFE ,  oppure da chirurghi  impossibilitati a proporre al paziente trapianto epatico .

Il paziente in tali casi viene colpito da cachessia che lo rende spesso inoperabile per le scadute condizioni generali , la diagnosi si avvale di indagini strumentali comem la ecografia , la TAC e\o la RMN la scintigrafia con indicatori positivi e Tc 99 anche risulta in tali casi piuttosto attendibile .

Con  tale algoritmo diagnostico si valuta la estensione e la operabilità di tale neoplasia [ pTNM = Stadiazione preoperatoria del paziente ] ; a tale scopo può essere utile anche la arteriografia selettiva del tripode celiaco .

Tumori benigni a carico del fegato che possono essere causa di una epatomegalia sono gli Angiomi che si presentano all’esame ecografico come lesioni iperecogene ; qui la d.d. con i tumori maligni e soprattutto le metastasi se sono multipli va fatta con una angio TC.

Le cisti delle vie biliari disolito sono displasiche e congenite ; esse non vanno curate [coledococele ] .

Markers tumorali importanti per fare diagnosi di epatocarcinoma sono la alfa FP [ Alfa feto proteina ] ed il CEA [ Antigene carcino embrionario ] ; invero il primo è un marker di epatocarcinoma primitivo su cirrosi o fegato sano mentre  il secondo rappresenta un marker attendibile di metastasi secondarie epatiche da ca del colon retto e più di rado da ca gastrico .

Si può avere epatomegalia con reflusso epatogiugulare anche per congestione epatica da insufficienza del circolo o di cuore destro ; anche una ipertensione portale post epatica come la suddetta sindrome di Budd Chiari o una trombosi della Vena cava inferiore in genere da trombi ed emboli neoplastici può comportare una congestione epatica con epatomegalia , in questi ultimi casi manca il reflusso epatogiugulare .

In caso di cirrosi epatica ed epatomegalia congestizia post epatica avremo associati i sintomi della cirrosi epatica scompensata secondaria e dunque la presenza di ascite  ecograficamente apprezzabile nelle fasi precoci di malattia dnel cavo del Douglas e\o nel recesso epato renale destro del Morrison , in tali pazienti è costantemente presente encefalopatia da insufficienza epatica e da shunt porto sistemica [ grave encefalopatia  del paziente con fenomeni involutivi  della corteccia cerebrale simili a quelli osservati nella demenza giovanile schizofrenica e senile di Alzhaimer ossia una degenerazione corticale cerebrale di tipo spngioatrofico  dimostrabile con esame TAC cerebrale ] .

Epatomegalia può anche conseguire a stasi biliare o ad una infiltrazione flogistica del fegato come si verifica in caso di epatite acuta o cirrosi ; in quest’ultimo caso la flogosi [ ECA = epatite cronica attiva ] può evolvere verso la fibrosi dell’argano con cirrosi oppure verso una atrofia per sclerosi retraente .

Altra causa più frequente di epatomegalia può essere una steatosi epatica quale quella che si verifica nel diabetico o nell’etilista cronico ; infine tale sintomo e segno clinico può anche conseguire ad epatopatie secondarie sostenute da patologie sistemiche congenite ed ereditarie  come  le tesaurismosi od acquisite come la amiloidosi , infettive ed ematologiche ; in questi ultimi casi è quasi sempre associata ad una splenomegalia .

Calcolosi II – Chirurgia -

Dunque per calcolosi della colecisti [ colelitiasi ] si intende la presenza nel lume della cistifellea di concrezioni [ sludge biliare e\o calcoli] formatesi per la precipitazione di taluni componenti normali della bile : Colesterina – Pigmenti biliari – Calcio .

Tale patologia aveva negli anni 80-90 una elevata incidenza epidemica nella età media della vita e colpiva prevalentemente il sesso femminile con un rapporto M:F = 3:1.

La eziopatogenesi come dagli internisti ribadito è riconducibile alla alterazione dei normali equilibri fisico – chimico dei componenti della bile , dal punto di vista chirurgico va aggiunto che la stasi biliare rappresenta anche un altro momento patogenetico di primaria importanza dunque discinesie e malformazioni [ cisti – atresie etc.. ]  delle vie biliari principale ed accessoria rappresentano un significativo fattore  patogenetico ed una  importante variabile ai fini della spiegazione della Litogenesi ed orientamento della terapia soprattutto chirurgica.

Comunque le principali cause che turbano l’equilibrio chimico fisico della bile possono essere facilmente schematizzate riportandole a due  ordini di motivi :

Alterata composizione della bileed in particolare nel rapporto tra colesterolo e sali biliari conaumento del colesterolo come avviene in gravidanza ed allattamentooppure con diete ipercaloriche o dopo la assunzione di farmaci comegli estro progestinici [ anticoncezionali orali etc.. ] ; oppure ilfenomeno è cagionato da una riduzione dei sali biliari .

Alterazione della colecisti perflogosi oppure anomalie anatomiche e\o funzionali [ Gallone ] .

La flogosi della colecisti porta alla formazione di un essudato con cellule di sfaldamento su cui ed intorno a cui avviene la precipitazione di componenti biliari ; in tale situazione e contesto sulla colecisti ritroviamo germi che presentano la Beta – Glucuronidasi la quale deconiuga la bilirubina facendola diventare insolubile  e precipitare sotto forma di bilirubinato di calcio [ calcoli di bilirubina calcifici ] .

I calcoli dal punto di vista chimico possono essere :

Calcoli di colesterina pura [ color cera , friabili , struttura raggiata e radiotrasparenti ,possono essere dissolti con terapia medica facilmente ] .

Calcoli di bilirubina [ color verde scuro  - moriformi ]

Calcoli misti [ color giallo verde , sfaccettati , prismatici e duri ]

Calcoli di combinazione [ connucleo primitivo centrale di colesterina e sovrapposizione concentrica di altri componenti e sostanze]  , calcifici ,radiopachi non trattabili con terapia medica conservativa e spessoneanche con terapia chirurgica conservativa mininvasiva [colecistectomia laparoscopica] .

La presenza di calcoli determina costantemente una flogosi della parete della colecisti ; tale processo flogistico ad andamento cronico determina un effetto di retrazione e sclerosi della parete della colecisti [ colecistite cronica ipertrofica a fragola o calcifica ] ; per tale ragione nelle calcolosi non recenti la colecisti si presenta piccole ed a pareti spesse per lo più calcifiche ed inestensibili [ colecistite scleroatrofica ] .

Si definisce invece colecistia porcellana una cistifellea in cui si verifica una abbondante deposizione di sali di calcio nella parete .

La colecisti afragola è caratterizzata da una mucosa rosa o rossa con numerose piccole rilevanze di colore giallo costituite dallainfiltrazione sottomucosa di colesterina ed essa rappresenta inquadro tipico di una calcolosi [ colelitiasi] dismetabolica daipercolesterolemia .

La sintomatologia clinica consiste in una sindrome dispeptica  , pesantezza e sonnolenza post prandiale , eruttazioni , nausea , alitosi , flatulenza , stipsi e cefalea .

Avremo poi una sindrome gastralgica con dolore sordo , gravativo o crampiforme [ colico ] all’ipocondrio destro [ dx ] ed all’epigastio con insorgenza post prandiale e soprattutto dopo la assunzione di cibi grassi che stimolano la secrezione di CCKPZ e contrazione della colecisti .

Possiamo infine avere la vera e propria colica biliare nel suo quadro clinico classico talora preceduta da sintomi prodromici come nausea ed eruttazioni ; abbiamo poi dolori violenti di tipo colico costrittivo a morsa che comincia all’epigastrio e raggiunge poi successivamente e rapidamente  la sede di massima intensità del dolore o meglio l’ipocondrio destro da dove si irradia con tutta la sua spietatezza all’epigastrio inducendo vomito biliare riflesso e la spalla destra [ irritazione frenica soprattutto se sussiste colecistite ] ; il paziente può anche presentare singhiozzo incontrollabile da irritazione frenica che può cagionare polmonite ab ingestis in corso di vomito biliare.

Il dolore dunque si irradia alla base dell’emitorace dx spesso determinando difficoltà nella espansione polmonare [paralisi respiratoria diaframmatica ] con polmonite da stasi ed atelectasie basali di polmone destro ; inoltre il dolore si irradia alla spalla destra ed alla resgione interscapolo vertebrale destra soprattutto se il fenomeno patologica cagiona una pleurite reattiva con versamento ; la irritazione del nervo frenico destro [ colecistite ] determina una irradiazione del dolore al collo destro [ regione del cucullare ] .

