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Anatomia Patologica

 

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ANATOMIA PATOLOGICA

LE AUTOPSIE

La autopsia ovvero il riscontro diagnostico postmortem ( la autopsia è prettamente un riscontro diagnostico postmortem effettuato a scopo medico legale) è una delle indagini anatomo cliniche tra le più importanti anche se oggi è entrata in un certo disuso nei paesi occidentali mentre nei più civili paesi degli Stati Uniti Di America tale indagine diagnostica ,oggi quasi sempre eseguita di routine,  è andata trovando sempre più sostenitori in parallelo con la diffusione della pratica della cremazione delle salme che non consentirebbe anche ai fini epidemiologici dopo la morte di usufruire di tale strumento diagnostico.

Bisogna sempre sapere chi la richiede  e chi la esegue ; quanto tempo deve passare dal decesso , perché si richiede e quando c'è bisogno del consenso dei familiari della salma.

Dunque tale strumento offre informazioni non solo al medico ma a numerosi altri utenti generalmente gli epidemiologi .

Il medico quando chiede una diagnosi anatomo patologica deve sempre inviare anche la cartella clinica del paziente deceduto al fine di fornire un orientamento diagnostico.

Caso clinico didattico:

Una donna di 36 anni di età si presenta ad un cardiochirurgo per uno scompenso cardiaco ed un soffio mitralico da far risalire ad una endocardite reumatica sofferta all'età di 9 anni  viene operata di commissurotomia  della mitrale e gode  di buona salute fino a 45 anni quando comincia a soffrire di epistassi ; a 48 anno compare scompenso globale \ totale destro e sinistro ed una epatite di tipo cronico attiva . Viene sottoposta a doppia sostituzione valvolare ( tricuspide e mitrale) ; entra in stato di shock e fibrillazione atriale , compare una ipotensione marcata alla TAC si apprezza un ematoma mediastinico  alla fine della seconda giornata postoperatoria compare addome acuto ed in quinta giornata la donna muore per shock cardiaco ed addome acuto.

Reperti autoptici risultarono un ematoma cerebellare e mediastinico ; un tamponamento cardiaco può conseguire a rottura  del cuore postinfarto oppure ad una pericardite emorragica  da cardite reumatica  ;  infezione da coxackie , TBC od uremia (Dressler syndrome) .

Raramente il tamponamento cardiaco può conseguire a stasi linfatica  in corso di cancro broncogeno metastatico oppure può conseguire  ad una panarterite nodosa  con rottura di aneurismi coronarici.

La paziente presentava  emorragia splenica  ; il fegato presentava  una cirrosi micronodulare ; aveva varici esofagee e sangue in addome da gastroenterorragia

Anche il pancreas presentava aree  di emorragia  e di necrosi sotto forma di punteggiatura gialla ( pancreatite necrotico emorragica).

Tra le complicanze  degli interventi di cardiochirurgia  ricordiamo la insufficienza miocardica con o senza aritmie  , le necrosi del miocardio \ sottoendocardiche , le emorragie , le anossie cerebrali, complicanze polmonari e malfunzioni delle protesi valvovari. Oggi il 90% degli interventi cardiochirurgici riguardano la sostituzione  delle valvole per endocardite reumatica od interventi di by pass aorto coronarici nei pazienti non responders alle tecniche mininvasive angioradiologiche di PTCA (angioplastiche percutanee coronariche) .Il 10 % degli interventi di cardiochirurgia riguardano il trapianto cardiaco ; il rischio operatorio per tali interventi aumenta  con l'aumentare  del numero delle valvole sostituite  e dei by pass infatti quanto più estensivo è l'intervento più grave è la prognosi.

• La panarterite nodosa  èl'unica patologia  che causa emorragie  renale letale portandoad unaarterite necrotizzate  segmentale  che colpisce  un vaso noninteramente ma in modo segmentale - discontinuo.
• La necrosi fibrinoide porta   a lisi delle fibre  collagene  ed elastiche  della  parete dei vasicausando emorragie  con organizzazione dell'infiltrato flogistico ;lo scompaginamento  della tonaca intima  porta a trombi che possono   causare un infarto  dell'organo interessato  nel cui caso sarà ilrene ; se invece sarà alterata la  tonaca elastica elastica deivasi avremo una emorragia renale associata ad una albuminuria  eprotenuria cospicue.
• La biopsia epatica  è unaindagine strumentale  che ci permette  di fare diagnosi di cirrosiepatica anche se circa l'80%  di questi casi sono diagnosticatisenza la biopsia  ; tale indagine comunque ci consente di definireil grado della patologia  , alla eziologia della cirrosi etc….Tale diagnosi risulta imprecisa quando il frammento bioptico èinadeguato ( si usano aghi tipo Ciba e Menghini  = tru cut di 24gauge ) o quando la lesione non è in fase attiva  come in caso diepatite cronica  o quando la cirrosi è micronodulare (postalcolica)

Dunque  tale indagine ( il riscontro diagnostico postmortem  \ autopsia) sarà indicata qundo urge chiarire le complicanze  di un intervento chirurgico o quando si vuole stabilire la causa di morte in presenza di un decesso OSCURO , inaspettato ed inspiegato ovvero quando le circostanze anamnestiche sono problematiche , complicate e sospette.