Il dolore da colica biliare pur essendo continuo presenta esacerbazioni parossistiche , di solito si associa a vomito prima alimentare e poi biliare  per cui è necessaria d.d. con una IMA postero inferiore associato quest’ultimo a bradicardia [Fc < a 60 bpm ] e spesso conseguenza di una colecistite  o colica biliare in soggetti affetti da cardiopatia ischemica .

Per fare tale d.d. bisogna sempre eseguire un ECG in tali pazienti ; il paziente presenta alterazioni dell’alvo che può essere chiuso a feci e gas a seguito di irritazione del peritoneo viscerale [ ileo paralitico da peritonismo in caso di colecistite acuta e peritonite ] oppure si può avere una diarrea irritativa che in genere anticipa uno stato di peritonismo con interessamento irritativo anche del peritoneo parietale [ addome acuto con segno di Blumberg positivo ] .

Con l’esame obiettivo del paziente rileviamo segni di sofferenza generale come pallore del volto , sudorazione , polso piccolo e frequente talvolta fino al collasso circolatorio , il paziente assume un atteggiamento ed una postura o decubito antalgico , i suoi movimenti sono limitati e il suo decubito preferito ma non obbligato e quello laterale destro con flessione del dorso nonché delle cosce sul bacino .

Si avrà come sopra argomentato una mancata o ridotta escursione respiratoria diaframmatica  e modesta distensione addominale con la ispezione ; con la palpazione superficiale manca la contrattura muscolare .

Si proverà dolore alla palpazione profonda dell’ipocondrio destro soprattutto c\o il punto cistico all’incrocio della 10° costola [ arcata costale ] con il margine laterale del muscolo retto addominale dx ; abbiamo dolore evocato alla palpazione profonda anche presso il punto frenico posto tra l’inserzione sternale e clavicolare del muscolo sternocleido mastoideo . Spesso in tale sede il dolore può essere anche irradiato spontaneamente e non evocato dalla palpazione del punto cistico quando sussiste colica biliare associata a colecistite acuta , in tale caso il dolore  è irradiato anche presso il punto di Budd posto presso l’angolo della scapola destra  .

Con la percussione dell’addome e dell’aia epatica non si apprezzano particolari alterazioni o meglio segni e\o sintomi clinici , alla ascoltazione mancano i rumori peristaltici in caso di peritonismo con irritazione del peritoneo viscerale [ileo paralitico ] , possiamo avere anche un ileo riflesso solo temporaneo e transitorio mentre più raramente avremo un iperperistaltismo [ iperperistalsi reattiva ].

Tutto quanto anzidetto si avrà in caso di colica biliare nello stato attivo ; nella fase di quiescenza avremo solo lieve dolorabilità del punto cistico mentre la manovra di Murphy sarà positiva [ Murphy positivo quando presente dolore alla palpazione profonda del punto cistico di Murphy ] .

La diagnostica strumentale si avvale della RX diretta dell’addome soprattutto in caso di segni di peritonismo con Blumberg positivo ; con tale indagine strumentale di primo livello nell’iter diagnostico [ algoritmo diagnostico ] possiamo apprezzare subito la presenza di calcoli radiopachi ; si può dunque ricorrere alla colecistografia somministrando per os un composto triiodato che viene assorbito dalla parete intestinale [ mucosa intestinale ] e tramite la vena porta giunge al fegato dal quale viene immesso nella bile la quale viene concentrata nella colecisti dopo circa 10 –12 ore. L’esame colecistografico viene eseguito con la prova di Brunner che consente di valutare la capacità contrattile e dunque la capacità funzionale della cistifellea e della VBP dopo la assunzione di un pasto composto di latte ed uova [ Pasto di Brunner ].

Si parla di mancata visualizzazione della colecisti quando la somministrazione del preparato triiodato non è seguita dalla opacizzazione della colecisti per i seguenti motivi :

Mancato od insufficienteassorbimento intestinale del contrasto

Scarsa captazione edeliminazione del contrasto per insufficienza epatica

Perdita della capacità diconcentrazione della bile da parte della parete della cistifellea.

Si parla invece di colecisti esclusa quando la somministrazione del contrasto non è seguita dalla opacizzazione della colecisti per ostruzione del dotto cistico oppure per ostruzione completa del lume della cistifellea da parte di calcoli .

Oggi si possono effettuare più rapidamente e con minori costi la TAC e la ecografia anche se quest’ultima può essere difficoltosa in caso di meteorismo del paziente che fa da sipario acustico all’indagine e nei casi acuti o complicati da peritonite che rendono impossibile effettuare una adeguata preparazione intestinale del paziente necessaria per eliminare il suddetto artefatto tecnico che rende impossibile la indagine diagnostica in urgenza assoluta soprattutto .

Tra le complicanze della colelitiasi ricordiamo quelle di natura flogistica come la colecistite acuta catarrale o siero mucinosa , la colecistite suppurativa o purulenta e quella cancrenosa ; abbiamo poi le complicanze ostruttive come la idrope e l’empiema della colecisti e la calcolosi secondaria del coledoco; rara è la evoluzione verso il cancro mentre più frequente è la pancreatite acuta o cronico ricorrente quale complicanza di una colelitiasi del tratto terminale della VBP.

 

Terapia :

Quando si formano calcoli di colesterina pura si può tentare una terapia medica con ac. chenodesossicolico ; effetti positivi si osservano nel 50 % dei casi mentre i principali effetti collaterali di tale terapia medica sono la diarrea e danno epatico da alterato metabolismo del colesterolo .

I calcoli unici , paucisintomatici e senza complicanze secondo molti autori, ma anche molti pazienti che pretendono di sottrarsi a pericolose terapie , non andrebbero trattati ; quando i calcoli sono multipli e di piccole dimensioni con coliche ricorrenti o con complicanze si interviene chirurgicamente con una colecistectomia .

 

Calcolosi Della V.B.P..

 

La litiasi primitiva della VBP può verificarsi per cause metaboliche quando il fegatoproduce bile litogena come nella calcolosi a stampo delle anemieemolitiche,  oppure per cause flogistiche che a livello papillarecausano difficoltà del flusso e deflusso biliare.

La litiasi secondaria della VBP si verifica per migrazione di calcoli dalla colecistiattraverso il dotto cistico.

I caratteri del calcolo saranno diversi in funzione della loro genesi ; quelli primitivi sono spesso unici , ovalari e facilmente si sgretolano nel fango biliare [ sludge biliare ] .

Quelli secondari sono per lo più multipli e ripetono proprio le forme dei calcoli della colecisti ; la sede dei calcoli può essere varia ma nella maggior parte dei casi tendono a portarsi verso il basso a livello della porzione retroduodenale del coledoco [ 70 % dei casi in zona non esplorabile ecograficamente per la presenza del sipario di aria duodenale ] fino a livello della papilla dove possono incunearsi .

Fisiopatologicamentela via biliare a monte della ostruzione va incontro a progressiva dilatazione ; inoltre a livello epatico la stasi e la infezione ascendente provocano un quadro di sclerosi infiammatoria reattiva che può evolvere fino alla  cirrosi biliare.

Di particolare importanza clinica è la flogosi cronica  della parte coledocica soprattutto a livello terminale dove la evoluzione sclero cicatriziale di lesioni infiammatorie ed erosive provoca alterazioni irreversibili a livello della papilla .

[ Papillite ] .

la sintomatologia clinica è caratterizzata e rappresentata dalla classica triade di Charcot – Millard e Perrin :

ittero

dolore

febbre.

Il dolore ha i caratteri simili a quelli della colica biliare e dunque propri della calcolosi della colecisti ; generalmente però la sua intensità è minore ma più continuo nel tempo  , inoltre può assumere i caratteri della pancreatite acuta o cronica ricorrente [ addominale a sbarra con proiezione in regione lombare ] .

La febbre ha di regola i caratteri della febbre angiocolitica cioè sarà una febbre di tipo intermittente remittente che insorge con brivido e scompare con sudorazione profusa; in alcuni casi e per l’azione di particolari gemi patogeni che complicano la colica biliare può anche assumere i caratteri della febbricola.

L’Ittero sarà di tipo colestatico con feci ipocoliche o acoliche ; avremo poi coluria , colaluria , prurito e bradicardia per la ritenzione di sali biliari che stimolano il vago ed i nervi sensitivi cutanei ; la particolarità di tale ittero è quello di avere una intensità variabile in funzione dell’ostacolo più o meno grave ed al grado dell’edema della parete coledocica e\o della papilla di Vater  .