Quando la autopsia  può essere considerata uno strumento di verifica  della diagnosi clinica adatta per indagare su quei casi in cui sono state fatte diagnosi incomplete o quando la morte del paziente è offuscata da cause estranee allora avrà mero significato medico legale con risvolti giudiziari.

Tale indagine ci permette anche di valutare la risposta alla terapia   della malattia ( ormoni , raggi X e sostanze chimiche ) ; infine essa ci permette anche di intraprendere provvedimenti profilattici e dunque di eseguire una prevenzione primaria  della malattia su cui si indaga .

La autopsia viene generalmente chiesta dal medico curante  o dal procuratore della repubblica in caso di morte sospetta   ( morte violenta  o sospetto di negligenza del medico o di terzi ) infine la autopsia può chiesta dagli stessi familiari od interessati a svelare  la vera causa del decesso sospetto.

Essa viene eseguita dal patologo quando richiesta dal medico curante  e dai familiari mentre la esegue il medico legale  quando è richiesta dal o per mezzo del procuratore.

Essa va generalmente eseguita 20 minuti dopo che l'ECG e l'EEG  sono piatti ; inoltre  per eseguirla non è necessario il consenso dei parenti infatti la legge non prevede la autorizzazione dei familiari ma solo quella del medico curante quando non eseguita ai fini giudiziari.

Il clinico  spesso si trova in difficoltà nello stabilire le complicanze della malattia fondamentale causa di morte ; gli utenti della autopsia  sono il medico clinico o chirurgo  e tutto lo Staff  medico di un ambiente ospedaliero in caso di errore clinico  dovuto a diagnosi errata ( cattiva anamnesi , cattive indagini , sottovalutazione della complicanza) o ad una errata terapia. L'errore può essere dovuto anche  all'insorgenza di una nuova malattia o ad una morte improvvisa oppure a rare  complicanze  . Chiaramente va evitato l'errore  clinico fatale e non fatale  onde non intercorrere  in provvedimenti giudiziari da parte del paziente sopravvissuto o dai parenti del paziente deceduto o dal magistrato.[ex art 589-590c.p.]N.B.oggi per l’omicidio colposo è prevista la procedibilità di ufficio.

 

GENERALITA'

 

DEGENERAZIONE CELLULARE

 

DEGENERAZIONE  GRASSA [ STEATOSI]

 

DEGENERAZIONE  IALINA

 

INFIAMMAZIONE

 

PROCESSI TESSUTALI  PROGRESSIVI(IPERTROFIA - IPERPLASIA - CICATRIZZAZIONE)

 

GUARIGIONE DELLE FERITE

 

INFARTO TESSUTALE

 

METAPLASIA

 

DISPLASIA

 

NEOPLASIE

 

CLASSIFICAZIONE TMN

 

CLASSIFICAZIONE PTMN

 

CLINICA I

 

CANCRO GASTRICO

 

CANCRO  POLMONARE

 

CANCRO OVARICO

 

CANCRO DELL'UTERO

 

TUMORI OSSEI

 

MELANOMI

 

LINFOMI

 

TUMORI NEUROENDOCRINI

 

CLINICA II

 

ANATOMIA PATOLOGICA DEL SISTEMA NERVOSO

 

ENCEFALITI

Nelle Meningiti del feto e del neonato abbiamo un quadro clinico diverso rispetto all’adulto ; inoltre la patologia non è causata da comuni meningococchi od Hemofili influenzae.

Manca clinicamente la rigidità nucale  per cui la diagnosi sarà tardiva e la evoluzione della malattia più grave ed a prognosi più infausta; comunque il meningococco è responsabile della meningite cerebro spinale ed essa in particolari condizioni cliniche [ sepsi iperacuta] può causare una grave encefalite fulminante con morte del piccolo paziente come dell’adulto se la diagnosi è tardiva e la terapia  inefficace.

Tali bambini presentano clinicamente convulsioni [ crisi tonico – cloniche ] e gravi segni neurologici ; generalemnte la cute presenta esantema emorragico conseguenza della apoplessia delle capsule surrenaliche .

Si parla in tali casi di encefalite necrotico emorragica complicata da meningococco ; tali bambini dunque possono presentari al primo controllo clinico con i segni della apoplessia emorragica delle surrenali con una grave e mortale insufficienza corticosurrenalica. acuta ovvero fulminante e letale .

La Listeriosinon è epidemicamente molto frequente , tuttavia come la Toxoplasmosi come la infezione da citomegalovirus può essere responsabile di aborti spontanei per lesione placentare ; risulta comunque difficile ritrovare la Listeria Monocitogenes [ bacillo Gram +] nella placenta per cui il germe deve essere ricercato in altri tessuti e quello cerebrale del feto morto risulta il tessuto più attendibile per fare diagnosi di certezza.

Il germe in causa è molto diffuso nell’ambiente e nel recente passato si è reso responsabile di epidemie nell’Abruzo e nel Molise Italiani e la sua diagnosi risulta epidemicamente rara perché difficilmente ricercato per remore dei parenti dei feti nati morti.

I pazienti generalmente presentano una sepsi iperacutacon presenza di piccoli granulomi che interessano tutti gli organi ma sono evidenziabili soprattutto presso il fegato ; inoltre tali pazienti presentano anche eruzioni cutanee patognomoniche [granulomatose] .

A ciò si può associare una meningo encefalite soprattutto in età neonatale ; rare sono le forme meningee pure , inoltre tale patologia può evolvere a guarigione con sequele encefaliche [ idrocefalo – ritardo mentale ] . Il reperto anatomo patologico rileva post –mortem la presenza a livello encefalico di granulomi calcifici  simili a quelli che si repertamo dopo la Toxoplasmosi o la infezione da citomegalovirus .

La formazione di ascessi cerebrali in età infantile si può realizzare in corso di otite media purulenta cronica  che causa una osteomielite della volta della cassa del Timpano.

Il Pus ad alta pressione perfora tale zona di minor resistenza [ cosiddetta lesione fungoide] con fusione della dura madre con l’osso ; viene dunque dal pus perforata la dura madre e così viene infiltrata  anche la sostanza bianca dell’encefalo, Dunque abbiamo una  encefalite suppurativa del bambino non trattato tempestivamente con puntura ex vacuo della membrana del timpano e drenaggio dell’orecchio medio .

Molto comuni epidemicamente sono le encefaliti da Herpes Virusin neonati di donne di basso ceto sociali per lo più prostitute [ mercenarie ] e pornostar [ non mercenarie] ; clinicamente  qui il bambin si presenta con febbre ed una stomato – gengivite . Generalmente il virus diventa aggressivo in caso di immunodeficienza congenita [ Bruton Syndrome – De George Syndrome ] od acquisita [ AIDS ]  .

Le vescicole erpetiche si trovano al limite tra cute e mucose  dove danno dgenerazione balloniforme ; tale patologia anche può avere prognosi infausta e grave evoluzione clinica verso una encefalite necrotizzante acuta con ampie e vaste zone di necrosi visibili alla TAC ; il quadro clinico è drammatico ed è specchio della evoluzione anatomo patologica della affezione che speso esita nella morte del piccolo paziente il quale se guarisce comunque esita in una paraencefalite ovvero in una lesione organica cerebrale con affossamento inbutiforme in sede temporate delle meningi nei ventricoli laterali dell’encefalo.

Il soggetto presenta cefalea , stato confusionale , epilessia ; edema cerebrale con sintomi e segni clinici che mimano una ipertensione endocranica ; a volte tale malattia è associata ad infezioni disseminate con lesioni necrotiche rilevabili anche presso il fegato ed i surreni ; qui la diagnosi risulta facile da fare e porre ai genitori del piccolo paziente.

La infezione da citomegalovirusnella fase conclamata può essere sintomatica e manifestarsi con epatosplenomegalia , trombocitopenia con porpora emorragica e ritardo psico motorio del piccolo paziente.

La diagnosi è facile perché gli organi con le relative cellule infettate appaiono aumentate di volume [ degenerazione balloniforme tipica delle infezioni Herpetiche] ; la ricerca di tali virus che formano corpi inclusi va effettuata presso le cellule di sfaldamento dell’urotelio [ esame delle urine ]

La Rosoliaè molto diffusa e quando colpisce donne gravide causa gravi malformazioni congenite [ effetto teratogeno] come cardiopatie ed encefaliti lievi che esitano in ritardo psico motorio del  prodotto del concepimento ; il virus esplica azione teratogena soprattutto quando colpisce la donna gravida nel primo trimestre di gravidanza [ azione teratogena sull’embrione] . Nei primi mesi di gestazione avremo dunque sordità , cataratta , vizi cardiaci , microcefalia , demenza giovanile [ Schizofrenia da degenerazione Spongio Atrofica della corteccia cerebrale etc.. ] .

Da ciò si capisce la importanza della vaccinazione della popolazione femminile nei confronti di tale germe che a livello encefalico causa necrosi parcellare, focale e degli strati profondi della corteccia .

Il Virus della POLIOMELITE presenta un grande tropismo per il tessuto nervoso ; infetta gli alfa- motoneuroni dele CORNA anteriori della sostanza grigia del midollo spinale . Essa presenta un certo tropismo anche per particolari neuroni del SNC causando così una encefalite [ flogosi con infiltrato linfo -–lasmacellulare ] caratterizzata da infiltrazione di linfociti e plasmacellule che circondano i neuroni infettati dal virus .

La encefalite è dovuta al tropismo del virus per i neuroni delle aree motrici , bulbo, corpi mammillari , verme cerebellare, e nuclei della base cranica.

Nella età neonatale epidemicamente sono frequenti flogosi [ encefaliti ] non batteriche  né  virali causate da Toxoplasma Gondii  o da Treponemi pallidi [ Toxoplasmosi e Neurosifilide congenite] .

Nel primo caso l’agente in causa [ causale ] è il Toxoplama Gondii che colpisce tutti i tessuti soprattutto quelli di origine mesodermica ed ectodermica ; presso il SNC troviamo idrocefalo , granuli microcalcifici evidenziabili radiograficamente ; inoltre il germe causa adenopatie iperplastiche con macrofagi ripieni di Toxoplasmi a forma di semiluna.