In sostanza la sintomatologia clinica del paziente rispecchia la situazione anatomo funzionale della via biliare principale, per cui possiamo avere una calcolosi non ostruente che si manifesta con dolore e senza ittero  ; una calcolosi con ostruzione episodica ed incompleta che si manifesta con un ittero intermittente o variabile , infine possiamo avere una calcolosi totalmente ostruente che si manifesta con ittero stabile causato in genere da un calcolo incuneato nel coledoco con intasamento di quest’ultimo .

Con l’esame obiettivo locale del paziente rileviamo una dolorabilità più o meno spiccata nella zona coledocico – pancreatica di Chauffard [ area compresa tra la linea xifo – ombelicale e la bisettrice dell’angolo che questa forma con la ombelicale trasversa sul lato destro del quadrante superiore addominale ] .

Inoltre risulta presente la classica dolorabilità dei punti clacssi della calcolosi della colecisti [ Punto cistico di Murphy ]; va sempre ricercato il segno di Courvesier Terrier per fare d.dd. tra colecistite cronica  ipertrofica e calcifica e coledoco litiasi , infatti nella coledoco litiasi la compressione della zona di Chauffard comporta distensione della colecisti [ Segno di Courvesier Terrier positivo ] mentre nella colecistite cronica soprattutto se calcifica tale segno sarà negativo in quanto la colecisti non riesce a distendersi dopo compressione della zona di Chauffard .

Il fegato è di solito dolente ed ingrandito per cui sorgono problemi di d.d.d con le patologie epatiche sopra argomentate e per la fattispecie dispiegate e sviscerate  nella loro problematica clinica ; la colecisti non risulta palpabile quando sclero atyrofica come sopra spiegato [ Courvesier Terrier negativo ] .

La diagnosi strumentale si avvale della Rx diretta dell’addome con cui si evidenziano i calcoli radiopachi ed i livelli idroaerei in caso di ileo paralitico da peritonismo [ peritonite  perforatiiva in genere ] ; si èuò dunque eseguire una colangiografia endovenosa [ bilicolangiografia ] se i livelli ematici di bilirubina non superano i 2-3 ,g /dl , altrimenti le vie biliari non vengono opacizzate col m.d.c. triioidato endovena  ed allora l’iter diagnostico dovrebbe proseguire con una colangiografia endoscopica retrograda con m.d.c. esaiodato [ ERCP ] ; se il paziente non si presenta meteorico si può eseguire una ecotomografia che evidenzia una dilatazione della VBP prima e negli stadi avanzati anche una dilatazione della via biliare intraepatica ; inoltre con tale indagine possiamo evidenziare anche la presenza di calcoli radiotrasparenti [ colesterina ] .

Con la TAC si evidenzia la sede e la entità della dilatazione della via biliare ; inoltre con tale indagine come per la ERCP  possiamo anche evidenziale una eventuale compromissione pancreatica anche se atale Uopo conviene ricorrere alla ERCP e PTC metodiche diagnostiche relativamente cruente ed invasive che all’uopo possono anche trasformarsi in soluzioni temporanee e\o definitive di trattamento della colelitiasi [ papillosfinterotomia endoscopica alle ore 12 con asportazione di calcoli coledocici tramite cestello di Dormia ; posizionamento di drenaggi esterni e\o interni per via percutanea etc.. ] .

 

Terapia .

Si può tentare la estrazione dei calcoli per via endoscopica dopo sfinterotomia dell’ODDI con ansa diatermica ; ciò può essere dunque effetuato in caso di calcoli unici o di piccole dimensioni in genere di recente migrati dalla colecisti , la metodica mininvasiva risulta indicata in pazienti ad alto rischio chirurgico non ammesso [ RR > 1 ] in cui la colecisti è presente o nei pazienti già colecistectomizzati con calcolosi residua  e\o secondaria a stenosi relativa dell’Oddi .

L’inervento ideale sarà quello di asportazione dei calcoli per via laparoscopica e\o a cielo aperto previa coledocotomia soprattutto se si tratta di calcolosi inveterata di vecchia data ; la coledocotomia va associata ad un drenaggio esterno con tubo di Kehr –Cattel Volker etc.. [ drenaggi esterni – interni o transpapillari ] quando non possibile eseguire in unico tempo derivazione biliodigestiva .

Anche quando si esegue unaderivazione biliodigestiva  a cielo aperto o per via laparoscopicaconviene sempre eseguire una sfinterotomia dell’Oddi oppureposizionare un drenaggio interno transpapillare  come Tutor dellaanastomosi biliodigestiva che dopo 15 -–30 gg l’endoscopistaasporterà eventualmente perfezionando la sfinterotomia per viaendoscopica con arco ad ansa diatermico .

Si può dunque anche eseguire in unico tempo una coledocoduodenostomia latero laterale o termino laterale sopraduodenale , oppure si può optare per una coledoco digiunostomia su ansa defunzionalita e\o esclusa dal transito intestinale secondo Roux [ intervento dell’ansa interposta secondo Roux ] .

Infine si può o si deve effettuare anche una papillotomia e papilloplastica per via transduodenale con tecnica microchirurgica [ con sistemi ottici di ingrandimento a minimo 5 x] ossia tramite duodenotomia longitudinale a cui deve far seguito duodeno raffia trasversale .

 

 

TUMORI COLECISTI  - V.B.P.

TUMORI DELLA COLECISTI [ VBA ]  E DELLA VBP

 

I tumori della colecisti si distinguono in benigni e maligni ; i primi colpiscono soprattutto donne dopo i 50 anni di età con un rapporto M:F = 1:3 ; possono essere di tipo o meglio istotipo unico o multiplo [ misti ] , coliscono soprattutto il corpo ed il fondo della colecisti anche se l’infundibulo sarre nel più dei casi  la parte esposta alla azione cancerogena  microtraumatica della colelitiasi .

Il più delle volte si tratta di tumori mesenchimali e\o epiteliale [ fibromi – fibroadenomi  - cisto adenomi – adenomi e papillomi ] ; possono facilmente degenerare e diventare neoplasie maligne [ fibrosarcomi – liposarcomi – angiosarcomi – ademocarcinomi etc.. ] .

La diagnosi viene facilmente fatta con indagini strumentali come la ecografia , la TAC e\o la colecistografia ; il più delle volte sono tumori asintomatici la cui diagnosi avviene occasionalmente anche se il paziente si convince spesso di trattare la neoplasia solo quando essa arriva in stadio avanzato di malattia quando può essere proposto solo trattamento chirurgico palliativo e non curativo.

La terapia chirrugica anche delle neoplasie benigne è dunque indicata per la frequente evoluzione verso le neoplasie maligne ; inoltre l’intervento in tale stadio benigno e precoce della malattia risulta di facile esecuzione  come per la calcolosi .L’intervento chirrugico di elezione consisterà nella semplice colecistectomia  che oggi può essere con bassi rischi e costi essere eseguita anche con tecnica closed laparoscopica [ 20 minuti durata di intervento senza colangiografia intraoperatoria – 72 ore di degenza al costo di 25-50.000 euro al 2004 ] .

I tumori maligni della colecisti anche si manifestano con maggiore frequenza nel sesso femminile e sempre con una frequenza epidemica  in rapporto M:F=1:3 ; nell’80 % dei casi sono colpite donne obese in età  molto avanzata [ 65 aa]; fattore predisponente sono la calcolosi della colecisti [ colelitiasi ] che risulta variabile clinica associata con tumori benigni nel 40-100 % dei casi [ P value < 0.001 Test T di Student tra campioni appaiati ; coefficiente di Karl pearson > 0.75 forte associazione tra variabili casuali continue ] ; possono dunque tali neoplasie maligne derivare da neoplasie benigne e possono conseguire a parassitosi delle vie biliari [altra associazione tra variabili molto forte > +0.75 K.Pearson ] e colangite sclerosante .

La principale parassitosi responsabile delle neoplasie maligne della colecisti [ ca della colecisti ] soprattutto nelle popolazioni sud africane è la Schistosomiasi ; inoltre tale tumore si manifesta con una incidenza 5-10 volte superiore alla popolazione normale nei pazienti con RCU [ Rettocolite Ulcerosa ] .

Taleassociazione epidemica lascia sospettare anche per le malattieinfiammatorie croniche del grosso intestino una eziopatogenesiinfettiva o meglio parassitaria per taluni scienziati veterinariassociata alla assunzione di banane perché la malattia anche seasintomatica risulta di frequente riscontro nei primati superioriche allo stato brado fanno largo uso con la dieta di tale fruttocontaminato da numerosi parassiti , germi patogeni etc..  [ AmebaHistolitica – Schistosoma etc.. ]

Nel 50 % dei casi tale neoplasia prende origine dal fondo della colecisti , nel 30 % dei casi dal corpo mentre nel restante 20 % dei casi dall’infundibulo della colecisti , anche tale fenomeno o meglio trend epidemico come per le neoplasie benigne ancora non trova chiarimenti scientifici precisi .