La diagnosi risulta difficile da fare per la confusione di di inclusi batterici citoplasmatici ; per tale ragione oggi la diagnosi di laboratorio si avvale delle tecniche di immunofluorescenza . Il bambino può presentare convulsioni e corioretiniti; ; bisogna ricercare gli Ab neutralizzanti [ dye – Test] ; invece nell’adulto la malattia si manifesta con febbre ed adenopatia , presso il SNC ritroviamo noduli multipli necrotici [ gialli ] come  presso le circonvoluzioni cerebrali e nelle regioni subependimali ; inoltre possiamo averne anche forme congenite per la trasmissione placentare.

ENCEFALITI VIRALI

Possono essere causate da serbatoi umani virali  e serbatoi extraumani ; inoltre possono essere da virus lenti spesso responsabili a lungo di encefaliti da sospetta eziologia virale .[ Diagnosi tardiva e Prognosi inesorabilmente infausta].

I virus a serbatoio extraumano sono trasmessi tramite artropodi vettori [ Arbovirus] ; il virus può propagarsi attraverso i vasi linfatici perineurali anche se la via preferita è quella delle cellule di Schwan, infine alcuni di tali virus raggiungono il loro target [ encefalo ]  passando attraverso i vasi ematici [ via ematogena]  od i bulbi olfattivi od olfattori come dir si voglia.

La più comune infezione da Arbovirus che colpisce l’Uomo [ serbatoio extraumano] è la rabbia causata da Rabdovirus , abbiamo poi le infezioni equine orientali ed occidentali molto gravi ; oggi da un punto di vista epidemiologico la rabbia silvestre sta subendo un suo certo sviluppo . Tale virus presenta un certo tropismo per l’IPPOCAMPO[ Corpo di Annone - Ammone ] causando gravi alterazioni del comportamento dell’animale o dell’Uomo affetto dalla patologia.

Qua all’esame anatomo patologico ritroviamo i corpi del Negrie del Volpino[ inclusi citoplasmatici ] ; solo la positività di tale reperto ci permette di fare diagnosi di sicurezza  pertanto se tale indagine non può essere eseguita sull’animale sospetto rabbico prima di programmare una battuta di caccia bisogna sempre eseguire post – mortem l’accertamento anche sull’Uomo.

Le encefaliti da  virus a serbatoio umano più frequenti epidemicamente sono quella da Herpes Virus ; nello Zosterabbiamo lesioni erpetiche toraco addominali simili a quelle dell’Herpes labiale e genitale [ vescicole dolorose ] . Il dolore è causato da lesioni irritative dei neuroni del ganglio radicolare posteriore del metamero corrispondente ; anche nello Zoster abbiamo una lesione necrotizzante inoltre abbiamo anche una neurite dei nervi sensitivi .

Il virus può rimanere a lungo latente e silente clinicamente e causare riacuzie in caso di malattie cronico degenerative [neoplasie , immunodeficienze etc.. ] generalmente la malattia evolve a guarigione spontanea eccetto che per le forme disseminate spesso mortali e che inducono il paziente al suicidio prima che subentri la morte [ Cosiddetto fuoco infernale di S. Antonio ] .La forma disseminate e fatale si presenterà quasi sempre con lesioni encefaliche ; viene colpito il ganglio di Gasser negli stadi terminali di malattia con nevralgia del trigemino  considerato il dolore più mal tollerato dai pazienti dopo quello da otite media purulenta [ o da odontalgia ….. poco accreditato Giancarlo Valletta]; dolore che istiga al suicidio il paziente generalmente terminale affetto da patologie neoplastica e\o immunodeficienza .

Post – Mortem in tali pazienti generalmente suicidi appare edematoso , congesto , tumefatto , emorragico, microscopicamente apprezziamo flogosi linfoide perigangliare ; lo stesso fenomeno coinvolge le CORNA Posteriori del midollo spinale con degenerazione Walleriana . Presso la cute ritroviamo le classiche lesioni erpetiche bollosa [ Bolle con cellule in degenerazione balloniforme ] .

Abbiamo poi le encefaliti da Virus Lenticioè causate da virus lenti con lungo tempo di latenza che causano demielinizzazione a livello del SNC ; le più conosciute sono il KURUe la malattia di JACKOB.

Ritroviamo presso la corteccia cerebrale vacuoli vuoti e cellule gliali ; la demielinizzazione del cilindrasse può conseguire a traumi , infezioni o a difetti genetici [ Forme primarie e secondarie ] .

La sclerosi multipla o a placcheè caratterizzata da integrità del cilindrasse ; la degradazione o degenerazione della mielina nelle fasi iniziali di malattia determina  una dispersione di lipidi che assumono un colore rosso scarlatto [ Amaranto ] , comunque nella sclerosi a  placche tale fenomeno non comporta danno a carico del cilindrasse.

Possiamo avere anche gravissime encefaliti post -  vacciniche; tra i principali imputati in causa qui troviamo il vaccino antivaiolo ed antirabbico quest’ultimo obbligatorio in campo veterinario per i felini ed i canini domestici e responsabile spesso di gravi encefaliti che rendono aggressivo l’animale domestico fino a renderne necessario il suo abbattimento per la pericolosità sociale subentrata [ Spesso aggrediscono anche il loro padrone] .

Tali encefalite sono in letteratura scientifica internazionale meglio definite e conosciute come post – vaccinalicioè sono cagionate dal vaccino costituito da germe attenuato dopo una latenza di circa 20-40 giorni ovvero quando la vaccinazione è in atto . Tali encefaliti sono caratterizzate da abnorme flogosi tanto che si pensò nel passato che tali virus slatentizzassero altri virus ma poi in secondo momento si capì che la patogenesi del fenomeno avverso era riconducibile ad un meccanismo immunitario.