Macroscopicamente possiamo avere una forma infiltrante a placca ed una forma vegetante della neoplasia ; nel 70-90 % dei casi si tratta di adenocarcinomi mentre molto rari sono gli altri istotipo di tumori maligni.

La diffusione avviene per continuità e per contiguità verso il fegato , verso il resto della via biliare [ neoplasie del colletto o infundibolo ] mentre rara è la diffusione infiltrativa per contiguità con il duodeno e\o colon .

La diffusione inoltre di tale tumore può anche essere di tipo metastatica linfatica od ematogena ; per via linfatica sono interessati linfonodi dell’ilo epatico , quelli pancreatici [ peripancreatici ] , duodenali , periportali [ ipertensione portale segmentaria ] , celiaci e mesenterici superiori .

La diffusione per via transperitoneale negli stadi avanzati di malattia [ carcinosi peritoneale ] interessa lo sfondato del Douglas [retto uterino nella donna  e retto – vescicale nell’uomo ] ; il recesso epatorenale del Morris .

Per viaematogena la diffusione metastatica del ca della colecisti puòinteressare il fegato , i polmoni , i reni e\o i surreni, la cute edil cervello .

La stadiazione clinica del tumore viene effettuata secondo il criterio TNM :

T1= Sierosa Libera

T2= Sierosa infiltrata

T3= Sierosa Superata

T4= Infiltrazione degli organi vicini

M0= Assenza di metastasi a Distanza

M1= Presenza di metastasi a Distanza

N0= Linfonodi indenni

N1= Iperplasia reattiva dei linfonodi

N2= invasione dei linfonodi regionali

N3=invasione dei linfonodi extraregionali

La diagnosi clinica nelle fasi iniziali viene fatta considerando la sintomatologia del paziente la quale risulta simile a quella della calcolosi della colecisti soprattutto nelle forme benigne e negli stadi  iniziali delle neoplasie maligne; successivamente compare dolore sordo e continuo all’ipocondrio destro con segni aspecifici di neoplasia come anemia , astenia e calo ponderale > di 10 Kg in 3 mesi , il paziente presenta astenia ed  anoressia che evolvono verso la cachessia; può essere presente nausea e vomito che lasciano sospettare una irritazione gastrica per cui urge diagnosi differenziale con neoplasia gastrica primitiva o secondaria infiltrazione gastrica del ca della colecisti .

Quando successivamente in stadio avanzato di malattia viene invaso il duodeno e questo viene compresso ab estrinseco oppure ostruito per infiltrazione il paziente si presenterà con ittero ingravescente [ ostruttivo e dunque chirurgico ]; compaiono i segni e sintomi di colestasi , si apprezza una massa palpabile all’ipocondrio dx .

La diagnosi strumentale si avvale della colangiografia per os e la colangiografia e.v. ][ bilicolangiografia ] , negli stadi iniziali e non complicati di malattia si può ricorrere alla ecografia , alla TC utilissima ed attendibile per fare stadiazione preoperatoria [ pTNM ] , la ERCP . PTC e laparoscopia che ormai dagli inizi degli anni 90 anche in tale campo operativo si è dimostrato essere un attendibile momento nell’iter diagnostico di tali neoplasie ma anche un efficace e valido strumento terapeutico nelle mani di esperti chirurghi laparoscopisti  sia negli stadi iniziali di malattia [colecistectomia laparoscopica ]  che negli stadi avanzati di malattia quando solo un trattamento palliativo potrà migliorare la qualità e\o la quantità di vita del paziente .

N. B. : derivazioni biliodigestive o digestive palliative laparoscopiche : dalle scuolechirurgiche di Verona et Modena eseguite in 45 minuti = Coledoco duodeno e gastroenteroanastomosi con endogia sulla parete anteriore gastrica proclive e non declive quando il paziente giudicato inoperabile per un trattamento radicale curativo . Intervento dal2004 eseguito al costo in DRG di 150.000 euro in DRG per il settentrione di  Italia et 300.000 euro in DRG per il centro sud Italia per 10 –15 gg di degenza .

 

Terapia :

dunque negli stadi T1-T2 consiste in una semplice colecistectomia eseguibile anche con tecnica videoassistita mininvasiva laparoscopica , nello stadio T3 alla colecistectomia si associa una resezione cuneiforme alla demande dei francesi [ Wedge resectioni degli anglosassoni ] del letto epatico della colecisti e del lobo causato , anche tale intervento oggi è eseguibile per via laparoscopica closed . In genere va associata anche una linfoadenectomia stadiativa di necessità e non di principio .

Nello stadio T4 si eseguono interventi di derivazione digestiva per scopi palliativi come sopra argomentato , interventi oggi eseguibili anche essi con tecnica laparoscopica.

Come per il ca pancreatico tale tumore difficilmente perdona il paziente che da esso viene colpito soprattutto in stadio avanzato di malattia ; la sopravvivenza di tali pazienti dopo interventi radicali è di circa 12-16-18 mesi secondo le varie casistiche riportate in letteratura scientifica negli anni 80-90 con una mediana di 12 mesi,  mentre dopo la terapia palliativa la sopravvivenza che negli anni 80 era di circa 6 mesi oggi è di 12-48 mesi con mediana a 18 mesi equivalente quasi a quella della chirurgica resettiva radicale spesso estremamente demolitiva e che rappresenta input per attivazione di metastasi a distanza ..

 

 

Tumori della VBP :

 

Sono più rari dei tumori della colecisti e si manifestano con maggiore frequenza epidemica negli uomini in età avanzata; anche qui fattori o variabili associate predisponenti sono i tumori benigni, la colangite sclerosante e la RCU.

Rispetto alla loro sede di insorgenza vengono suddivisi e distinti in :

Tumori del tratto superiore a partenza dalla confluenza dei dotti epatici [ Klaskins ] e con possibile invasione del fegato .

Tumori ad origine dal tratto medio o meglio a partenza ddl Carrefour biliare [ confluenza del dotto cistico con epatico comune aformare il coledoco ] .

Tumori del tratto inferiore a partenza dal coledoco retropancreatico .

Macroscopicamente si tratta di forme a placa infiltranti a sviluppo prevalente  intraluminale con formazione di stenosi intraduttale ; istologicamente si tratta quasi sempre di adenocarcinomi , la diffusione e prevalente per continuità lungo la via biliare e per contiguità al fegato , colecisti e pancreas.

Le metastasi linfonodali ed ematogene interessano soprattutto il fegato e sono tardive ; anche i tumori delle VBP sono stadiati secondo il TNM come avviene per il tumore della colecisti.

 

La diagnosi in genere si effettua precocemente e facilmente quando compare ittero precoce ed ingravescente che si associa a sintomi di colestasi [ prurito con lesioni da grattamento ] e coliche biliari ; frequenti come per il pancreas sono la comparsa di segni e sintomi specifici di neoplasie addominali come le tromboflebiti migranti [ segno di Trosseau ] .

La diagnosi strumentale di indagini le quali devono essere effettuate da mani e personale esperto in tali casi molto complessi e problematici ; la ecogrrafia oggi più del passato è considerata indagine di prima istanza e livello anche se necessita di operatore Medico Chirurgo esperto e possibilmente specialista chirurgo . Qui la diagnosi si avvale soprattutto di segni indiretti come la dilatazione della VBP e\o accessoria a monte dell’ostacolo meccanico o meglio neoplastico il quale in genere non può essere esplorate con attendibilità diagnostica quando interessa il tratto terminale retroduodenale del coledoco reso inesplorabile dal sipario acustico dell’aria duodenale .

Dunque in molti casi la diagnosi strumentale deve avvalersi di una ERCP , PTC e\o TAC eseguite da personale sanitario medico chirurgo [ endoscopista -  angioradiologo interventista etc.. ] che abbia vasta esperienza  nella materia ; in tali casi infatti la attendibilità diagnostica  della indagine strumentale studi controllati hanno dimostrato essere funzione del numero di indagini eseguite e\o interpretate dall‘operatore sanitario [ esperienza clinica ] .

In tale ottica oggi la ecografia e la laparoscopia diagnostica rivestono ruolo di secondaria importanza alla luce soprattutto che trattamenti conservativi palliativi mininvasivi [ drenaggi percutanei ] anche e soprattutto in stadio avanzaro di malattia godono di una maggiore sopravvivenza rispetto a trattamenti più aggressivi e radicali quali propugnati nel recente passato [ anni 80 ed inizio 90 ] .

Dunque la terapia chirurgica può essere effettuata oggi più di ieri solo in casi selezionati [ 10 % ] ; si ricorre in taluni casi ancora oggi ad interventi radicali [ R0 con assenza di residuo tumorale macro e\o microscopico o almeno R1 con  presenza di residuo tumorale microscopico ] :

Quando èinteressato il tratto superiore della VBP , si ricorre in tale casoalla resezione en bloc del dotto epatico comune con la partesuperiore dell’albero biliare nella sua porzione spessointraepatica [ dotto epatico destro e\o sinistro  = Klaskins ] ; siesegue poi una intraepatico-duttulo digiunostomia con tecnicamicrochirurgica [ usando sistemi ottici di ingrandimento a minimo 5x:  Occhiali Binoculari e\o M.O. intervento di KASAI ]  su anzadefunzionalizata ed esclusa dal transito intestinale alla Roux sulVI o VII segmento epatico per il ripristino del deflusso epatico [N. B : talvolta va associata una lobectomia sx epatica : resezionedi II e III segmento epatico , in alternativa si ricorre adintervento microchirurgico di Kasai combinato su III e VI sermentiepatici ]   .

Nei tumori deltratto medio del coledoco si esegue una resezione del coledoco eduna epatico digiunostomia su ansa alla Roux.

Nel caso ditumori del tratto inferiore del coledoco si esegue unacefaloduodenopancreasectomia con tempo ricostruttivo secondo Whipplee\o  Suzuki Machado .

Nel restante 90% dei casi si ricorre ad interventi palliativi che consistono ininterventi derivativi e di drenaggio .

Derivazionibiliari per via chirurgica

Derivazionibiliari esterne per via transparieto epatica [ PTC]

Drenaggio biliare esterno – interno per via  transparietoepatica

Drenaggio biliare interno per via endoscopica [ ERCP ]

La terapia radiante [ cobalto terapia ] ha più che altro una funzione antalgica , non trova ampie indicazione per la elevata radiosensibilità  ed intolleranza epatica [ frequenti epatiti mortali post attiniche  anche dopo schermatura epatica] ; comunque tale terapia viene ancora oggi proposta e propugnata da taluni autori per il pazienti inoperabili .

Inoltre scarsi risultati si ottengono per la cura di tali tumori con la chemioterapia antineoplastica eseguita con la classica accoppiata vincente per stomaco e colon costituita da 5FU[ 5 fluorouracile  60 mg / mq superficie corporea / die giorni 1-4,7,14-16,21 e poi sospensione x 7 gg = 6 –8 cicli di 28 gg] e bleomicina [ 600 mq/ mq superficie corporea / die come 5FU] .

 

IPERTENSIONE PORTALE
 

Si parla di ipertensione portale quando il gradiente di pressione della vena porta [ pressione portale ] supera supera il valore di 10 cm H2o [ 17 mm Hg ] ; tale condizione causa una stasi venosa del circolo gastroesofageo per cui in tali distretti si avrà una grave distrofia della mucosa .

Tale condizione patologica può conseguire ad un iperafflusso di sangue nella vena portaa causa di fistole arterovenose della vena ed arteria  splenica [ sindrome iperdinamica portale ] ; si tatta di condizioni cliniche congenite [ MAV ] ma più di frequente post traumatiche [ FAF : Ferite da arma da fuoco all’addome , Ferite da Arma bianca . Traumi chiusi dell’Addome da accelerazione e\o da decelerazione etc.. ] ; tale condizione può anche conseguire alla rottura di aneurismi [ LUE – ATS ] nelle vena porta  o sue affluenti [ mesenterica superiore – inferiore – splenica : Tronco comune etc.. ] .

La ipertensione portale [ distrettuale ] può anche conseguire ad un aumento delle resistenze al flusso ematico che alla fine può anche essere definitivamente bloccato [ tromboembolia – Compressione ab estrinseco ] .

Tale blocco può essere pre epatico [ IP distrettuale ] o presinusoidale quando consegue alla trombosi della vena porta o della vena splenica sua affluente ; inoltre tale condizione patologica può conseguire anche ad una flogosi e\o una neoplasia degli organi endoaddominali  per azione diretta [ compressione ] e\o indiretta [ tromboflebiti migranti paraneoplastiche ] ; anche cavernoidi della vena porta possono degenerare in una sua trombosi con IP distrettuale presinisoidale , questi possono essere congeniti e spesso ereditari oppure secondari a vecchie trombosi risolte .

Possiamo anche avere un blocco presinusoidale epatico il più delle volte causato da una fibrosi epatica congenita ,atresie congenite della Vena porta o presenza di membrane anomali stenosanti e\o ostruenti il lume, blocchi da infestazioni [schistosomiasi ], sarcoidosi, morbo di Wilson, malattie e processi mieloproliferativi [Sindromi mieloproliferative : Policitemia – Trombocitosi – LMC – Mielofibrosi ] ; il blocco epatico pre e post sinusoidale invece consegue ad una cirrosi epatica in stadio avanzato di malattia [ Epatite virale cronicizzata  - epatite alcolica – emocromatosi – cirrosi biliare primitiva etc.. ] ; infine abbiamo la IP postepatica o post sinusoidale caratteristica della trombosi delle vene sovraepatiche [ S. Budd Chiari ] .

Si parla di blocco post epatico o post sinusoidale dunque quando esso interessa le vene sovraepatiche e la vena cava inferiore che possono essere compresse da cisti o masse neoplastiche oppure trombizzate ed allora tale blocco post epatico può conseguire ad una S. di Budd Chiari come sopra enunciato oppure ad una pericardite congestizia [ cardiomiopatia restrittiva ] ed infine ad una insufficienza cardiaca congestizia in assenza di compenso emodinamico di circolo  [cardiomiopatia dilatativa con scompenso di cuore destro e\o globale  con riflesso epatogiugulare positivo ] .

N.B.: In condizioni fisiologiche l emodinamica del circolo epatico è garantita dalla arteria epatica [ 25 %] in cui vige una alta pressione ed un basso flusso [ portata ematica ] e dalla vena porta [ 75 %] in cui vige una bassa pressione ed una elevata portata ossia un elevato flusso ematico .

• Da un punto di vista fisiopatologico talecondizione patologica porta alla formazione di ascite ed ad unasplenomegalia congestizia nonché alla formazione di un circolovenoso collaterale sotocutaneo [ Kaput Medusae ] .

L’ascite  conseguendo allo stato di ipertensione portale sarà di tipo trasudatizio ; essa può anche conseguire ad una ipoalbuminemia [ discrasia ematica ] e dunque ad una riduzione della pressione osmotica [ oncotica ] del sangue ; infine ascite può aversi anche nel Morbo di Conn  [ iperaldosteronismo primario o primitivo ] per una eccessiva ritenzione di Na+ ed una ridotta secrezione di ADH [ Antidiuretina da parte della neuroipofisi ] .

La spenomegalia congestizia si associa ad una sindrome da ipersplenismo [ S. Banti ] in cui si nota ecograficamente ed alla TAC un allargamento della Vena porta [ > 13-17 mm ] e della vena splenica mentre l’emocromo ci attesta una spiccata trombo e leucopenia con rara anemia in tali casi [ emazie hanno una emivita di 120 gg ] ; si avranno anche gravi alterazioni della crasi ematica  per alterazioni delle funzioni emopoietica ed emocateretica  di Fegato, Milza e Midollo .

Tra i circoli collaterali venosi  di compenso che si formano , i più pericolosi risultano quelli gastroesofagei che portano alla formazione di vere varici esofagee ad elevato rischio di emorragia digestiva ; le varici esofagee possono essere facilmente sclerosate per via endoscopica al contrario delle pur gravi e pericolose varici che si formano c\o la mucosa del fondo gastrico ..

Altro circolo collaterale che si forma ma risulta meno pericoloso perché non da emorragie , è quello del plesso emorroidario superiore e\o medio [ in funzioni di varianti anatomiche ] che spesso subiscono la compressione degli sfinteri [ ricorda che i plessi emorroidari inferiori e\o medi sono tributari delle vene pudende interne e dunque del tronco ileo cavale mentre i plessi emorroridari superiori e\o medi in funzioni di varianti anatomiche drenano nella vena mesenterica inferiore anastomizzandosi con le 5 vene sigmoidee : Arcata di Drummond ] .