Nella sclerosi multipla si è spesso ricercata una eziologia virale per la sua frequente associazione epidemica con reazioni post-vaccinali nei pazienti che ne risultano affetti spesso in giovane età [ 20-30 anni] ; tuttavia ancora oggi mai è stato ritrovato un virus in causa ne giustificasse la eziologia virale malgrado le lesioni anatomo patologiche siano simili a quelle di origine virale.

Tale malattia presenta una alta incidenza in alcuni paesi dell’Inghilterra per cui inizialmente sono stati ipotizzati dei meccanismi patogenetici ereditari ; successivamente il fattore ambientale patogenetico probabilmente virale è stato rivalutato ed accreditato quando studi osservazionali veterinari hanno dimostrato una alta frequenza epidemica in modelli animali sperimentali animali proprio di tali zone della Gran Bretagna [ Cani di allevamento di razza London Jack] .

La malattia ha un lungo e lento decorso di circa 20-30 anni  e  tale patologia viene definita anche sclerosi a placche perché non ha una localizzazione precisa; la distribuzione delle lesioni varia da soggetto a soggetto anche se vi sono delle aree encefaliche predilette dalla affezione.

Interessa tutta la sostanza bianca centrale e periferica  e nelle zone colpite troviamo aree sclerotiche che appaiono di colore grigio per la esposizione del cilindrasse; in seguito per una iperemia abbiamo una colorazione rossa della lesione che vira al biancastro espressione di fagocitosi della mielina da parte della microglia.

Tali placche appaiono a poussè nelle varie fasi della malattia e sono a volte preferite e colpite le zone di sostanza bianca paraventricolari  ed il chiasma ottico ; il quadro clinico è polimorfo anche se è sempre presente la triade di Charcot :

1. Tremore intenzionale
2. Parola scandita
3. Disturbi ottici [ diplopia]

Epidemicamente è frequente nei paesi del Nord Europa mentre le popolazioni del sud Africa [ Tribù Bantu del Congo in Particolare] sembrano essere esenti ed indenni dalla malattia anche se gli immigrati possono manifestare la malattia con maggiore incidenza  quando vanno in aree endemiche ad avvalorare la ipotesi del fattore ambientale patogenetico probabilmente virale.

Tale fenomeno sembra dipendere dalla età della immigrazione , infatti soggetti che immigrano prima dei 15 anni di età manifestano con maggiore frequenza la malattia come avviene per la poliomelite  e per la patologia timica per cui molti hanno ipotizzato che la malattia sia causata da un virus ancora sconosciuto e non identificato che agisce con particolari condizioni cliniche immunitarie [ diatesi immunitaria con tendenza a patologie autoimmuni] .

Oggi le ipotesi eziologiche della malattia sono riconducibili a fattori ambientali come il clima , la dieta ed una eventuale infezione da virus lento ancora da ricercare ; i sintomi delle sclerosi multipla inoltre sono molto simili a quelli del KURUcausato da noto virus lento ad avvalorare la ipotesi patogenetica.

La malattia è molto frequente in popolazioni indigene della Nuova Guinea e si manifesta con Tremori , Andatura incerta [Atassica da ubriaco] , Atassia cerebellare , disturbi oculari e del linguaggio [ diplopia e disartria] e morte per cachessia.

Tale malattia oggi si è rilevato essere una malattia causata da un virus lento presente nel cervello di tali popolazioni indigene che usano ancora mangiare con rituale mistico il cervello dei loro cadaveri ; inoltre tale malattia è frequente anche in alcuni animali domestici [ bovini ed ovini ] dove la malattia anche compare dopo un lungo periodo di latenza.

Tali virus resistono alla azione di numerosi agenti disinfettanti come la formalina ; infatti conservando i cervelli infetti in formalina anche per due anni , ugualmente si può causare la malattia se estratto di cervello viene inoculato in animale da esperimento recettivo.

Tali encefaliti da virus lento sono caratterizzate da assenza di infiltrato linfoplasmacellulare che invece è sempre presente nelle encefaliti di natura virale ; dunque le encefaliti da virus lenti si distinguono in spongiformi ed infiammatorie; le prime sono il KURU e la malattia di Jackob Crutzfield causate da germi resistenti [virus] anche ad agenti disinfettanti come la formalina al secondo gruppo appartengono la panencefalite sclerosante subacuta e la leucoencefalia progressiva multipla.

Tali encefaliti lente sono malattie demielinizzanti e mancano ingenere reperti classici della flogosi a differenza delle encefaliti da virus ; sono certamente ad eziologia infettiva , sono in causa virus con lunga latenza di azione e che portano a letale exitus finale.

Mancano di potere antigene come l’ospite e resistono ai comuni disinfettanti che eliminano i virus dai reperti anatomo – patologici  come la formalina ; nel 1962 si trovarono in soggetti affetti da sclerosi a placche alti livelli di Ab anti morbillo in circolo e nel liquor e per tale ragione si cerca di estrarre il virus da tessuto cerebrale di tali soggetti però senza mai avere successo nella disperata ricerca eziologica dalla malattia.