• Tali circoli venosi collaterali internirisultano molto pericolosi quando si decide di eseguire in urgenzainterventi di derivazione porto cavale in attesa di trapianto difegato [ Troncularilatero laterali – radicolari mreesenterico cavali con protesi indacron o PTFE o radicellari : Splenorenale selettiva distale laterolaterale sec Warren ] ,per tale ragione oggi si preferisce in urgenza optare , in attesa diTrapianto di fegato in Urgenza differita ad intervento dideconnessione azigos portale [ sezionetra legature di vena gastrica sx – gastroepiploica sx – venegastriche brevi del fondo gastrico e della frenica inferiore contransezione esofageo usando una Stapler circolare sovietica – PKS-o Americana – EEA ]che consente anche di preservare i peduncoli vascolari del Fegatodel Riceventi senza precludergli con una derivazione [ Shunt ] portocavale la possibilità di usufruire di un efficace Trapianto diFegato .

I circoli collaterali si formano quando la pressione della vena porta è > 15 cm H20 [ mmHg] ; in tale condizione emodinamica il sangue viene drenato dalle vene sovraepatiche per cui i circoli collaterali che si formano non risultano molto significativi ; questi circoli invece cominciano ad essere ben evidenti quando la pressione portale si aggira intorno ai 25 cm H2o [ 17 mm Hg] .

• Icircoli collaterali porto – portali interessano le vene portaliaccessorie ; esse prendono origine da numerosi distretti anatomicicome quella della piccola curvatura dello stomaco , dal diaframmainferiore , dalla colecisti, dal legamento rotondo e falciforme ; siportano da qui al fegato attraverso il legamento rotondo efalciforme , il piccolo epiploon nella sua part tensa [ legamentoepatoduodenale ] e pars flaccida [ legamento epato gastrico ] dovesi anastomizzano con i rami portali.
• I circoli porto – sistemici possonointeressare la rete sottomucosa gastroesofagea e portare allaformazione delle pericolose e temibili varici esofagee [ vasicoronarici stomatici – e plesso venoso esofageo sono tributaridelle vena porta ed indirettamente della vena cava inferiore etramite la vena azigos direttamente della vena cava superiore ] ;inoltre tali circoli possono anche coinvolgere la rete sottomucosadel retto superiore e\o medio cagionando la formazione delleclassiche emorroidi interne secondarie .
• Dobbiamo poi ricordare le anastomosi splenorenali che si svolgono grazie ai vasi che uniscono le vene spleno–pancreatiche e quelle diaframmatico surrenaliche cioè i circolicollaterali anastomotici della vena renale di sinistra.

I circoli collaterali porto sistemici possono anche coinvolgere la rete venosa retroperitoneale o sistema del Retius [ vene del tessuto adiposo cellulare lasso spesso implicato anche nella continenza del LES e sua collocazione fisiologica anatomica].

Tale sistema venoso drena gli organi ed i tessuti retroperitoneali in contato con la parete addominale con la interposizione del peritoneo ; questi organi sono l’esofago terminale [ LES ] ,il duodeno , il cieco il colon ascendente e discendente , pancreas , milza e vena casva inferiore [organi retroperitoneali ed in parte extraperitoneali parzialmente privi di sierosa posteriore].

• Abbiamo infine le anastomosi porto ombelicoparietali responsabili della formazione del circolo venososottocutaneo il cui grado estremo è il classico Kaput – Medusae .

Tale circuito anastomotico è formato dal ramo sinistro della vena porta , dalle vene paraombelicali e dalle vene ombelicali pervie , dal plesso periombelicale e dalla vena cava inferiore .

N.B. : Il primo intervento di shunt [ derivazione ] porta - cava viene effettuato solo dopo i primi casi di emorragia e mai a scopo profilattico , dunque per lo più in urgenza su pazienti già candidati al trapianto di fegato urgenteessendo di per se un intervento a breve ed a lungo termine non compatibile con la vita del paziente ..

La principale conseguenza della apertura di tali circoli collaterali sono di tipo metabolico e consistono nella encefalopatia portosistemica [ produzione di falsi neurotrasmettitori come la octopamina  che cagionano irreversibile danno della corteccia cerebrale come uso ed abuso cronico di  talune sostanze stupefacenti - cannabbinoidi - e psicotrope – Neurolettici danno che non reverte dopo Trapianto di fegato a differenza di quello cagionato dalla insufficienza epatica con iperbilirubinelia che agisce reversibilmente a carico dei nuclei della base del Tronco encefalico . Encefalopatia epatica reversibile dopo Trapianto di Fegato – Vedi Robbins - ] e di tipo vascolare che consistono nella formazione di di varici esofagee .

Queste ultime sono presenti nel 40 % dei soggetti con IP [ Ipertensione Portale ] ; esse tendono a rompersi e sanguinare nel 50 % dei casi ; inoltre circa la metà [ 50% dei casi di emorragia e 25 % dei casi a totale ] dei primi episodi emorragici sono mortali e si verificano recidive entro 12 mesi dal 1° episodio ; pertanto dopo il primo episodio emorragico il paziente deve essere subito messo in Lista di attesa per un trapianto di fegato .

• Endoscopicamente le varici esofagee sonodistinte in 4 Gradi o Stadi clinici :

1. Varici piccole poco dilatate e ricoperte dauna mucosa integra
2. Varici varie più estese turgide ed occupanti1/3 del lume del viscere [ esofago ] ma ricoperte da mucosa ancoraintegra
3. Varici occupanti circa ½ del lume esofageo   turgide , tortuose e ricoperte da mucosa parzialmente distrofica
4. Gavaccioli varicosi turgidi occupanti l’interolume esofageo o meglio occludenti il lume dell’esofago e ricopertida mucosa francamente distrofica e\o parzialmente erosa .

• Comunque con la endoscopia è importantevalutare il turgore delle varici esofagee e la compromissione dellaparete esofagea ; inoltre con tale metodica [ endoscopi flessibili ]non c’è pericolo di rottura delle varici esofagee mentrepericoloso risulta la esplorazione dello stomaco e del duodeno arischio di rottura di varici .

La encefalopatia portale o porto sistemica che non va confusa con quella da insufficienza epatica , consegue alla immissione in circolo di sostanze tossiche [ falsi neurotrasmettitori simili ai neurolettici ] non catabolizzate dal fegato ; tali sostanze si accumulano a livello encefalico dove portano alla formazione od esplicano essi stessi la funzione di falsi neurotrasmettitori come la  OCTOPAMINA che originano da Aa come la Tirosina.

Tali falsi neurotrasmettitori cagionano una degenerazione spongioatrofica irreversibile della corteccia cerebrale spesso documentabile [ TAC – RMN : Porcellini – Zannini ] con indagini strumentali che riproduce quella riscontrabile in soggetti affetti da demenza Giovanile [ Schizofrenia ] o senile [ Morbo di Alzheimer ] ovvero iatrogenamente indotto nell’animele da esperimento come nell’Uomo dopo Utilizzo cronico [minimo 3 anni ] di somministrazione di sostanze psicotrope [Neurolettici ] e\o stupefacenti [ Cannabbinoidi ] .

Si avranno in tali soggetti sintomi come una apatia , facile irritabilità quando il sogegtto prende coscienza del suo stato di difficoltà mentale , alterazioni della Personalità che degenerano in crisi pantoclastiche e disturbi gnostici superiori ; sono inoltre presenti alterazioni del ritmo del sonno con tendenza alla insonnia , obnubilamento del sensorio quale conseguenza delle prolungata privazione del sonno senza capacità di recupero di fasi REM del sonno ; ne deriva la degenerazione del soggetto verso uno stato di decadimento generale che lo porta fino alla cachessia e la morte .

Sono presenti anche sintomi Piramidali ed extrapiramidali o cerebellari in un periodo prodromico di malattia spesso passati inosservati soprattutto se si tratta di dipendente patologico [ da sostanze alcoliche , psicotrope e\o stupefacenti ] mentre nelle fasi di stato conclamato della patologia avremo un Flapping Tremor [ Tremori delle dita e dei polsi ] fino a giungere ad un vero coma epatico .

Alcune di tali sostanze come la ammoniaca possono raggiungere il fegato solo in un secondo momento tramite la rteria epatica in [  ] ridotte e qui essere neutralizzate ovvero essere trasformate in Urea per cui avremo un coma epatico con Iperammoniemia .

Con un attento esame clinico si possono evidenziare i circoli venosi superficiali come quello emorroidario interno [esplorazione digitale rettale] ed il reticolo venoso periombelicale [ Kaput Medusae] ; si possono anche rilevare e repertare modifiche obbiettive del fegato che può aumentare di consistenza e presentare una superficie più o meno bernoccoluta [cirrosi epatica macronodulare dell’etilista cronico e micronodulare della epatite virale cronicizzata ] oppure un margine tagliente come nelle epatiti acute ; inoltre il fegato in corso di cirrosi può anche prima aumentare di volume e poi retrarsi .

Con l’esame obbiettivo del paziente si può anche trovare una splenomegalia congestizia , reperto obiettivo che manca solo nelle ipertensioni portali post epatiche [ trombosi cavali – s. Budd Chiari etc.. ] .

La ascite è sempre presente e può essere associata ad edema [ quadro anasarcatico del paziente da discrasia ematica ] degli arti inferiori , se questi dovessero mancare si può sospettare una IP distrettuale ; infine possiamo avere Ginecomastia e Telengectasie cutanee per aumentata secrezione o ridotto catabolismo degli estrogeni .

Episodi di ittero possono conseguire a necrosi epatocellulare [ insufficienza epatica con encefalopatia reversibile dopo risoluzione dell’Ittero e\o trapianto di fegato : Robbins ] ; oltre ad un ittero medico in corso di IP possiamo avere anche un ittero chirurgico da colestasi ovvero da ostruzioni canalicolari [ colestasi intraepatica ] .

Sempre con un accurato esame clinico medico possiamo appurare e confermare segni di encefalopatia portale e fare d.d con la pre esistente encefalopatia epatica ; ricerchiamo poi segni di modifiche circolatorie , queste ultime consistono nella sindrome iperdinamica dei cirrotici conseguenza della apertura di Shunt artero - venosi .

Si possono avere anche gravi alterazioni a carico dei capillari del circolo polmonare [ Shunt ] con gravi conseguenze respiratorie [ Fibrosi polmonare con BPCR . broncopneumopatia restrittiva ] a seguito della fibrosi da reazione desmoplastica reattiva periarteriolare dei capillari del circolo polmonare [ insufficienza respiratoria grave ] .

Si può avere aumento della gittata cardiaca , riduzione delle resistenze periferiche al flusso nel circolo sistemico ; riduzione della P. A. sistemica ed aumento della pressione del circolo polmonare con scompenso di cuore destro ; ne consegue ipossiemia arteriosa ed iperossia venosa .

• Con gli esami di laboratorio si reperta unadiminuita escrezione della bile ; ipercolesterolemia ,ipoalbuminemia , diatesi emorragica da ipocoagulabilità del sangue[ riduzione del Tempo di Quick – INR etc..] ; aumento dellabilirubinemia totale segni ematologici di ipersplenismo [ Trombo eLeucopenia con o senza anemia ] ; inoltre si ritrovano iperglicemia, iperammoniemia [ V.N. : Ammoniemia = 40-60 ng % ml – 40-60 UI/dl] ; aumentano i livelli di octopamina [ dosaggio per scopiscientifici di monitoraggio del fenomeno e delle terapie mediche e\ochirurgiche ]; nella cirrosi post epatica sono alterati i testimmunologici  [ Markers Tumorali] . Qualora dovesse subentrare unHCC [Epatocarcinoma su cirrosi ] si avrà un aumento della  - fetoproteina e del CEA [ Antigene carcino embrionario ]

La diagnostica strumentale si avvale della scintigrafia epatica che attesta un aumento e\o una riduzione del fegato [ ECA ad evoluzione cirrogena ] e della milza ; equivalenti risultati a minor costo si ottengono con la ecografia epatobiliopancreatica.

Patologie epatofunziionali si manifestano con alterazioni della captazione e dunque della diffusione del radionuclide alla scintigrafia epatica ; in tali casi il radionuclide [ insufficienza epatica ] può essere captato da organi extraepatici come la milza e la colonna vertebrale [ cellule del SRE della Milza e del midollo osseo  etc.. ] .

Come sopra enunciato tra le indagini strumentali di prima istanza nell’algoritmo diagnostico figura la ecografia ADDOME . poi la TAC Addome che valutano le alterazioni del volume [ diametro long. Fegato - V. N.: 11-13 cm ] e della struttera [omogenea – disomogenea –isoecogena – isodensa etc.. ]  del parenchima epatico della milza e del pancreas ; si valuta inoltre la dimensione della Vena Porta [ diametro V.N.: 0.8-10 mm ] e la presenza od assenza di ascite in cavità peritoneale [recesso epatorenale del morrison e\o cavo del Douglas ] eventualmente calcolandone anche la quantità con il teorema di Archimede per il calcolo del Volume dell’ellissoide [ Diam Long x Trasv x AP x 0.52 oppure diviso / 2] ..

Si può a scopo diagnostico anche ricorrere alla arteriografia selettiva del Tripode Celiaco o della arteria Mesenterica Superiore con cui si può dimostrare nella fase arteriosa una deformazione a vite delle arteriole epatiche ; nella fase parenchimale sono evidenti le dimensioni del fegato nella sua omogeneità ed eventualmente vengono evidenziate aree lacunose.

La fase venosa viene meglio studiata con la splenoportografia [ portata della Vena porta pari al 75 % del flusso di Perfusione epatico ] ; metodica certamente più pericolosa anche in assenza di varici esofagee [ IP scompensata con pressione cavale > 17 mm Hg e diametro della Vena Porta >a17 mm] ; con tale indagine si evidenzia il ritorno del sangue venoso alla milza le cui dimensioni sono aumentate ; tale ritorno venoso retrogrado [ reflusso ] guadagna anche i vasi coronarico stomatici , i vasi gastrici brevi e poi le vene esofagee . Con tale metodica si può anche valutare il calibro reale e la pressione vigente all’interno del vaso esplorato , possiamo poi valutare la direzione ed il calibro della vena splenica programmando la fattibilità di una derivazione porto sistemica radicellare .

Si può infine con tale metodica individuare e studiare la natura anatomica del tronco venoso portale comune  cioè individuare la sua direzione suscettibile di frequenti varianti anatomiche costituito in genere dalla vena mesenterica inferiore e dalla vena splenica [ 75 % dei casi ] e dalla vena mesenterica superiore e la splenica [ 25 % dei casi descritti ma molto superiori nella esperienza professionale e clinica dello Scrivente  ].

Comunque per la sua pericolosità , cruenza ed invasività la splenoportografia è indicata solo quando la fase venosa della rteriografia selettiva della arteria epatica [ Tripode celiaco ] non ci fornisce valide informazioni sul calibro , direzione , decorso ed eventuali alterazioni o varianti anatomiche dell’albero portale .

Il cateterismo delle vene sovraepatiche si esegue con la tecnica di Seldinger  attraverso la veno femorale o una vena dell’avambraccio [ basilica ] ; il catetere introdotto tramite ago con mandrino viene bloccato presso la sede anatomica che deve essere esplorata ; nel caso specifico si possono eseguire anche rilievi pressori tramite un trasduttore manometrico posto all’apice del catetere , in genere il catetere si blocca nel distretto in cui sussiste equilibrio di pressione con quella sinusoidale epatica [ non avanza in funzione di gradiente di pressione ] .

• La biopsiaepatica può essere eseguita allacieca  oppure sotto guida ecografica  e TAC ; oggi si preferisceprocedere con tecnica Laparoscopica ; tale metodica ci fornisceattendibili dati circa fondamentali per definire la natura eattività del processo epatico e dunque per stabilire la evoluzionedella malattia e formularne una precisa prognosi .
• La EGDS [ Esofagogastroduodenoscopia ] èfondamentale per individuare le varici esofagee e stadiarle , contale metodica possiamo anche individuare altre patologie gastrichespesso associate [erosioni et ulcere benigne da stress gastro duodenale o dacontaminazione da Helicobacteri Pylori ] .

Terapia :

In caso di rottura di varici esofagee consiste in massive trasfusioni di sangue fresco ; la emostasi compressiva locale si esegue tramite particolari sonde pneumatiche [ Linton – Sengstein Blackmore ] che devono e possono rimanere in sede non oltre 36 ore ode evitare una rottura da stasi delle varici .

• Si può anche effettuare una sclerosi dellevarici parendoscopica , una fotocoagulazione Laser [ Argon –Neodimio Yag – Eccimeri ] ; per cateterismo arterioso selettivo sipuò somministrare glico o vasopressina e somatostatina in caso dipancreatite associata ; infine si può anche effettuare direttamenteuna embolizzazione delle varici con catetere .
• Urge in tali casi correggere le turbe dellacoagulazione e dunque agire sull’assetto emocoagulativo delpaziente ; sulle turbe idroelettrolitiche [ soluzioni colloidalicome plasma expanders – Destrano 40-70 e di Cristalli e/oCristalloidi ] e lo stato di acidosi ed ipossia [usare con cautela fiale di bicarbonato : 1-2 mg /kg /die o 4 fialeda 20mg in bolo e poi per infusione lenta : 20 gtt al minuto = 1 cc/min  senza indurredepressione respiratoria ] .
• Infine va eseguito un trattamentopreventivo sulla encepfalopatia portosistemmica scatenata e\oaggravata dalla emorragia intestinale ; essa può essere scatenatada disturbi idroelettrolitici ed anche dalla acidosi metabolica e\orespiratoria oltre che forti ed imponenti emorragie ; inoltremomento patogenetico di tale encefalopatia possono essere tossinebatteriche ed un aumento degli Aa aromatici rispetto a quelli con  acatena ramificata .