Per tale ragione oggi si ipotizza che la causa di tale sindrome demielinizzante sia ad origine virale ; secondo tale ipotesi il virus soprattutto se attenuato ed usato a scopo vaccinale in più dosi, dopo aver agito presso l’encefalo dove realmente troviamo lesioni simil virali migrano in altri tessuti o vengono eliminati dal sistema immunitario ; secondo altri autori i virus lenti migrano in tessuti che fungono da serbatoio ed in tale caso i linfociti del tessuto linfoide , dove permangono per lungo tempo andando incontro a lente mutazioni . Tali virus mutanti si potenziano al punto da eludere il sistema immunitario spiegando perché la sclerosi a placche o multipla ha un andamento clinico a poussè con guarigioni , remissioni e\o riacutizzazioni cliniche.

Da qui se ne deduce anche la necessità e l’obbligo di ricorrere con cautela alla pratiche vaccinali ed evitarne abusi i quali possono far emergere ceppi di germi resistenti al sistema immune  e più aggressivi soprattutto se il vaccino è costituito da germe attenuato e mutante.

ANATOMIA PATOLOGICA DELL'APPARATO GASTROENTERICO

 

FEGATO

 

ANATOMIA PATOLOGICA DELL'APPARATO RESPIRATORIO

 

ANATOMIA PATOLOGICA DELL'APPARATO CARDIOVASCOLARE

 

ANATOMIA PATOLOGICA DELLA TIROIDE

 

ANATOMIA PATOLOGICA DELLA TIROIDE

 

ANATOMIA PATOLOGICA DEL RETROPERITONEO

 

Le patologie che colpiscono tali zone formano masse che daranno segni di se solo quando raggiungono grandi dimensioni . Spesso qui le masse occupanti spazio crescono lentamente per cui abbiamo adattamenti fisiologici che evitano la insorgenza di sintomi ; la fibromatosi retroperitoneale è una forma aggressiva cioè benigna ma che invade tutto il retroperitoneo e che non può essere curata chirurgicamente. Abbiamo molti altri casi di fibromatosi aggressiva come il Dyputren palmare  e plantare , la forma mediastinica  , retroculare etc….. .

I tumori del retroperitoneo sono quelli che originano da tessuti e non dagli organi retroperitoneali  qui collocati, inoltre il retroperitoneo bisogna ricordare che si prolunga anche nella cavità del bacino.

Anche qui possiamo avere tumori benigni o maligni che originano dai numerosi tessuti qui presenti ; si preferisce oggi classificcarli e distinguerli in funzione della loro origine embrionaria :

• Mesenchimali
• Entodermici
• Ectodermici
• Vestigiali o disontogenetici

I più frequenti sono i liposarcomi  che colpiscono i tessuti molli nella età adulta  e soprattutto le parti molli del retroperitoneo [ tumori di origine mesenchimale]  e la coscia [ Inguine triangolo dello Scarpa e le natiche ] nel 50 % dei casi; i lipomi sono anche essi molto frequenti e sembrano essere i precursori benigni dei degenerati liposarcomi  e per tale ragione essi vanno sorvegliati con un protocollo di monitoraggio almeno annuale o biennale.

Quando cominciano a crescere rapidamente bisogna rimuoversi chirurgicamente prima che evolvono nella forma maligna ; i liposarcomi della infanzia sono molto più rari ed hanno un comportamento biologico diverso infatti danno recidive o meglio ripresa di malattia nella stessa zona sede della loro asportazione ; tuttavia nel bambino non causano metastasi a distanza per cui sono caratterizzati la malignità locale o loco regionale.

Lo stesso fenomeno riguarda l’adenocarcinoma della mammella  nelle bambine che ha un aspetto morfologico maligno  ma poi ha comportamento biologico benigno o comunque dotato di malignità locale.

Anche il rabdomiosarcoma di origine mesenchimale è piuttosto frequente nel retroperitoneo ; nel bambino sono frequenti nel retroperitoneo tumori come i linfomi , i neuroblastomi [ di origine ectodermica] , il nefroblastoma [ Tumore di Wilms vestigiale da rene ectopico o soprannumerario ] , rabdomiosarcomi .

Inoltre nel retroperitoneo ritroviamo spesso anche gli xantogranulomi e raramente possiamo ritrovare un cordoma di origine vestigiale che prende origine dal residuo embrionario della notocorda ; infine qui abbiamo i temibili tumori metastatici o secondari.

Il Liposarcoma ben differenziato e simile al Lipoma e la diagnosi differenziale spesso complessa da delegare allo studio della frazione di crescita del tumore [ flusso citometrico della Lesione < 10 mitosi x campo = Benigno ; > 13 mitosi x campo = maligno ;  10-13 mitosi x campo = lesione Border Line ] .

Esso può apparire di aspetto sclerosante o può essere infiammatorio [ Racemoso = infiltrato da cellule flogistiche ] ; a prognosi più maligna sono il mixoide , il plasmocitoide , il pleomorfo  e quello a cellule rotonde .

Il Ben differenziato è quello a migliore prognosi con sopravvivenza a 10 anni mentre quello a cellule rotonde risulta il più infausto con sopravvivenza non superiore a cinque anni . La forma sclerosante è quella con maggiore frazione di crescita per cui è quella che rapidamente raggiunge grandi dimensioni dando sintomi da massa occupante spazio [ compressione ].

Anche un mesotelioma peritoneale può interessare il retroperitoneo ; nelle fasi iniziali essi appaiono nodulari e poi diventano diffusi  formando una vera corazza o cotenna retroperitoneale , spesso le forme nodulari tendono ad espandersi nel retroperitoneo.

Del Rabdomiosarcoma ne abbiamo numerose varietà istologiche ; tale tumore caratterizza anche il rabdomiosarcoma a grappolo della vagina  frequente nelle bambine di razza negra  ed anche la sua localizzazione nel retroperitoneo è più frequente nei primi 10 anni di età nella popolazione negra o meticcia.

Inoltre in tale età può colpire anche il tessuto  retro orbitario ed altri tessuti delle parti molli del nostro corpo ed organismo vivente ; inoltre di esso distinguiamo 4 stadi clinici :

1. Forma localizzata asportabilecompletamente chirurgicamente senza metastasi
2. Forma regionale :bisogna intali casi rimuovere il tumore chirurgicamente anche se rimangonofoci positivi e linfonodi positivi [ malignità locale] cherichiedono radioterapia locale interstiziale con aghi e fili diIridio e\o iodio 131 . utile ed efficace anche radioterapia percampi contraposti a Y rovesciati come per i linfomi.
3. Forma diffusa di cui non sipuò effettuare una asportazione chirurgica radicale e completasenza lasciare in sede residui tumorali macroscopici la cui terapiava demandata alle cure adiuvanti post operatorie [ chemio e radioterapia]
4. Forna diffusa inoperabile ocon metastasi a distanza

La prognosi della malattia generalmente è favorevole ed eccellente negli stadi I e II [ 80% di sopravvivenza a cinque anni ]  mentre risulta meno favorevole per lo stadio III ed infausta per lo stadio IV

In Caso di tumori indifferenziati abbiamo piccole cellule tra cui alcune possono andare incontro a maturazione anche se in maniera anomale ; esse possono per le loro dimensioni guadagnarsi facilemnte il torrente ematico e dare le più temibili e mortali metastasi a distanza cerebrali superando la BEE [ barriera ematoencefalica ] e polmonari oltre che dare metastasi linfonodali anche a distanza [ metastasi linfo ematogene ] .

TUMORE DEL RENE

In caso di masse retroperitoneali dobbiamo subito sospettare in diagnosi differenziale che si tratti di un tumore renale che può originare dal parenchima renale o dai calici o dalla pelvi renale e\o capsula [ Granwiz] ; tali tumori oggi vengono facilmente diagnosticati con la ecografia e\o la  angio -TAC [ TAC con  m.d.c.] .

I tumori del parenchima renale possono essere epiteliali e benigni [ adenomi ] o maligni [ carcinomi] ; abbiamo poi le forme connettivali , quelle sistemiche e quelle miste.

Tra le forme miste benigne ricordiamo l’angiomiolipoma mentre tra i tumori maligni il più frequente soprattuto in età pediatrica risulta il tumore di WILMS o nefroblastoma ; quest’ultimo colpisce soprattutto i bambini nei primi anni di vita mentre l’adenocarcinoma  colpisce adulti di sesso maschile .

I tumori della pelvi sono tumori carcinomatosi  uroteliali che colpiscono soggetti maschili dopo i 40 anni di età anche se tale distribuzione della malattia [ Trend Epidemico ] tende alla equivalenza .

Dinanzi ad un ipernefroma od un nefrocarcinoma bisogna stabilire se il tumore ha superato microscopicamente la capsula propia del rene infatti la prognosi di tale tumori dipende dalla sede in cui è presente e dalla sua estensione [T4 stadio IV di malattia ] ; certamente più pericolosi sono quelli dislocati presso l’ilo renale che possono dare facilmente metastasi per via linfoematogena oltre che invadere anche il rene controlaterale.

Spesso un segno clinico che indica la compressione o la infiltrazione con trombosi della vena renale sx è la comparsa di un varicocele secondario in un uomo di più di 40 anni di età.

Tali tumori danno metastasi polmonari a tempesta di neve patognomoniche e ostruzione metastatica per continuità o contiguità alla vena cava inferiore ; la sopravvivenza del paziente dipende dal grado di infiltrazione della vena renale omolaterale e dunque dalla infiltrazione o meno della capsula propria del rene e dalla sua localizzazione ilare [ Classificazione USMLE ] ; oggi non si tende più a considerare la infiltrazione della fascia comune del Gerota il segno anatomo – patologico patognomonico di stadio avanzato di malattia e dunque di prognosi infausta per il coinvolgimento metastatico del rene controlaterale . Segno prognostico negativo sono la infiltrazione della Capsula propria in sede ilare [ Stadio IV : T4 ilare ] ; la prognosi inoltre è peggiorata dall’interessamento linfonodale della patologia neoplastica cronico degenerativa.

Il Tumore di Wilmspuò raggiungere notevoli dimensioni ; nella massa ritroviamo zone rosse necrotico emorragiche , zone gialle di necrosi e zone grigie con cellule in mitosi ; esso presenta aspetto pleomorfo macroscopico e spesso troviamo nel suo interno residui del blastoma che lo fanno catalogare tra i tumori vestigiali.