La terapia medica preventiva consisterà dunque in trasfusioni di sangue fresco e plasma expanders [ soluzioni colloidali - Destrani 40-70] ; nella correzione dei disturbi o turbe  idroelettrolitiche [ soluzioni di cristalli e cristalloidi ] , nella rimozione precoce del sangue dallo stomaco [ SNG : Sondino nasogastrico ] onde evitare l’aumento della azotemia con il subentrare di una sindrome epatorenale [ insufficienza prerenale ] .

Si somministrano Ab ad azione locale per os per inibire la flora batterica intestinale produttrice di NH3; per lo stesso motivo si somministra lattulosio per aumentere la flora batterica fermentativa causando così una riduzione della produzione di NH3.

La encefalopatia può essere prevenuta anche somministrando non Aa aromatici ma Aa a catena ramificati come la Arginina ad alte dosi che si lega alla ammoniaca neutralizzandola .

La L-Dopa anche è molto efficace perché fa aumentare i livelli delle amine encefaliche o meglio cerebrali attive e riduce secondo autori i livelli dei falsi trasmettitori fungendo da antagonista recettoriale responsabili della encefalopatia degenerativa , Si puo infine somministrare il glutil estere dell’ac. glutammico che capta la NH3 e forma glutamato.

Momento principale della Terapia medica e\o Chirurgica o parachirurgica endoscopiaca è quello di frenare la emorragia digestiva , a tale scopo il medico internista come il Chirurgo procede in urgenza somministrando e.v. Somatostatina [Stilamin 3mg /die ] in infusione lenta [ 20 gtt / min in soluzione fisiologica 0.45% ] oppure la recente molecola che induce vasospasmo del circolo splancnico [ octreotide 3ng/die – Longastatina 0.3 mg/die e.v. ] ; nei casi gravi possiamo anche sommistrare 3 mg in bolo di Somatostatina [ od altre vasopressine ]  per poi continuare al sua somministrazione per infusione lenta facendo attenzione ad evitare angine addominali aggravate da mortale infarto celiaco mesenterici .

La Terapia Chirurgica della ipertensione portale consiste nel creare una anastomosi porta – cava ; tale intervento è indicato in urgenza in caso di emorragie da rottura di varici esofagee .

Il rischio operatorio si valuta effettuando la suddivisione dei pazienti in gruppi come proposto da Child e Pugh per tutta la Chirurgia epatobiliare  [ Classificazione spesso modificata e Migliorata sec. Finelli A – Turcotte  et altri ] .
 

Score System :[ Vedi Tabella Allegata] 

 

1. Gruppo  A = Punti  5 paziente operabile con RR< 1 : Rischio Operatorio ammesso
2. Gruppo B  = Punti 10 paziente con RR = 1  [Rischio Relativo operatorio davalutare con altre variabili oppure ricorrendo ad ODD Ratio ; seODDS Ratio tra 10-13 valutare le variabili casuali con  Hazard Ratio ] .
3. Gruppo C =  Punti 15 RR > 1 [Rischio Operatorio non ammesso rimandare il paziente in TerapiaIntensiva della Unità fegato o in Rianimazione ]

 

Note di Terapia Chirurgica:

I pazienti che appartengono al gruppo A hanno una mortalità del 15 % ed una sopravvivenza a 5 anni del 48 % ; il gruppo B ha una mortalità a 12 mesi del 40 % e sopravvivenza a 5 anni del 15 % ; invece il Gruppo c una mortalità a 12 mesi del 50 % ed una sopravvivenza a 5 anni del solo 8 % .

• La preparazione all’intervento chirurgico ditali pazienti si esegue effettuando ed assegnando loro una adeguatadieta volta alla correzione della ipoalbuminemia [ iperproteica ] edella iponatriemia [ dieta iperproteica ed iposodica per combatterel’iperaldosteronismo secondario ] .
• Si esegue dunque una costante e diligente senon maniacale pulizia intestinale , quindi si somministranodiuretici non risparmiatori di potassio [ Furosemise xos – ev- im–Torasemide ev etc.. ] e si fanno trasfusioni di sangue fresco sesussiste rischio o sospetto di CID e\o in caso di emorragiedigestive molto intense [ rottura di varici gastroesofagee ] .
• Nelle emorragie acute da varici si posizionauna sonda di Sengstein – Blackmore e si propone trattamentosintomatico endoscopico di sclerosi .
• Se il paziente è in lista di attesa pertrapianto di Fegato si possono in Urgenza assoluta eseguireinterventi di derivazione porto sistemica tra cui ricordiamo :

1. Anastomosi porto cava termino laterale olatero laterale [ Trapianto da eseguire entro 6-8 ore dalsanguinamento acuto ]
2. La anastomosi Mesenterico Cavale con protesiin Dacron – dacron Woven o PTFE [ Trapianto di fegatoprocrastinabile entro 6-8 mesi max 12 mesi ] .
3. La anastomosi spleno renale che può esseretermino laterale se si effettua una splenectomia e termino terminalese si effettua uan splenectomia e una nefrectomia ; oggi sipreferisce eseguire una anastomosi splenorenale selettiva distalelatero – laterale sec. Warren con Tecnica Microchirrugica [ utilizzando sistemi ottici di ingrandimento : Binoculari 5x–Varioscope 20x ]  preservandoMilza e Rene ; l’intervento consente nei casi favorevoli alpaziente di attendere anche oltre 12 mesi per ottenere un trapientodi fegato il quale comunque preferibilmente va eseguito entro 12mesi . tale ultimo intervento preserva i peduncoli epatici vascolarirendendo tecnicamente fattibile ed agevole un Trapianto di Fegato .

• Oggi per preservare i peduncoli vascolari delfegato e garantire al paziente un efficace e curativo trapianto difegato si opta per i più conservativi interventi didevascolarizzazione come la deconnessione azigos portaletranstoracica sec. Walker ossia deconnettendo la vena Azygos con laVena Porta associando o meno la transezione esofagea .
• Questa ultima può essere eseguitasingolarmente in Urgenza per via addominale in caso di sanguinamentoo meglio emorragie gastroesofagee non controllabili con sonda diBlackmore ; in genere si preferisce per via addominale eseguire latransezione con stapler circolare [ PKS- EEA ] associandola senprealla deconnessione .
• Dall’iniziodegli anni 90 si propugna di eseguire lo Shunt portocavale contecnica percutanea conservativa utilizzando una Ogiva metallicaincandescente [ Percutaneus Transhepatic Porta caval shunt];procedura efficace in Urgenza ma gravata da un elevato tasso dicomplicanze di tipo emorragico interno e\o infettivo che hanno fattoabbandonare la Metodica  considerata erroneamente conservativa marilevatasi nei fatti molto Pericolosa [ RR> 1: Rischio Relativo di complicanze non ammesso anche in maniesperte] .
• Versola fine degli anni 90 tale Metodica è tornata in Auge quandoproposta con tecnica Angioradiologica interventistica esperita pervia transfemorale o Trabsgiugulare con endoprotesi in PTFEtranscavale ricorrendo alla tecnica di Seldinger ma sempre usandouna Ogiva Metallica Incandescente con funzioni emostatiche percreare lo Shunt Tranparenchimale [Intraparenchimale] epatico.

 

Si possono infine eseguire interventi diretti sulle varici come le tranfissioni delle varici [ legature dirette ] dopo esofagotomia ; la splenectomia invece risulta indicata nella sindrome da ipersplenismo di tali pazienti [ S. banti ] e non come intervento decompressivo se  il Chirurgo operate non ha attitudini Microchirurgiche che gli consentono di eseguire una anastomosi derivativa microchirurgica spleno renale [intervento spesso per tale ragione eseguito erroneamente in due tempi ] se tale intervento dunque non viene eseguito come operazione preparativa  per un successivo Shunt porto sistemico microchirurgico [ che andrebbe eseguito in unico Tempo da Chirurgo generale Microchirurgo]essa può essere eseguita in urgenza in caso di trombosi della  vena splenica a rischio non ammesso [ RR> 1 ] di trombosi della vena porta con Ipertensione portale distrettuale.

Naples - Italy-21 November 2021

Review 5 October 2025

Revision 24 Janvier 2026

Revision 3 Avril 2026

F.To Dr. Alessandro Finelli MD-PhD

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