STAGING:

• Stadio I : Tumore limitato alrene con capsula intatta che può essere totalmente escissochirurgicamente
• Stadio II : Tumore che superala capsula ed invade i tessuti perirenali come  vasi che appaionotrombizzati.
• Stadio III : si trovanoframmenti di tumore renale in addome per biopsia [ carcinosiperitoneale] renale od in corso di staging laparotomico [ interventochirurgico]. Tali frammenti si impiantano sul peritoneo e per lainvasione di strutture strettamenti vitali non può essere asportato[ inoperabile se non con tecniche microchirurgiche ricostruttivevascolari protesiche di Aorta e V . Cava infiltrate ] . Generalmentesono invasi i linfonodi paraortici – paracavali edinteraorticocavali .
• Stadio IV : metastasiematogene
• Stadio V : Tumore bilaterale.

Tale stadiazione della SIU [ Società italiana di urologia] complessa e di difficile applicazione clinica risulta abbandonata dal 1990 e soppiantata dalla stadiazione USMLE del tumore renale [ Diagnosi precoce eco e TAC]:

• Stadio I : Tumore didimensioni inferiori a 2 cm non infiltrante la capsula propriarenale
• Stadio II : Tumore didimensioni di 2-5 cm non infiltrante la capsula propria renale
• Stadio III : Tumore didimensioni > a 5 cm non infiltrante la capsula propria renale
• Stadio IV : Tumore diqualsiasi dimensione che infiltra la Capsula propria renale dandometastasi a distanza per continuità – contiguità elinfoematogena.

La prognosi di tale tumore si basa in particolare su criteri  morfologici  cioè in base alla prevalenza dei vari elementi :

1. Blastoma
2. Pleomorfo
3. Tubuli
4. Stroma
5. Cellule fusate
6. Rabdomioblati
7. Cartilagine
8. Residui vestigiali [ Cistidermoide – Teratoma – Teratocarcinoma etc..]

Hanno prognosi migliore i tumori che presentano  un grado di differenziazione maggiore ovvero che presentano un grado di maturazione più avanzato rispetto a quelli meno differenziati indipendentemente dallo stadio clinico della malattia ;

• Prognosi sfavorevole = stromasarcomatoso con pattern Rabdoide
• Prognosi Favorevole =presentano strutture differenziate di tipo cartilagineo

Nel bambino sono frequenti anche neuroblastomi del retroperitoneo , che devono essere diagnosticati precocemente ed asportati per avere prognosi favorevole ; esso è un tumore aggressivo ed indifferenziato adifferenza del suo equivalente benigno ganglioneuroblastoma o ganglioneuroma che tende alla differenziazione e difficilmente da metastasi a distanza .

Secondo taluni autori poco accreditati della letteratura scientifica internazionale  essi prendono origine da metastasi dei neuroblastomi; comunque anche essi hanno prognosi sfavorevole se indifferenziati e con scarsa tendenza alla differenziazione ma la loro prognosi rimane sempre più favorevole dei neuroblastomi rispetto ai quali sono più differenziati.

STAGING

• Stadio I : Tumore confinatoall’organo di origine
• Stadio II : Tumore che nonsupera la linea mediana
• Stadio III :  Tumore chesupera la linea mediana con invasione dei linfonodi e vasibilateralmente
• Stadio IV : Tumore conmetastasi a distanza [ Scheletro – midollo – Linfonodi adistanza]
• Stadio IV s : Tumore instadio I – II con metastasi limitate al Fegato – Cute -  Midollo– senza evidenza radiografica di lesioni ossee .

GRADING

• G I = Tumore con patternmisto di cellule indifferenziate e mature [ 59%]
• GII = Tumore con celluleindifferenziate e con parziale differenziazione [ 14%]
• GIII = Tumore a celluleindifferenziate [16%]

 

La  percentuale di sopravvivenza del Neuroblastoma dipende dalla età del soggetto ; infatti se insorge prima dei 12 anni la sopravvivenza dopo chirurgia è del 50% altrimenti scende al 20 % .

La sede del tumore anche è variabile dipendente significativa ai fini della definizione della prognosi del tumore ; infatti la prognosi è migliore quando la localizzazione del tumore è alta , infine è importante lo stadio clinico della malattia infatti in caso di stadio IV s [ speciale ] abbiamo sopravvivenza nel 60 % dei casi

N. B. : Tale tumore è molto aggressivo per cui la sopravvivenza si considera ad 1 anno di vita ; esso dopo i tumori pediatrici cerebrali rappresenta la seconda causa di donazione di organi da  cadavere  per episnto di organi quando possibili [ Cuore polmoni ] .

La malattia sembra essere ereditaria per cui la diagnosi precoce può essere fatta nei soggetti della famiglie a rischio facendo opera di prevenzione genetica primaria e secondaria ovvero individuando i piccoli pazienti con mappatura genetica neonatale [ N- MYC positivi ]  ed eseguendo ecografie e Tac seriate nel tempo per fare diagnosi entro i 5 anni di vita. Solo tale opera di prevenzione potrà consentire di migliorare la sopravvivenza dei piccoli pazienti ed allargare il serbatoio di utenza delle donazioni  di organi utili post – mortem  per la Trapiantologia .
 

Napoli 21 Novembre 2021

F.to Dr. Alessandro Finelli MD - PhD

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Review 4 November 2023

 

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